Classificazione delle sindromi polineuropatiche

I. Polineuropatia acuta con manifestazioni prevalentemente motorie e disturbi sensoriali e autonomici variabili.

1. Sindrome di Guillain-Barré (polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta).
2. Forma assonale acuta della sindrome di Guillain-Barré.
3. Sindrome da neuropatia sensoriale acuta.
4. Polineuropatia difterica.
5. Polineuropatia porfirica.
6. Alcune forme di polineuropatia tossica (tallio, triortocresil fosfato).
7. Polineuropatia paraneoplastica (rara).
8. Polineuropatia con pandisautonomia acuta.
9. La "paralisi da zecca" è una paralisi flaccida ascendente causata dal morso di una zecca portatrice di un'infezione virale, batterica o da rickettsia.
10. Polineuropatia in terapia intensiva.

II. Polineuropatia subacuta con manifestazioni sensomotorie.

A. Polineuropatie simmetriche.

1. Stati di carenza: alcolismo (beriberi), pellagra, carenza di vitamina B12, malattie gastrointestinali croniche.
2. Intossicazione da metalli pesanti e sostanze organofosforiche.
3. Intossicazione da farmaci: isoniazide, disulfuram, vincristina, cisplatino, difenina, piridossina, amitriptilina, ecc.
4. Polineuropatia uremica.
5. Polineuropatia infiammatoria subacuta.

B. Neuropatie asimmetriche (mononeuropatie multiple).

1. Diabete.
2. Periarterite nodulare e altre neuropatie angiopatiche infiammatorie (granulomatosi di Wegener, vasculite, ecc.).
3. Crioglobulinemia.
4. Sindrome di Sjogren secca.
5. Sarcoidosi.
6. Neuropatia ischemica nelle malattie vascolari periferiche.
7. Malattia di Lyme.

C. Neuropatie sensoriali insolite.

1. Neuropatia sensoriale migratoria di Wartenberg.
2. Perineurite sensoriale.

D. Danni predominanti alle radici e alle membrane (poliradicolopatia).

1. Infiltrazione neoplastica.
2. Infiltrazione granulomatosa e infiammatoria: malattia di Lyme, sarcoidosi, ecc.
3. Malattie della colonna vertebrale: spondilite con coinvolgimento secondario delle radici e delle membrane.
4. Poliradicolopatia idiopatica.

III. Sindrome da polineuropatia sensomotoria cronica.

A. Forme acquisite.

1. Paraneoplastici: carcinoma, linfoma, mieloma, ecc.
2. HFDP
3. Polineuropatie nella paraproteinemia (inclusa la sindrome POEMS)
4. Uremia (a volte subacuta).
5. Beriberi (solitamente subacuto).
6. Diabete.
7. Malattie del tessuto connettivo.
8. Amiloidosi.
9. Lebbra.
10. Ipotiroidismo.
11. Forma sensoriale benigna dell'anziano.

B. Forme geneticamente determinate.

1. Polineuropatie ereditarie, prevalentemente di tipo sensoriale.
   1. Polineuropatia sensoriale dominante con mutilazioni negli adulti.
   2. Neuropatia sensoriale recessiva con mutilazioni nei bambini.
   3. Insensibilità congenita al dolore.
   4. Altre neuropatie sensoriali ereditarie, tra cui quelle associate alle degenerazioni spinocerebellari, alla sindrome di Riley-Day e alla sindrome dell'anestesia universale.

C. Polineuropatie ereditarie di tipo sensomotorio misto.

1. Gruppo idiopatico.
   1. Atrofia muscolare peronea Charcot-Marie-Tooth; neuropatia ereditaria motoria e sensoriale di tipo I e II.
   2. Polineuropatia ipertrofica di Dejerine-Sottas (Dejerine-Sottas) di tipo adulto e infantile.
   3. Sindrome polineuropatica di Roussy-Levy.
   4. Polineuropatia con atrofia ottica, paraparesi spastica, degenerazione spinocerebellare, ritardo mentale.
   5. Paralisi ereditaria da pressione.
2. Polineuropatie ereditarie con difetto metabolico noto.
   1. Malattia di Refsum.
   2. Leucodistrofia metacromatica.
   3. Leucodistrofia a cellule globoidi (malattia di Krabbe).
   4. Adrenoleucodistrofia.
   5. Polineuropatia amiloide.
   6. Polineuropatia porfirica.
   7. Malattia di Anderson-Fabry.
   8. Abetalipoproteinemia e malattia di Tanger.

IV. Neuropatie associate a malattie mitocondriali.

V. Sindrome da polineuropatia recidivante.

• A. Sindrome di Guillain-Barré.
• B. Porfiry.
• V. KhVDP.
• G. Alcune forme di mononeuropatia multipla.
• D. Beriberi e intossicazione.
• E. Malattia di Refsum, malattia di Tanger.

VI. Sindrome mononeuropatia o plessopatia.

• A. Plessopatia brachiale.
• B. Mononeuropatie brachiali.
• B. Causalgia (CRPS tipo II).
• G. Plessopatia lombosacrale.
• D. Mononeropatie crurali.
• E. Neuropatia sensoriale migrante.
• J. Neuropatie del tunnel.

Sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina M, alterazioni cutanee) - una sindrome caratterizzata da polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, aumento del contenuto della cosiddetta proteina M nel siero sanguigno e alterazioni della pigmentazione cutanea. Si osserva in alcune forme di paraproteinemia (più spesso nel mieloma osteosclerotico).

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