Cause e patogenesi dell'epistassi

A seconda delle cause del verificarsi di sanguinamento nasale sono suddivisi in post-traumatico (tra cui trauma chirurgico) e spontaneo. Il sanguinamento nasale spontaneo è un sintomo di varie condizioni patologiche e malattie, che possono avere sia un carattere locale che generale.

Fattori eziologici generali, che portano alla comparsa di epistaxis, possono essere divisi in quattro gruppi in vista di possibili abusi a tre funzionalmente interagenti componenti strutturali dell'emostasi: vascolare, piastrine e coagulazione.

• Cambiamenti nella parete vascolare della mucosa nasale (violazione del legame vascolare dell'emostasi):
  • processi distrofici nella mucosa della cavità nasale (rinite atrofica, rinite anteriore secca, curvatura del setto nasale, ozona, perforazione del setto nasale);
  • infiammazione cronica specifica (tubercolosi, sifilide);
  • tumori del naso e dei seni paranasali (benigna, polipo angiomatosa, emangioma capillare, cavernosi, maligna: carcinoma, sarcoma; bordo: angiofibroma del rinofaringe, naso papilloma invertito)
  • anomalie della parete vascolare (microangiomatosi, vene varicose, teleangiectasia emorragica ereditaria):
  • La granulomatosi di Wegener,
• Violazione dell'emostasi della coagulazione:
  • coagulopatie ereditarie (emofilia, malattia di von Willebrand, deficienza di IIV, VII, X, XIII fattori, a / ipo- e disfibrinogenemia, deficit di proteina Z);
  • coagulopatia acquisita (carenza di vitamina fattori della coagulazione del sangue K-dipendente dovuta malattie autoimmuni mieloproliferatianyh, malattie del fegato, terapia acenocumarolo errato, acido acetilsalicilico, agenti non steroidei anti-infiammatori, sulfamidici, antibiotici, barbiturici, ecc;. Sindrome acquisita von Willebrand, lupus sistemico mezzo; DIC lupus eritematoso, sclerodermia, mielo- e malattie linfoproliferative disglobulinemii, tumori solidi, acquisiti deficit fattori plasmatici che determinano la via intrinseca della coagulazione del sangue, contro le malattie infettive e autoimmuni; peredoeirovka anticoagulanti azione diretta e indiretta; overdose protamina solfato, ecc).
• Violazione dell'emostasi piastrinica:
  • trombocitopatia (congenita, ereditaria e acquisita);
  • trombocitopenia (congenita, ereditaria e acquisita).
• Disturbo combinato di vari collegamenti emostatici:
  • malattie accompagnate da un aumento della pressione arteriosa e danni all'endotelio vascolare (ipertensione, ipertensione transitoria e sintomatica, aterosclerosi);
  • malattie del fegato (tossico, infettivo, parassitario, autoimmune, cirrosi) e ittero meccanico;
  • malattie della notte (nefrite acuta, esacerbazione della glomerulonefrite cronica, uremia);
  • malattie del sangue (emoblastosi acute e croniche, policitemia, ecc.)
  • malattie infettive (morbillo, scarlattina, malaria, rickettsiosi, infezione da adenovirus, ecc.).

Tra le cause locali di epistassi, un posto importante appartiene ai tumori vascolari. Emangioma (capillare e cavernoso) si osservano nella cavità nasale nella partizione (prevalentemente sezione cartilagine) nei gusci medio-basso, molto meno - nelle narici posteriori, seni nasali. La maggior parte degli emangiomi è considerata un "polipo sanguinante" del setto del naso.

Telangiectasia emorragica ereditaria (malattia di Rundu-Osler) è una delle cause di sanguinamento nasale ricorrente, che è un tipo di marcatore di questa malattia. Cominciano più spesso all'età di fino a 20 anni, sorgono senza motivo apparente o quando soffia.

Il substrato morfologico di ebolevania è la displasia della parete vascolare con un forte assottigliamento o mancanza di uno strato muscolare e fibre elastiche.

Con l'età aumenta la displasia del mesenchima, che contribuisce allo sviluppo progressivo delle ectasie vascolari. Tali cambiamenti morfologici interrompono la capacità contrattile della parete vascolare e portano alla comparsa di sanguinamento ricorrente spontaneo di tipo angiomatoso.

La teleangiectasia sulla pelle e sulle mucose è uno dei sintomi più eclatanti della malattia di Rundu-Osler. Dal punto di vista macroscopico assomigliano a chiazze rosso scuro delle dimensioni di chicco di miglio a pisello, leggermente sporgenti sopra la superficie, denso al tatto. Le teleangiectasie sono localizzate sulle mani e sulle mani (sui palmi delle mani, sulla falange dell'unghia), sulla mucosa della cavità nasale, sulla lingua, sulle labbra.

Abbastanza tipico è l'assenza di cambiamenti nel sistema coagulativo del sangue, anche se in un certo numero di pazienti è possibile identificare fibrinolisi locale nella zona telangiectasia e segni di anemia cronica ipocromica.

Le malattie caratterizzate da disturbi ereditari, congeniti o acquisiti di emostasi sistemica costituiscono un gruppo di diatesi emorragica.

Tra i disturbi emorragici ereditato 83-90% dei casi si verifica in vari tipi di deficit di fattore VIII (emofilia A - 68-78%, la malattia di von Willebrand - 9-18%) e 6-13% dei casi - in deficit di fattore IX (emofilia B). Pertanto, il deficit dei due fattori della coagulazione (VIII e IX) rappresenta il 94-96% di tutte le coagulopatie ereditarie. La carenza di altri fattori (XI, II, VII, X), ipo- e afibrinogenemia rappresenta solo il 4-6% delle osservazioni, quindi sono raggruppate nel sottogruppo "altro".

Nel gruppo di coagulopatia acquisita predominano le forme secondarie, che differiscono dall'ereditarietà per una patogenesi più complessa. Numerose malattie e sindromi sono caratterizzate dallo sviluppo di due, tre o più disordini indipendenti o patogeneticamente correlati dell'emostasi. Tali disordini di polisindrome sono inerenti a malattie del fegato, reni, leucemie. Queste malattie sono identificate da noi in un sottogruppo separato di disturbi dell'emostasi combinata. Nello stesso momento, con alcune coagulopatiya, le manifestazioni di hemorrhagic sono provocate da meccanismi assolutamente certi. Ad esempio, sanguinamento nasale malassorbimento e carenza di genesi di droga disbiosi intestinale a causa della formazione di vitamina K nell'intestino che si traducono in una violazione della sintesi VII, X, II, IX fattori di coagulazione. Disturbi simili sono osservati quando l'esclusione competitiva dal metabolismo della vitamina K dai suoi antagonisti funzionali - acenocumarolo, fenildione e altri anticoagulanti di azione indiretta,

Complesso K-vitaminozavisimyh carenza dei fattori della coagulazione avviene in due versioni più patogeni: con ittero ostruttivo (malassorbimento di vitamine liposolubili K per l'assenza di bile nell'intestino) e con lesioni del parenchima epatico (sintesi alterata VII, X, P. E fattore IX in epatociti ). Tuttavia, con queste forme nello sviluppo di sanguinamento nasale e altri meccanismi sono coinvolti (DIC, disturbi fattori V, IX, I e inibitori fibrinolisi. Emergere di proteine patologiche), in modo che appartengono al sottogruppo disturbi emostatici combinati.

Sindrome DIC - una delle forme frequenti e gravi di patologia dell'emostasi. Secondo le statistiche di riepilogo di grandi centri multidisciplinari clinici, infezione generalizzata (batteriche e virali), tra cui la setticemia, che scorre per tipo di shock settico acuta, al primo posto tra le cause di DIC. Oltre a sepsi, coagulazione intravascolare disseminata, avente una pluralità di inneschi possono complicare il corso di insufficienza renale acuta, emolisi intravascolare acuta, tumori maligni (soprattutto del polmone e cancro della prostata), patologia della gravidanza e del lavoro, e altre condizioni patologiche e malattie.

La classifica delle cause di epistassi sono quattro disordini emostatici sottogruppi farmaci. Alcuni autori non prendere in considerazione la possibilità di combinarli, dal momento che la patogenesi delle malattie emorragiche causati da vari farmaci, ha differenze fondamentali. Per esempio, una dose eccessiva di azioni anticoagulante spezia (eparina sodica) blocca quasi tutti i fattori della coagulazione appartenenti alle proteine serina (XIIa, Xia, IXa, Xa): farmaci aventi proprietà di apteni (chinidina, sulfamidici, acido aminosalicilico, digitossina, rifampicina, idroclorotiazide, preparazioni . Oro, ecc) causano trombocitopenia immune: derivati salicilati pirozolonovye e preparazioni simili inducono trombotsitopaty sviluppo; anticoagulanti indiretti competitivo spostati dal metabolismo della vitamina K. Per ignorare le differenze significative nella patogenesi di farmaci coagulopatia non è possibile, in quanto questo è determinato dalla necessità di un trattamento differenziato patogenetico.

Nel gruppo di violazioni dell'emostasi piastrinica di particolare interesse è la trombocitopatia, in cui il sanguinamento nasale è il tipo dominante di sanguinamento e, in alcuni casi, l'unico sintomo della malattia. Nell'ultima variante, la diagnosi della malattia è particolarmente difficile perché non ci sono cambiamenti nelle analisi tradizionali del sangue e dei coagulogrammi e la maggior parte delle emorragie nasali di eziologia poco chiara è in realtà una manifestazione di trombocitopatia.

La trombocitopatia è suddivisa in congenita, ereditaria e acquisita. Le forme ereditarie sono raggruppate in base ai tipi di disfunzione, disturbi morfologici e biochimici delle piastrine. Thrombocytopathia acquisito osservata in ipotiroidismo, sviluppare sia spontaneamente che dopo strumectomy, con ipoestrogenismo. Thrombocytopathy secondaria può essere dovuta a neoplasie ematologiche, malattie mieloproliferative, carenza di vitamina B12, renale progressiva o insufficienza epatica, neoplasie ematologiche paraproteinemic, massiccia trasfusione di sangue, disseminata sindrome intravascolare. In questi casi si ha una diminuzione principalmente l'aggregazione delle piastrine, che si manifesta in alcuni pazienti emorragie petecchiali della pelle e delle mucose, naso e sanguinamento delle gengive,

La maggior parte delle forme acquisite di patologia piastrinica è complicata dalla genesi, eterogeneità dei disturbi funzionali, una combinazione con altri disturbi emostatici, e quindi sono inclusi nel gruppo di disturbi associati. Così, il "background" violazione emostasi nella leucemia acuta serve tipo trombocitopenia giporegeneratornogo, combinata con l'inferiorità qualità delle piastrine, ma DIC può aderire in qualsiasi stadio di sviluppo di queste malattie,

Epistassi in uremia causata carenza qualitativa delle piastrine, trombocitopenia e cambiamenti degenerativi nella mucosa nasale, risultante dal prodotto isolato di metabolismo dell'azoto. Quando epistaxis sindrome nefritica dovuta DIC, carenza IX, VII o II coagulazione fattori per la maggiore perdita di urina, e ipertensione renale, comportando disfunzione endoteliale e maggiore "fragilità" dei piccoli vasi.

La definizione della causa degli epistassi crea una base per la formazione di una diagnosi dettagliata, che determina un approccio differenziato al trattamento di questa patologia.

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Patogenesi dell'epistassi

La causa più comune di sanguinamento nasale è l'ipertensione. Sebbene il sanguinamento nasale in questo gruppo di pazienti ha principalmente periodi aumento della pressione sanguigna, causa immediata loro non mostrati vasi sanguigni rottura meccanica, e disturbi del microcircolo e proprietà di coagulazione del sangue, portando allo sviluppo di coagulazione intravascolare localizzata. La sindrome DIC subcompensata cronica e la disfunzione endoteliale sono parte integrante della patogenesi dell'ipertensione arteriosa. Fino a un certo periodo di tempo, la regolazione dello stato di aggregazione del sangue del sistema in questo gruppo di pazienti in uno stato di equilibrio delicato che può essere interrotto stimolo minimo (perdita di sangue, manipolazione terapeutica, lo stress, l'esercizio fisico, assunzione di alcuni farmaci). Se in questo caso sono presenti uno o più fattori locali "permissive" (danno all'endotelio vascolare dilatazione patologicamente alterata, flusso di sangue lento o stasi nel microcircolo, apertura shunt artero-venosa, aumento della viscosità del sangue). Sviluppare localizzata coagulazione intravascolare del sangue dal necrosi parete vascolare e sindrome emorragica, manifestato ictus emorragico, infarto miocardico o emorragico sangue dal naso.

Quando trombocitopenia e thrombocytopathy epistaxis occorrenza causa alterata emostasi piastrinica vascolare. La funzione angiototropica delle piastrine fornisce la normale permeabilità e resistenza delle pareti del microrecipiente. Carenza di piastrine porta alla degenerazione della perturbazione endotelio della sua athrombogenic aumentata permeabilità, vascolare plasma e globuli rossi, che si manifesta petecchie. Con grave trombocitopenia si sviluppa la sindrome emorragica. Le emorragie nella violazione dell'emostasi vascolare-piastrinica tendono a ripresentarsi. Come quantitativa di una carenza di piastrine qualitativa dà come dell'emostasi primaria (adesione piastrinica alterata e l'aggregazione, la consegna dei fattori della coagulazione del plasma, e sostanze biologicamente attive al sito di sanguinamento) e retrazione del coagulo di sangue necessaria per produrre pieno trombo.

Così, nella patogenesi di epistassi spontanee posto importante appartiene ai disturbi del sistema di coagulazione e delle piastrine emostasi disturbi del microcircolo nella mucosa della cavità nasale, endoteliale cambiamento athrombogenic, ridotta proprietà contrattili vascolari, aumento della permeabilità vascolare.