Cardiomiopatia dilatativa nei bambini

La cardiomiopatia dilatativa è una malattia del miocardio caratterizzata da una forte dilatazione delle cavità cardiache, una diminuzione della funzione contrattile del miocardio, lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia, spesso refrattaria al trattamento, e una prognosi sfavorevole.

Codice ICD-10

142.0 Cardiomiopatia dilatativa.

Epidemiologia

La cardiomiopatia dilatativa nei bambini è una delle forme cliniche più comuni di cardiomiopatia, presente nella maggior parte dei paesi del mondo e a qualsiasi età. La reale frequenza della cardiomiopatia dilatativa nei bambini è sconosciuta a causa della mancanza di criteri diagnostici uniformi per la malattia. Secondo diversi autori, l'incidenza tra i bambini è di 5-10 casi ogni 100.000 abitanti. Quasi tutti gli studi evidenziano una predominanza di pazienti di sesso maschile (62-88%).

Cause e patogenesi della cardiomiopatia dilatativa

Sono state avanzate diverse ipotesi sull'origine della cardiomiopatia dilatativa; tuttavia, negli ultimi anni si è affermata sempre più l'opinione che la genesi della malattia sia multifattoriale.

Lo sviluppo della cardiomiopatia dilatativa si basa sull'interruzione delle funzioni sistolica e diastolica del miocardio con successiva dilatazione delle cavità cardiache, causata dal danno ai cardiomiociti e dalla formazione di fibrosi sostitutiva sotto l'influenza di vari fattori (sostanze tossiche, virus patogeni, cellule infiammatorie, autoanticorpi, ecc.).

Cause e patogenesi della cardiomiopatia dilatativa

Sintomi della cardiomiopatia dilatativa

Il quadro clinico della cardiomiopatia dilatativa è variabile e dipende principalmente dalla gravità dell'insufficienza circolatoria. Nelle fasi iniziali, la malattia è asintomatica o asintomatica, le manifestazioni soggettive sono spesso assenti e i bambini non lamentano alcun sintomo. La cardiomegalia e le alterazioni dell'ECG vengono spesso rilevate accidentalmente durante visite preventive o visite mediche per altri motivi. Questo spiega la diagnosi tardiva della patologia.

Sintomi della cardiomiopatia dilatativa

Diagnosi di cardiomiopatia dilatativa

La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa è difficile, poiché la malattia non ha criteri specifici. La diagnosi definitiva di cardiomiopatia dilatativa si basa sull'esclusione di tutte le patologie che possono portare alla dilatazione delle cavità cardiache e all'insufficienza circolatoria. L'elemento più importante del quadro clinico nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa sono gli episodi embolici, che molto spesso portano alla morte dei pazienti.

Il piano di indagine è il seguente.

• Raccolta di anamnesi di vita, anamnesi familiare e anamnesi di malattia.
• Esame clinico.
• Ricerca di laboratorio.
• Esami strumentali (ecocardiografia, ECG, Holter, radiografia del torace, ecografia degli organi addominali e renali).

Diagnosi di cardiomiopatia dilatativa

Trattamento della cardiomiopatia dilatativa

Parallelamente alle innovazioni nella patogenesi della cardiomiopatia dilatativa, l'ultimo decennio è stato caratterizzato dall'emergere di nuove prospettive terapeutiche, ma ad oggi il trattamento rimane prevalentemente sintomatico. La terapia si basa sulla correzione e la prevenzione delle principali manifestazioni cliniche della malattia e delle sue complicanze: insufficienza cardiaca cronica, aritmie cardiache e tromboembolia.

Trattamento della cardiomiopatia dilatativa

Prognosi per la cardiomiopatia dilatativa

La prognosi della malattia è molto grave, sebbene vi siano isolati casi di significativi miglioramenti delle condizioni cliniche dei pazienti con la terapia convenzionale.

I criteri prognostici includono la durata della malattia dopo la diagnosi, i sintomi clinici e la gravità dello scompenso cardiaco, la presenza di un elettrocardiogramma a basso voltaggio, aritmie ventricolari di grado elevato e il grado di riduzione delle funzioni contrattili e di pompaggio del cuore. L'aspettativa di vita media dei pazienti con cardiomiopatia dilatativa è di 3,5-5 anni. Le opinioni dei vari autori divergono nello studio dell'esito della cardiomiopatia dilatativa nei bambini. Il tasso di sopravvivenza più elevato si osserva tra i bambini piccoli.

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