Diagnosi di miocardite nei bambini

Tutti i pazienti con sospetta miocardite devono sottoporsi ai seguenti esami:

• raccolta di dati sulla storia della vita, sulla storia familiare e sulla storia delle malattie;
• esame fisico;
• test di laboratorio;
• studi strumentali.

La ricerca diagnostica include necessariamente un'analisi approfondita dell'anamnesi della malattia, prestando particolare attenzione alla correlazione tra i sintomi cardiaci e precedenti episodi di infezioni virali e batteriche, febbre di origine non accertata, reazioni allergiche di vario tipo e vaccinazioni. Tuttavia, nella pratica pediatrica, si riscontrano spesso casi di miocardite in cui non esiste un legame specifico tra la cardiopatia e specifiche cause eziologiche.

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Diagnosi clinica della miocardite nei bambini

Durante l'esame obiettivo, si rileva solitamente una cianosi localizzata (acrocianosi, cianosi delle mucose); spesso è transitoria, il che la distingue da quella riscontrata nelle malattie polmonari. Si riscontrano un impulso apicale indebolito e leggermente spostato a sinistra, margini di ottusità cardiaca espansi o normali. Sono possibili rantoli umidi a bolle sottili al di sopra delle porzioni inferiori di entrambi i polmoni. I toni cardiaci sono spesso ovattati, può essere presente un "ritmo di galoppo" e altri disturbi dell'attività ritmica. La tachicardia non corrisponde alla temperatura corporea e all'eccitazione emotiva del bambino, è resistente alla terapia farmacologica e persiste durante il sonno. Si manifesta un soffio sistolico soffiante di bassa intensità all'apice cardiaco, oppure l'intensità del soffio precedentemente presente si attenua. In caso di insufficienza ventricolare destra o totale, si riscontrano ingrossamento del fegato e, nei bambini piccoli, della milza, edema periferico e ascite.

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Diagnosi di laboratorio della miocardite nei bambini

Nel processo di verifica della miocardite, vengono eseguite diagnosi di laboratorio nei seguenti ambiti:

• determinazione dell'attività degli enzimi cardioselettivi nel plasma, che riflette il danno ai cardiomiociti;
• identificazione di marcatori biochimici dell'infiammazione;
• valutazione della gravità dell'infiammazione immunitaria; identificazione dei fattori eziologici;
• diagnosi di focolai di infezione cronica.

È noto che in caso di danno ai cardiomiociti di qualsiasi eziologia (ipossica, infiammatoria o tossica), si osserva un aumento dell'attività di enzimi e proteine cardioselettivi (CPK, CPK-MB, LDH, troponina T). Tuttavia, è opportuno tenere presente che questi marcatori biochimici riflettono il danno ai cardiomiociti con diversi gradi di specificità.

La concentrazione di LDH (principalmente frazione I dell'LDH) nel sangue riflette l'intensità della glicolisi anaerobica e la presenza di acidosi lattica nel miocardio.

Il danno ai cardiomiociti o l'indebolimento della respirazione tissutale sono accompagnati da un aumento del livello di glicolisi anaerobica, che porta all'acidosi lattica e a un aumento dell'attività dell'LDH, quindi un aumento della sua concentrazione è possibile senza la distruzione dei cardiomiociti.

Un aumento dell'attività della CPK può verificarsi in caso di danno a qualsiasi miocita, compresi i muscoli striati. In questo caso, un aumento della concentrazione del suo isoenzima cardiaco CPK-MB nel sangue è conseguenza della distruzione dei soli cardiomiociti.

Anche le proteine cardioselettive troponina T e troponina I compaiono nel plasma solo quando i cardiomiociti sono danneggiati per molteplici cause.

Nella maggior parte dei casi di miocardite, il grado di danno e distruzione dei cardiomiociti non è massiccio, pertanto la concentrazione degli enzimi cardioselettivi aumenta solo di 1,5-2 volte.

Il processo infiammatorio, di qualsiasi localizzazione, causa alterazioni nella composizione proteica del sangue (proporzioni di alfa-, beta-, γ-globuline, contenuto di acido sialico, fibrinogeno, proteina C-reattiva, ecc.). Tuttavia, alterazioni di questi marcatori biochimici di infiammazione generalmente accettati, così come la leucocitosi e l'aumento della VES, non sono specifici per l'infiammazione miocardica e pertanto non vengono considerati come criteri per la miocardite stessa.

Negli ultimi anni, un aumento della conta dei CD4 e una variazione del rapporto CD4/CD8, nonché un aumento delle conte di CD22, IgM, IgG, IgA e CIC sono considerati un riflesso di danno miocardico infiammatorio. Uno dei test di laboratorio più sensibili è la reazione di inibizione della migrazione linfocitaria con un antigene cardiaco. Nella miocardite, anche il test di degranulazione dei basofili è sensibile, riflettendo la percentuale di forme degranulate nel sangue periferico. Un test immunologico sensibile è la determinazione di un antigene cardiaco e di immunocomplessi circolanti specifici contenenti un antigene cardiaco, anticorpi contro i cardiomiociti, contro il sistema di conduzione cardiaco, che funge da indicatore di infiammazione autoimmune nel muscolo cardiaco.

I dati di diversi studi indicano un aumento della formazione di citochine proinfiammatorie (IL-1beta, 6, 8, 10, fattore di necrosi tumorale a [TNF-a]), che supportano il processo di infiammazione immunitaria nei pazienti con miocardite.

È importante determinare la causa della miocardite (soprattutto virale), ma è estremamente raro isolare il patogeno nei casi di cardiopatia infiammatoria cronica. La ricerca del patogeno di patogeni infettivi acuti e cronici nel sangue, nel rinofaringe, nell'aspirato tracheale (virus, batteri, spirochete, protozoi, ecc.) e degli anticorpi contro di essi viene effettuata utilizzando metodi colturali, PCR, ELISA, ecc. Un aumento del titolo di anticorpi neutralizzanti il virus nel plasma di 4 volte o più è considerato diagnostico, ma la rilevanza clinica di questo metodo non è ancora stata dimostrata.

Parallelamente alla ricerca dell'agente eziologico della miocardite nei bambini, è necessario identificare e disinfettare i focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, sinusite cronica, granulomi dentali periapicali, pulpite, colecistite cronica, ecc.). L'analisi delle fonti letterarie indica che, da un lato, l'infezione focale cronica può essere una fonte di sviluppo di infezioni che penetrano nel miocardio, dall'altro, può costituire un contesto sfavorevole per la formazione di una risposta immunitaria inadeguata alla penetrazione di un altro agente infettivo nel miocardio. È necessario tenere presente che l'intossicazione e la sensibilizzazione costanti dell'organismo costituiscono un contesto sfavorevole per lo sviluppo della miocardite.

Diagnostica strumentale della miocardite nei bambini

L'ECG e l'ecocardiografia sono di grande importanza per la diagnosi di miocardite. È particolarmente importante sottolineare la necessità del monitoraggio Holter (quotidiano) dei dati ECG, che consente di identificare disturbi del ritmo e della conduzione non rilevati da un ECG standard.

Dati di monitoraggio elettrocardiografico e Holter

La natura dei cambiamenti nell'ECG varia notevolmente, i più frequentemente notati sono i seguenti:

• tachicardia sinusale;
• riduzione della tensione dei denti;
• disturbi del ritmo (solitamente extrasistole) e della conduzione (blocco AV di I-II grado) del cuore, più spesso rilevati durante il monitoraggio Holter dei dati ECG;
• cambiamenti non specifici del segmento ST e dell'onda T.

Le alterazioni dei dati ECG durante il periodo acuto sono caratterizzate da un rapido cambiamento dei segni patologici, spesso una combinazione di essi; dopo la guarigione si verifica la completa normalizzazione dei parametri.

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Dati ecocardiografici

L'esame ecocardiografico rivela spesso le seguenti alterazioni:

• violazione della funzione sistolica e/o diastolica del ventricolo sinistro;
• dilatazione delle cavità cardiache, principalmente del ventricolo sinistro;
• sintomi di rigurgito mitralico dovuti a insufficienza relativa della valvola mitrale;
• essudato nella cavità pericardica.

Nella miocardite focale, anche i valori possono essere normali. L'importanza dell'ecocardiografia nella cardiomegalia risiede principalmente nell'escludere altre possibili cause di peggioramento delle condizioni del bambino (cardiopatia congenita, ecc.).

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Radiografia del torace

Un ruolo importante nell'identificazione della cardiomegalia nei bambini è svolto dal metodo di esame radiografico, poiché consente di ottenere un'idea più precisa del grado di dilatazione del cuore rispetto alla percussione, nonché di valutare lo stato della circolazione polmonare (congestione polmonare).

Scintigrafia miocardica

Le alterazioni necrotiche e infiammatorie del miocardio vengono rilevate mediante scintigrafia con ⁶⁷ Ga e anticorpi antimiosina marcati con ¹¹¹ In. Tuttavia, il valore di questo metodo nella pratica clinica pediatrica non è stato dimostrato.

Cateterizzazione cardiaca e biopsia endomiocardica transvenosa

Il cateterismo cardiaco consente l'esame istologico e immunologico del miocardio per rilevare segni di infiammazione. Tuttavia, nonostante il suo elevato contenuto informativo, la biopsia miocardica, soprattutto nei bambini, viene utilizzata con parsimonia, per diversi motivi: le numerose difficoltà nell'interpretazione dei risultati (possibilità di ottenere falsi positivi e falsi negativi), la complessità tecnica del metodo e la necessità di personale specializzato, i costi elevati e il rischio di gravi complicazioni.

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Criteri diagnostici per la miocardite nei bambini

La diagnosi di miocardite nei bambini si basa sulla dinamica delle alterazioni patologiche all'ECG, sui dati dell'ecocardiografia, sulla presenza di cardiomegalia, sull'insorgenza acuta e progressiva di insufficienza cardiaca congestizia e sull'aumento dell'attività degli enzimi cardio-specifici. Queste alterazioni vengono rilevate 2-3 settimane dopo il processo infettivo e sono accompagnate da tipici segni soggettivi.

Il quadro clinico della miocardite cronica consiste in una serie successiva di riacutizzazioni che si verificano a intervalli indefiniti. Ciascuna di queste riacutizzazioni viene inizialmente scambiata per ARI (insufficienza cardiaca acuta) e solo le successive alterazioni dello stato funzionale cardiaco permettono di identificare la vera causa del peggioramento della condizione.

Non esistono criteri generalmente accettati per stabilire la diagnosi di miocardite. I più noti sono i criteri NYHA (1964-1973), che sono stati integrati e perfezionati nel tempo.

• Grandi segnali:
  • alterazioni patologiche nei dati ECG (disturbi della ripolarizzazione, disturbi del ritmo e della conduzione);
  • aumento della concentrazione di enzimi e proteine cardioselettivi nel sangue (CPK, CPK-MB, LDH, troponina T):
  • ingrossamento del cuore secondo radiografia o ecocardiografia;
  • insufficienza circolatoria congestizia;
  • shock cardiogeno.
• Segni minori:
  • conferma di laboratorio di una pregressa malattia virale (isolamento del patogeno, risultati della reazione di neutralizzazione, reazione di fissazione del complemento, reazione di emoagglutinazione, aumento della VES, comparsa di proteina C-reattiva);
  • tachicardia (a volte bradicardia);
  • indebolimento del primo tono;
  • "ritmo di galoppo".

La diagnosi di miocardite è valida quando un'infezione precedente è associata a un segno maggiore e a due segni minori.

I criteri NYHA rappresentano la fase iniziale della diagnosi delle patologie miocardiche non coronariche. Per stabilire una diagnosi definitiva nelle condizioni moderne, è necessario un ulteriore esame con conferma visiva (TC a emissione di fotone singolo, risonanza magnetica [RM]) o istologica della diagnosi clinica (preliminare).

Criteri per la diagnosi finale di miocardite

Sondaggio	Lesione miocardica infiammatoria	Cardiosclerosi miocardica
Istologia	Infiltrazione cellulare (più di 5 cellule per campo visivo a 400 ingrandimenti) nei campioni di morfobiopsia miocardica	La presenza di fibrosi "reticolare" nei morfobioptati miocardici
TC a emissione di fotoni singoli	Accumulo di radiofarmaco nel miocardio durante TC a emissione di fotoni singoli con leucociti marcati o citrato di gallio	Anomalie della perfusione miocardica durante TC a emissione di fotone singolo con Tc-tetrafosmina
Risonanza magnetica	Rilevazione di acqua extracellulare nella risonanza magnetica cardiaca con contrasto	Anomalie della perfusione miocardica durante risonanza magnetica cardiaca con contrasto
Metodi di laboratorio	Supera la norma del test di degranulazione dei basofili, rivela la presenza di antigene cardiaco e anticorpi contro il miocardio, nonché una reazione positiva di inibizione della migrazione dei linfociti con l'antigene cardiaco

Metodi di ricerca strumentali e di laboratorio possono confermare la presenza di miocardite, ma i risultati negativi non sono considerati un criterio per escludere la diagnosi.

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Diagnosi differenziale della miocardite nei bambini

A causa dell'aspecificità del quadro clinico della miocardite e dei dati degli esami strumentali, il riconoscimento di questa malattia in alcuni casi risulta piuttosto complesso e associato a un elevato numero di errori diagnostici. Pertanto, quando si sospetta una miocardite, la diagnosi differenziale è di grande importanza.

Quando nei neonati vengono rilevati cardiomegalia e segni di disfunzione miocardica, è necessario escludere la sindrome post-ipossica da disadattamento cardiovascolare, il danno morfofunzionale al miocardio indotto da farmaci, la fetopatia diabetica e la patologia geneticamente determinata.

Nei bambini piccoli è innanzitutto necessario distinguere la miocardite dalle cardiopatie congenite, come la coartazione dell'aorta, l'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dal tronco polmonare e l'insufficienza mitralica.

Nei bambini più grandi, la diagnosi differenziale deve essere effettuata con reumatismi, endocardite infettiva, disfunzione miocardica aritmogena e ipertensione vasorenale.

La diagnosi differenziale più difficile è la miocardite grave con cardiomiopatia dilatativa; in questo caso è spesso impossibile fare a meno di una biopsia miocardica.

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