Cardiomiopatia

La cardiomiopatia è un complesso di malattie cardiache non infiammatorie che colpiscono il muscolo cardiaco. Il termine "cardiomiopatia" deriva da tre parole greche: kardia, che significa cuore, myos, muscolo, e pathos, patologia, malattia. L'eziologia di questo complesso di sintomi è ancora poco chiara, ma è stato stabilito che la malattia non è provocata da ipertensione, cardiopatia ischemica (CHD) e non ha nulla a che fare con difetti cardiaci. Tutte le alterazioni osservate nella cardiomiopatia miocardica possono provocare gravi alterazioni patologiche del miocardio, responsabile del normale ritmo cardiaco. Il ritmo delle contrazioni si basa sulle caratteristiche strutturali del tessuto muscolare miocardico; lesioni distrofiche e sclerotiche possono portare a insufficienza cardiaca, aritmie e altre cardiopatologie.

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Cardiomiopatia: storia dello sviluppo della malattia e classificazione

La terminologia della cardiomiopatia è stata formalizzata non molto tempo fa. A metà del secolo scorso, negli anni '60, il cardiologo Bridgen condusse uno studio sulle cardiopatie a eziologia incerta. Tutte le patologie cardiache studiate erano caratterizzate da un aumento del muscolo cardiaco, una riduzione dell'attività circolatoria e un esito fatale. I casi clinici non erano correlati a coronaropatia, reumatismi, ipertensione o difetti cardiaci. Pertanto, Bridgen fu il primo a suggerire di chiamare tali patologie miocardiche cardiomiopatie. Solo nel 1995, la malattia "cardiomiopatia" ricevette una definizione chiara e fu sviluppata anche una classificazione standard delle cardiomiopatie cardiache (CMP). Le cardiomiopatie specifiche dello stadio sono definite tutte le disfunzioni miocardiche a eziologia specifica (cardiomiopatia ischemica, metabolica, ipertensiva e altre forme). Se l'eziologia della malattia non è chiara, la cardiomiopatia viene classificata come primaria. Inoltre, l'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) ha proposto forme uniformi della malattia che corrispondono alla fisiopatologia e alla specificità anatomo-patologica dello sviluppo della malattia:

• Dilatata - la cavità del ventricolo sinistro del cuore aumenta, la capacità di contrazione del muscolo si riduce notevolmente (sistole ridotta). È la condizione più comune.
• Ipertrofica: le pareti del ventricolo sinistro si ispessiscono notevolmente e crescono, e di conseguenza la funzione di rilassamento (diastolica) diminuisce.
• Aritmogena (sottoventricolare) – un'alterazione della struttura del ventricolo destro (meno frequentemente del sinistro), degenerazione fibro-adiposa del tessuto miocardico. È rara o diagnosticata come sottotipo.
• Restrittiva: l'elasticità delle pareti miocardiche diminuisce a causa della degenerazione fibrosa, degli infiltrati e, di conseguenza, della riduzione della funzione di rilassamento. Questa forma è meno comune di altre, ma è stato dimostrato che la RCM non viene diagnosticata con precisione a causa della somiglianza dei sintomi con altre patologie o per mancanza di studi approfonditi.
• Cardiomiopatia non classificata: patologie che non possono essere classificate in alcun gruppo specifico in base alla specificità. Questa variante è stata praticamente ignorata.

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Cardiomiopatia: descrizione delle forme di malattia

La cardiomiopatia dilatativa è la forma più comune della malattia, rappresentando oltre il 60% di tutti i casi diagnosticati. La dilatazione (dal latino "dilato", ovvero "espandere") porta a una disfunzione patologica della contrazione miocardica dovuta all'espansione delle cavità (camere). La cardiomiopatia dilatativa è spesso definita "congestizia". Di norma, la cardiomiopatia dilatativa dilatativa (DCM) viene diagnosticata come una patologia del ventricolo sinistro del cuore, meno frequentemente del ventricolo destro. Le pareti dei tessuti rimangono invariate, non si osservano ispessimenti o degenerazioni fibrose. Il più delle volte, la cardiomiopatia dilatativa è una malattia geneticamente determinata; tra i fattori che provocano la forma dilatativa di cardiomiopatia vi sono anche malattie infettive, autoimmuni, intossicazioni, incluso l'alcol, e patologie muscolari distrofiche.

La DCM viene diagnosticata mediante un esame completo, che include necessariamente un elettrocardiogramma, un'ecografia cardiaca e una radiografia. Altrettanto importanti per chiarire la diagnosi sono le informazioni anamnestiche e gli esami di laboratorio del siero sanguigno. Il principale metodo diagnostico che conferma la forma dilatativa della malattia è l'ecografia; tutti gli altri accertamenti diagnostici non sono considerati specifici, ma contribuiscono piuttosto a definire una strategia terapeutica.

Le manifestazioni cliniche della cardiomiopatia dilatativa sono molto simili ai sintomi dell'insufficienza cardiaca. I segni tipici sono dispnea con scarso sforzo, gonfiore, riduzione dell'attività generale, pallore e cianosi (acrocianosi) della pelle, in particolare della punta delle dita. Aritmie, fibrillazione atriale e cardialgia progressiva possono portare a tromboembolia e persino alla morte. La prognosi di questa malattia è sfavorevole, poiché anche con un trattamento farmacologico adeguato, il tasso di mortalità è di circa il 40%; se la cardiomiopatia dilatativa viene diagnosticata tardivamente, il tasso di mortalità è del 65-70%. La cardiomiopatia dilatativa dilatativa e la gravidanza sono incompatibili, poiché la percentuale di esiti fatali in questi casi è quasi del 90%.

Le misure terapeutiche risolvono principalmente il problema compensatorio: è necessario garantire il ritmo delle contrazioni cardiache e ridurre al minimo le manifestazioni dell'insufficienza cardiaca. È importante anche la prevenzione di possibili gravi complicanze. È indicata la prescrizione di ACE inibitori (enalapril, enap, captopril, berlipril). Sono efficaci anche i beta-bloccanti cardioselettivi (timololo, metoprololo), diuretici e anticoagulanti (angiox, verfarin, fraxiparina). Le forme acute della malattia vengono trattate farmacologicamente in ambito ospedaliero; in caso di riacutizzazione, è possibile l'intervento chirurgico, fino al trapianto di organi.

La forma ipertrofica della cardiomiopatia è caratterizzata da un dilatazione patologica (ispessimento) delle pareti del ventricolo sinistro senza dilatazione evidente della cavità. Pertanto, la normale attività diastolica del muscolo viene interrotta, il ventricolo diventa più denso e meno disteso, causando un aumento della pressione intracardiaca. Tra le cause della cardiomiopatia ipertrofica (HCM), vi è anche una predisposizione familiare, che si manifesta con difetti genetici patologici che non consentono la sintesi di composti proteici miocardici. La cardiomiopatia ipertrofica può essere congenita, ma il più delle volte viene diagnosticata durante la pubertà, quando i sintomi diventano evidenti.

La cardiomiopatia ipertrofica viene rapidamente identificata e differenziata dalle altre forme. La diagnosi si basa sui sintomi presentati e sulle informazioni anamnestiche (incluse quelle relative alla famiglia). L'ascolto con stetoscopio identifica chiaramente i soffi sistolici. Il metodo principale per specificare la forma di cardiomiopatia è l'ecografia. Anche le informazioni dell'ECG sono importanti, in quanto sono visibili alterazioni del ritmo e della conduttività. Una radiografia mostra solitamente un aumento della pressione intracardiaca nel ramo sinistro del tronco polmonare (arteria).

Le manifestazioni cliniche caratteristiche della cardiomiopatia ipertrofica sono sintomi di insufficienza cardiaca a rapida progressione. Cardialgia, frequenti capogiri fino a svenimento, edema e dispnea. Spesso si sviluppano extrasistole, tachicardia (parossismi), endocardite e tromboembolia. Questi segni, purtroppo, si manifestano già allo stadio avanzato della malattia, mentre l'esordio della cardiomiopatia è il più delle volte asintomatico. Questo spiega le morti improvvise in soggetti piuttosto giovani che non presentano patologie cardiache evidenti; la morte improvvisa è particolarmente caratteristica delle persone che praticano sport con forti sovraccarichi fisici.

Le azioni terapeutiche nella cardiomiopatia ipertrofica diagnosticata sono volte a compensare il lavoro del lato sinistro del cuore, eliminando l'insufficienza funzionale. La cardiomiopatia ipertrofica è controllata dall'uso di beta-bloccanti attivi, come verapamil, isoptin, finoptin. Sono efficaci anche i cardiotonici - glicosidi, come strofantina, corglycon, alcaloidi della rauwolfia - e gli agenti antiaritmici - rimodan, rhythmilen, diuretici. Nella forma acuta della malattia, sono indicati la stimolazione cardiaca elettrica e l'intervento chirurgico.

Variante restrittiva della cardiomiopatia. Questo tipo di cardiomiopatia miocardica (CMP) è raramente diagnosticato, probabilmente a causa dello scarso studio della malattia e del suo decorso asintomatico. In questa forma della malattia, il rilassamento dei muscoli miocardici è compromesso, la contrazione è ridotta e il muscolo diventa rigido a causa della degenerazione fibrosa della parete interna (endocardio). Ciò porta a un insufficiente riempimento del lato sinistro del cuore (ventricolo) con il flusso sanguigno. Il tessuto delle pareti ventricolari non cambia strutturalmente, non si ispessisce e non si rileva alcuna dilatazione della cavità. Se la cardiomiopatia miocardica (HCM) è accompagnata da patologie gravi, come linfoma ed emocromatosi (accumulo patologico di ferro nei tessuti), i sintomi diventano più evidenti e lo sviluppo della malattia è rapido.

La forma restrittiva di cardiomiopatia viene diagnosticata in modo simile ad altre forme di cardiomiopatia. Il principale metodo indicatore è l'ecografia cardiaca e l'angiocardiografia. La radiografia mostra un aumento significativo delle dimensioni degli atri, sebbene il cuore stesso non cambi né forma né dimensioni. Un elettrocardiogramma non è informativo per questa forma di cardiomiopatia; gli esami di laboratorio del siero del sangue sono aggiuntivi e necessari per la scelta del farmaco, ma non sono indicativi in senso diagnostico.

La cardiomiopatia restrittiva si manifesta il più delle volte senza segni evidenti. I sintomi compaiono nell'ultimo stadio della malattia o in combinazione con altre patologie. Tra i sintomi evidenti, si possono distinguere i seguenti:

• Mancanza di respiro con poco sforzo fisico;
• Mal di gola frequenti;
• Attacchi parossistici notturni di dispnea;
• Edema;
• Ascite.

La cardiomiopatia di questa forma è difficile da trattare, la strategia terapeutica è principalmente mirata all'eliminazione dei sintomi patologici acuti e la fase successiva del trattamento è estremamente imprevedibile. La cardiomiopatia restrittiva è asintomatica e il trattamento inizia nell'ultimo stadio terminale, quando la terapia farmacologica è praticamente inefficace. La terapia di base risolve i seguenti problemi:

• Ridurre al minimo il sovraccarico polmonare;
• Diminuzione della pressione intracardiaca;
• Attivazione della funzione sistolica (pompaggio);
• Ridurre al minimo il rischio di ostruzione del flusso sanguigno: tromboembolia.

La prognosi per questa forma di cardiomiopatia è molto sfavorevole: le statistiche mostrano che circa il 50% dei pazienti muore entro due o tre anni dalla diagnosi. La cardiomiopatia restrittiva progredisce rapidamente, così come la disfunzione diastolica. Sono indicati cardioglicosidi, vasodilatatori e diuretici. Una terapia farmacologica tempestiva può prolungare la vita dei pazienti di diversi anni e anche l'endocardiectomia o la sostituzione valvolare possono alleviare la condizione. Tuttavia, l'intervento chirurgico è associato a un rischio oggettivo di aumento della mortalità.

La cardiomiopatia è pericolosa in tutte le sue forme e fasi, pertanto la diagnosi precoce gioca un ruolo fondamentale per l'efficacia del trattamento e il suo esito. Nei casi in cui l'insufficienza cardiaca non possa essere controllata con misure terapeutiche, si ricorre al trapianto di cuore.

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