Cheratosi follicolare inversa (cheratoma follicolare): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La prima descrizione del tumore della cheratosi follicolare invertente (cheratoma follicolare) fu fatta da Helwig nel 1954. Da allora, le controversie sulla legittimità dell'isolamento di questa neoplasia come entità nosologica indipendente non si sono placate. A. Mehregan (1983) e J.M. Mascaro (1983) sono sostenitori della genesi follicolare incondizionata e riconoscono il cheratoma follicolare come entità nosologica indipendente.

W. Lever, G. Schaumburg-Lever (1987) e B. Ackerman (1992) considerano il cheratoma follicolare una variante della verruca semplice o seborroica. J.T. Headington (1983) e H.Z. Lund (1983) ritengono che l'appartenenza nosologica del tumore rimanga incerta.

La neoplasia può insorgere a qualsiasi età, tuttavia, secondo V. Ackerman (1992), nell'80% dei casi si sviluppa in persone di età superiore ai 50 anni. Il tumore è leggermente più frequente negli uomini. La localizzazione predominante è la cute del viso e del cuoio capelluto. Si tratta di piccoli noduli indolori fino a 1 cm di diametro, di colore grigiastro, solitamente con ipercheratosi. Non è clinicamente identificabile e il più delle volte i pazienti vengono inviati a un esame patomorfologico con diagnosi di verruca volgare o seborroica, cheratopapilloma e, meno frequentemente, basalioma (in caso di ulcerazione).

Patomorfologia della cheratosi follicolare invertente (cheratoma follicolare). Microscopicamente, il tumore è rappresentato da ampie escrescenze acantotiche di cellule epiteliali squamose di forma irregolare, con vari gradi di differenziazione. Tra queste, si distinguono piccole cellule basaloidi allungate con nuclei ipercromatici, nonché grandi cellule spinose con nucleo chiaro, nucleolo chiaro, un ampio margine di citoplasma chiaro e ponti intercellulari pronunciati. Tra questi due tipi, esistono diverse forme di transizione, che determinano un certo polimorfismo cellulare e strutturale. Gli elementi basaloidi sono raggruppati principalmente lungo la periferia dei complessi. Nel cheratoma follicolare si manifesta una cheratinizzazione diffusa e focale, caratteristica dell'infundibolo del follicolo pilifero e dell'epidermide interfollicolare. Un aspetto altrettanto caratteristico è la cheratinizzazione a piccoli focali sotto forma di "vortici" - solitamente piccoli gruppi basali o arrotondati di cellule epiteliali raggruppate concentricamente che si appiattiscono verso il centro e contengono cheratina. Il cheratoma follicolare è anche caratterizzato dalla presenza di cisti cornee piuttosto grandi, talvolta di configurazione irregolare, nonché di focolai di discheratosi. Ultrastrutturalmente, le cellule dei "vortici" presentano segni di cheratinizzazione incompleta: i contatti desmosomiali intercellulari sono pochi di numero, accorciati e situati a notevole distanza l'uno dall'altro. I fasci di tonofilamenti sono accorciati e, nelle cellule delle sezioni neutre della formazione, si notano fasci di tonofilamenti senza un orientamento specifico. Infiltrati infiammatori di natura linfoistiocitaria si trovano nello stroma attorno alle escrescenze tumorali.

Dal punto di vista istogenetico, il tumore è associato all'epitelio dell'infundibolo del follicolo pilifero.

Il tumore si differenzia dalle verruche volgari e seborroiche, dal cheratopapilloma, dal carcinoma squamocellulare, dal cheratoacantoma e dal poroma eccrino. Atipie e polimorfismi si riscontrano nel focolaio del carcinoma squamocellulare, la differenziazione piloide è assente nel cheratoacantoma e nel poroma eccrino e, inoltre, nel poroma eccrino si osservano strutture duttali, talvolta ripiene di masse omogenee.

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