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Cosa provoca la vasculite sistemica?
Ultima recensione: 04.07.2025

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Cause di vasculite sistemica
La vasculite sistemica si sviluppa nei bambini con reattività alterata. Tra i fattori che contribuiscono alla sua insorgenza, i più significativi sono: frequenti malattie infettive acute, focolai di infezione cronica, allergia ai farmaci, predisposizione ereditaria a malattie vascolari o reumatiche. Infezioni batteriche o virali (streptococciche, epatite B o C, virali, herpesvirus, parvovirus), reazioni allergiche come contesto per la sensibilizzazione, un fattore che consente o mantiene l'attività sono discussi dagli specialisti con particolare attenzione sia alle infezioni che alle allergie.
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Patogenesi della vasculite sistemica
Nella patogenesi, rivestono grande importanza i complessi immunitari circolanti nel sangue e depositati sulle pareti dei vasi sanguigni, l'infiammazione immunitaria con alterazioni proliferative-distruttive delle pareti di arterie di vario calibro, il danno all'endotelio vascolare, l'aumento della permeabilità vascolare, l'ipercoagulazione e l'ischemia nell'area interessata dal danno vascolare. Recentemente, nella patogenesi di diverse vasculiti sistemiche, è stata attribuita grande importanza alla formazione di anticorpi citoplasmatici anti-angina-neutrofili (ANCA). Si tratta di anticorpi organo-specifici che reagiscono con diverse componenti del citoplasma di neutrofili e monociti. In presenza di citochine, gli ANCA causano la degranulazione dei neutrofili, l'adesione e il danno alle cellule endoteliali vascolari e stimolano la proliferazione dei linfociti T, contribuendo all'infiammazione granulomatosa. Esistono due tipi di anticorpi:
- cANCA e pANCA. I cANCA sono anticorpi che causano una luminescenza citoplasmatica diffusa (classica). I pANCA sono anticorpi che causano una luminescenza perinucleare del citoplasma dei neutrofili, più specifica in relazione alla mieloperossidasi e ad altri enzimi neutrofili. I cANCA vengono rilevati nel periodo attivo nel 90% dei pazienti con granulomatosi di Wegener;
- pANCA - nel 60% dei pazienti con poliangioite microscopica, nel 50% con sindrome di Churg-Strauss, nel 15% con granulomatosi di Wegener. Pertanto, nelle classificazioni operative della vasculite sistemica, la poliarterite microscopica, la granulomatosi di Wegener e la sindrome di Churg-Strauss sono attualmente classificate come vasculite associata ad ANCA.