Malattia bronkectopatica

Bronchiectasie - acquisito cronica, e in alcuni casi, una malattia congenita caratterizzata da processi locali suppurativa (endobronchitis suppurativa) a cambiamenti irreversibili (dilatato, deformata) e bronco funzionalmente inferiori, soprattutto le parti inferiori dei polmoni.

La bronchiectasia è un'espansione e distruzione di grandi bronchi causati da infezione cronica e infiammazione. Le cause comuni sono la fibrosi cistica, i disturbi immunitari e le infezioni, sebbene alcuni casi siano probabilmente idiomatici. Sintomi - tosse cronica e secrezione di espettorato purulento; alcuni pazienti possono avere febbre e mancanza di respiro. La diagnosi si basa sull'anamnesi e sulla visualizzazione del processo, solitamente con TC ad alta risoluzione, sebbene la radiografia standard del torace possa avere un significato diagnostico. Il trattamento, così come la prevenzione delle esacerbazioni, vengono effettuati utilizzando antibiotici, includono il drenaggio della secrezione e il monitoraggio dello sviluppo di complicanze come la superinfezione e l'emottisi. Se possibile, devono essere trattate le principali cause di sviluppo della bronchiectasia.

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Le cause bronchiectasie

La bronchiectasia diffusa si sviluppa in pazienti con difetti genetici, immunitari o anatomici che causano danni alle vie respiratorie. La fibrosi cistica è la causa più comune; cause geneticamente meno frequenti - discinesia delle cilia e deficit grave di alfa1-antitripsina. Ipogammaglobulinemia e immunodeficienze possono anche causare danni per diffondere l'albero bronchiale come la struttura aerea patologie rare (ad esempio, Tracheabronchomegalia [sindrome di Mounier-Kuhn], deficit cartilagine [sindrome Campbell-Williams]). Bronchiectasie Diffuse è una rara complicanza di un tipo comune di malattie artrite reumatoide, sindrome di Sjögren e aspergillosi broncopolmonare allergica, probabilmente da molteplici meccanismi.

La bronchiectasia locale si sviluppa con polmonite o ostruzione non trattata (ad esempio, a causa di corpi estranei e tumori, compressione esterna o alterazione dell'anatomia dopo resezione parziale).

Tutte queste condizioni peggiorano meccanismi di liquidazione delle difese immunitarie delle vie respiratorie e, portando ad un'incapacità di dedurre il segreto e che predispone a infezioni e infiammazioni croniche. Come risultato, infezioni frequenti, tipicamente causate da Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), e Streptococcus pneumoniae (13%), le vie aeree sono pieni viscoso secrezione mucosa, contenente mediatori infiammatori e agenti patogeni, ed espandendo lentamente, cicatrici e deformata. Istologicamente parete bronchiale ispessita a causa di gonfiore, infiammazione, e la neovascolarizzazione. Degradazione dell'interstizio e alveoli circostante provoca fibrosi, enfisema o entrambi questi cambiamenti.

I micobatteri non tubercolari possono causare dilatazione bronchiale e colonizzare i polmoni di pazienti con bronchiectasie che si sviluppano a causa di altre cause.

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Sintomi bronchiectasie

I principali sintomi delle bronchiectasie sono una tosse cronica, in cui può essere rilasciato un grande volume di espettorato denso, viscoso e purulento. Dispnea e respiro sibilante sono frequenti. L'emottisi, che può essere massiccia, si verifica a causa della formazione di nuovi vasi sanguigni nelle vie aeree dalle arterie bronchiali (ma non polmonari). La temperatura subfebrillare si verifica con esacerbazioni della malattia, durante le quali aumenta l'intensità della tosse e il volume di espettorato. La bronchite cronica può assomigliare alle bronchiectasie sulle manifestazioni cliniche, ma le bronchiectasie sono caratterizzate da una più abbondante scarica di escreato purulento al giorno e cambiamenti tipici nella TC.

I sintomi tipici della malattia bronkectasica sono l'alito cattivo e i suoni respiratori patologici, compresi il rantolo e il respiro sibilante. Le falangi terminali delle dita possono anche essere ispessite.

I sintomi di solito si sviluppano in modo impercettibile e si ripetono sempre più spesso, con anni che gradualmente peggiorano. Nei casi più gravi possono verificarsi ipossiemia, ipertensione polmonare e insufficienza ventricolare destra.

Superinfezione causate da microrganismi multiresistenti, compresi micobatteri non tubercolari, deve essere considerata come una possibile causa principale della comparsa dei sintomi in pazienti con esacerbazioni ricorrenti o peggioramento dei parametri di funzionalità respiratoria nello studio della funzione polmonare.

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Forme

L'indipendenza della malattia broncoectatica come forma nosologica separata al momento attuale può essere considerata provata dalle seguenti circostanze. Il processo infettivo e infiammatorio con la malattia broncoectatica si verifica, principalmente, all'interno dell'albero bronchiale e non nel parenchima polmonare. Inoltre, una conferma convincente è l'operazione, in cui la rimozione delle bronchiectasie porta al recupero dei pazienti.

Insieme con bronchiectasie come distinte entità patologiche, substrato patomorfologiche che sono bronchiectasie primario (bronchiectasie) emettere bronchiectasia secondario (bronchiectasie) che sono complicazioni o altra manifestazione della malattia. La bronchiectasia più frequente si verifica con ascesso polmonare, tubercolosi polmonare, polmonite cronica. Con bronchiectasie secondarie, ci sono di solito cambiamenti patologici nella parte respiratoria dei polmoni, che distingue bronchiectasie secondarie da bronchiectasie.

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Diagnostica bronchiectasie

La diagnosi si basa sull'anamnesi, l'esame obiettivo e l'esame radiografico, a partire dalla radiografia del torace. Dati radiografici, sospetti per bronchiectasie includono sparsi oscuramento irregolare causata da tappi di muco, "ad alveare" e anelli e "linee tranviarie", causate da ispessita, bronchiectasie disposta lungo o perpendicolare al fascio di raggi X, rispettivamente. Raggi X diffrazione possono variare a seconda della patologia di base: fibrosi cistica bronchiectasie sviluppata principalmente nei lobi superiori, mentre per altre cause disposti più diffusamente o predominanti nei lobi inferiori. La TC ad alta risoluzione è il metodo di scelta per la rilevazione delle bronchiectasie. Lo studio è quasi al 100% sensibile e specifico. CT solito rivela espansione bronchiale e cisti (a volte sotto forma di un grappolo di uva), tappi di muco sparsi e vie respiratorie, che sono più di 1,5 volte più grande di diametro rispetto ai vasi sanguigni adiacenti. I tubi bronchiali estesi di medio calibro possono estendersi quasi alla pleura. L'atelettasia, il consolidamento e la vascolarizzazione ridotta sono ulteriori cambiamenti non specifici. La diagnosi differenziale delle vie aeree dilatate include bronchite e "trazione bronchiectasie", che avviene quando la fibrosi polmonare si espande vie aeree e li mantiene aperta.

Per documentare la funzione iniziale e il successivo monitoraggio della progressione della malattia, devono essere eseguiti test di funzionalità polmonare. La bronchiectasia è associata alla restrizione del flusso aereo (ridotti volumi espiratori forzati in 1 s [FEV1], capacità vitale forzata [FVC] e FEV / FVC); FEV può migliorare in risposta a broncodilatatori come i beta-agonisti. Il volume polmonare e la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCo) possono essere ridotti.

Ricerca finalizzata alla diagnosi della causa sottostante, comprendere un'analisi di espettorato colorazione e studi batteriologici di colture di batteri, micobatteri (Mycobacterium avium complex e Mycobacterium tuberculosis) (Aspergillus) e infezione fungina. Superinfezione da micobatteri diagnosticata da micobatteri atipici più volte colto (per un gran numero di colonie) e granulomi rilevati sulla biopsia con segni radiologici parallele di malattia. Ulteriori studi possono includere lo studio del sudore per la diagnosi di fibrosi cistica, che deve essere eseguita anche in pazienti anziani; fattore reumatoide e altri test sierologici per escludere le malattie sistemiche del tessuto connettivo; immunoglobuline, comprese le sottoclassi di IgG per documentare alcune immunodeficienze; test per Aspergillus pretsipitiny, IgE ed eosinofili in modo da evitare aspergillosi broncopolmonare allergica, e alfa1-antitripsina, per documentare il suo deficit. Quando manifestazioni cliniche della discinesia ciliare assumono (in presenza di sinusite e bronchiectasie medio e lobi inferiori con sterilità o senza) devono essere effettuate nasale biopsia o bronchiale, e biopsie studiati mediante microscopia elettronica a trasmissione per la presenza di strutture cilia patologica. Un'alternativa meno invasiva è lo studio della motilità degli spermatozoi. Diagnosi discinesia ciliato deve essere montato con cura, un medico esperto, addestrato metodi specializzate difetti strutturali non specifici può essere presente nel 10% delle ciglia nei pazienti sani e pazienti con malattie polmonari; l'infezione può causare discinesia transitoria; ultrastruttura ciliated può essere normale in pazienti con ciliari primaria sindromi caratterizzate da discinesia ciliare funzione anormale.

La broncoscopia è prescritta quando si sospettano disturbi o compressione anatomici dall'esterno.

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Trattamento bronchiectasie

Il trattamento include la prevenzione delle esacerbazioni, il trattamento delle cause sottostanti, il trattamento intensivo delle riacutizzazioni e il monitoraggio delle complicanze.

Non c'è consenso sull'approccio migliore per prevenire o limitare le esacerbazioni. Proposto la profilassi orale quotidiana con antibiotici (ad esempio, ciprofloxacina 500 mg 2 volte al giorno), e nei pazienti con fibrosi cistica colonizzato con P. Aeruginosa, un tobramicina per via inalatoria (300 mg, 2 volte al giorno per un mese un mese). Inoltre, nei pazienti con bronchiectasie diffuse, a causa di altre cause, l'aerosol gentamicina (40 mg due volte al giorno) può essere efficace.

Come con qualsiasi malattia polmonare cronica, si raccomanda ai pazienti di essere vaccinati contro l'influenza e lo pneumococco ogni anno .

Varie tecniche possono favorire l'aspirazione delle secrezioni, compreso il drenaggio posturale, petto percussione, dispositivi che forniscono una pressione espiratoria positiva, ventilatori intrapulmonalnye percussione, maglia pneumatico e drenaggio autologo (tecnica che promuove il movimento della secrezione da periferica vie aeree centrali respirazione). Mucolitico (rhDNa3a) ha mostrato efficacia clinica in pazienti con fibrosi cistica. I pazienti devono testare le tecniche respiratorie sotto la guida di uno specialista della respirazione e selezionare e applicare la tecnica più efficace; nessun altro metodo di scelta è giustificato.

Il trattamento aggiuntivo per la bronchiectasia dipende dalla causa sottostante. Aspergillosi broncopolmonare allergica è trattata con glucocorticoidi e, eventualmente, in associazione con agenti antifungini azolidici. I pazienti con deficit di immunoglobulina devono ricevere una terapia sostitutiva. I pazienti con una deficienza di alfa 1-antitripsina dovrebbero anche ricevere una terapia sostitutiva.

Il trattamento delle esacerbazioni delle bronchiectasie viene effettuato con antibiotici efficaci contro H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus e S. Pneumoniae (ad esempio, ciprofloxacina 400 mg per via endovenosa 2-3 volte, quindi 500 mg per via orale due volte al giorno, o 750-500 mg di levofloxacina per via endovenosa, poi via orale una volta al giorno per 7-14 giorni). Azitromicina 500 mg una volta alla settimana è efficace nelle bronchiectasie causate dalla fibrosi cistica, ma non è chiaro se i macrolidi siano efficaci in altre forme nosologiche. La terapia antibiotica deve essere accompagnata da un maggiore impatto sulla clearance dell'espettorato dalle vie respiratorie.

Il controllo delle complicanze acute include il trattamento della superinfezione e sanguinamento micobatterico.

Il regime prescritto empiricamente nel trattamento del complesso di M. Avium può includere la somministrazione contemporanea di diversi (non meno di tre) farmaci: claritromicina per via orale 500 mg due volte al giorno o azitromicina 250-500 mg una volta al giorno; rifampicina 600 mg per via orale una volta al giorno o rifabutina 300 mg per via orale una volta al giorno e etambutolo 25 mg / kg per via orale una volta al giorno (2 mesi), quindi continuare a 15 mg / kg una volta al giorno. Tutti i farmaci devono essere assunti per un lungo periodo (fino a 12 mesi), fino a quando le colture dell'espettorato sono negative. Raramente è necessaria la resezione chirurgica, ma può essere presa in considerazione quando la terapia antibiotica è inefficace e le bronchiectasie sono di natura piuttosto limitata.

L'emorragia massiva viene solitamente trattata con l'embolizzazione bronchiale dell'arteria insieme alla terapia antibiotica per le riacutizzazioni.

Prevenzione

La prevenzione della bronchiectasia richiede un'individuazione e un trattamento tempestivi delle cause sottostanti. Sfortunatamente, la maggior parte dei pazienti cerca aiuto medico solo quando la malattia è completamente bronchiale.

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Previsione

In generale, nell'80% dei pazienti che non peggiorano ulteriormente la funzionalità polmonare a causa di bronchiectasie isolate, la bronchiectasia ha una buona prognosi. Tuttavia, i pazienti con fibrosi cistica hanno un'aspettativa di vita media di 32 anni e la maggior parte dei pazienti sperimenta periodicamente esacerbazioni.

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