Cause e patogenesi della megoureterite

Le cause del megauretere sono l'ostruzione anatomica congenita nella parte inferiore dell'uretere, che porta a una violazione del deflusso dell'urina sopra l'ostruzione, a un aumento della pressione intraureterale, a una graduale dilatazione del lume dell'intero uretere, a una violazione della sua contrattilità, all'espansione della sindrome premestruale, all'idroureteronefrosi con gravi alterazioni morfologiche irreversibili nei reni.

Alterazioni simili sono causate anche dall'assenza congenita dell'apparato di chiusura nella sindrome premestruale (PMS). In questi casi, l'orifizio ureterale risulta allargato e dilatato. Queste alterazioni corrispondono a una displasia neuromuscolare del cistoide ureterale inferiore (acalasia) con conseguente sviluppo di danno a tutti i tratti delle vie urinarie superiori (megauretere) e al rene (ureteroidronefrosi).

La displasia neuromuscolare dell'uretere è una delle anomalie più comuni e gravi dell'UUT. Nonostante l'elevato numero di lavori dedicati allo studio di questa anomalia, non esiste ancora un consenso unanime sull'eziologia, la patogenesi e il trattamento. La diversità di opinioni degli autori su questi argomenti è testimoniata dalla varietà di nomi utilizzati per il megauretere: atonia, dalazione, dilatazione ureterale, uretere gigante, displasia, megauretere, megadolicouretere, idrouretere, acalasia dell'uretere, uretere forzato, ecc.

Le cause e la patogenesi del megauretere sono spiegate in modo diverso. Alcuni autori ritengono che la base della dilatazione congenita dell'uretere sia l'insufficienza dello sviluppo dell'apparato neuromuscolare dell'uretere, mentre altri associano lo sviluppo del megauretere a un'ostruzione funzionale o organica localizzata a livello del tratto prevescicale, iuxtavescicale o intramurale dell'uretere. Recentemente, la displasia neuromuscolare è stata interpretata come una combinazione di restringimento congenito dell'uretere e del suo tratto intramurale con displasia neuromuscolare del cistoide inferiore.

Confrontando il numero di pazienti con questa malformazione ureterale rilevata in un contesto policlinico con il numero di pazienti sottoposti a trattamento in una clinica, abbiamo notato che la displasia ureterale verrebbe rilevata significativamente più spesso se questa categoria di pazienti fosse sottoposta a un esame urologico.

La displasia ureterale in fase iniziale viene diagnosticata più frequentemente nei bambini di età compresa tra 3 e 15 anni, principalmente tra i 6 e i 10 anni. Negli adulti, la displasia ureterale in fase avanzata è più frequente, complicata da pielonefrite e insufficienza renale. Le femmine sono più frequentemente colpite da questo difetto di sviluppo (il rapporto tra donne e uomini è di 1,5:1). La displasia ureterale bilaterale è più comune di quella monolaterale. Il difetto è localizzato a destra con una frequenza quasi doppia rispetto a quella a sinistra.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) hanno osservato 104 pazienti e condotto un esame microscopico di 33 ureteri resecati, nonché di ureteri prelevati da cadaveri durante l'autopsia. Gli autori hanno riscontrato una drastica riduzione del numero di fibre nervose nella parete dell'uretere displasico (dalla pelvi renale alla sua sezione prevescicale). Tali alterazioni non sono state rilevate nella maggior parte dei preparati. Tali alterazioni sono state riscontrate negli ureteri displasici di pazienti di età diverse, da 26 settimane a 45 anni. Esaminando la cosiddetta zona aganglionare nella sezione prevescicale dell'uretere, sono stati riscontrati gli stessi elementi nervosi di base presenti nell'uretere di persone sane. Ciò ci ha permesso di supporre che la capacità motoria della sezione prevescicale dell'uretere non dovrebbe essere compromessa in caso di displasia. L'assenza congenita dei plessi nervosi intramurali lungo tutto l'uretere, ad eccezione del tratto prevescicale, comporta una degenerazione congenita degli elementi neuromuscolari dell'uretere e porta alla completa esclusione delle sue pareti dalle contrazioni.

Il megauretere dovrebbe essere considerato una manifestazione di displasia. In questo caso, la displasia può essere espressa solo nell'area dell'ultimo o del penultimo cistoide. In questi casi, si può parlare di acalasia dell'uretere. Questa interpretazione dell'eziologia degli ureteri giganti spiega la causa di una brusca espansione dell'uretere lungo tutta la sua lunghezza o in un'area limitata e ci permette di considerare acalasia e megauretere come stadi dello stesso processo. Va notato che la conseguenza inevitabile dell'acalasia è il megauretere, che porta all'ureteroidronefrosi.

Esistono diverse classificazioni della displasia ureterale, ma innanzitutto occorre sottolineare che la displasia neuromuscolare degli ureteri è un'anomalia bilaterale.

Le conseguenze del restringimento dell'orifizio e della sezione intramurale dell'uretere, nonché della compromissione del tono ureterale, possono essere l'allungamento e la dilatazione dei cistoidi. L'allungamento del cistoide inferiore è definito acalasia. In questo caso, l'urodinamica dei cistoidi superiori è preservata. Il coinvolgimento di due cistoidi superiori nel processo con aumento della lunghezza dell'uretere è definito megauretere. In questo caso, l'uretere risulta notevolmente dilatato e allungato, i suoi movimenti contrattili sono significativamente rallentati o assenti e la dinamica dello svuotamento è fortemente compromessa. Ciò ci permette di distinguere i seguenti stadi di displasia ureterale:

• I - nascosta o compensata (acalasia degli ureteri);
• II - la comparsa del megauretere con l'avanzare del processo;
• III - sviluppo di ureteroidronefrosi.

La displasia neuromuscolare degli ureteri non presenta manifestazioni caratteristiche e solitamente viene scoperta durante un'infezione delle vie urinarie.

L'ostruzione anatomica o funzionale nella parte inferiore dell'uretere provoca stasi di urina al di sopra dell'ostruzione, aumento della pressione intraureterale, graduale dilatazione del lume dell'intero uretere, violazione della sua contrattilità, dilatazione del segmento pelvi-ureterale, ureteroidronefrosi con gravi alterazioni morfologiche irreversibili a livello renale.

Poiché l'anomalia è bilaterale, la lenta progressione del processo patologico nei reni porta allo sviluppo di una grave insufficienza renale cronica. L'esito sfavorevole della malattia è spiegato dall'assenza di sintomi patognomonici per questo difetto di sviluppo e dalla diagnosi tardiva.

Macroscopicamente, con il megauretere, gli ureteri sono nettamente dilatati e allungati, per cui si piegano nello spazio retroperitoneale nel modo più bizzarro. Il diametro degli ureteri raggiunge il diametro dell'intestino tenue. Le sezioni intramurali e giustavescicali degli ureteri si restringono di 0,5-1,0 cm fino a 0,5-0,6 cm, con la loro parete ispessita. In questo caso, a quanto pare, non si dovrebbe parlare di un restringimento vero e proprio, ma di un restringimento relativo rispetto alle sezioni sovrastanti dell'uretere, nettamente dilatate.

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Classificazione del megauretere

Il megauretere ostruttivo è una conseguenza dell'ostruzione dell'uretere. Si verifica in caso di displasia neuromuscolare dell'uretere, stenosi congenita dell'uretere e della valvola ureterale.

La classificazione più appropriata del megauretere è considerata quella proposta da N.A. Lopatkin e A.G. Pugachev nel 1940, basata sugli indicatori della funzione secretoria dei reni, valutati mediante nefroscintigrafia dinamica con radioisotopi.

Classificazione del megauretere secondo N.A. Lopatkin e A.G. Pugachev in base al grado di disfunzione renale

• Grado I: riduzione della funzione secretoria renale inferiore al 30%.
• Grado II: diminuzione della funzione secretoria del rene del 30-60%.
• Grado III: riduzione della funzione secretoria renale di oltre il 60%.

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