Insufficienza autonomica periferica - Sintomi

I sintomi dell'insufficienza autonomica periferica sono presenti in tutti i sistemi fisiologici del corpo e possono manifestarsi sotto forma di numerose patologie somatiche. Le sindromi cliniche tipiche sono le seguenti:

1. Ipotensione ortostatica.
2. Tachicardia a riposo.
3. Ipertensione in posizione supina.
4. Ipoidrosi.
5. Impotenza.
6. Gastroparesi.
7. Stipsi.
8. Diarrea.
9. Incontinenza urinaria.
10. Diminuzione della vista al crepuscolo.
11. Apnea notturna.

Le sindromi indicate sono presentate nell'ordine corrispondente alla frequenza prevalente di insorgenza. Tuttavia, in ogni caso specifico di insufficienza autonomica periferica, il "set" di sintomi può essere diverso e non sempre completo (11 segni). Pertanto, per le forme primarie di insufficienza autonomica periferica, manifestazioni come ipotensione ortostatica, tachicardia a riposo, ipoidrosi e impotenza sono più tipiche. Nelle sindromi secondarie di insufficienza autonomica periferica, in alcuni casi prevalgono i disturbi della sudorazione (nell'alcolismo, nella polineuropatia), in altri la tachicardia a riposo (nel diabete mellito) o i disturbi gastrointestinali (amiloidosi, porfiria), ecc. Non sorprende che i pazienti con segni di insufficienza autonomica si rivolgano a specialisti di vario profilo: cardiologi, neurologi, ginecologi, sessuologi, geriatri, ecc.

La manifestazione più drammatica dell'insufficienza autonomica periferica nel sistema cardiovascolare è l'ipotensione ortostatica, che porta a frequenti svenimenti quando ci si sposta in posizione verticale o quando si rimane in piedi per lungo tempo. L'ipotensione ortostatica è una condizione che si verifica in una varietà di patologie (sincope neurogena, anemia, vene varicose, malattie cardiache, ecc.). Tuttavia, va notato che nell'insufficienza autonomica periferica, l'ipotensione ortostatica è causata da un danno alle corna laterali del midollo spinale e/o ai conduttori vasomotori simpatici efferenti che esplicano effetti vasocostrittori sui vasi periferici e viscerali. Pertanto, con carichi ortostatici, la vasocostrizione periferica non si verifica, il che porta a un calo della pressione arteriosa sistemica e, di conseguenza, ad anossia cerebrale acuta e allo sviluppo di svenimenti.

I pazienti possono manifestare manifestazioni cliniche di diversa gravità. Nei casi lievi, subito dopo aver assunto la posizione eretta (in piedi), il paziente inizia a notare segni di uno stato pre-sincope (lipotimia), che si manifesta con nausea, vertigini e premonizione di perdita di coscienza. Il paziente, di norma, lamenta debolezza generale, offuscamento degli occhi, ronzio alle orecchie e alla testa, sensazioni spiacevoli nella regione epigastrica, a volte una sensazione di "sprofondamento", di "sfuggire al terreno da sotto i piedi", ecc. Si notano pallore cutaneo e instabilità posturale a breve termine. La durata della lipotimia è di 3-4 secondi. Nei casi più gravi, la lipotimia può essere seguita da svenimento. La durata dello svenimento in caso di insufficienza autonomica periferica è di 8-10 secondi, a volte (nella sindrome di Shy-Drager) di diverse decine di secondi. Durante lo svenimento si osservano ipotonia muscolare diffusa, pupille dilatate, flessione verso l'alto dei bulbi oculari, polso filiforme e ipotensione (60-50/40-30 mm Hg e inferiori). Se lo svenimento dura più di 10 secondi, possono verificarsi convulsioni, ipersalivazione, minzione e, in casi estremamente rari, morsicatura della lingua. Gravi disturbi circolatori ortostatici possono portare alla morte. Gli stati di svenimento in insufficienza autonomica periferica differiscono da altri tipi di svenimento per la presenza di ipo- e anidrosi e per l'assenza di una risposta vagale al rallentamento della PC. Per valutare la gravità dei disturbi ortostatici, oltre a considerare le manifestazioni cliniche, è opportuno utilizzare la velocità di insorgenza dello svenimento dopo aver assunto una posizione corporea verticale. L'intervallo di tempo dal momento in cui il paziente passa dalla posizione orizzontale a quella verticale fino allo sviluppo dello svenimento può essere ridotto a diversi minuti o addirittura a 1 minuto o meno. Questo indicatore è sempre adeguatamente indicato dal paziente e caratterizza con precisione la gravità dei disturbi circolatori ortostatici. In termini dinamici, riflette anche la velocità di progressione della malattia. Nei casi gravi, lo svenimento può manifestarsi anche in posizione seduta.

L'ipotensione ortostatica è il sintomo principale dell'insufficienza autonomica periferica primaria. Secondariamente, può essere osservata in caso di diabete mellito, alcolismo, sindrome di Guillain-Barré, insufficienza renale cronica, amiloidosi, porfiria, carcinoma bronchiale, lebbra e altre malattie.

Oltre all'ipotensione ortostatica, l'insufficienza autonomica periferica spesso sviluppa un fenomeno noto come ipertensione arteriosa in posizione supina. Di norma, in questi casi, la posizione sdraiata prolungata durante il giorno o durante il sonno notturno provoca un aumento della pressione arteriosa a valori elevati (180-220/100-120 mm Hg). Queste variazioni della pressione arteriosa sono causate dalla cosiddetta ipersensibilità post-denervazione dei recettori adrenergici della muscolatura liscia vascolare, che si sviluppa inevitabilmente durante i processi di denervazione cronica (legge di Canon sull'ipersensibilità post-denervazione). Tenere conto della possibilità di ipertensione arteriosa nei pazienti con insufficienza autonomica periferica che soffrono di ipotensione ortostatica è estremamente importante quando si prescrivono farmaci che aumentano la pressione arteriosa. Di norma, i farmaci con un forte effetto vasocostrittore diretto (noradrenalina) non vengono prescritti.

Un altro chiaro segno di insufficienza autonomica periferica è la tachicardia a riposo (90-100 bpm). A causa della ridotta variabilità della frequenza cardiaca, questo fenomeno è chiamato "polso fisso". In un paziente con insufficienza autonomica periferica, vari carichi (stare in piedi, camminare, ecc.) non sono accompagnati da una variazione adeguata della frequenza cardiaca, con una chiara tendenza alla tachicardia a riposo. È stato dimostrato che la tachicardia e la ridotta variabilità in questo caso sono causate da un'insufficienza parasimpatica dovuta a un danno ai rami cardiaci efferenti vagali. Il danno ai nervi viscerali afferenti provenienti dal muscolo cardiaco porta al fatto che l'infarto miocardico può verificarsi senza dolore. Ad esempio, nei pazienti con diabete mellito, un infarto miocardico su tre si verifica senza dolore. È proprio l'infarto miocardico indolore una delle cause di morte improvvisa nel diabete mellito.

Una delle manifestazioni caratteristiche dell'insufficienza autonomica periferica è l'ipo- o l'anidrosi. La ridotta sudorazione degli arti e del tronco nell'insufficienza autonomica periferica è il risultato di un danno all'apparato simpatico sudomotorio efferente (corna laterali del midollo spinale, gangli autonomici della catena simpatica, fibre simpatiche pre- e post-tanglionari). La prevalenza dei disturbi della sudorazione (diffusa, distale, asimmetrica, ecc.) è determinata dai meccanismi della malattia di base. Di norma, i pazienti non prestano attenzione alla ridotta sudorazione, quindi il medico deve chiarire e valutare lo stato della funzione sudorale. Il rilevamento di ipoidrosi insieme a ipotensione ortostatica, tachicardia a riposo, disturbi gastrointestinali e disturbi della minzione rende più probabile la diagnosi di insufficienza autonomica periferica.

L'insufficienza autonomica periferica nel sistema gastrointestinale è causata da danni sia alle fibre simpatiche che a quelle parasimpatiche, che si manifestano con una ridotta motilità gastrointestinale e una ridotta secrezione di ormoni gastrointestinali. I sintomi gastrointestinali sono spesso aspecifici e incostanti. Il complesso sintomatico della gastroparesi include nausea, vomito, sensazione di "pienezza" dello stomaco dopo i pasti, anoressia ed è causato da un danno ai rami motori gastrici del nervo vago. È importante sottolineare che stitichezza e diarrea nell'insufficienza autonomica periferica non sono associate a un fattore alimentare e la loro gravità dipende dal grado di compromissione dell'innervazione parasimpatica e simpatica dell'intestino, rispettivamente. Questi disturbi possono manifestarsi sotto forma di attacchi che durano da diverse ore a diversi giorni. Tra un attacco e l'altro, la funzionalità intestinale è normale. Per una diagnosi corretta, è necessario escludere tutte le altre cause di gastroparesi, stitichezza e diarrea.

La disfunzione vescicale nell'insufficienza autonomica periferica è causata dal coinvolgimento dell'innervazione parasimpatica del detrusore e delle fibre simpatiche dirette allo sfintere interno nel processo patologico. Il più delle volte, questi disturbi si manifestano con un quadro di atonia vescicale: sforzo durante la minzione, lunghe pause tra gli atti minzionali, escrezione di urina da vescica eccessivamente piena, sensazione di svuotamento incompleto e, in aggiunta, infezione urinaria secondaria. La diagnosi differenziale del doleken include adenoma e ipertrofia della prostata, nonché altri processi ostruttivi della sfera genitourinaria.

Uno dei sintomi dell'insufficienza autonomica periferica è l'impotenza, causata in questi casi da danni ai nervi parasimpatici dei corpi cavernosi e spugnosi. Nelle forme primarie, l'impotenza si verifica fino al 90% dei casi, nel diabete mellito nel 50% dei pazienti. Il compito più urgente è distinguere l'impotenza psicogena dall'impotenza da insufficienza autonomica periferica. È importante prestare attenzione alle caratteristiche dell'insorgenza dell'impotenza (le forme psicogene si verificano improvvisamente, quelle organiche (insufficienza autonomica periferica) gradualmente) e alla presenza di erezioni durante il sonno notturno. La conservazione di quest'ultima conferma la natura psicogena del disturbo.

L'insufficienza autonomica periferica può manifestarsi in disturbi respiratori. Tra questi, ad esempio, brevi pause respiratorie e cardiache nel diabete mellito (i cosiddetti "arresti cardiorespiratori"). Di solito si verificano durante l'anestesia generale e nella broncopolmonite grave. Un altro fenomeno clinico comune nei pazienti con insufficienza autonomica periferica (sindrome di Shy-Drager, diabete mellito) sono gli episodi di apnea notturna, che a volte possono assumere un carattere drammatico; meno frequentemente, vengono descritti attacchi involontari di soffocamento (stridore, respiro "a grappolo"). I disturbi della ventilazione sopra menzionati diventano pericolosi in caso di violazione dei riflessi cardiovascolari e si presume che possano essere causa di morte improvvisa inspiegabile, in particolare nel diabete mellito.

La compromissione della vista al crepuscolo con insufficienza autonomica periferica è associata a un'innervazione alterata della pupilla, che ne determina una dilatazione insufficiente in condizioni di scarsa illuminazione e, di conseguenza, compromette la percezione visiva. Tale disturbo deve essere distinto dalla condizione che si verifica in caso di carenza di vitamina A. Altri sintomi di insufficienza autonomica periferica o manifestazioni di ipovitaminosi A possono essere complementari in questo caso. Di solito, i disturbi pupillari con insufficienza autonomica periferica non raggiungono un grado pronunciato e non vengono notati dai pazienti per lungo tempo.

Pertanto, è opportuno sottolineare che le manifestazioni cliniche dell'insufficienza autonomica periferica sono polisistemiche e spesso aspecifiche. Sono alcune delle sfumature cliniche sopra descritte che ci permettono di supporre che il paziente soffra di insufficienza autonomica periferica. Per chiarire la diagnosi, è necessario escludere tutte le altre possibili cause dei sintomi clinici presenti, per le quali possono essere utilizzati ulteriori metodi di ricerca.

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