Cause e patogenesi del megaureter

Le ragioni risiedono nella megauretere congenita ostruzione anatomica nel uretere inferiore, che porta alla rottura del flusso di urina sopra ostacoli alla pressione aumentata vnutrimochetochnikovogo, progressiva espansione del lume dell'intero perturbazione ureterale della sua capacità contrattile, l'espansione della ICP idroureteronefrosi lordi cambiamenti morfologici irreversibili nei reni.

L'assenza congenita di un dispositivo di chiusura nell'ICP porta a cambiamenti simili. In questi casi, l'orifizio ureterale è allargato e spalancato. Questi cambiamenti corrispondono alla displasia neuromuscolare dell'uretere cistoide inferiore (acalasia) seguita dallo sviluppo di lesioni di tutte le sezioni del megoureter e dei reni (ureteroidronefrosi).

La displasia neuromuscolare dell'uretere è una delle più frequenti e gravi anomalie del VMP. Nonostante il gran numero di lavori dedicati allo studio di questa anomalia, non vi è ancora consenso sull'eziologia, sulla patogenesi e sul trattamento. Sulla differenza delle opinioni degli autori su queste domande, i nomi del megaureter: atonia, dalatation, ingrandimento dell'uretere, ureter gigante, displasia testimoniano. Megourareter, megadolichoureter. Idroacuperazione ureterale, uretere forzato, ecc.

Le cause e la patogenesi di un megaureter sono spiegate in diversi modi. Alcuni autori ritengono che la base per l'espansione della dell'uretere è una congenita mancanza di sviluppo del sistema neuromuscolare dell'uretere, e altri associati al megauretere di sviluppo con ostacolo funzionale o organica localizzato sul predpuzyrnogo piano, yukstavezikalnogo o dell'uretere intramurale. Recentemente, una displasia neuromuscolare capire la combinazione di restringimento congenito della uretra e il suo reparto intramurale con neuromuscolare displasia tsistoida inferiore.

Confrontando il numero di pazienti con questa malformazione degli ureteri, rilevabili in una clinica, con il numero di pazienti in trattamento presso la clinica, abbiamo notato che la displasia dell'uretere rilevato significativamente più probabilità di essere, se questa categoria di pazienti sottoposti a visita urologica.

La displasia più frequente degli ureteri nella fase iniziale si riscontra nei bambini dai 3 ai 15 anni, principalmente all'età di 6-10 anni. Negli adulti, la displasia degli ureteri è più spesso osservata nelle fasi successive dello sviluppo, complicata da pielonefrite e insufficienza renale. Le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malformazione dello sviluppo (il rapporto tra donne e uomini è 1.5: 1). La displasia bilaterale degli ureteri si verifica più spesso della displasia da un lato. Il vizio è localizzato a destra quasi 2 volte più spesso che a sinistra.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) osservò 104 pazienti e condusse un esame microscopico di 33 ureteri asportati, così come ureteri prelevati durante l'autopsia da cadaveri. Gli autori hanno scoperto che la quantità di fibre nervose nella parete dell'uretere displastico (dalla pelvi alla parte pre-tubercolare) è stata nettamente ridotta. Nella maggior parte dei farmaci, non vengono rilevati. Tali cambiamenti sono stati trovati in ureteri displastici di pazienti di diverse età - da 26 settimane a 45 anni. Nello studio della cosiddetta zona aganglionaria nella parte pre-tubulare dell'uretere, vengono identificati gli stessi elementi nervosi di base dell'uretere delle persone sane. Questo ci ha permesso di supporre che l'abilità motoria dell'uretere pre-tuberoso durante la displasia non dovrebbe essere disturbata. Congenita assenza di plesso nervoso intramurale tutta l'uretere, escluso il dipartimento predpuzyrnogo è congenita neuromuscolare elementi degenerazione uretere e porta ad una chiusura completa delle pareti dei tagli.

Megoureter dovrebbe essere considerato come una manifestazione di displasia. In questo caso, i fenomeni di displasia possono essere espressi nella zona di solo l'ultima o penultima cisti. In questi casi, si può parlare di acalasia dell'uretere. Questo trattamento dell'eziologia degli ureteri giganti spiega la ragione della rapida espansione dell'uretere lungo l'intera lunghezza o in un'area limitata e consente di trattare l'acalasia e i megaurimetri come fasi dello stesso processo. Allo stesso tempo, va notato che l'inevitabile conseguenza dell'ahalasia è il megaureter. Che porta alla ureteroidronefrosi.

Esistono diverse classificazioni della displasia ureterale, ma prima di tutto va sottolineato che la displasia neuromuscolare degli ureteri è un'anomalia bilaterale.

Conseguenze del restringimento dell'apertura e della sezione intramurale dell'uretere, così come la violazione del tono dell'uretere, possono essere l'allungamento e l'espansione dei cistoidi. L'espansione della cisti inferiore è chiamata acalasia. In questo caso, l'urodinamica delle cisti superiori viene preservata. Il coinvolgimento dei due cistoidi superiori con un aumento della lunghezza dell'uretere è chiamato un megaureter. Inoltre, l'uretere è bruscamente allargato e allungato, i suoi movimenti contrattili sono sostanzialmente rallentati o assenti, le dinamiche dello svuotamento sono gravemente compromesse. Questo mi permette di distinguere le seguenti fasi della displasia dell'uretere:

• I - latente, o compensato (achalasia di mochetochnik);
• II - insorgenza di un megacurro mentre il processo avanza;
• III - sviluppo di ureteroidronefrosi.

La displasia neuromuscolare degli ureteri non ha una manifestazione caratteristica e di solito si trova nell'infezione del tratto urinario.

Ostruzione anatomica o funzionale nel stasi urinario inferiore uretere portando ad ostacoli più alti aumentare vnutrimochetochnikovogo lume pressione solo graduale dilatazione dell'uretere, perturbazione della sua capacità contrattile, espansione segmento pelvioureteralnogo uregerogidronefrozu cambiamenti morfologici grossolani irreversibili nel rene.

In connessione con il fatto che l'anomalia è bilaterale, la lenta progressione del processo patologico nei reni porta allo sviluppo di grave insufficienza renale cronica. L'esito sfavorevole della malattia è spiegato dall'assenza di sintomi patognomonici per questa malformazione dello sviluppo e la diagnosi tardiva.

Macroscopicamente, con un mega -urometro, gli ureteri sono nettamente ingranditi, allungati, per cui si piegano nello spazio retroperitoneale nel modo più bizzarro. Il diametro degli ureteri raggiunge il diametro dell'intestino tenue. Le parti intramurali e juxtavezic degli ureteri su una distanza di 0,5-1,0 cm si restringono a 0,5-0,6 cm, la loro parete è ispessita. In questo caso, a quanto pare, non si dovrebbe parlare del vero, ma del relativo restringimento rispetto all'uretra sovrastante nettamente allargata.

[1], [2], [3], [4], [5]

Classificazione megaureter

Il mega-ureter ostruttivo è una conseguenza della compromissione della PMS. Si manifesta con displasia neuromuscolare dell'uretere, stenosi congenita della PMS e valvola dell'uretere.

La più appropriata è la classificazione del mega-ureter proposto da NA Lopatkin e A.G. Pugachev nel 1940, basato sulla funzione secretoria dei reni, stimata usando la nefroscintigrafia dinamica dei radioisotopi.

Classificazione megaureter NA. Lopatkina e A.G. Pugacheva dal grado di funzionalità renale compromessa

• Grado I - diminuita funzione secretoria del rene inferiore al 30%.
• Grado II - diminuzione della funzione secretoria del rene del 30-60%.
• Grado III - diminuzione della funzione secretoria del rene superiore al 60%.

[6], [7]