Come vengono trattati i linfomi non Hodgkin?

È importante trattare adeguatamente le sindromi iniziali causate dalla localizzazione e dalla massa del tumore (sindromi da contrazione) e dai disturbi metabolici dovuti alla sua disintegrazione (sindrome da lisi tumorale). Con il linfoma non Hodgkin, le misure terapeutiche iniziano immediatamente quando il paziente entra in ospedale con la fornitura di accesso venoso, risolvendo il bisogno e la natura dell'infusione e della terapia antibiotica. Il trattamento iniziale del linfoma non Hodgkin viene eseguito attraverso un catetere periferico, la cateterizzazione della vena centrale viene eseguita in anestesia generale in concomitanza con le procedure diagnostiche. Monitoraggio obbligatorio degli indicatori biochimici per la rilevazione tempestiva dei disturbi metabolici.

La base del trattamento efficace dei linfomi non Hodgkin dei bambini è la polichemioterapia. Regimi e intensità dei quali sono determinati dalla variante e dallo stadio della malattia. Con linfomi non Hodgkin di tutti i bambini, la prevenzione della neuroleucemia è obbligatoria. La radioterapia locale (al sito della lesione) non viene utilizzata, tranne in rari casi (al fine di ridurre la massa del tumore nella sindrome della compressione).

In diversi paesi sono stati proposti approssimativamente programmi ugualmente efficaci per il trattamento dei linfomi non Hodgkin nei bambini. In Europa, questi sono i protocolli del gruppo BFM (Germania, Austria) e CFT (Francia). Programmi ampiamente usati basati sui protocolli del gruppo BFM del 1990 e del 1995, ma, sfortunatamente, non sempre unificati e correttamente.

I programmi di trattamento per diverse varianti dei linfomi non-Hodgkin sono diversi. Essi dipendono dalla struttura istologica e dall'immunofenotipo del tumore. Linfomi linfoblastici da cellule progenitrici (prevalentemente T-, meno spesso linee B) devono essere trattati allo stesso modo, indipendentemente dall'affiliazione immunologica. Altre tattiche sono utilizzate nella maggior parte dei linfomi non Hodgkin dei bambini con un immunofenotipo di cellule B più maturo - i linfomi di Burkitt ei linfomi a cellule B di grandi dimensioni. Un protocollo separato è stato proposto nell'ambito del BFM per linfoma anaplastico a grandi cellule e linfociti a cellule T. Pertanto, la maggior parte dei bambini con linfoma non Hodgkin (circa 80%) riceve terapia secondo uno dei due protocolli di base:

• per linfomi non Hodgkin delle cellule B e per leucemia linfoblastica acuta delle cellule B;
• per linfomi non-Hodgkin linfoblastici non B-cell.

Il trattamento dell'ultimo gruppo di tumori non è un compito facile, purché non abbia successo. È necessario sviluppare nuovi programmi utilizzando altri gruppi di farmaci, l'immunoterapia.

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Gli elementi principali della polichemioterapia programmatica

Linfomi linfoblastici da cellule progenitrici, prevalentemente cellule T, meno spesso linfoma non Hodgkin da cellule B-line:

• lungo corso continua di chemioterapia, tali programmi trattamento della leucemia linfoblastica acuta con glucocorticosteroidi, vincristina, ciclofosfamide, metotrexate, ecc (la durata complessiva di 24-30 mesi) .;
• farmaci di base - derivati di antraciclina:
• terapia di mantenimento continua con mercaptopurina e metotrexato per 1,5-2 anni;
• l'intensità della fase iniziale della terapia è determinata dallo stadio della malattia;
• la prevenzione e il trattamento di amministrazione del sistema nervoso centrale includono citostatici obbligatorie endolyumbalno (metotrexate e citarabina) e glucocorticosteroidi dosi di età e di irradiazione cranica alla dose di 12-24 Gy pazienti affetti da linfoma in stadio III-IV.

Linfomi non-Hodgkin delle cellule B (linfoma di Burkitt e linfomi diffusi a grandi cellule B berkitt):

• Corsi di 5-6 giorni di polichemioterapia ad alte dosi in un regime rigorosamente definito;
• i principali farmaci sono metotrexate ad alte dosi e ciclofosfamide (frazionamento);
• il carico citostatico (numero di cicli) determina lo stadio della malattia, la massa del tumore (calcolata dall'attività di LDH), la possibilità della sua completa resezione;
• la terapia di supporto non viene utilizzata;
• la durata totale del trattamento è di 2-6 portate da 1 a 6 mesi;
• prevenzione del danno al SNC mediante somministrazione endolyumbal di citostatici.

Nel trattamento delle lesioni del SNC, è indicato l'uso del serbatoio Omayo. Per i pazienti ad alto rischio (stadio IV e B-cell leucemia linfoblastica acuta), in assenza di remissione completa in certo protocollo timing è necessario risolvere il problema della possibilità di allogeniche o trapianto di cellule staminali ematopoietiche autologhe, l'uso di immunoterapia mirato ed altri approcci sperimentali.

Il farmaco rituximab (MabThera), che contiene anticorpi anti-CD20 umanizzati, è apparso negli ultimi anni, ha mostrato buoni risultati nel trattamento dei linfomi adulti adulte delle cellule B. Il farmaco ha permesso di superare la refrattarietà del tumore, senza esercitare un pronunciato effetto tossico sul paziente. Sono in corso studi con l'inclusione di rituximab in programmi di polichemioterapia in bambini con leucemia linfoblastica acuta a cellule B, con decorso refrattario e recidive di linfomi non Hodgkin delle cellule B.

Il protocollo per il trattamento del linfoma anaplastico a grandi cellule praticamente riprende gli elementi di cui sopra naturalmente la polichemioterapia senza ulteriore supporto. Intensità polichemioterapia inferiore a quella nel protocollo per il linfoma a cellule B non-Hodgkin, dovuta principalmente alla dose più bassa di metotrexato (eccetto stadio IV, che in questo tipo di linfoma è raro).

Cure (sopravvivenza a 5 anni libera da eventi) nei bambini con forme di base linfoma non-Hodgkin è, a seconda della fase della malattia, circa l'80%: i tumori localizzati I e II della sopravvivenza stadio praticamente pari al 100%, in fase "avanzata" (III e IV) , in particolare con il danno al SNC, questa cifra è inferiore - 60-70%. Ecco perché è estremamente importante identificare la malattia in modo tempestivo e iniziare il trattamento nelle prime fasi della malattia, utilizzare la terapia più radicale e anche cercare nuovi modi per influenzare il tumore.

Trattamento delle recidive di linfoma non Hodgkin

Il trattamento della recidiva del linfoma non-Hodgkin è un compito difficile, con il linfoma di Burkitt quasi poco promettente. In altre varianti di linfomi, anche l'efficacia del trattamento per la recidiva è molto bassa. Oltre alla polichemioterapia intensiva, nel trattamento delle recidive è possibile utilizzare metodi sperimentali - immunoterapia con anticorpi contro le cellule B del tumore (rituximab) e trapianto di cellule staminali ematopoietiche.

I protocolli per il trattamento dei linfomi da bambini comprendono lo sviluppo dettagliato di misure diagnostiche e terapeutiche, tenendo conto delle caratteristiche del decorso della malattia, possibili situazioni urgenti, nonché raccomandazioni per valutare l'efficacia del trattamento in corso e il monitoraggio dinamico dei pazienti dopo il completamento. L'attuazione della terapia programmata è possibile con la stretta osservanza non solo dei regimi della polichemioterapia, ma anche dell'intero complesso delle suddette misure nelle condizioni dei dipartimenti specializzati negli ospedali pediatrici multidisciplinari altamente qualificati. Solo questo approccio consente di ottenere buoni risultati di trattamento per il linfoma non Hodgkin - alto grado e una delle più frequenti malattie oncologiche dell'infanzia.