Diagnosi della malattia di Takayasu

La diagnosi della malattia di Takayasu si basa sui tipici segni clinici e sui dati di ricerca strumentale.

Criteri di classificazione per l'aortoarterite aspecifica (malattia di Takayasu) nei bambini

Criteri	Chiarimento
Sindrome senza polso	Asimmetria del polso e della pressione sanguigna (superiore a 10 mm Hg) nelle estremità, assenza di polso in una o due arterie radiali o altre
Conferma strumentale della patologia dell'aorta e delle grandi arterie	Deformazione - stenosi, aneurismi dell'arco, dell'aorta discendente e addominale e/o della zona della bocca o delle parti prossimali delle arterie che si diramano da essa
Rumori vascolari patologici	Soffi forti rilevati durante l'auscultazione sulle arterie carotide, succlavia, femorale e aorta addominale
Sindrome da claudicazione intermittente	Dolore e affaticamento asimmetrici nei muscoli distali della gamba che si verificano con lo sforzo
Sindrome da ipertensione arteriosa	Sviluppo di un aumento persistente della pressione sanguigna nel corso della malattia
ESR aumentato	Aumento persistente della VES superiore a 33 mm/h per oltre 3 mesi

La presenza di 4 o più criteri è sufficiente per stabilire una diagnosi.

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Diagnosi clinica della malattia di Takayasu

In pratica, la diagnosi di aortoarterite aspecifica viene formulata più spesso solo quando viene rilevata un'asimmetria (assenza) del polso o della pressione arteriosa, in media entro la fine del secondo anno di malattia. Tuttavia, l'osservazione mostra la possibilità di una diagnosi più precoce, a condizione che l'orientamento sia rivolto alla ricerca di un deficit circolatorio locale in una bambina (soprattutto di età superiore ai 10 anni) con una VES elevata di origine non specificata.

In caso di aortoarterite aspecifica, un esame accurato, la palpazione del polso e la misurazione della pressione sanguigna nelle braccia e nelle gambe, l'auscultazione lungo l'aorta e sulle arterie principali (succlavia, carotide, femorale), il confronto dei sintomi clinici con l'eventuale localizzazione del danno vascolare, nonché i risultati degli esami strumentali consentono di verificare una diagnosi precedentemente non determinata.

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Diagnostica di laboratorio della malattia di Takayasu

Esami del sangue generali. Nella fase acuta si riscontrano anemia moderata, leucocitosi neutrofila e aumento della VES (40-70 mm/h).

Esame biochimico del sangue. In caso di danno vascolare renale, in caso di insufficienza renale, si rileva un aumento del livello di scorie azotate e di potassio nel siero sanguigno.

Esame immunologico del sangue. Nella fase acuta, si rileva un aumento del contenuto di proteina C-reattiva e si possono rilevare anticorpi anticardiolipina.

Analisi generale delle urine. È possibile una proteinuria transitoria.

Diagnostica strumentale della malattia di Takayasu

ECG. In caso di danno alle arterie coronarie, possono essere rilevate alterazioni ischemiche nel miocardio.

Ecografia CG. In caso di danno all'aorta ascendente, si riscontra un aumento del diametro del lume del tratto aortico interessato e un ispessimento irregolare della parete. In caso di aumento significativo del lume aortico, si può osservare una relativa insufficienza della valvola aortica.

Ecografia renale. In caso di danno all'arteria renale, è possibile visualizzare alterazioni dell'arteria renale e rilevare variazioni nelle dimensioni del rene.

Dopplerografia. La scansione duplex è il metodo più conveniente per rilevare lesioni vascolari nell'aortoarterite aspecifica. È indispensabile nelle fasi precoci della malattia, non invasiva e consente non solo di visualizzare il vaso, ma anche di valutare simultaneamente la velocità del flusso sanguigno lineare e volumetrico e l'indice di resistenza.

La TC permette di valutare lo spessore della parete vascolare, visualizzare gli aneurismi, compresi quelli dissecanti, e i trombi formati,

L'angiografia con mezzo di contrasto a raggi X fornisce informazioni affidabili sulla malattia arteriosa obliterante, sulla struttura della parete vasale e sul tipo di lesione. Viene utilizzata nei casi in cui è previsto un intervento chirurgico.

Diagnosi differenziale della malattia di Takayasu

La diagnosi differenziale si effettua nel periodo iniziale con i reumatismi, la malattia di Henoch-Schonlein, la poliarterite nodulare, altre malattie reumatiche e la patologia congenita dei grandi vasi.

Nel reumatismo, a differenza dell'aortoarterite aspecifica, si osserva una poliartrite volatile transitoria asimmetrica. L'insufficienza cardiaca si sviluppa solitamente con attacchi ripetuti, in concomitanza con una cardiopatia o un'endocardite in atto.

A differenza della malattia di Henoch-Schonlein, nell'aortoarterite aspecifica l'eruzione emorragica è localizzata in modo asimmetrico, associata ad elementi polimorfici e sintomi cardiovascolari; il dolore addominale non si manifesta nei primi giorni della malattia, bensì dopo diversi mesi.

La poliarterite nodulare non è caratterizzata da asimmetria o assenza di polso e pressione arteriosa, né da insufficienza cardiaca. Allo stesso tempo, i pazienti con malattia di Takayasu non presentano sintomi come noduli, livedo, necrosi della cute e delle mucose, né polinevrite.

Quando si rileva un'asimmetria del polso e della pressione sanguigna e si rivela una deformazione dell'aorta e dei suoi rami con metodi strumentali ausiliari, la malattia di Takayasu può essere differenziata da una patologia congenita dei vasi principali, che non è caratterizzata da febbre prolungata, dolori muscolari e articolari, rash cutaneo, disturbi della vista o dolore addominale. La deformazione congenita dell'aorta è solitamente clinicamente asintomatica.

L'aortite è una rara manifestazione di alcune malattie reumatiche: reumatismi, artrite reumatoide, spondiloartrite sieronegativa e malattia di Behçet. Oltre al quadro clinico tipico, nella diagnosi differenziale si tiene conto anche della localizzazione della lesione. Nelle malattie elencate, le alterazioni infiammatorie si estendono solo alla porzione prossimale dell'arco aortico; in alcuni casi si forma un'insufficienza valvolare aortica.

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