Canale atrioventricolare aperto: sintomi, diagnosi, trattamento

Il canale atrioventricolare aperto rappresenta circa il 4% di tutte le cardiopatie congenite. Il difetto è caratterizzato da un sottosviluppo dei setti adiacenti alle valvole AV e da anomalie delle valvole stesse.

Forma incompleta (parziale) del canale atrioventricolare pervio

Un difetto interatriale primario di dimensioni variabili è caratteristico. Le valvole AV si formano allo stesso livello (normalmente la valvola tricuspide è spostata all'apice del cuore) e si inseriscono sul bordo superiore del setto interventricolare. La fessura del lembo della valvola mitrale può presentarsi come una piccola diastasi marginale o raggiungerne la base. Spesso, corde addizionali si estendono dai bordi della fessura e si inseriscono sul setto interventricolare: sono possibili anomalie dei muscoli papillari. I disturbi emodinamici sono caratterizzati da rigurgito sulla valvola mitrale e shunt del sangue attraverso il difetto del setto interatriale. Si verifica un sovraccarico di volume di entrambi i ventricoli, con conseguente sviluppo di ipertensione polmonare (fino alla fase sclerotica già nei primi anni di vita). In caso di stenosi dell'arteria polmonare, il decorso del difetto è più favorevole, poiché non si sviluppa ipertensione polmonare.

Sono tipici i disturbi dello sviluppo fisico ritardato, polmonite ricorrente, perdita di appetito, rapido affaticamento durante l'alimentazione, segni di insufficienza cardiaca sotto forma di tachipnea e tachicardia. Compaiono respiro sibilante congestizio nei polmoni e il fegato si ingrossa. Il momento della comparsa dei primi segni e la gravità della condizione sono determinati dalla gravità dell'insufficienza mitralica. In caso di rigurgito significativo, la condizione dei neonati fin dai primi giorni è grave, poiché l'aumento della pressione nell'atrio sinistro e il volume del sangue espulso sono significativi.

L'esame obiettivo rivela un gibbo cardiaco sinistro, un fremito sistolico nel quarto spazio intercostale e/o sopra l'apice cardiaco. L'auscultazione rivela due soffi con una forma incompleta di canale AV aperto: un soffio sistolico da insufficienza mitralica all'apice cardiaco e un soffio sistolico da stenosi relativa dell'arteria polmonare - difetto del setto interatriale (soffio da eiezione).

L'ECG è molto utile nella diagnosi. La maggior parte dei pazienti presenta una deviazione verso sinistra dell'asse elettrico cardiaco da 0 a 150 s. La conseguenza di una formazione anomala del sistema di conduzione cardiaco è uno spostamento posteriore del nodo AV e del fascio di His, la dislocazione precoce della branca sinistra del fascio di His o la sua ipoplasia. Come segno di sovraccarico di volume del ventricolo destro, si verifica un blocco incompleto della branca destra del fascio di His della forma rSR in V1.

La forma e le dimensioni dell'ombra cardiaca sulla radiografia sono determinate dalla gravità dell'insufficienza della valvola mitrale, per cui la forma del cuore assomiglia a quella delle patologie del miocardio (ingrandita principalmente a causa delle sezioni sinistre).

In caso di canale AV aperto incompleto, l'ecocardiografia rivela segni di un difetto primario del setto atriale (un'interruzione del segnale ecografico dal setto interatriale) e anomalie della valvola mitrale.

Per determinare l'entità del danno ai vasi polmonari in caso di ipertensione polmonare si eseguono il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia.

Trattamento. Il trattamento farmacologico mira a bloccare i segni di insufficienza cardiaca. Il difetto può essere eliminato solo chirurgicamente. L'intervento programmato è indicato all'età di 1-2 anni e, in caso di grave insufficienza mitralica o atrio comune, prima. Vengono eseguiti interventi di chirurgia plastica del difetto e ricostruzione del lembo valvolare diviso.

Forma completa del canale atrioventricolare aperto

Il difetto comprende un difetto del setto atriale primario, un difetto del setto ventricolare appena sotto le valvole AV e un anello AV comune. Il sangue viene deviato a livello del setto interatriale e interventricolare e si sviluppa un'insufficienza della valvola AV. Si verifica un sovraccarico di volume delle camere cardiache sinistra e destra. La pressione nei ventricoli si equalizza, il che porta allo sviluppo precoce di ipertensione polmonare elevata entro la fine del primo anno di vita. In presenza di stenosi polmonare, lo shunt sinistro-destro diminuisce.

Il difetto è caratterizzato da un decorso grave subito dopo la nascita del bambino. Un peggioramento significativo si verifica entro la fine del primo mese, quando la resistenza dei vasi polmonari diminuisce e il flusso sanguigno polmonare aumenta. Durante questo periodo, la gravità dei sintomi dell'insufficienza cardiaca aumenta. I bambini presentano un ritardo nello sviluppo e non è raro che si verifichino polmoniti recidive.

Durante l'esame obiettivo del sistema cardiovascolare, il fremito sistolico viene rilevato tramite palpazione. Si auscultano un soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno (difetto del setto ventricolare), un soffio sistolico da insufficienza valvolare e un'accentuazione del secondo tono a livello dell'arteria polmonare.

Le alterazioni all'ECG sono simili a quelle osservate in caso di canale AV aperto incompleto.

Alla radiografia, il pattern polmonare è significativamente accentuato lungo il letto arterioso. L'ombra cardiaca è solitamente ingrandita a causa della presenza di tutte le camere. In caso di concomitante stenosi dell'arteria polmonare, il pattern polmonare è normale e le dimensioni del cuore sono ridotte.

L'ecocardiografia (EchoCG) consente di ottenere una completa caratterizzazione morfologica ed emodinamica del difetto. Le seguenti informazioni sono importanti per il trattamento chirurgico: le dimensioni dei difetti e delle aperture valvolari, l'anatomia delle valvole e le condizioni dei muscoli papillari, le dimensioni relative e assolute dei ventricoli.

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia hanno perso la loro importanza nella diagnosi di canale atrioventricolare aperto. Questi metodi vengono utilizzati per determinare lo stato del letto vascolare polmonare in caso di ipertensione polmonare elevata.

Trattamento. Il trattamento farmacologico è mirato ad alleviare i sintomi dello scompenso cardiaco. Poiché la forma completa del canale AV si accompagna rapidamente a elevata ipertensione polmonare con alterazioni sclerotiche dei vasi, è indicata la correzione radicale primaria del difetto: chiusura dei difetti interatriali e interventricolari con patch e chirurgia plastica delle valvole AV.

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