Corea

Corea: movimenti irregolari, a scatti, disordinati, caotici, a volte ampi, senza meta, che si manifestano principalmente negli arti. Espresso debolmente ipercinesia coreico può mostrare lieve agitazione con eccesso movimenti pignola motore disinhibition, esagerata espressione, smorfia e gesti inappropriati. La pronunciata coreografia ipercinesia assomiglia ai movimenti del "diavolo sul filo" (o una danza giovanile moderna con motilità "razboltannoy" e movimenti "violenti"). Una pronunciata ipercinesia distorce i movimenti mimici, la parola, la posizione eretta e il camminare, portando a un'andatura strana, pretenziosa, "clownesca", che è difficile descrivere adeguatamente. In casi estremamente gravi, la corea rende impossibile eseguire qualsiasi movimento volontario. Tali pazienti non possono muoversi a causa di cadute, non sono in grado di servire se stessi e diventare dipendenti dagli altri. I movimenti coreici del viso, che coinvolgono i muscoli mimici e orali (compresa la lingua e la laringe), così come i muscoli respiratori impediscono non solo la ricezione del cibo, ma anche la comunicazione verbale.

La corea è un termine usato per descrivere movimenti involontari degli arti elementari caotici a breve termine. La Corea è caratterizzata da movimenti semplici e rapidi che possono assomigliare ai normali movimenti effettuati da una persona in difficoltà, ma non fanno parte di alcuna azione pianificata. I movimenti possono essere bilaterali o unilaterali, ma anche con il coinvolgimento di entrambi i lati del corpo i loro movimenti non sono sincronizzati. I rallentamenti dei movimenti coreoidali derivano dall'imposizione di un elemento distonico sul movimento trocheico veloce con una contrazione prolungata simultanea di agonisti e antagonisti. Di conseguenza, i movimenti diventano un personaggio serpeggiante. A seconda dell'eziologia, la corea può manifestarsi gradualmente o improvvisamente. Insorgenza improvvisa o subacuta di solito indica malattia vascolare, autoimmune o metabolica. Mentre un decorso graduale e progressivo di solito indicano una malattia neurodegenerativa.

Spostamento coreici forzate possono essere sia focale, come, per esempio, da hyperkinesis origine neurolettica orale e generalizzato (che è spesso osservato), e in alcuni casi appaiono come gemisindroma (ad esempio, in hemichorea ictus).

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Classificazione e cause della corea

• Forme primarie
  • Horea Huntington.
  • Neyrocancitosis (choreoacantocitosi).
  • Corea ereditaria benigna (non progressiva).
  • Malattia di Lesha-Naikhan.
• Forme secondarie
  • Malattie infettive (encefalite virale, neurosifilide, pertosse, meningite tubercolare, infezione da HIV, borreliosi).
  • Malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sindrome antifosfolipidica, corea di donne in gravidanza, reazione all'immunizzazione, corea di Sydenham, sclerosi multipla).
  • Disturbi metabolici (ipertiroidismo, malattia di Leigh, ipocalcemia, malattia di Fabry, ipo-, iperglicemia, malattia di Wilson, malattia di Niemann-Pick, malattia Gallervordena-Spatz, omocistinuria, fenilchetonuria, aciduria, gangliosidosi, metohromaticheskaya leucodistrofia, Merzbacher malattia glutarico malattia Hartnapa -Pelitseusa, mucopolisaccaridosi, malattia di Sturge-Weber, etc.).
  • Danni strutturali al cervello (TBI, tumori, encefalopatia ipossica, ictus).
  • Intossicazione (neurolettici, mercurio, litio, levodopa, digossina, contraccettivi orali).
• Corea psicogena.

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Forme primarie di corea

Huntington Huntington inizia più spesso in 35-42 anni (ma può apparire a qualsiasi età - dall'infanzia agli anziani) ed è caratterizzato da una tipica ipercinesi coreica, disturbi della personalità e demenza. Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante. La malattia inizia gradualmente, l'apparizione dei primi movimenti violenti è a volte difficile da afferrare. Più spesso compaiono nell'area del viso, assomigliando ad automatismi motori arbitrari (aggrottando la fronte, aprendo la bocca, sporgendo la lingua, leccando le labbra, ecc.). Man mano che la malattia si sviluppa, l'ipercinesia si unisce nelle mani ("giocando le dita al piano") seguita dalla sua generalizzazione, una violazione della statica e dell'andatura. I disturbi del linguaggio in fase iniziale (disartria ipercinetica) e la deglutizione rendono impossibile avere un'alimentazione e una comunicazione adeguate. La memoria a breve ea lungo termine peggiora, la critica alla condizione diminuisce, il self-service elementare delle famiglie è complicato, la demenza si sviluppa e progredisce. I riflessi profondi sono di solito animati sulle gambe, in un terzo dei casi, vengono rilevati i cloni, tipico è l'ipotensione muscolare.

La forma acinetico-rigida (senza corea) è più tipica per la variante ad esordio precoce (variante Westfalia), ma a volte è osservata in un successivo debutto (a 20 anni e più).

A volte la malattia inizia con disturbi mentali sotto forma di affetti (il più delle volte sotto forma di depressione), disturbi allucinatori-paranoidi e del comportamento e solo dopo 1,5-2 anni o dopo la sindrome ipercinetica si unisce. Nella fase terminale, i pazienti più spesso muoiono per polmonite ab ingestis.

La diagnosi differenziale della corea di Huntington implica l'eliminazione delle malattie come il morbo di Alzheimer, il morbo di Creutzfeldt-Jakob, benigna la corea ereditaria, malattia di Wilson, un'atassia cerebellare ereditaria, horeoakantotsitoz, infarti dei gangli della base, discinesia tardiva, e in alcuni casi la schizofrenia e il morbo di Parkinson.

La neuroacantocitosi si manifesta con corea e acantocitosi (cambiamenti nella forma dei globuli rossi). Descritto come casi autosomici recessivi e sporadici della malattia. La malattia di solito inizia nella terza o quarta decade di vita (a volte il 1 °). Le manifestazioni iniziali sono cellule ipercinetiche orali con protrusione della lingua, movimenti delle labbra, masticazione e altre smorfie che ricordano molto la discinesia tardiva. Vocalizzazioni non articolate spesso osservate, casi descritti di ecolalia (ma non coprolights). Una caratteristica distintiva è l'autolesionismo sotto forma di morso involontario della lingua, delle labbra e delle superfici interne delle guance. Spesso iperkinesia coreica nota di estremità e tronco; possono anche apparire fenomeni posturali distonici e tic.

La malattia è caratterizzata dalla presenza della debolezza corea di Huntington e l'atrofia dei muscoli degli arti causati da lesioni delle cellule delle corna anteriori e dei nervi periferici (neuropatia assonale con diminuzione dei riflessi profondi). In futuro, spesso (ma non sempre) osservano l'aggiunta di demenza e crisi epilettiche. Il livello di lipoproteine nel sangue è normale. Per la diagnosi, è importante identificare l'acantocitosi, accompagnata da un deficit neurologico progressivo con un livello normale di lipoproteine.

La corea ereditaria benigna (non progressiva) senza demenza inizia nel torace o nella prima infanzia con la comparsa di corea generalizzata, che si ferma solo durante il sonno. La malattia è ereditata da un tipo autosomico dominante. Caratteristico del normale sviluppo intellettuale. Un'altra differenza rispetto al chorei giovanile di Huntington è il decorso non progressivo (al contrario, è persino possibile ridurre l'espressione della ipercinesia coreica in età adulta).

La malattia da Lesch-Nayhan è associata alla fosforibosiltransferasi ipossantina-guanina ereditaria, con conseguente aumento della formazione di acido urico e grave danno al sistema nervoso. L'ereditarietà è recessiva legata all'X (quindi, i pazienti maschi soffrono). I bambini nascono normalmente, ad eccezione della lieve ipotensione, ma durante i primi 3 mesi di vita si sviluppa un ritardo nello sviluppo motorio. Inoltre, si verifica una progressiva rigidità delle estremità e torcicollo (o retrocollis). Al 2 ° anno di vita compaiono smorfie facciali e ipercinesie coreiche generalizzate, oltre a sintomi di sconfitta del tratto piramidale.

Successivamente, i bambini sono noti per la loro propensione a infliggere autolesionismo (iniziano a mordersi le dita, le labbra e le guance). Questi autolesionismo compulsivo (che porta a deturpazione) sono molto tipici (ma non patognomonici) per la malattia di Lesha-Naikhan. Osserva il ritardo dello sviluppo mentale di un grado o dell'altro.

Il contenuto di acido urico nel sangue e nelle urine aumenta. La diagnosi è confermata da una diminuzione dell'attività di ipoxantina-guanina-fosforibosiltransferasi negli eritrociti o nella coltura dei fibroblasti.

Forme secondarie di corea

Le forme secondarie di corea possono svilupparsi con molte malattie: infettive, tumorali, vascolari, autoimmuni, metaboliche, tossiche, traumatiche. La diagnosi della sindrome corea secondaria in queste malattie di solito non causa difficoltà. Il riconoscimento della natura della lesione primaria si basa di solito su un complesso di metodi clinici e paraclinici, tra cui biochimica, genetica molecolare, neuroimaging e molti altri studi.

Le forme secondarie più frequenti sono la corea di Sydenham (osservata quasi esclusivamente nell'infanzia e nell'adolescenza) e la corea delle donne incinte.

• La corea (corea di Sydenham) sono interessate molti mesi dopo steptokokkovoy infezione o esacerbazione di reumatismi, quando non ci sono sintomi di periodo acuto, e non è associato con vasculite, come si pensava, e processi autoimmuni, e anticorpi formazione antineyronalnyh. Le ragazze sono ammalate 2 volte più spesso dei ragazzi. Nelle fasi iniziali o in casi leggeri, la disinibizione motoria viene osservata con gesti smorfianti ed esagerati. Nei casi più gravi generalizzate ipercinesia trocaico priva il paziente della capacità di elementari discorso auto-frustrante (disartria), e anche la respirazione, rendendo impossibile viaggiare e comunicazione. Nella maggior parte dei casi, la generalizzazione dell'iperchinesi passa attraverso lo stadio dell'emichoria. Caratterizzata da ipotonia, a volte dà l'impressione di debolezza muscolare, "tonico" o "glassa" istintiva (fenomeno di Gordon), disturbi cognitivi emotivo-affettiva e transitori. Nella maggior parte dei casi, l'ipercinesia regredisce spontaneamente entro 3-6 mesi.
• La corea di donne incinte di solito si sviluppa in primipare, che nell'infanzia hanno sofferto di corea minore. La gravidanza prenatale è attualmente associata alla sindrome da antifosfolipidi (lupus eritematoso primario o sistemico). La corea di solito inizia al 2-5 ° mese di gravidanza, raramente - nel periodo postpartum, a volte ricorre in gravidanze successive. In genere, i sintomi regrediscono spontaneamente entro pochi mesi o subito dopo il parto o l'aborto. La corea cosiddetta senile (senile) dalla maggior parte di autori al giorno d'oggi si riferisce a diagnosi discutibili e, di regola, non ci sono schemi di classificazione.

La corea psicogena ("grande corea" - nella terminologia dei vecchi autori) non si applica alle sindromi extrapiramidali ed è una delle varianti dei disturbi motori psicogeni.

Diagnosi differenziale di corea

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Medicina coreana

La corea della droga si sviluppa più spesso a causa dell'uso prolungato di antagonisti dei recettori D1 della dopamina. La corea di solito appare diversi mesi o anni dopo l'inizio del farmaco e può essere combinata con altre discinesie o distonia. Dal momento che l'ipercinesia si verifica dopo l'uso a lungo termine del farmaco, si parla di discinesia tardiva (corea ritardata) o distonia tardiva. Se la ricezione di una preparazione si interrompe all'apparire dei primi segni di discinesia, allora di solito, sebbene non sempre, avviene il suo sviluppo inverso. Se il farmaco viene continuato, allora la discinesia diventa resistente, irreversibile e non diminuisce dopo il ritiro del farmaco che lo ha causato. Sebbene le persone anziane siano più predisposte allo sviluppo della discinesia tardiva, possono presentarsi a qualsiasi età. La discinesia tardiva è più spesso osservata nel trattamento delle malattie psichiatriche neurolettici, ma può anche verificarsi in pazienti trattati con antipsicotici o altri antagonisti dei recettori della dopamina sopra nausea o ridurre la motilità gastrica.

Inoltre, la corea può manifestarsi in pazienti con Parkinsonismo che assumono levodopa. Gli antagonisti recettori colinergici muscarinici (colinolitici) possono anche indurre la corea, specialmente in individui con danno organico ai gangli della base. La corea causata da levodopa o anticolinergici è reversibile quando la dose viene ridotta o il farmaco viene sospeso.

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Malattie metaboliche

Un gran numero di disordini metabolici acquisiti o ereditari può causare la corea. Spesso, è causato da disturbi metabolici in gravidanza (o trattamento con estrogeni) o tireotossicosi. Dopo aver consentito la gravidanza, l'interruzione dell'estrazione di estrogeni o un trattamento adeguato della tireotossicosi, i sintomi di solito regrediscono completamente.

Malattie autoimmuni

La corea nei disordini autoimmuni è probabilmente dovuta alla produzione di anticorpi contro il nucleo caudato. La corea Sydengam di solito inizia diverse settimane o mesi dopo l'infezione dello streptococco di gruppo A e cresce per diversi giorni. L'ipercinesia può essere scortese e accompagnata da tic e cambiamenti di personalità. Lo sviluppo inverso di solito si verifica gradualmente, per diverse settimane e talvolta è incompleto. In alcune persone che hanno subito la corea di Sydenham durante l'infanzia o l'adolescenza, la corea riprende in età avanzata. Allo stesso modo, la somministrazione di estrogeni o tireotossicosi a volte causa la corea in quei pazienti che hanno precedentemente subito la corea di Sydenham.

Con il lupus eritematoso sistemico o altre collagenasi, la corea può essere la manifestazione iniziale o si verifica sullo sfondo di un quadro clinico dettagliato della malattia. La corea è anche una manifestazione a distanza di neoplasia maligna, risultante dalla produzione di anticorpi anti-proiettile in grado di cross-reagire con gli antigeni dello striato.

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Malattie vascolari e altri danni strutturali

L'emiballismo o l'emicorea di solito insorgono a seguito di un danno strutturale al nucleo subtalamico causato da ischemia, tumore o infezione. La malattia si manifesta con movimenti coreici o balistici degli arti su un lato del corpo. Spesso, la discinesia coinvolge il viso. I movimenti sono così grandi che possono causare l'esaurimento fisico del paziente. Fortunatamente, se il paziente sopravvive in un periodo acuto, nel tempo la sua intensità si indebolisce e l'ipercinesia si trasforma gradualmente in una corea unilaterale.

Sebbene il nucleo subtalamico non sia direttamente correlato al sistema dopaminergico, gli antagonisti del recettore della dopamina possono essere molto efficaci nel trattare l'ipercinesia balistica. A volte anche benzodiazepine, preparati di acido valproico, barbiturici vengono utilizzati per ridurre i movimenti violenti. La terapia specifica per questa malattia non è stata sviluppata.

Malattie genetiche

Recessivo , con inizio nell'infanzia. Ci sono molte malattie ereditarie associate a metabolismo compromesso di aminoacidi, lipidi e malattie mitocondriali che causano corea e distonia. Sono relativamente rari, ma facilmente diagnosticati con test di laboratorio. Di regola, la corea si sviluppa in questi casi sullo sfondo di altre manifestazioni neurologiche o sistemiche.

Dominante, con l'inizio nell'età adulta: la malattia di Huntington.