Diagnosi di glomerulonefrite acuta

Esame clinico della glomerulonefrite acuta nei bambini

La diagnosi di glomerulonefrite poststreptococcica acuta viene stabilita sulla base di un'anamnesi di infezione streptococcica (2-4 settimane dopo tonsillite o esacerbazione di tonsillite cronica, 3-6 settimane dopo impetigine), un quadro clinico caratteristico della malattia con sviluppo di sindrome nefritica e risoluzione sequenziale reversibile delle manifestazioni della glomerulonefrite con ripristino della funzionalità renale.

Diagnostica di laboratorio

La diagnosi di glomerulonefrite poststreptococcica acuta è confermata da:

• una diminuzione della concentrazione del componente _C3 del sistema del complemento nel sangue con una concentrazione normale del componente _C4 nella 1a settimana di malattia;
• aumento del titolo ASLO nel tempo (in 2-3 settimane);
• rilevamento dello streptococco beta-emolitico di gruppo A durante l'esame batteriologico di un tampone faringeo.

Metodi strumentali

Durante l'ecografia, i reni hanno dimensioni normali, anche se potrebbe verificarsi un leggero aumento di volume con aumento dell'ecogenicità.

Gli studi radioisotopici per la diagnosi della glomerulonefrite poststreptococcica non sono informativi e riflettono solo il grado di compromissione dello stato funzionale dei reni.

In caso di sviluppo di manifestazioni non tipiche della glomerulonefrite poststreptococcica, viene eseguita una biopsia renale per determinare la variante morfologica della glomerulopatia, prescrivere un trattamento adeguato e valutare la prognosi della malattia. Indicazioni per la biopsia renale:

• riduzione della velocità di filtrazione glomerulare (GFR) a meno del 50% della norma per l'età;
• diminuzione prolungata della concentrazione del componente _C3 del sistema del complemento nel sangue, persistente per più di 3 mesi;
• macroematuria persistente per più di 3 mesi;
• sviluppo della sindrome nefrosica.

Morfologicamente, la glomerulonefrite poststreptococcica acuta è una glomerulonefrite endocapillare essudativa-proliferativa con proliferazione di cellule endoteliali e mesangiali. In alcuni casi, si osservano semilune extracapillari nella capsula di Bowman-Shumlyansky. La microscopia elettronica (EM) rivela depositi di immunocomplessi a livello subendoteliale, subepiteliale e mesangiale. L'immunofluorescenza rivela luminescenza granulare di IgG e C3 _, componente del complemento, localizzata lungo le pareti dei capillari glomerulari, più spesso al di sopra della zona mesangiale.

Criteri diagnostici per la glomerulonefrite acuta nei bambini:

• presenza di precedente infezione streptococcica;
• il periodo di latenza dopo l'infezione è di 2-3 settimane;
• esordio acuto, quadro clinico e di laboratorio caratteristico della sindrome nefritica (edema, ipertensione, ematuria);
• disfunzione renale a breve termine nel periodo acuto;
• rilevazione di CIC nel siero sanguigno, bassi livelli della frazione del complemento C3;
• glomerulonefrite proliferativa diffusa endocapillare, “gobbe” sul lato epiteliale della membrana basale capillare (frazione del complemento IgG e C3).

Criteri per l'attività della glomerulonefrite acuta:

• aumento dei titoli di anticorpi streptococcici (antistreptolisina, antistreptochinasi);
• diminuzione delle frazioni del complemento C3, C5; aumento del livello di CIC;
• aumento dei livelli di proteina C-reattiva; leucocitosi, neutrofilia, aumento della VES nel sangue;
• attivazione del sistema emostatico (iperaggregazione piastrinica, spostamenti di ipercoagulazione);
• linfocituria persistente;
• enzimuria - escrezione di transaminidasi nelle urine;
• aumento del livello di escrezione urinaria di fattori chemiotattici.

Possibili complicazioni della fase acuta della nefrite post-streptococcica:

• insufficienza renale acuta, l'anuria è rara;
• eclampsia renale nei bambini più grandi: ipertensione arteriosa elevata, mal di testa crescente, nausea, vomito, bradicardia, seguiti da irrequietezza motoria, perdita di coscienza, convulsioni toniche e cloniche, coma; si verifica più spesso nell'adolescenza.
• L'insufficienza cardiaca acuta e l'edema polmonare sono rari nei bambini.

Diagnosi differenziale

Nefropatia da IgA (malattia di Berger)

Caratterizzata da microematuria torpida e macroematuria persistente sullo sfondo di un'infezione virale respiratoria acuta. La diagnosi differenziale può essere effettuata solo mediante biopsia renale con microscopia ottica e immunofluorescenza. La nefropatia da IgA è caratterizzata dalla fissazione granulare di depositi di IgA nel mesangio sullo sfondo della proliferazione dei mesangiociti.

Glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN) (mesangiocapillare)

Si manifesta in concomitanza con la sindrome nefritica, ma è accompagnata da edema più pronunciato, ipertensione arteriosa e proteinuria, nonché da un aumento significativo della concentrazione di creatinina nel sangue. Nella GNMP, si osserva una diminuzione a lungo termine (>6 settimane) della concentrazione della _componente C3 del complemento nel sangue, in contrasto con la diminuzione transitoria della _componente C3 del complemento nella GNMP acuta poststreptococcica. Per diagnosticare la GNMP, è necessaria una nefrobiopsia.

Malattia della membrana basale sottile

È caratterizzata da microematuria torpida di natura familiare in presenza di funzionalità renale conservata. La biopsia rivela alterazioni tipiche del tessuto renale, sotto forma di assottigliamento diffuso e uniforme della membrana basale glomerulare (<200-250 nm in oltre il 50% dei capillari glomerulari). In caso di manifestazioni extrarenali di patologia, è necessario escludere un danno renale in presenza di malattie sistemiche e vasculite emorragica. Per escludere una patologia sistemica, si esamina il sangue per la presenza di marcatori: cellule LE, anticorpi anti-DNA, ANF, anticoagulante lupico, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), anticorpi antifosfolipidi e anticardiolipina. Si determina anche la concentrazione di crioprecipitati.

Nefrite ereditaria

Può manifestarsi inizialmente dopo un'infezione virale respiratoria acuta o un'infezione streptococcica, anche sotto forma di macroematuria. Tuttavia, nella nefrite ereditaria, lo sviluppo della sindrome nefritica non è tipico e l'ematuria è persistente. Inoltre, le famiglie dei pazienti presentano solitamente patologie renali simili, casi di insufficienza renale cronica e sordità neurosensoriale. La forma ereditaria più comune di nefrite ereditaria è quella dominante legata al cromosoma X; le varianti autosomiche recessive e autosomiche dominanti sono meno comuni. Una diagnosi presuntiva si basa sull'analisi dell'albero genealogico. Per diagnosticare la nefrite ereditaria, devono essere presenti 3 dei 5 segni:

• ematuria in diversi membri della famiglia;
• pazienti con insufficienza renale cronica in famiglia;
• assottigliamento e/o rottura della struttura (scissione) della membrana basale glomerulare (GBM) durante la microscopia elettronica di un campione di nefrobiopsia;
• perdita uditiva neurosensoriale bilaterale determinata mediante audiometria;
• patologia visiva congenita sotto forma di lenticono anteriore.

Nella nefrite ereditaria, soprattutto nei ragazzi, la proteinuria progredisce nel corso della malattia, compare ipertensione arteriosa e il flusso ematico a cellule squamose diminuisce. Questo non è tipico della glomerulonefrite acuta poststreptococcica, che procede con la scomparsa sequenziale della sindrome urinaria e il ripristino della funzionalità renale.

Il rilevamento di una mutazione nel gene del collagene di tipo 4 (COL4A3 e COL4A4) conferma la diagnosi di nefrite ereditaria con il corrispondente complesso di sintomi della malattia.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva

In caso di insufficienza renale in corso di glomerulonefrite poststreptococcica acuta, è necessario escludere la glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN), che si manifesta con un aumento progressivo della concentrazione di creatinina nel sangue in un breve periodo di tempo e con sindrome nefrosica. Nella glomerulonefrite poststreptococcica acuta, l'insufficienza renale acuta è di breve durata e la funzionalità renale viene rapidamente ripristinata. La RPGN associata a poliangioite microscopica è caratterizzata da segni di patologia sistemica e presenza di ANCA nel sangue.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]