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Cause e patogenesi della cardiomiopatia dilatativa

 
, Editor medico
Ultima recensione: 06.07.2025
 
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Sono state avanzate diverse ipotesi sull'origine della cardiomiopatia dilatativa; tuttavia, negli ultimi anni si è affermata sempre più l'opinione che la genesi della malattia sia multifattoriale.

Lo sviluppo della cardiomiopatia dilatativa si basa sull'interruzione delle funzioni sistolica e diastolica del miocardio con successiva dilatazione delle cavità cardiache, causata dal danno ai cardiomiociti e dalla formazione di fibrosi sostitutiva sotto l'influenza di vari fattori (sostanze tossiche, virus patogeni, cellule infiammatorie, autoanticorpi, ecc.).

Numerosi studi hanno dimostrato una correlazione tra danno miocardico e disturbi metabolici. Nei bambini, sono stati descritti casi di cardiomiopatia dilatativa causata da carenza di carnitina, taurina e selenio.

Il ruolo dei meccanismi genetici nell'origine della cardiomiopatia dilatativa è dimostrato dalle forme familiari di cardiomiopatia dilatativa, la cui quota, secondo alcuni autori, è del 20-25%. Studi di genetica molecolare hanno rivelato una significativa eterogeneità genetica della forma familiare di cardiomiopatia dilatativa. Sono stati scoperti quattro possibili tipi di ereditarietà: autosomica dominante, autosomica recessiva, legata al cromosoma X e attraverso il DNA mitocondriale.

Sulla base dell'ipotesi virus-immunologica dello sviluppo della cardiomiopatia dilatativa, sembra più giustificata l'ipotesi di un disturbo geneticamente determinato della reattività immunologica, che determina la suscettibilità del miocardio alle infezioni virali. Si presume che i virus persistenti inducano processi autoimmuni che si manifestano sia contro i virus stessi che contro le proprie proteine. L'alterazione delle proprietà antigeniche dei cardiomiociti causata dal virus porta all'attivazione di effettori cellulari e umorali del sistema immunitario, finalizzati alla loro eliminazione.

Negli ultimi anni, la teoria infiammatoria sull'origine della cardiomiopatia dilatativa ha trovato ampia diffusione. La malattia è considerata una miocardite cronica lenta e latente, derivante dall'interazione tra un'infezione virale del miocardio e una risposta immunitaria alterata.

Oltre all'infiammazione cronica dovuta alla persistenza virale, viene discusso un meccanismo autoimmune con neoantigeni indotti dal virus e anticorpi cross-reattivi. Tra i numerosi antigeni cardiaci verso cui possono essere formati anticorpi, gli anticorpi anti-miolemmali e anti-miosina svolgono il ruolo più significativo.

L'apoptosi dei cardiomiociti è considerata un meccanismo fondamentale che porta alla compromissione irreversibile della contrattilità miocardica nella DCM.

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