Cardiomiopatia

La cardiomiopatia è un complesso di malattie cardiologiche non infiammatorie in cui è colpito il muscolo cardiaco. Il termine "cardiomiopatia" deriva da tre parole greche - kardia, che significa cuore, mios - muscolo e pathos - patologia, malattia. L'eziologia di questo complesso di sintomi non è ancora chiara, ma è stato stabilito che la malattia non è provocata da ipertensione, cardiopatia ischemica e non ha alcuna relazione con i difetti cardiaci. Tutti i cambiamenti osservati nella LMC possono causare disturbi patologici piuttosto gravi nel lavoro del miocardio, che è responsabile del normale ritmo cardiaco. Il ritmo delle contrazioni si basa sulle caratteristiche della struttura del tessuto muscolare del miocardio, le lesioni distrofiche e sclerotiche possono portare a scompenso cardiaco, aritmia e altre cardiopatie.

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Cardiomiopatia: storia della malattia e classificazione

Terminologicamente, la cardiomiopatia si è formata non molto tempo fa. A metà del secolo scorso, negli anni '60, il cardiologo Bridgen condusse uno studio sulle malattie cardiache di eziologia poco chiara. Tutte le patologie cardiache che sono state studiate sono state caratterizzate da un aumento del muscolo cardiaco, una diminuzione dell'attività circolatoria e la morte. I casi clinici non erano correlati a IHD, reumatismi, ipertensione o cardioporosi. Così, Bridgen è stato il primo a suggerire le patologie simili del miocardio da cardiomiopatie. Solo nel 1995, la malattia "cardiomiopatia" è stata chiaramente definita, e una classificazione standard della ILC è stata sviluppata. La cardiomiopatia specifica dello stadio è chiamata tutte le disfunzioni miocardiche di una specifica eziologia (cardiomiopatia ischemica, metabolica, ipertensiva e altre forme). Se l'eziologia della malattia non è chiara, la cardiomiopatia appartiene alla categoria primaria. Inoltre, l'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) ha proposto forme uniformi della malattia, corrispondenti alla fisiopatologia e all'anatomia patologica dello sviluppo della malattia: 

• Dilatazione: la cavità del ventricolo sinistro del cuore viene ingrandita, la capacità di contrarre il muscolo si riduce in modo significativo (riduzione della sistole). È più comune 
• Ipertrofica - significativamente ispessita, le pareti del ventricolo sinistro crescono, rispettivamente, la funzione di diminuzione del rilassamento (diastolica). 
• Arrhythmogenic (pancreatico) - un cambiamento nella struttura del ventricolo destro (meno spesso la sinistra), degenerazione fibro-grassa del tessuto miocardico. È raramente trovato o diagnosticato come sottospecie. 
• Restrittivo: l'elasticità delle pareti del miocardio diminuisce a causa della degenerazione fibrosa, gli infiltrati, rispettivamente, diminuiscono la funzione del rilassamento. Questa forma è meno comune di altre, ma ci sono prove che RCMW non viene diagnosticato precisamente a causa della somiglianza dei sintomi con altre malattie o per scarsa conoscenza. 
• La cardiomiopatia non è classificata - patologie che, per specificità, non possono essere identificate in nessun gruppo particolare. Questa opzione non è praticamente studiata.

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Cardiomiopatia: una descrizione delle forme della malattia

Cardiomiopatia dilatativa - la forma più comune della malattia, che occupa oltre il 60% di tutti i casi diagnosticati di cardiomiopatia. Dilatazione (da dilato latino - estendere) porta ad una disfunzione patologica del miocardio contrazione delle cavità di espansione (camere). La forma dilatata da cardiomiopatia viene spesso definita "stagnante". Di norma, il DCM viene diagnosticato come una patologia del ventricolo cardiaco sinistro, meno spesso sono colpiti quelli giusti. Le pareti dei tessuti rimangono invariate, non si osserva un ispessimento o una degenerazione fibrosa. Il più delle volte, cardiomiopatia dilatativa - una malattia genetica causata, anche tra i fattori che causano forma cardiomiopatia dilatativa, chiamato infettive, malattie autoimmuni, intossicazione, compreso l'alcool, la patologia muscolo distrofico.

DCM è diagnosticato con un esame completo, che comprende necessariamente un elettrocardiogramma, un ultrasuono cardiaco, una radiografia. Inoltre, per chiarire la diagnosi è importante informazioni anamnestiche e test di laboratorio del siero del sangue. Il principale metodo diagnostico che conferma la forma dilatata della malattia è l'ecografia, tutte le altre misure diagnostiche non sono considerate specifiche, piuttosto aiutano a costruire una strategia terapeutica.

Le manifestazioni cliniche della cardiomiopatia dilatativa sono molto simili a quelle dello scompenso cardiaco. I segni tipici sono la mancanza di respiro con un piccolo carico, gonfiore, una diminuzione dell'attività generale, pallore e cianosi (acrocianosi) della pelle, particolarmente caratteristica della cianosi per la pelle della punta delle dita. Arrhythmia, fibrillazione atriale, progressiva cardiialgia può portare a tromboembolismo e persino alla morte. La prognosi di questa malattia è sfavorevole, poiché anche con una terapia adeguata la mortalità è di circa il 40%, se la cardiomiopatia della forma dilatata viene diagnosticata in ritardo, allora il tasso di mortalità è del 65-70%. DKMP e gravidanza sono incompatibili, poiché la percentuale di decessi in questi casi è quasi del 90%.

Le misure terapeutiche risolvono principalmente il problema compensatorio: è necessario garantire il ritmo dei battiti del cuore e minimizzare le manifestazioni di insufficienza cardiaca. È anche importante prevenire possibili gravi complicazioni. L'appuntamento di ACE-inibitori (enzima di conversione dell'angiotensina) - enalapril, enap, captopril, berlipril è mostrato. Anche i beta-bloccanti cardioselettivi - timololo, metoprololo, diuretici e anticoagulanti - angioks, verpharin e fractiparin sono anche efficaci. Le condizioni acute della malattia sono sotto controllo medico in ambito ospedaliero, nei casi di esacerbazione, l'intervento chirurgico è possibile fino al trapianto di organi. 

La forma ipertrofica della cardiomiopatia è caratterizzata da un ingrossamento anormale (ispessimento) delle pareti del ventricolo cardiaco sinistro senza apprezzabile dilatazione della cavità. Così, la normale attività diastolica del muscolo viene interrotta, il ventricolo diventa più denso, non si allunga bene, provocando un aumento della pressione intracardiaca. Tra le cause dell'HCMC si parla anche di predisposizione familiare, che si manifesta in difetti genetici patologici che non affrontano la sintesi dei composti proteici del miocardio. La cardiomiopatia della forma ipertrofica può essere congenita, tuttavia è più spesso diagnosticata nel periodo puberale, quando la sintomatologia diventa ovvia.

La forma cardiomiopatia ipertrofica viene rapidamente identificata e differenziata dalle altre forme. La diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi presentati, la raccolta di informazioni anamnestiche (comprese le informazioni sulla famiglia). L'ascolto stetoscopico determina chiaramente i rumori sistolici. Il metodo principale che specifica la forma di cardiomiopatia è l'ecografia, anche l'informazione ECG è importante, dove sono visibili i cambiamenti nel ritmo e nella conduttività. La radiografia, di regola, mostra un aumento della pressione intracardiaca nel ramo sinistro del tronco polmonare (arteria).

Le manifestazioni cliniche caratterizzate da cardiomiopatia ipertrofica stanno rapidamente progredendo sintomi di insufficienza cardiaca. Cardialgia, frequenti capogiri fino allo svenimento, gonfiore e mancanza di respiro. Spesso si sviluppano disordini extraristolici, tachicardia (parossismi), endocardite e tromboembolia. Questi segni appaiono, sfortunatamente, già nella fase della malattia sviluppata, mentre l'insorgenza dell'infarto miocardico è più spesso asintomatica. Questo spiega le morti improvvise in persone abbastanza giovani che non hanno patologie cardiologiche visibili, soprattutto morti improvvise in persone che si allenano in caso di grave sovraccarico fisico.

Le azioni terapeutiche con HCM diagnosticata mirano a compensare il lavoro del cuore sinistro, eliminando l'inadeguatezza del funzionamento. La cardiomiopatia della forma ipertrofizzata è controllata dall'uso di beta-bloccanti attivi come verapamil, isoptin e phinoptin. Cardiotonica - glicosidi, come strophanthin, korglikon, alcaloidi della rauwolfia come antiaritmici - ritmodan, ritmelin, diuretici sono anche efficaci. Nella forma acuta della malattia è mostrato il ritmo, intervento chirurgico. 

Variante restrittiva di cardiomiopatia. Questo tipo di infarto miocardico viene raramente diagnosticato, probabilmente a causa della scarsa conoscenza della malattia e del decorso asintomatico della malattia. Con questa forma della malattia, il rilassamento del miocardio si rompe, la contrazione diminuisce, il muscolo diventa rigido a causa della degenerazione fibrosa della parete interna (endocardio). Ciò porta a un riempimento insufficiente del lato sinistro del cuore (il ventricolo) con il flusso sanguigno. Il tessuto delle pareti del ventricolo non cambia strutturalmente, non è ispessito, l'espansione della cavità non viene rivelata. Se gli HCM sono accompagnati da gravi patologie, come il linfoma, l'emocromatosi (accumulo patologico di ferro nei tessuti), i sintomi diventano più pronunciati e lo sviluppo della malattia è rapido.

La forma restrittiva di cardiomiopatia viene diagnosticata in modo simile ad altre forme di LMC. Il principale metodo di dimostrazione è la scansione a ultrasuoni del cuore, così come l'angiocardiografia. La radiografia mostra un aumento significativo della dimensione degli atri, sebbene il cuore stesso non cambi né forma né dimensione. Un elettrocardiogramma con questa forma di cardiomiopatia non è informativo, i test di laboratorio del siero del sangue sono aggiuntivi e necessari per la scelta dei farmaci, ma non sono indicativi in senso diagnostico.

La forma restrittiva di cardiomiopatia si verifica più spesso senza segni pronunciati. La sintomatologia si manifesta nell'ultimo stadio della malattia o in combinazione con altre patologie. Tra i sintomi evidenti sono i seguenti: 

• Dispnea con poco sforzo fisico; 
• Frequenti mal di gola; 
• Attacchi parossistici notturni di dispnea; 
• gonfiore; 
• Ascite.

La cardiomiopatia di questa forma è difficile da trattare, in pratica la strategia terapeutica è volta ad eliminare i sintomi patologici acuti, la fase successiva del trattamento è estremamente imprevedibile. La cardiomiopatia della forma restrittiva procede in modo asintomatico e il trattamento inizia all'ultimo stadio terminale, quando l'aiuto medico è praticamente privo di potere. La terapia di base risolve i seguenti problemi: 

• Minimizzazione del sovraccarico polmonare; 
• Diminuzione della pressione intracardiaca; 
• Attivazione della funzione sistolica (pompaggio); 
• Riduzione al minimo del rischio di blocco del flusso sanguigno - tromboembolia.

La prognosi per questa forma di ILC è molto sfavorevole, le statistiche mostrano che circa il 50% dei pazienti muore entro due o tre anni dalla diagnosi. La cardiomiopatia della forma restrittiva sta progredendo rapidamente, la disfunzione diastolica si sviluppa rapidamente. L'appuntamento di cardioglycosides, medicine vasodilating (vasodilatatori), diuretici è mostrato. La tempestiva terapia farmacologica può prolungare la vita dei pazienti per diversi anni, facilitando anche lo stato dell'endocardectomia o della valvola protesica. Tuttavia, l'intervento chirurgico è associato a un rischio oggettivo di aumento della letalità.

La cardiomiopatia è pericolosa in tutte le forme e fasi, pertanto una diagnosi precoce gioca un ruolo importante nell'efficacia del trattamento e del suo esito. Nei casi in cui l'insufficienza cardiaca non può essere controllata con l'aiuto di misure terapeutiche, viene eseguito il trapianto di cuore.

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