Classificazione dei disturbi autonomici

Non c'è niente di più difficile che creare classificazioni mediche. Devono essere scientificamente fondate, pratiche per un medico praticante e create secondo determinati principi. Le peculiarità della vegetatologia clinica aggravano le difficoltà generali, poiché il più delle volte si tratta di sindromi che insorgono in varie patologie. È anche difficile non poter utilizzare i frutti dei nostri predecessori. Nella letteratura mondiale e nazionale non esistono classificazioni dettagliate e complete dei disturbi vegetativi. In sostanza, discutendo le opere dei nostri predecessori, possiamo cogliere un certo principio di classificazione. Nella letteratura nazionale, ha dominato il principio topico: lesioni della corteccia, sottocorticale, diencefalica, midollare, spinale, della catena simpatica, dei plessi, dei nervi periferici. Le manifestazioni vegetative nelle nevrosi sono state descritte separatamente (G.I. Markelov, A.M. Grinshtein, I.I. Rusetsky, N.S. Chetverikov). Le sindromi vegetative sono state descritte anche come manifestazioni di disturbi della regolazione vegetativa di singoli sistemi: cardiaco, respiratorio, gastrointestinale, genitourinario, ecc. [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971 e altri]. R. Bannister ha creato una classificazione della sindrome da insufficienza vegetativa progressiva. In assenza di classificazioni complete e dettagliate di una determinata area patologica, può sorgere una domanda legittima: ce n'è una reale necessità? Non abbiamo dubbi sulla necessità, e solo con grandi difficoltà oggettive possiamo spiegare l'assenza di tentativi di creare una classificazione completa universale.

Passiamo ora ai principi alla base della classificazione. Idealmente, dovrebbe essere formulata utilizzando un unico principio. Tuttavia, non ci siamo riusciti e abbiamo dovuto utilizzare diversi approcci. Il primo di questi è la suddivisione della patologia in disturbi vegetativi soprasegmentali e segmentali. Differiscono fondamentalmente nella loro patogenesi (questo sarà discusso nella sezione dedicata) e, soprattutto, nelle loro principali manifestazioni cliniche. La base dei disturbi soprasegmentali è costituita da diverse varianti della sindrome psico-vegetativa. I disturbi segmentali si manifestano con la sindrome da insufficienza vegetativa progressiva (con il coinvolgimento delle fibre vegetative viscerali nel processo) e con disturbi vegetativi-vascolari-trofici degli arti superiori e inferiori (con il coinvolgimento delle fibre vegetative delle radici del midollo spinale, dei plessi e dei nervi periferici). Tuttavia, spesso, come accade in medicina, esistono anche sindromi miste che combinano disturbi vegetativi soprasegmentali e segmentali.

Il secondo principio riguarda la natura primaria e secondaria dei disturbi vegetativi. E questo problema non è di facile soluzione. Il più delle volte, i disturbi vegetativi sono sindromi di varie malattie e, quindi, sono secondari. Eppure, abbiamo identificato situazioni in cui le caratteristiche nosologiche dei disturbi vegetativi sono possibili.

Disturbi autonomici soprasegmentali (cerebrali)

Sindrome distonia vegetativa di natura permanente e/o parossistica, generalizzata e/o locale, che si manifesta principalmente con sindromi psicovegetative e neuroendocrine.

• Primario
  • Sindrome vegetativo-emotiva di natura costituzionale.
  • Sindrome vegetativo-emotiva (reazione) allo stress acuto e cronico (distonia vegetativa psicofisiologica).
  • Emicrania.
  • Sincope neurogena.
  • Malattia di Raynaud.
  • Eritromelalgia.
• Secondario
  • Nevrosi.
  • Malattie mentali (endogene, esogene, psicopatia).
  • Malattie organiche del cervello.
  • Malattie somatiche (comprese quelle psicosomatiche).
  • Cambiamenti ormonali (pubertà, menopausa).

Disturbi autonomici segmentali (periferici)

Sindrome distonia vegetativa di natura permanente e/o parossistica, generalizzata e/o locale, che si manifesta con una sindrome da insufficienza vegetativa progressiva e disturbi vegetativo-vascolo-trofici delle estremità.

• Primario
  • Neuropatie ereditarie (sensoriali, Charcot-Marie-Tooth).
• Secondario
  • Lesioni da compressione (vertebrogeniche, a tunnel, costole aggiuntive).
  • Malattie endocrine (diabete mellito, ipotiroidismo, ipertiroidismo, iperparatiroidismo, morbo di Addison, ecc.).
  • Malattie sistemiche e autoimmuni (amiloidosi, reumatismi, sclerodermia, malattia di Guillain-Barré, miastenia, artrite reumatoide).
  • Disturbi metabolici (porfiria, deficit ereditario di beta-lipoproteine, malattia di Fabry, crioglobulinemia).
  • Malattie vascolari (arteriti, aneurismi artero-venosi, obliterazioni vascolari, tromboflebiti, insufficienza vascolare).
  • Malattie organiche del tronco encefalico e del midollo spinale (siringomielia, tumori, malattie vascolari).
  • Neuropatie autonomiche carcinomatose.
  • Lesioni infettive (sifilide, herpes, AIDS).
• Disturbi autonomici combinati soprasegmectali e segmentali
  • Primaria (che si manifesta principalmente attraverso la sindrome da insufficienza autonomica progressiva (PAFS)).
    • Idiopatica (PVN).
    • Atrofia multisistemica e necrosi polmonare (PVN).
    • Parkinsonismo e PVN.
    • Disautonomia familiare (Riley - Deja).
  • Secondario
    • Malattie somatiche che coinvolgono simultaneamente i sistemi autonomici soprasegmentale e segmentale.
    • Una combinazione di disturbi somatici e mentali (in particolare nevrotici).

È necessario fornire le spiegazioni necessarie. Ciò è richiesto dalla classificazione stessa, a causa delle contraddizioni che permangono al suo interno e che non abbiamo ancora completamente superato.

Cominciamo con i disturbi soprasegmentali primari. Sembra che i disturbi costituzionali ereditari e che si manifestano fin dalla tenera età non suscitino particolari discussioni. Il secondo punto è più complesso, sebbene non nella sua essenza, quanto piuttosto in relazione alla sua non convenzionalità. I disturbi vegetativi si manifestano chiaramente nello stress emotivo acuto e cronico e, poiché a un certo stadio la malattia è assente, tali condizioni sono definite psicofisiologiche e considerate primarie. Non vi è dubbio che in determinate condizioni questi disturbi possano, in linea di principio, evolvere in una specifica malattia psicosomatica. Da qui l'importanza dell'identificazione tempestiva di queste condizioni e dell'intervento attivo al fine di prevenire le malattie organiche.

Il gruppo successivo è costituito da malattie vascolari-vegetative: emicrania, sincope neurogena, morbo di Raynaud, eritromelalgia. Sembrerebbe che non ci siano problemi, ma consistono nel fatto che spesso queste forme di patologia non sono malattie idiopatiche, bensì sindromi: attacchi pseudoemicranici - in presenza di tumori cerebrali o patologia vertebrogena, sindrome di Raynaud - in presenza di sclerodermia, sindrome eritromelalgia - in presenza di malattie autoimmuni sistemiche.

I disturbi vegetativi soprasegmentali secondari sono più evidenti. Dominano i disturbi nevrotici, in cui le manifestazioni vegetative sono obbligatorie. Tra le sindromi mentali, le sindromi ansioso-depressive occupano un posto speciale. Il gruppo delle malattie organiche del cervello comprende anche le cosiddette sindromi ipotalamiche con principali disturbi neuroendocrini. Nel quadro delle malattie psicosomatiche, è sempre presente una sindrome psicovegetativa di varia intensità, che costituisce la base patogenetica di queste patologie. La connessione tra disturbi vegetativi e perturbazioni ormonali, ovvero manifestazioni patologiche della pubertà e della menopausa, è chiara.

Tra i disturbi vegetativi segmentali, non abbiamo praticamente identificato quelli primari; stiamo essenzialmente parlando di sindromi somato-neurologiche. Le uniche eccezioni erano le forme geneticamente determinate. Vorrei evidenziare alcuni "leader". In relazione alla frequenza e alla prevalenza delle forme vertebrogeniche ed endocrine (principalmente diabete mellito), queste rappresentano i principali fattori che colpiscono l'apparato vegetativo segmentale periferico. Tra i più rari, va segnalata l'amiloidosi, in cui l'insufficienza vegetativa periferica viene riscontrata nell'80% dei casi. Le infezioni occupano un posto molto modesto, il che rende il termine "neuropatia" più appropriato di "neurite".

È indubbio che sia necessario designare la sezione dei disturbi combinati soprasegmentali e segmentali. I disturbi primari includono un gruppo di patologie che si manifestano con la sindrome da insufficienza vegetativa progressiva, di cui uno dei segni più evidenti è l'ipotensione ortostatica. Essa si basa su danni degenerativi ai sistemi cerebrali e ai neuroni vegetativi periferici.

Anche i disturbi combinati secondari sono evidenti. In primo luogo, si tratta di un danno simultaneo, ad esempio nelle malattie sistemiche, ai sistemi soprasegmentale e segmentale; in secondo luogo, la probabilità di reazioni mentali a malattie somatiche.

La classificazione proposta appare realistica e pratica per la pratica clinica, costituendo la base dei concetti clinici e patogenetici del libro. Allo stesso tempo, siamo certi che il lavoro di creazione della classificazione non sia terminato e continuerà. È stato registrato solo un certo progresso nel percorso di studio della patologia del sistema nervoso autonomo.

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