Scleroderma sistemico giovanile

Sclerosi sistemica giovanile (sinonimi - sclerosi sistemica progressiva) - malattia polisistemny cronica dal gruppo di malattie sistemiche di tessuto connettivo che si sviluppa prima dell'età di 16 anni ed è caratterizzata da una progressiva alterazione fibro-sclerotica nella pelle, locomotore, gli organi interni e reazioni vasospastici per tipologia di sindrome di Raynaud .

Codici ICD-10

• M32.2. Sclerosi sistemica causata da farmaci e sostanze chimiche.
• M34. Sclerosi sistemica
• M34.0. Sclerosi sistemica progressiva.
• M34.1. Sindrome CREST.
• M34.8. Altre forme di sclerosi sistemica
• M34.9. Sclerosi sistemica, non specificata.

Epidemiologia dello scleroderma sistemico giovanile

Il sistema giovanile di sclerodermia è una malattia rara. L'incidenza primaria di sclerodermia giovanile sistemica è di 0,05 per 100.000 abitanti. La prevalenza della sclerosi sistemica negli adulti varia da 19-75 casi per 100 000 abitanti, l'incidenza - 0,45-1,4 per 100 000 all'anno, mentre la percentuale di bambini di età inferiore ai 16 anni tra i pazienti con sclerodermia sistemica è inferiore al 3% e bambini sotto i 10 anni - meno del 2%.

Lo scleroderma sistemico nei bambini inizia spesso in età prescolare e scolare. All'età di 8 anni, lo scleroderma sistemico è ugualmente comune nei ragazzi e nelle ragazze, e tra i bambini più grandi prevalgono le ragazze (3: 1).

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Eziologia e patogenesi dello scleroderma giovanile sistemico

L'eziologia dello scleroderma non è stata adeguatamente studiata. Assumono una complessa combinazione di fattori ipotetici e già noti: genetici, infettivi, chimici, tra cui medicinali, che portano al lancio di un complesso di processi autoimmuni e fibro-formanti, disturbi del microcircolo.

Cause dello scleroderma sistemico giovanile

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I sintomi dello scleroderma sistemico giovanile

Lo scleroderma sistemico giovanile ha una serie di caratteristiche:

• La sindrome della pelle è spesso rappresentata da varianti atipiche (lesioni focali o lineari, emiformi);
• la sconfitta degli organi interni e la sindrome di Raynaud sono meno comuni che negli adulti, sono meno pronunciati clinicamente;
• specifici per i marcatori immunologici dello scleroderma sistemico (anticorpi antitopoizomeraznye - Scl-70 e anticorpi anti-centromero) vengono rilevati meno frequentemente.

I sintomi dello scleroderma sistemico giovanile

Classificazione dello scleroderma sistemico giovanile

Sclerodermia giovanile sistemica, in cui, insieme con la lesione comune dei pelle negli organi di processo coinvolti, dovrebbe essere distinto dal yuvenilnoi sclerodermia localizzata, che è caratterizzata dallo sviluppo di sclerosi pelle e dei tessuti sottostanti senza distruzione dei vasi e degli organi interni, ma spesso queste malattie combinati termine generico "sclerodermia giovanile" .

Non esiste una classificazione della sclerodermia giovanile sistemica, pertanto viene utilizzata una classificazione sviluppata per pazienti adulti.

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Forme cliniche di sclerodermia sistemica

• Presklerodermiya. Può essere diagnosticato in un bambino con la sindrome di Raynaud in presenza di anticorpi specifici - AT Scl-70, anticorpi verso il centromero (nel seguito, nella maggior parte dei casi, si sviluppa lo scleroderma sistemico giovanile).
• sclerodermia sistemica con coinvolgimento diffuso cutanea (forma diffusa) - diffuso tipo aggressivo di lesione cutanea prossimale e delle estremità distali, volto, tronco, e la malattia precoce (durante il primo anno) degli organi interni, rilevamento di anticorpi topoisomerasi I (Scl-70).
• Sistemici lesioni cutanee sclerodermia con limitati (a forma akroskleroticheskaya) - isolato lungo la sindrome di Raynaud, che è preceduto da una lesione limitata della pelle avambracci distali e le mani, gambe e piedi, viscerali modifiche successive, il rilevamento di anticorpi al centromero. Caratteristica sclerodermia giovanile sistemica - sindrome cutanea atipica o una linea focale (per gemitipu) lesione cutanea, che non è una forma di realizzazione akroskleroticheskim classica.
• Sclerodermia senza sclerodermia - forme viscerali, in cui il quadro clinico è dominato dalla sconfitta degli organi interni e dalla sindrome di Reynaud, ei cambiamenti della pelle sono minimi o assenti.
• Le forme incrociate sono una combinazione di segni di sclerodermia sistemica e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo o dell'artrite reumatoide giovanile.

Il corso di scleroderma sistemico è acuto, subacuto e cronico.

Gradi dell'attività della malattia: I - minimo, II - moderato e III - massimo. La determinazione del grado di attività della sclerodermia sistemica è condizionata e si basa su dati clinici - la gravità dei sintomi clinici, la prevalenza della lesione e il tasso di progressione della malattia.

Fasi di sclerodermia sistemica:

• Io - iniziale, identifica la localizzazione 1-3 della malattia;
• II - generalizzazione, riflette la natura sistemica e polisindromica della malattia;
• III - ritardo (terminale), c'è un fallimento della funzione di uno o più organi.

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Diagnosi dello scleroderma sistemico giovanile

Per la diagnosi, vengono proposti i criteri diagnostici preliminari per lo scleroderma giovanile sistemico sviluppato dai reumatologi europei (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Per stabilire la diagnosi, sono necessari 2 criteri grandi e almeno uno piccolo.

Diagnosi dello scleroderma sistemico giovanile

Trattamento dello scleroderma sistemico giovanile

Ai pazienti vengono mostrati esercizi di fisioterapia, massaggi e fisioterapia che supportano le capacità funzionali del sistema muscolo-scheletrico, rafforzano i muscoli, espandono l'ampiezza dei movimenti delle articolazioni e prevengono la crescita delle contratture in flessione.

Come viene trattato lo scleroderma sistemico giovanile?

Prevenzione dello scleroderma sistemico giovanile

La prevenzione primaria della sclerosi sistemica giovanile non è stato sviluppato. La prevenzione secondaria è quello di prevenire il ripetersi della malattia e comporta un avvertimento di un'eccessiva esposizione al sole e ipotermia, il divieto di contatto con la pelle del paziente con varie sostanze chimiche e coloranti, la protezione della pelle da possibili lesioni, iniezione irragionevole. Si consiglia di indossare indumenti caldi, soprattutto guanti e calzini, per quanto possibile, lo stress, evitare, vibrazioni, fumare, bere il caffè, così come che ricevono farmaci che causano vasospasmo o un aumento della viscosità del sangue. Nel periodo attivo della malattia non deve procedere ad una vaccinazione preventiva.

Prospettiva

La prognosi per la vita nei bambini con sclerodermia sistemica è molto più favorevole rispetto agli adulti. La mortalità nei bambini con sclerodermia sistemica di età inferiore ai 14 anni è di soli 0,04 per 1000.000 di popolazione all'anno. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei bambini con sclerodermia sistemica è del 95%. Cause di morte: insufficienza cardiopolmonare progressiva, crisi renale da scleroderma. Possibile formazione di difetti estetici pronunciati, disabilità dei pazienti in connessione con la violazione della funzione del sistema muscolo-scheletrico e lo sviluppo di lesioni viscerali.

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