Diagnosi di glomerulonefrite cronica

La diagnosi clinica si basa sulla foto tipica clinica (sindrome nefrosica, proteinuria, ematuria, ipertensione), dati di ricerca di laboratorio, che può glomerulonefrite di attività e di valutare la funzione renale. Solo eseguendo un esame istologico del tessuto renale ci permette di stabilire una variante morfologica della glomerulonefrite. Allo stesso tempo, è necessario valutare la presenza di indicazioni per una biopsia renale, i cui risultati possono determinare la scelta di ulteriori tattiche di trattamento e la prognosi della malattia.

Indicazioni per la biopsia renale nei bambini con glomerulonefrite cronica

Sindrome clinica o malattia		Indicazioni per la biopsia renale
Sindrome nefrosica		SRNS NA nel primo anno di vita Assemblea nazionale secondaria
Proteinuria		Proteinuria persistente> 1 g al giorno Diminuzione della funzionalità renale Sospetto di patologia sistemica o familiare
Sindrome nefritica acuta		Progressione della malattia dopo 6-8 settimane dalla manifestazione (aumento della proteinuria, ipertensione arteriosa persistente, diminuzione della funzionalità renale)
Insufficienza renale cronica		Per chiarire la natura del danno renale al fine di chiarire la prognosi della malattia dopo la terapia sostitutiva (nella fase iniziale di insufficienza renale cronica e in assenza di dimensioni decrescenti di entrambi i reni)
BPGN		In tutti i casi
Malattie sistemiche: vasculite, lupus nefrite		Per chiarire la diagnosi Diminuzione della funzionalità renale
Gematuriya		Sospetto di patologia ereditaria dei reni Ematuria glomerulare a lungo termine Proteinuria> 1 g per il seno

Il substrato morfologico dei cambiamenti minimi è una rottura della struttura e della funzione dei podociti, che sono rilevati con la nefroscopia EM, portando ad una perdita di selettività della carica di GBM e alla comparsa di proteinuria. Non ci sono depositi di immunoglobuline nei glomeruli. In alcuni pazienti con NSMY, il processo viene trasformato in FSGS.

Caratteristiche morfologiche di FSSS:

• cambiamenti focali - sclerosi dei singoli glomeruli;
• sclerosi segmentaria - sclerosi multipla della sclerosi;
• sclerosi globale - completa sconfitta del glomerulo.

Con il nephrobioptate EM si rivela una perdita diffusa di processi "piccoli" di podociti. L'immunofluorescenza nel 40% dei casi rivela la luminescenza delle IgM segmentarie nei glomeruli colpiti. Ora allocare 5 varianti morfologiche FSGS (a seconda del livello topico della distruzione dei glomeruli): un tipico (non specifico), vascolari (nell'area peduncolo), cellulari, tubolari (tubolare glomerulo laterali), collasso.

Una caratteristica della nefropatia membranosa - rilevabile da studio morfologico nefrobioptata diffuso ispessimento della parete capillare glomerulare, associato al subepiteliale immunocomplessi deposizione, scissione e raddoppiando GBM.

GNMP rappresenta glomerulopatia immunitario, caratterizzata da proliferazione delle cellule mesangiali e l'espansione mesangiale, ispessimento e scissione (rapporto di derivazione) a causa delle pareti dei capillari ivi mesangiale interposizione. Studio istologico utilizzando la EM emettono tre tipi morfologici GNMP anche se fino a quel momento di interpretazione morfologica caratteristiche GNMP rimane una questione di dibattito.

• L'MGNH di tipo I è caratterizzato da una lamina densa normale in GBM e dalla presenza predominante di depositi subendoteliali di complessi immuni.
• II tipo di IGOS (una malattia di depositi "densi") è rappresentato da densi depositi omogenei nel GBM.
• In caso di III tipo di MPGN (quando l'argento è colorato da sezioni ultrasottili) si determinano rotture di lamina densa in GBM e l'accumulo di una nuova sostanza simile a una membrana situata in strati. Più comune è la natura mista dei depositi situati subendoteliali, subepiteliali e nel mesangio.

MzPGN caratterizzata dalla proliferazione delle cellule mesangiali, l'espansione mesangiale, deposizione di complessi immuni nel mesangio e sottoendoteliale, la diagnosi IgA nefropatia si basa sulla presentazione clinica (micro o ematuria macroscopica, spesso durante o dopo la SARS), storia familiare di dati e di studi principalmente morfologici tessuto renale. La natura e la gravità delle manifestazioni clinico-di laboratorio della malattia sono solo di importanza relativa per la diagnosi di nefropatia da IgA.

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Ricerca di laboratorio

Il contenuto di IgA nel sangue non ha un alto valore diagnostico, in quanto è aumentato nel 30-50% dei pazienti adulti e solo nell'8-16% dei bambini. Il titolo di ASLO nel sangue è aumentato solo in un piccolo numero di pazienti. La concentrazione di C _3- frazione del complemento nel sangue non è ridotta. La biopsia cutanea non ha un'elevata specificità e sensibilità per la diagnosi di nefropatia da IgA.

L'esame istologico di tessuto renale di pazienti con IgA nefropatia rilevare precedenza fissaggio depositi IgA granulari mesangiale glomeruli (spesso in combinazione con depositi di IgM e (y, spesso notare la dilatazione delle cellule mesangiali iperproliferative. In EM, 40-50% dei bambini e 15 40% degli adulti in grado di rilevare variazioni del GBM come un depositi subendoteliali, la cui presenza indica una prognosi sfavorevole.

Nello studio di immunofluorescenza del tessuto renale, si distinguono 5 tipi di PTCA:

• I - luminescenza lineare di immunoglobuline, no ANCA;
• II - luminescenza granulare delle immunoglobuline, assenza di anti-GBM e ANCA;
• III - non c'è luce delle immunoglobuline, ANCA +;
• IV - bagliore lineare di anti-GBM, ANCA +;
• V - no anti-GBM e ANCA.

Diagnostica differenziale

Spesso, la diagnosi differenziale tra forme acute e croniche di glomerulonefrite è difficile. È importante chiarire il periodo tra l'inizio della malattia infettiva e la comparsa delle manifestazioni cliniche della glomerulonefrite. In glomerulonefrite acuta, questo periodo è 2-4 settimane, e con glomerulonefrite cronica può essere solo pochi giorni o più spesso non si nota la connessione con le malattie trasferite. La sindrome urinaria può essere ugualmente pronunciata, ma una diminuzione persistente della densità relativa delle urine al di sotto di 1015 e una diminuzione della funzione di filtrazione dei reni sono più caratteristiche di un processo cronico. Inoltre, la glomerulonefrite post-streptococcica acuta è caratterizzata da una bassa concentrazione di complemento di frazione C ₃ nel sangue ad un normale contenuto di C ₄.

Molto spesso vi è la necessità di condurre una diagnosi differenziale tra diverse varianti morfologiche della glomerulonefrite cronica.

Durante GNMP in alcuni casi può assomigliare sintomi IgA nefropatia, ma di solito è accompagnato da proteinuria più gravi e ipertensione, caratterizzati da ridurre la concentrazione di C ₃ frazione del complemento nel sangue, spesso in combinazione con una ridotta concentrazione di C ₄. La diagnosi è confermata solo con nefropoiesi.

La diagnosi differenziale con la nefropatia da IgA è possibile solo sulla base di uno studio della biopsia renale con la conduzione dello studio di immunofluorescenza e l'identificazione della deposizione prevalentemente granulare di depositi di IgA nel mesangio.

Inoltre, la diagnosi differenziale viene effettuata con malattie che si verificano con ematuria torpida.

• La nefrite ereditaria (sindrome di Alport) si manifesta con ematuria persistente di gravità variabile, spesso associata a proteinuria. Il carattere familiare della patologia renale, dell'insufficienza renale cronica nei parenti è tipico e spesso si nota una perdita dell'udito neurosensoriale. Il tipo più comune di ereditarietà è il dominante X-linked, raramente autosomico recessivo e autosomico dominante.
• Malattia delle membrane basali sottili. Insieme all'ematuria torpida, spesso di natura familiare, con tessuto renale EM, si osserva un diradamento uniforme uniforme del GBM (<200-250 nm in più del 50% dei capillari glomerulari). Non ci sono depositi di nefropatia da IgA di depositi di IgA nel mesangio e un'espansione della matrice mesangiale.
• Nefrite emorragica vasculite (porpora di Henoch-Schonlein malattia porpora), a differenza di IgA nefropatia, accompagnano le manifestazioni cliniche extrarenali in un rash emorragico simmetrica prevalentemente sulle gambe, spesso in collaborazione con la sindrome addominale e articolare. Variazioni istopatologiche in forma di nefrobioptatah fisso IgA depositi mesangio dei glomeruli sono identici a quelli di IgA nefropatia. Spesso è necessario escludere coinvolgimento renale in malattie del tessuto connettivo sistemiche :. Lupus, periartrite nodosa, poliangioite microscopica, sindrome, Wegener ecc Per chiarire la diagnosi deve essere determinata marcatori ematici di patologie sistemiche: ANF, anticorpi a DNA, ANCA (perinucleare e citoplasmatica), reumatoide fattore, concentrazione delle frazioni del complemento, cellule LE, crioprecipitine nel sangue. Indagini di anti-GBM e ANCA effettuata per chiarire la natura e la logica terapia BPGN.

Dimostrazione di lupus nefrite in quadro clinico può essere simile a IgA nefropatia, ma in futuro, di norma, vengono incollati manifestazioni cliniche punto aumento extrarenali sistemica del titolo anticorpale al DNA e la riduzione della concentrazione di componenti del complemento nel sangue, identificare anticorpi lupus anticoagulante cardiolipina M e G, meno spesso rilevano le cellule LE.

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