Debolezza muscolare

Debolezza muscolare - contrattilità insufficiente dei muscoli.

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Le cause debolezza muscolare

Le condizioni patologiche, manifestate da dolore muscolare o debolezza muscolare, possono essere il risultato di una vasta gamma di varie malattie neuromuscolari. La causa della debolezza muscolare può essere sia un danno diretto al tessuto muscolare, o al sistema nervoso o sinapsi neuromuscolare, quindi il problema della diagnosi differenziale in tali pazienti è particolarmente acuto.

Malattie primitivo-muscolari

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Amiloidosi

L'inizio della malattia può essere tra 30-50 anni, il corso è cronico, progressivo. Essa è caratterizzata da perdita di muscolo striato e liscio (eventualmente paralisi dei muscoli dell'occhio, macroglossia, amiotrofia, assenza dei riflessi tendinei, impotenza), vasi sanguigni, pelle, membrane mucose, nervi periferici, l'opacità del corpo vitreo. Dal punto di vista macroscopico, il muscolo appare pallido e duro. Quando si determina l'attività della CKD, non ci sono anomalie. Nello studio morfologico dei muscoli scheletrici, i depositi amiloidi diffusi o focali si trovano nella perimensione, atrofia delle fibre muscolari.

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Miosite

La miosite granulomatosa può essere associata a sarcoidosi, morbo di Crohn, infezioni virali e parassitarie. Distinguere tra forma acuta e cronica. In un certo numero di casi, si nota la formazione di noduli palpabili nei muscoli degli arti superiori e inferiori. La debolezza muscolare clinicamente pronunciata è annotata nello 0,5% dei casi. La malattia progredisce lentamente: i cambiamenti nei muscoli delle parti prossimali delle estremità (amiotrofia, a volte pseudoipertrofia) sono più spesso notati; caratterizzato dalla sconfitta dei muscoli della schiena lunghi (lo sviluppo dell'iperlordosi), dei nervi periferici. Sono descritti casi di sindrome cutanea simile a dermatomiosite. Nell'analisi generale di urina, ipercalciuria. L'attività di CK può essere normale. Nello studio morfologico del campione bioptico del muscolo scheletrico, vi è evidenza di granulomi del sarcoide spleenoide-cellulare.

Dermatomiosite; polimiosite; dermatomiosite giovanile; miosite associata a CDST (sindromi da sovrapposizione), con tumori maligni, con "inclusioni".

Miosite infettiva; infezioni batteriche (piomiosite, miosite tubercolare), infezioni da protozoi (toxoplasmosi, sarcosporidiosis), infezioni da elminti (trichinosi, cisticercosi, idatidosi), miosite virale (influenza A o B, parainfluenzali, adenovirus, citomegalovirus, varicella zoster, morbillo, il virus di Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - può aumentare l'attività di CK.

Miosite virale si verifica con una varietà di sintomi; piccole mialgie diffuse a breve termine (con rotondità, dolore nella palpazione). Forse lo sviluppo della rabdomiolisi. La sconfitta dei muscoli con un'infezione da echovirus può assomigliare a una dermatomiosite tipica.

Malattie infettive

• La toxoplasmosi - febbre, linfoadenopatia, epatosplenomegalia è possibile. Debolezza muscolare può mimare polimiosite, eosinofilia in un esame del sangue generale non è un sintomo permanente.
• Trichinosi. La debolezza muscolare raggiunge il picco alla settimana 3. La mialgia e la debolezza muscolare possono essere diffuse o locali, segnano il dolore durante la palpazione dei muscoli. Qualche volta osservato: edema periorbitale; danno ai muscoli delle parti prossimali delle estremità e della schiena, del diaframma, dell'esofago, dei muscoli intercostali e esterni dell'occhio (ptosi). Spesso - manifestazioni cutanee, simili a quelle con dermatomiosite. Nell'analisi generale del sangue - eosinofilia (fino al 60%).
• Cisticercosi. Più spesso, il danno muscolare è asintomatico, ma possono esserci pseudoipertrofia e debolezza muscolare. Di regola, i muscoli della cintura pelvica non sono inclusi nel processo. Quando la palpazione dei muscoli ha segnato dolore significativo, compattazione sottocutanea. Caratteristica: febbre, danno al SNC, nell'analisi generale del sangue - eosinofilia.
• idatidosi. La localizzazione più frequente: i muscoli della schiena, dei cingoli pelvici e delle spalle. Di solito una zona è interessata (una foca simile a un tumore associata ai tessuti circostanti, un dolore moderato durante il movimento). Esiste il rischio di rottura della cisti echinococcica.

Miopatie tossiche e farmacologiche

Glucocorticoidi Due ore, penicillamina, delagila, plakveiila, la colchicina, statine, terapia prolungata con alte dosi di ormone tiroideo, ecc. Alcool, droga (cocaina) intossicazione. La gravità delle manifestazioni cliniche dipende dalla gravità del danno tossico (da mialgia e debolezza minima allo sviluppo della rabdomiosi). Segna l'attività normale o aumentata di CK.

La miopatia alcolica può essere acuta (da mialgia a rabdomiolisi) e cronica (debolezza muscolare prossimale, amiotrofia - atrofia di tipo 2). L'attività di CK è entro i limiti normali.

Miopatia glucocorticoide - la lesione primaria dei muscoli della spalla e della cintura pelvica, può essere la mialgia.

Penicillamina, plaquenile, deligile. Quando vengono utilizzati, viene descritto lo sviluppo della debolezza muscolare prossimale.

Le statine. Quando vengono utilizzati, viene descritto lo sviluppo di rabdomiolisi grave.

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Miopatie metaboliche

Violazione del metabolismo del glicogeno muscolare, lipidi. Nel riposo dei pazienti niente disturba. La principale manifestazione clinica è una diminuzione della tolleranza all'esercizio fisico: affaticamento e debolezza muscolare negli arti prossimali si osservano pochi minuti dopo l'inizio di intensa attività fisica, contratture miogeniche dolorose, convulsioni. All'atto di ricerche di laboratorio: ci può essere un mioglobinuriya, attività CKK normale, all'atto di attività fisica - ci può essere un aumento.

Miopatie mitocondriali

Sindrome di Kearns-Sayre, LHON sindrome (Leber), sindromi MERRF, MELAS, NARP, MMC. Il quadro clinico è vario. Nello studio di laboratorio, l'attività di CK può essere aumentata. La biopsia striati muscoli - "stracciati" fibre muscolari rosse, un gran numero di mitocondri nelle miofibrille, la sostituzione del tessuto muscolare o connettivo adiposo, diradamento e un accorciamento delle fibre muscolari, in studio immunoistochimico - aumento degli enzimi ossidativi.

• LHON-sindrome. Più del 70% dei casi sono uomini. Il suo debutto è possibile in 8-60 anni, più spesso - nella terza decade di vita. Il flusso è spesso acuto - atrofia del nervo ottico.
• Sindrome MELAS: un tipo di flusso di miopatia a gradiente: encefalomiopatia, acidosi lattica, convulsioni da ictus, possibilmente - insufficienza di ormone della crescita e diabete mellito.
• MERRF sindrome: epilessia mioclonica, atassia cerebellare, debolezza muscolare, almeno - sordità neurosensoriale, neuropatia periferica, atrofia ottica, hemi- spastica o tetraplegia, demenza.
• NARP-sindrome. Il debutto è possibile dalla prima infanzia alla seconda decade di vita: ritardo dello sviluppo, debolezza muscolare, atassia, degenerazione della retina sulla pigmentazione.
• Sindrome MMC: infantilismo, cardiomiopatia, ritardo mentale, convulsioni tonico-cloniche generalizzate: glomerulosclerosi.
• Sindrome Kearns-Seira: sindrome cerebellare, blocco del sistema di conduzione del cuore, degenerazione pigmentaria della retina.

Violazione dello scambio di elettroliti

Diminuzione della concentrazione nel sangue di ioni di potassio, calcio, magnesio, sodio, fosforo. Caratterizzato da malessere, debolezza muscolare, mialgia, iperestesia, violazione della sensibilità profonda, fascinazione, sindrome convulsiva, ecc.

Distrofie muscolari non progressive

Nemaline miopatia, una malattia del miopatia centrale dell'asta miotubulyarnaya è benigna, si trovano nei 40-50 anni, è caratterizzato da diffusa inespresso o debolezza muscolare prossimale, può essere alterazioni displastiche nello scheletro. A volte il periodo puberale è caratterizzato da una regressione dei sintomi, è possibile coinvolgere i muscoli oculomotori nel processo patologico, una ptosi bilaterale moderata, possono esserci deformazioni ossee. I pazienti di solito rimangono in grado di lavorare. Nel determinare l'attività di CKC, è stato notato un leggero aumento dell'indice.

Distrofie muscolari progressive

Anche quando amiotrofia Aran-Duchenne miopatia Becker Landuzi-Déjerine, atrofia e altre manifestazioni cliniche di "bottom-up" tipo di lesione (all'inizio - i muscoli degli arti inferiori, poi - la parte superiore) Rottaufa-Morten Beyer di Erb. La malnutrizione muscoli dei fianchi e del pavimento pelvico, quindi - la cintura della spalla; "Scapola pterigoide"; pseudoipertrofia dei muscoli delle gambe, "passeggiata d'anatra", rafforzando la lordosi lombare.

All'inizio della malattia si nota un aumento dell'attività della CKF, nei casi di vasta portata il valore normale. Quadro morfologico: atrofia pronunciata e ipertrofia delle fibre muscolari, all'inizio della malattia possono esserci necrosi e una reazione infiammatoria.

Miopatie endocrine

Può essere associato a morbo di Addison, ipercorticosi, tireotossicosi, ipotiroidismo (più frequente), acromegalia, iperparatiroidismo. All'atto di ricerca di laboratorio segni l'attività normale o aumentata (per esempio, a un hypothyrosis) KFK.

• Acromegalia: debolezza muscolare; affaticamento veloce; pseudoipertrofia e in seguito - atrofia muscolare; spesso - crampi dolorosi.
• Morbo di Addison: debolezza muscolare generalizzata; convulsioni: affaticamento veloce e un lungo periodo di recupero dopo lo sforzo fisico; iponatriemia; flaccida iperkaliemica tetraparesi; iperpigmentazione della pelle.
• Ipercorticismo: sconfitta dei muscoli pelvici e delle spalle; sviluppo graduale della debolezza muscolare.
• Iperparatiroidismo: debolezza muscolare nelle parti prossimali degli arti, convulsioni.
• Ipotiroidismo: nel 40% dei pazienti si nota debolezza muscolare negli arti prossimali, lieve affaticamento, mialgia e talvolta disartria.
• Thyrotoxicosis: debolezza muscolare e hypotrophy; convulsioni; mialgia; miopatia tireotossica acuta - rapido aumento della debolezza, disturbi oculomotori, debolezza dei muscoli masticatori, muscoli della faringe, lingua.

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Malattie neurogene

Atrofia del muscolo peroneale (malattia di Charcot-Marie-Toot)

Insorgenza della malattia - nell'infanzia o nell'adolescenza (lesione simmetrico non è sempre osservato): amyotrophy degli arti inferiori distali (gruppo peroneo), formazione di un arco alto, e successivo coinvolgimento nel processo di muscolo parti distali degli arti superiori, disturbi sensoriali del tipo "guanti" e " calze ", le fascicolazioni sono possibili, i riflessi diminuiscono o scompaiono.

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Sclerosi laterale amiotrofica

I pazienti mostrano l'atrofia asimmetrica e la debolezza dei muscoli distali delle mani, e poi - i muscoli della spalla e cintura pelvica, fascicolazioni, ipertonia, iperreflessia, riflessi patologici, disturbi bulbari (disturbo del linguaggio, la deglutizione, problemi di respirazione). Nel determinare l'attività di CKK, a volte si nota un aumento dell'indice.

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Polineuropatie demielinizzanti

• sviluppo polmonare cronico demielinizzante infiammatorio demielinizzante, nota debolezza muscolare nelle parti prossimale e distale degli arti, spesso disturbi sensoriali, amiotrofie, iporeflessia;
• acuta polineuropatia demielinizzante infiammatoria (sindrome di Guillain-Barré) sviluppo acuto di debolezza muscolare, tipo ascendente di disturbo (muscoli delle gambe, cingolo pelvico, tronco, respirazione, muscoli della ricerca spalla del collo può comportare muscoli cranici), l'iporiflessia rapido sviluppo, areflessia, e disturbi sensoriali.

Nel determinare l'attività di CKK, a volte si nota un valore normale o leggermente elevato dell'indicatore.

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Poliradiculopatia (incluso diabetico)

Più spesso, debolezza muscolare unilaterale, disturbi sensoriali in uno o più dermatomi, forse una rottura degli organi pelvici, la scomparsa dei riflessi tendinei. Quando si determina l'attività della CKD, non ci sono anomalie.

amiotrofia spinale Kugelberg-Veland EP

I sintomi iniziali della malattia osservato nel 4-8, almeno - a 15-30 anni: atrofia muscolare, "bottom-up" tipo di lesione, fascicolazioni, lingua fibrillazione, tremore delle dita, i muscoli psevdogipertrofiya polpaccio coinvolti nel processo patologico dei muscoli paravertebrali. Nel determinare l'attività di CKK, a volte si nota un valore normale o leggermente elevato dell'indicatore.

La lesione a livello della sinapsi neuromuscolare

Per la diagnosi, è necessario studiare la trasmissione neuromuscolare con l'aiuto di un test di decremento:

• miastenia grave debolezza principalmente nelle parti prossimali delle estremità. La debolezza dei muscoli del collo, muscoli respiratori, è il coinvolgimento dei muscoli cranici (ptosi, diplopia, violazione della legge di masticazione, deglutizione, voce nasale), espressa patologica affaticamento muscolare;
• miastenica sindrome di Lambert-Eaton (combinazione spesso osservato con carcinoma del polmone) - debolezza e affaticamento prossimali dei muscoli degli arti inferiori (può essere generalizzato processo) sintomo caratteristico "vrabatyvaniya" colinergici disavtonomiya (mancanza di saliva e secchezza delle fauci).

Rabdomiolisi

Una necrosi massiccia di tessuto muscolare può svilupparsi sullo sfondo delle condizioni patologiche di cui sopra. Il suo sviluppo può contribuire a: eccessivo stress fisico (specialmente nei pazienti con miopatie metaboliche), disturbi elettrolitici, varie infezioni, contrazione muscolare prolungata, intossicazione da alcol e cocaina e farmaci. Manifestazioni cliniche della rabdomiolisi: mialgia, debolezza muscolare di varia gravità. Il decorso della rabdomiolisi può essere breve o lungo. Nel 16% dei casi, è possibile sviluppare insufficienza renale acuta. Negli studi di laboratorio: mioglobinuria, un aumento significativo dell'attività di CK.

Forme

Debolezza muscolare:

• prossimale;
• distale;
• nel complesso.

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Diagnostica debolezza muscolare

È estremamente importante distinguere tra debolezza muscolare, affaticamento e dolore muscolare. Prima di tutto, la determinazione dell'attività della creatina fosfochinasi (CK), un aumento dell'indice indica una miolisi. L'EMG dell'ago consente di distinguere tra patologia primaria e muscolare da disturbi neurologici che causano debolezza muscolare.

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