Malattia bronchiectatica - Diagnosi

L'esame fisico dei polmoni rivela:

• ottusità del suono di percussione nell'area interessata (la gravità di questo sintomo dipende dalle dimensioni e dal numero di bronchiectasie, dall'estensione delle alterazioni infiltrativo-fibrose nel parenchima polmonare adiacente; piccole bronchiectasie isolate non producono ottusità del suono di percussione). Con lo sviluppo dell'enfisema polmonare, appare una tonalità scatolare del suono di percussione;
• Alterazioni auscultative: durante la fase di esacerbazione, si udiranno respiro affannoso, rantoli umidi di varie dimensioni, solitamente grandi e medi, che diminuiscono o addirittura scompaiono dopo una tosse vigorosa e l'espettorazione di espettorato. Oltre ai rantoli umidi, si udiranno anche rantoli secchi. Durante la fase di remissione, il numero di sibili diminuisce significativamente, a volte addirittura scompaiono completamente. Con lo sviluppo della sindrome bronco-ostruttiva (bronchite ostruttiva secondaria), l'espirazione diventa più lunga, si udiranno numerosi sibili secchi, gravi e acuti. Questi sintomi sono accompagnati da crescente dispnea e ridotta tolleranza all'attività fisica.

Con la persistenza prolungata della bronchiectasia, si sviluppa la distrofia miocardica. Clinicamente, si manifesta con tachicardia, interruzioni del lavoro cardiaco, toni cardiaci ovattati ed extrasistole.

Le complicanze più tipiche della bronchiectasia sono: bronchite cronica ostruttiva, enfisema polmonare con conseguente sviluppo di insufficienza respiratoria, cardiopatia polmonare cronica, emorragia polmonare e amiloidosi renale. Una complicanza rara ma pericolosa sono gli ascessi cerebrali metastatici.

Dati di laboratorio

1. Analisi del sangue generali: durante l'esacerbazione della malattia si osservano leucocitosi, alterazioni della formula leucocitaria e aumento della VES. È importante sottolineare che queste alterazioni possono essere dovute allo sviluppo di polmonite perifocale. In caso di bronchiectasie prolungate, si osserva anemia ipocromica o normocromica.
2. Esame del sangue biochimico: durante la fase di esacerbazione della malattia, si osserva un aumento del contenuto di acidi sialici, fibrina, sieromucoide, aptoglobina, alfa2- e gamma-globuline (segni aspecifici del processo infiammatorio). Con lo sviluppo di amiloidosi renale e insufficienza renale cronica, aumentano i livelli di urea e creatinina.
3. Studi immunologici: il livello delle immunoglobuline G e M può diminuire, il livello dei complessi immunitari circolanti può aumentare (AN Kokosov, 1999).
4. Analisi generale delle urine: nessuna alterazione caratteristica; con lo sviluppo dell'amiloidosi renale sono caratteristici la proteinuria e la cilindruria.
5. Analisi clinica generale dell'espettorato: si rileva un elevato numero di leucociti neutrofili, si determinano eritrociti e, raramente, si possono rilevare fibre elastiche. La batterioscopia dell'espettorato rivela un elevato numero di organismi microbici.

Ricerca strumentale

La radiografia del torace rivela le seguenti alterazioni (si preferisce la radiografia del torace in due proiezioni perpendicolari tra loro):

• deformazione e rafforzamento del modello polmonare dovuto a cambiamenti fibrosi e infiammatori peribronchiali; modello polmonare a nido d'ape nei segmenti inferiori dei polmoni;
• cavità simili a cisti con pareti sottili, talvolta con livello di liquido (solitamente con bronchiectasie sacculo-cistiche significativamente pronunciate nel lobo medio);
• riduzione del volume (rugosità) dei segmenti interessati;
• aumento della trasparenza dei segmenti polmonari sani;
• "amputazione" della radice del polmone;
• segni indiretti di bronchiectasia quando localizzata nel lobo inferiore del lobo sinistro e medio del polmone destro: cambiamento della posizione della testa della radice sinistra dovuto a diminuzione del volume del lobo inferiore, rarefazione del quadro polmonare del lobo superiore gonfio come manifestazione di enfisema compensatorio, spostamento del cuore verso sinistra dovuto a corrugamento o atelettasia del lobo inferiore.
• fibrosi pleurica concomitante nel sito della lesione o pleurite essudativa.

I segni radiografici di bronchiectasia sopra menzionati vengono rilevati particolarmente bene mediante esame radiografico e tomografico sovraesposto multiassiale.

La broncografia è il metodo principale che conferma definitivamente la diagnosi. Non solo conferma la presenza di bronchiectasie, ma permette anche di specificarne la localizzazione, la forma e le dimensioni. La broncografia viene eseguita dopo la disinfezione preliminare dell'albero bronchiale con l'ausilio di agenti mucolitici ed espettoranti (e talvolta anche con lavaggio broncoscopico dei bronchi) e la risoluzione del processo infiammatorio.

Il broncogramma nella sezione interessata evidenzia la dilatazione dei bronchi di varie forme, la loro convergenza e l'assenza di riempimento con mezzo di contrasto dei rami distali alla bronchiectasia. Broncograficamente, le bronchiectasie si distinguono in cilindriche, sacculari, fusiformi, miste, singole, multiple, limitate e diffuse. Per valutare la natura delle bronchiectasie, L.D. Lindenbraten e A.I. Shekhter (1970) hanno proposto di misurare il diametro dei bronchi comunicanti con la bronchiectasia nel punto più stretto e il diametro della bronchiectasia nel punto più largo, e quindi di determinare il rapporto percentuale tra questi valori. Nelle bronchiectasie cilindriche, questo rapporto non supera il 15%, in quelle fusiformi è compreso tra il 15 e il 30%, in quelle sacculari è superiore al 30%. Con l'ausilio della broncografia, è possibile trarre conclusioni in una certa misura sulla funzione di drenaggio dei bronchi, in base alla loro capacità di evacuare il radiotracciante iodio. Il tempo di evacuazione nelle bronchiectasie aumenta notevolmente e il grado di aumento dipende dalla forma, dalle dimensioni, dalla localizzazione delle bronchiectasie e dalla gravità della sindrome broncospastica.

La cinematografia è la determinazione della capacità dei bronchi di modificare il proprio lume a seconda delle fasi respiratorie. La bronchiectasia è caratterizzata da una significativa compromissione della contrattilità della parete bronchiectasica, che si esprime in una minima o quasi totale assenza di variazione del diametro delle bronchiectasie a seconda delle fasi respiratorie. La cinematografia permette quindi di distinguere tra bronchiectasie a parete mobile e rigide (leggermente o quasi immobili). Inoltre, questo metodo può essere utilizzato per valutare la natura dell'evacuazione del contrasto, che dipende sia dalla capacità funzionale della parete del bronco dilatato sia dalla forma delle bronchiectasie. Nelle bronchiectasie cilindriche e fusiformi, l'evacuazione è lenta e molto irregolare, mentre le bronchiectasie sacculari sono caratterizzate da una quasi totale assenza di evacuazione.

La broncoscopia rivela un'endobronchite purulenta di gravità variabile nei segmenti interessati dell'albero broncopolmonare.

Angiopolmonografia seriata: rivela alterazioni anatomiche nei vasi polmonari e alterazioni emodinamiche nella circolazione polmonare. Sono più evidenti in caso di bronchiectasie multiple e di grandi dimensioni.

Arteriografia bronchiale: rivela anastomosi dilatate tra i vasi bronchiali e polmonari.

Spirometria: rivela un disturbo della funzione respiratoria esterna con significative manifestazioni cliniche di malattia bronchiectasica. In caso di bronchiectasie bilaterali estese, si riscontrano disturbi restrittivi (significativa riduzione della CV); in presenza di sindrome bronco-ostruttiva, si riscontra un'insufficienza respiratoria di tipo ostruttivo (riduzione del FEV1); nella combinazione di enfisema polmonare e sindrome da ostruzione bronchiale, si riscontra un disturbo della funzione respiratoria esterna di tipo restrittivo-ostruttivo (riduzione della CVF e del FEV1).

Diagnostica

I seguenti segni sono importanti per la diagnosi di bronchiectasia:

• indicazioni nell'anamnesi di una tosse persistente di lunga durata (solitamente dalla prima infanzia) con espettorazione di espettorato purulento in grandi quantità;
• una chiara connessione tra l'insorgenza della malattia e una precedente polmonite o infezione respiratoria acuta;
• frequenti recidive del processo infiammatorio (polmonite) nella stessa sede;
• un focus persistente di rantoli umidi (o più focus) durante il periodo di remissione della malattia;
• la presenza di ispessimento delle falangi terminali delle dita a forma di “bacchette” e di unghie a forma di “vetri da orologio”;
• deformazione grossolana dell'anatomia polmonare, più spesso nell'area dei segmenti inferiori o del lobo medio del polmone destro (alla radiografia del torace);
• il rilevamento della dilatazione bronchiale nella zona interessata durante la broncografia è il principale criterio diagnostico per le broncoecgasiti.

Formulazione della diagnosi

Quando si formula una diagnosi di bronchiectasia, è necessario indicare la sede e la forma della bronchiectasia, la gravità e la fase della malattia, nonché le complicazioni.

Esempio di diagnosi

Bronchiectasia cilindrica nel lobo medio del polmone destro, decorso moderato, fase di riacutizzazione. Bronchite cronica ostruttiva, insufficienza respiratoria ostruttiva di grado lieve.

Programma di indagine

1. Esami generali del sangue e delle urine.
2. Esame biochimico del sangue: contenuto di proteine totali, frazioni proteiche, aptoglobina, sieromucoide, fibrina, acidi sialici, ferro.
3. Studi immunologici: contenuto di linfociti T e B, sottopopolazioni di linfociti T, immunoglobuline, complessi immunitari circolanti.
4. Analisi clinica e batteriologica generale dell'espettorato, determinazione della sensibilità della flora agli antibiotici.
5. ECG
6. Radiografia dei polmoni.
7. Broncoscopia e broncografia.
8. Spirometria.
9. Consultazione con uno specialista otorinolaringoiatra.

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