Cataplessia

Cataplessia è causata da stress emotivo o influisce sullo stato della scomparsa improvvisa del tono muscolare - da indebolimento appena percettibile dei muscoli del viso e del collo al totale a breve termine e l'atonia disattivare la capacità di mantenere il corpo in posizione. In neurologia clinica cataplexy generalmente considerato come uno dei sintomi di tali malattie del sistema nervoso in rkolepsiya (malattia Gelineau).

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Le cause cataplessia

Prima di considerare le cause più importanti di cataplessia, si deve ricordare che, secondo l'European Federation of Neurological Societies (EFNS), narcolessia e cataplessia, o meglio, la sindrome di cataplessia, v'è una media del 70-80% dei pazienti con diagnosi di narcolessia - eccessiva sonnolenza durante il giorno tempo. E questa sindrome non è correlata alla patologia dell'apparato muscolo-scheletrico, ma è direttamente correlata al cervello e al sistema nervoso centrale. Questa è la cataplessia primaria (o la sindrome di Levenfeld-Gennesberg).

Studi scientifici degli ultimi 15 anni hanno dimostrato che l'inibizione periodica della trasmissione degli impulsi nervosi e la diminuzione istantanea del tono muscolare in questa patologia è dovuta a problemi con l'ipotalamo. Adottate versione aggiornata eziologia narcolessia e cataplessia è cellule distruzione o ipotalamo insufficienti che producono ipocretina (orexina) - neurotrasmettitore che regolano i processi di eccitazione e di veglia. Quali sono le cause esattamente una perdita di cellule cerebrali che producono il neuropeptide, mentre non è stato possibile stabilire, ma gli scienziati sono d'accordo sul giudizio che viene trasmessa geneticamente (una forma modificata del gene DQB1 0602) pituitaria patologia della natura autoimmune.

Secondo la seconda versione, la cataplessia non causa una carenza di ipocretina, ma un difetto dei recettori che la percepiscono. In generale, attualmente i meccanismi neurofisiologici di cataplessia rimane chiaro, anche se trovato qualche relazione alla mancanza di questo neurotrasmettitore del sistema nervoso con diminuzione dei livelli di importanti ormoni, neurotrasmettitori, istamina, dopamina e adrenalina. Su questa base, questa condizione potrebbe essere classificata come sindromi diencefaliche di natura disgormonale.

Cataplessia secondaria può verificarsi a causa della regione ipotalamica delle lesioni cerebrali di formazione del tumore o carcinoma mammario metastatico, tiroide o polmoni a causa di anomalie congenite del sistema vascolare del cervello, la sclerosi multipla, le lesioni cerebrali traumatiche o infezioni.

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Sintomi cataplessia

I sintomi cataplessia tipici sono espressi come attacchi atone muscolari che durano da pochi secondi a diversi minuti, durante i quali la persona - a causa della scomparsa della normale tensione muscolare fisiologico - c'è cedimenti mandibola gocce o getta indietro la testa, le gambe piegate le articolazioni del ginocchio ( "cedere il passo "), Le mani sono appese lungo il corpo. Nella maggior parte dei casi, quando un attacco cataplettico viene catturato in una posizione eretta, una persona non può trattenersi e cadere.

Allo stesso tempo, la persona non perde conoscenza, la respirazione non si ferma, ma il battito del cuore può rallentare; la faccia diventa rossa, getta nel sudore; discorso inarticolato (dovuto al rilassamento dei muscoli mimici e masticatori del viso). Anche la visione peggiora: visione doppia (diplopia) e problemi di messa a fuoco. Ma l'udito e la comprensione non sono violati.

Come notano gli specialisti, l'atonia può essere parziale, influenzando solo i muscoli del viso e del collo. I sintomi si verificano più spesso nell'adolescenza o tra 20-30 anni, nei bambini la narcolessia e la cataplessia sono diagnosticate in meno del 5% dei casi, la maggior parte dei pazienti è di sesso maschile.

Inoltre, una storia di pazienti con una sindrome di cataplessia presentano breve perdita di tono muscolare dopo una notte di sonno - la cosiddetta cataplessia risveglio, e ci sono violazioni dei normali modelli di sonno in forma di ansia, allucinazioni mentre addormentarsi e negativa la colorazione emotiva del sogno (spesso sogno di tutti i tipi di incubi).

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Diagnostica cataplessia

La diagnosi di cataplessia viene eseguita da un neurologo e consiste in:

• esame del paziente, risoluzione dei suoi reclami e raccolta dell'anamnesi;
• scoprire tutte le malattie del paziente e i farmaci da lui presi;
• studiare le caratteristiche del sonno notturno con la polisonnografia;
• stabilire il livello di bisogno biologico per dormire conducendo test MSLT - un test di latenza multipla per dormire (non più tardi di due ore dopo il risveglio da una notte di sonno);
• individuazione della sonnolenza patologica (ipersonnia) interrogando secondo la scala Euphord Sleepiness;
• elettroencefalografia (EEG);
• TC o RM del cervello.

Quando la diagnosi è necessario rispettare rigorosamente l'accettazione dei criteri diagnostici neurologia come cataplessia richiede una differenziazione rispetto a svenimenti, crisi epilettiche, attacchi di caduta (drop attacks), attacchi ischemici transitori, sindrome dell'arteria vertebrale, periodica paralisi hyperkalemic, porfiria acuta intermittente, la malattia Thomsen, sindromi Lambert-Eaton e Guillain-Barre, così come le intossicazioni iatrogene del corpo.

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Trattamento cataplessia

Ad oggi, il trattamento della cataplessia - tenendo conto dell'approccio clinico all'eziologia della malattia - viene effettuato con farmaci che controllano la manifestazione dei sintomi. Ma se la cataplessia non crea problemi significativi per il paziente, non è richiesto alcun trattamento farmacologico.

Nonostante la mancanza di prove mediche dell'efficacia degli antidepressivi nel trattamento di questa patologia, le raccomandazioni europee dell'EFNS assegnano agli antidepressivi la posizione principale nella tattica della terapia della cataplessia. Secondo la nomina dei neurologi, dovresti assumere Clomipramine - 10-20 mg al giorno. Inoltre, possono essere utilizzati inibitori selettivi di serotonina e norepinefrina e farmaci che inibiscono il reuptake della serotonina nelle terminazioni nervose (SSRI). Tuttavia, tutti, specialmente gli antidepressivi, hanno molti effetti collaterali negativi.

Gli specialisti dell'American Academy of Sleep Medicine raccomandano con cataplessia un farmaco a base di sale sodico di acido gamma-idrossibutirrico - sodio oxibato o sodio ossibutirrato (sciroppo o soluzione per somministrazione orale). Lo scopo principale del l'uso di questo farmaco - Anestesiologia (per l'anestesia neingalyatsionnyh), oculistica (per migliorare la visione nel glaucoma), e in neurologia - come un sedativo per migliorare la qualità del sonno notturno. Dosaggio standard: un cucchiaio di sciroppo o soluzione al 5% prima di coricarsi. Il farmaco subisce una completa trasformazione biochimica con metaboliti sotto forma di acqua e anidride carbonica, tuttavia un'assunzione prolungata può causare un aumento del livello di potassio nel corpo.

Poiché oxibato sodio può portare a sonnolenza diurna, contemporaneamente a farmaci stimolanti nominati - in particolare modafinil (altri nomi commerciali - Modalert Alertek, Provigil) basati sulla sostanza attiva 2- (difenilmetil) sulfinil acetammide. Il farmaco viene assunto una volta al giorno (nelle ore del mattino) con diagnosi di narcolessia con frequenti attacchi di cataplessia. Questo strumento è controindicato nei pazienti di età inferiore ai 18 anni, in presenza di psicosi, depressione, pensieri suicidari o di mania; dovrebbe monitorare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca.

Prevenzione

La prevenzione della cataplessia è, piuttosto, un carattere generale che migliora la salute, poiché la malattia è incurabile. I medici consigliano di rinunciare a caffè, alcolici e bevande contenenti alcol, smettere di fumare, impegnarsi nell'educazione fisica, mangiare bene e non lavorare troppo.

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Previsione

Previsione della cataplessia: con il sonno inferiore durante la notte, la memoria e la concentrazione dell'attenzione possono essere significativamente compromesse; Possono esserci difficoltà (e situazioni pericolose) durante la guida o la gestione di meccanismi complessi. Inoltre, con una caduta inattesa durante gli attacchi muscolari atonici, una persona può subire un grave infortunio, in primo luogo, craniocerebrale.

Di regola, i sintomi della narcolessia e della cataplessia si manifestano per tutta la vita. Tuttavia, a volte - con il passare del tempo o come risultato della terapia - la cataplessia scompare.