Degenerazione visiva lentamente progressiva o subacuta

Degenerazione visiva lentamente progressiva o subacuta

I. Per un occhio

1. 1. Neuropatia del nervo ottico o neurite retrobulbare
2. 2. Neuropatia ischemica
3. 3. Neuropatia ottica "alcol-tabacco" (B12-carente).
4. 4. Tumore della fossa cranica anteriore e dell'orbita, pseudotumore dell'orbita.
5. 5. Malattie dell'occhio (uveite, retinopatia sierosa centrale, glaucoma, ecc.)

II. Su entrambi gli occhi

1. Cause oftalmiche (cataratta, alcune retinopatie).
2. Neuropatia ottica ereditaria Sindrome di Leber e Wolfram (Wolfram).
3. Neuropatia ottica uremica.
4. Malattie mitocondriali, in particolare, la sindrome di Kirns-Seyr (più spesso - retinopatia pigmentaria, raramente - neuropatia del nervo ottico).
5. Orbitopatia distiroidale (neuropatia ottica dovuta alla compressione del nervo ottico con muscoli retto espansi all'apice dell'orbita).
6. neuropatia nutrizionale.
7. Neurofibromatosi di Recklinghausen tipo I.
8. Malattie degenerative del sistema nervoso, che comportano il coinvolgimento dei nervi ottici e della retina.
9. Aumento cronico della pressione intracranica
10. Jatrogenone (levo-micecina, amiodarone, steptomicina, isoniazide, penicillamina, digossina).

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I. Degrado della visione lentamente progressivo o subacuto in un occhio

Neuropatia del nervo ottico o neurite retrobulbare. La compromissione della vista monoculare subacuta nei giovani senza mal di testa e un normale quadro ecografico suggerisce lo sviluppo della neuropatia del nervo ottico.

Il tumore può essere sospettata nel caso, se il disco ottico agisce. Quando la visione papilledema si deteriora anche gradualmente. Nel caso neurite retrobulbare processo infiammatorio avviene nella porzione retro-orbitale del nervo. Di conseguenza, nella fase acuta durante ophthalmoscopy nulla viene rilevato. Conduttrici potenziali evocati visivi rilevare anomalie funzionali del nervo ottico. Più del 30% della neurite ottica - la prima manifestazione, la manifestazione della sclerosi multipla, ma può verificarsi nelle fasi successive della malattia. Se si sa che un paziente - sclerosi multipla, i problemi diagnostici non sorgono. In caso contrario, il paziente deve essere attentamente interrogato circa i sintomi tipici e segni della malattia ed esplorare appieno i metodi clinici e paraclinici. Se neurite ottica appare nelle prime fasi della sclerosi multipla, le ricerche cliniche altri sintomi focali possono non avere successo. In questo caso, uno studio elettrofisiologico completo programma, tra cui potenziali bilaterali evocati visivi (II paio di nervi cranici), riflesso corneale (V e nervi cranici VII), potenziali evocati somatosensoriali con stimolazione della mediana e nervi peroneale ed esame neuroimaging deve essere effettuata.

Retinopatia ischemica Negli anziani, il danno ischemico al nervo ottico può essere la causa del lento sviluppo di sintomi simili. L'angiografia fluorescente è necessaria per dimostrare la perfusione arteriosa disturbata. Spesso si è rivelato un restringimento aterosclerotico dell'arteria carotide interna.

La neuropatia ottica "alcol-tabacco" (carenza di vitamina B12) può iniziare con un deterioramento della vista in un occhio, sebbene sia possibile il danno ad entrambi gli occhi. I tempi di sviluppo sono piuttosto incerti. La causa della malattia probabilmente non è l'effetto tossico del tabacco o dell'alcool, ma una mancanza di vitamina B12. La presenza di carenza di vitamina B12 è spesso osservata con l'abuso di alcol. Insufficienza B12, che provoca la degenerazione subacuta combinata del midollo spinale, porta anche a scotomi e atrofia ottica.

Viene esaminata la concentrazione di alcol nel sangue, viene eseguito un esame generale e neurologico. Spesso c'è una diminuzione della sensibilità per il tipo di "guanti e calze", la mancanza di riflessi sulle gambe e i dati elettrofisiologici del processo demielinizzante, principalmente nel midollo spinale. Ciò è dimostrato da alcuni disturbi del SSVP (potenziali evocati somatosensoriali) con la normale o quasi normale conduzione dei nervi periferici preservati. La carenza di assorbimento della vitamina B12 viene rilevata mediante analisi del sangue e analisi delle urine.

Tumore. I tumori della fossa e dell'orbita cranica anteriore possono manifestare un progressivo deterioramento della vista in un occhio. Nei pazienti giovani, di solito è una questione di glioma del nervo ottico (neuropatia del nervo ottico di compressione). Oltre alla perdita della vista, è difficile distinguere altri sintomi all'inizio. Quindi la compressione del nervo ottico o del chiasma si manifesta con il blanching del disco del nervo ottico, spesso da vari difetti nei campi visivi di entrambi gli occhi, un mal di testa. La malattia progredisce per diversi mesi o anni. Ragioni di compressione includono gonfiore (meningioma, i bambini ottica glioma, tumori dermoidi), carotide aneurisma (che porta al disturbo dei movimenti oculari), ecc carotide calcificazione.

Spesso, i bambini non si lamentano nemmeno di un mal di testa. L'esame radiografico pianificato può rivelare l'espansione del canale ottico. Neuroimaging (CT, MRI) consente di identificare un tumore.

Nei pazienti adulti, in qualsiasi punto della fossa cranica anteriore possono comparire tumori che possono alla fine causare neuropatia ottica da compressione (meningioma, tumore metastatico, ecc.).

Spesso, un cambiamento nella personalità viene aggiunto alla menomazione della vista. I pazienti diventano disattenti al loro lavoro e alla famiglia, non seguono il loro aspetto, la sfera degli interessi sta cambiando. Altri notano un calo di iniziativa. Il grado di questi cambiamenti è tollerabile. I pazienti raramente cercano aiuto medico su questo.

Quando si esegue un esame neurologico, viene rilevata la palpazione del disco del nervo ottico e una diminuzione della reazione diretta e amichevole delle pupille alla luce. Altro "trova la fossa cranica anteriore" può includere anosmia unilaterali, che non cambia l'odore e il sapore di un paziente viene rilevata e metodi di ricerca speciali, a volte - capezzolo stagnante nervo ottico sul lato opposto (sindrome di Foster-Kennedy).

Lo sviluppo lento della neuropatia da compressione è osservato con aneurisma, malformazione artero-venosa, craniofaringia, adenoma ipofisario, pseudotumor cerebri.

Lo pseudotumore oculare (orbitale), a causa dell'aumento di uno o più muscoli nell'orbita, è accompagnato da una violazione dei movimenti oculari, dell'esoftalmo lieve e dell'iniezione congiuntivale, ma la riduzione dell'acuità visiva è rara. Questa sindrome è a senso unico, ma a volte è coinvolto un altro occhio. Gli ultrasuoni rivelano un'espansione (aumento di volume) dei muscoli dell'orbita, come nella sindrome dell'orbbitiro distyroid.

Alcune malattie oftalmiche (uveite, retinopatia sierosa centrale, glaucoma, ecc.) Possono portare a un lento deterioramento della vista in un occhio.

II. Degrado della vista lentamente progressivo o subacuto in entrambi gli occhi

Cause oftalmiche (cataratta, alcune retinopatie, tra cui paraneoplastico, tossico, nutritivo) portano ad una diminuzione molto lenta dell'acuità visiva in entrambi gli occhi; sono facilmente riconoscibili dall'oculista. La retinopatia diabetica è una delle cause più comuni di questo declino della vista. La retinopatia può svilupparsi con malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico), ematologiche (policitemia, macroglobulinemia), sarcoidosi, malattia di Behçet, sifilide. Le persone anziane a volte sviluppano la cosiddetta degenerazione maculare senile. La degenerazione pigmentata della retina accompagna molte malattie di accumulo nei bambini. Il glaucoma con trattamento inadeguato può portare ad un aumento della diminuzione della vista. Le malattie volumetriche e infiammatorie dell'orbita possono essere accompagnate non solo dalla riduzione della vista, ma anche dal dolore.

Neuropatia ottica ereditaria Sindrome di Leber e Wolfram (Wolfram). La neuropatia ereditaria dei nervi ottici di Leber è una malattia mitocondriale multi-sistema causata da una o più mutazioni del DNA mitocondriale. Meno della metà di questi pazienti ha una storia familiare di una malattia simile. L'insorgenza della malattia è in genere tra 18 e 23 anni con una riduzione della vista per occhio. L'altro occhio è inevitabilmente coinvolto in pochi giorni o settimane, cioè subacuti (raramente - in pochi anni). Quando si esamina il campo visivo, viene rivelato uno scotoma centrale. Sul fondo c'è un quadro di microangiopatia caratteristica con teleangectasie capillari. Questa immagine è a volte accompagnata da distonia, paraplegia spastica e atassia. In alcune famiglie, queste sindromi neurologiche possono verificarsi senza atrofia ottica; in altre famiglie - atrofia ottica senza sindromi neurologiche concomitanti.

Sindrome di Wolfram riferisce anche ad una malattia mitocondriale e una combinazione manifesta diabete e diabete insipido, atrofia ottica bilaterale e sordità neurosensoriale (in Abbreviazione sindrome DID Moam inglese.). Il diabete si sviluppa nella prima decade di vita. Riduzione del progresso nella seconda decade, ma non porta alla cecità totale. Il diabete non è considerata una causa atrofia ottica. Ipoacusia neurosensoriale è anche procedendo lentamente e raramente porta a grave sordità. Al malattia cardiaca è un processo neurodegenerativo progressivo Alcuni pazienti descrivono sindromi neurologiche correlate, che comprendono: anosmia, disfunzione autonomica, ptosi, oftalmoplegia esterna, tremore, atassia, nistagmo, convulsioni, diabete insipido di origine centrale, endocrinopatia. Spesso ci sono una varietà di disturbi mentali. La diagnosi è metodi clinici e diagnostica del DNA.

Neuropatia ottica uremica - gonfiore bilaterale del disco e ridotta acuità visiva, a volte reversibile con dialisi e corticosteroidi.

La sindrome di Kearns-Seyr (una variante della citopatia mitocondriale) è causata dalla delezione del DNA mitocondriale. La malattia inizia all'età di 20 anni e si manifesta con oftalmoplegia esterna progressiva e degenerazione pigmentata della retina. Inoltre, la diagnosi dovrebbe essere almeno una delle seguenti tre manifestazioni:

1. violazione della conduzione intraventricolare o blocco atrioventricolare completo,
2. aumento delle proteine nel liquore,
3. disfunzione cerebellare.

L'orbitopatia distiroidale porta raramente alla neuropatia ottica a causa della compressione del nervo ottico con muscoli retti espansi all'apice dell'orbita. Tuttavia, tali casi si verificano nella pratica neurologica. Per la diagnosi ricorrere all'ecografia dell'orbita.

La neuropatia nutritiva del nervo ottico è nota per l'alcolismo, carenza di vitamina B12. La letteratura descrive una simile neuropatia alla Giamaica e la neuropatia epidemica cubana.

Neurofibromatosi Recklinghausen tipo I - più macchie marroni sulla pelle del colore "caffè con latte", un'iride dell'iride, più neurofibromi della pelle. Questa immagine può essere accompagnata da glioma ottico, neurofibromi del midollo spinale e dei nervi periferici, macrocefalia, deficit neurologici o cognitivi, scoliosi e altre anomalie ossee).

Malattie degenerative del sistema nervoso, si verificano con il coinvolgimento del nervo ottico e retina (mucopolisaccaridosi, abetalipoproteinemia, Ceroidolipofuscinosi, malattia di Niemann-Pick, malattia di Refsum, sindrome, Bardet-Beda et al.) In queste malattie lentamente progressiva diminuzione della visione osservata nel contesto di solidi sintomi neurologici polysystemic , che determina la diagnostica clinica.

L'aumento cronico della pressione intracranica, indipendentemente dalla sua causa, può portare ad una diminuzione progressiva della vista anche in assenza di un effetto locale sui percorsi visivi. Queste malattie sono accompagnate da un mal di testa, edema del disco del nervo ottico, un aumento delle dimensioni del punto cieco. Sintomi neurologici focali perdita della vista di accompagnamento, a seconda della localizzazione del processo patologico iprichiny (tumore della occipitale o lobo temporale, altri processi volumetriche di localizzazione, pseudotumor cerebri).

La neuropatia ottica iatrogena può svilupparsi con l'uso prolungato di alcuni farmaci (levomicetina, cordarone, streptomicina, isoniazide, penicillamina, digossina).

Qui, tali rare cause di declino acuto e (o) cronicamente progressivo della vista come la malattia di Behçet non sono descritte; danno da radiazioni al nervo ottico; trombosi del seno, lesioni fungine, sarcoidosi.

Diagnostica

Chiarimento delle ragioni per ipovedenti progressiva lenta richiede la misura dell'acuità visiva, esame oftalmologo per escludere malattie dell'occhio, affinamento delle limitazioni caratteri dei campi visivi, esami di neuroimaging, lo studio di fluido cerebrospinale, potenziali evocati di diverse modalità, esame fisico.

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