Diagnosi dello scleroderma sistemico giovanile

Per la diagnosi di sclerodermia sistemica, vengono proposti i criteri diagnostici preliminari per lo scleroderma giovanile sistemico sviluppato dai reumatologi europei (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Per stabilire la diagnosi, sono necessari 2 criteri grandi e almeno uno piccolo.

Criteri "grandi"

• Sclerosi / induzione.
• Sclerodattilia (ispessimento simmetrico, consolidamento e induzione della pelle delle dita).
• Sindrome di Reynaud.

Criteri "piccoli"

• vascolare:
  • cambiamenti nei capillari del letto ungueale in base ai dati capillaroscopici;
  • ulcere digitali.
• gastrointestinale:
  • disfagia;
  • reflusso gastroesofageo.
• rene:
  • crisi renale;
  • la comparsa di ipertensione.
• cardiaca:
  • aritmia;
  • insufficienza cardiaca.
• polmonare:
  • fibrosi polmonare (secondo TC e radiografia);
  • Diffusione dei polmoni;
  • ipertensione polmonare.
• muscolo-scheletrico:
  • contratture dei tendini flessori;
  • l'artrite;
  • miosite.
• neurologico:
  • neyropatiya;
  • sindrome del canale carpale.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • anticorpi specifici (Scl-70, anti-centromerici, PM-Scl).

Ricerca di laboratorio

I test di laboratorio hanno un valore diagnostico relativo, ma aiutano a valutare il grado di attività, lo stato funzionale di alcuni organi interni.

• Esame del sangue clinico. L'aumento di VES, leucocitosi transitoria moderata e / o eosinofilia è osservato solo nel 20-30% dei pazienti, pertanto i loro cambiamenti non sono sempre correlati all'attività della malattia.
• L'analisi generale dell'urina, l'analisi delle urine secondo Zimnitskiy, il test di Reberg viene eseguita con sospetto danno renale - una sindrome urinaria moderata, una diminuzione delle funzioni di filtrazione e concentrazione dei reni.
• Analisi del sangue biochimica. L'iperproteinemia, dovuta principalmente ad un aumento della frazione gamma-globulina, è stata osservata nel 10% dei pazienti.

Ricerca immunologica

Il contenuto di immunoglobulina G nel siero è aumentato del 30%, proteina C-reattiva - nel 13% dei pazienti con scleroderma giovanile sistemico; fattore reumatoide rilevata nel 20% dei pazienti con sclerodermia sistemica, ANF (più omogenea, splendore maculato) - 80% dei pazienti, che indica l'attività della malattia e spesso determina la scelta della terapia più aggressiva.

Anticorpi specifici per sclerodermia - Scl-70 (antitopoizomeraznye) svela 20-30% dei bambini con sclerodermia sistemica, spesso in forma diffusa della malattia, anticorpi antitsentromernye - circa il 7% dei bambini con forma limitata della sclerosi sistemica.

Metodi di ricerca strumentale

• Sistema muscolo-scheletrico:
  • radiografia delle articolazioni;
  • EMG per valutare il grado di danno muscolare.
• Organi respiratori:
  • esame della funzione della respirazione esterna;
  • Radiografia del torace;
  • Scansione TC ad alta risoluzione (secondo indicazioni).
• Sistema cardiovascolare:
  • ECG;
  • EkhoKG;
  • monitoraggio dell'ECG da parte di Holter (secondo le indicazioni).
• Tratto gastrointestinale:
  • koprogramma;
  • Ultrasuoni della cavità addominale;
  • Radiografia dell'esofago con bario;
  • esofagogastroduodenoscopia;
  • recto- e colonscopia (secondo le indicazioni).
• Sistema nervoso:
  • elettroencefalografia;
  • RM del cervello (secondo le indicazioni).

Widefield Capillaroscopia letto ungueale rivela caratteristici segni di sclerosi sistemica - la dilatazione dei capillari, la loro riduzione per formare i campi avascolari, aspetto cespuglioso dei capillari.

Diagnosi differenziale di sclerodermia sistemica

La diagnosi differenziale della sclerosi sistemica deve essere effettuata con altro gruppo malattie sclerodermia: slerodermiey Limited, malattie del tessuto connettivo misto, sclerodermia Buschke, diffusa fascite eosinofila, e con l'artrite reumatoide giovanile, dermatomiosite giovanile.

Cambiamenti cutanei simili agli sclerodermi possono verificarsi anche in alcune malattie non reumatiche: fenilchetonuria, progeria, porfiria cutanea, diabete, ecc.

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