Displasia fibrosa degli organi ORL: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Lesione simil-tumorale del tessuto osseo. Una patologia rara in otorinolaringoiatria. La base della malattia è la distruzione delle ossa con la loro deformazione e il riempimento del canale midollare con tessuto fibroso. Negli ultimi anni, è stato osservato un aumento del numero di bambini con lesioni ossee displasiche.

Sinonimi

Osteodistrofia cistica, osteite fibrosa, osteodistrofia deformante.

Codice ICD-10

M85.0 Displasia fibrosa.

Epidemiologia della displasia fibrosa degli organi ORL

Rappresenta circa il 2% dei tumori ossei, di cui il 20% a localizzazione maxillo-facciale. Tra gli organi otorinolaringoiatrici, i seni paranasali sono prevalentemente colpiti. Il coinvolgimento dell'osso temporale è piuttosto raro.

Screening

Ciò è estremamente difficile a causa dello sviluppo molto lento del processo fibroplastico, che provoca comuni malattie infiammatorie dei seni paranasali e dell'osso temporale nelle fasi iniziali dello sviluppo.

Classificazione della displasia fibrosa degli organi ORL

Esistono lesioni monostotiche (70-81,4%) e polistotiche (30-60%). Nella forma polistotica, il sintomo più comune è l'asimmetria facciale; i disturbi funzionali sono meno comuni. Esistono anche forme proliferative, sclerotiche e cementanti di displasia fibrosa. La displasia fibrosa di tipo sclerotico e quella mista con predominanza della componente sclerotica sono caratterizzate da una prognosi favorevole dopo il trattamento chirurgico e dall'assenza di una progressione significativa del processo con l'età. La displasia di tipo proliferativo è caratterizzata dalla comparsa di una tendenza alla crescita progressiva nella prima infanzia, ma dalla stabilizzazione del processo nella pubertà. Le maggiori difficoltà terapeutiche sono causate dalla displasia fibrosa cementante, che è più soggetta a recidiva in età infantile.

In base alla localizzazione del danno osseo, l'osteodistrofia fibrosa monostotica si distingue in una forma diffusa e una forma a focolaio isolato (forma monolocale), mentre l'osteodistrofia fibrosa polistotica si divide in forme monoregionali, poliregionali e disseminate. In base alla natura del danno osseo, si distinguono danni diffusi, focali e misti; in base allo stadio del danno osseo, si distinguono displasia attiva e stabilizzata.

Cause di displasia fibrosa degli organi ORL

L'eziologia della malattia è sconosciuta.

Patogenesi della displasia fibrosa degli organi ORL

Nella displasia fibrosa si distinguono due periodi: il periodo di progressione durante la crescita e lo sviluppo corporeo e il periodo di stabilizzazione della condizione patologica, tipico degli adulti. La progressione più intensa del processo patologico si osserva durante il periodo di crescita del bambino, prima del raggiungimento della pubertà. Caratteristici sono la natura ciclica della malattia e la stabilizzazione della lesione dopo lo sviluppo finale del corpo del bambino. Lo sviluppo della displasia è solitamente accompagnato da un aumento del volume della parte interessata del cranio, che porta a disturbi funzionali degli organi circostanti. La progressione della malattia nell'adulto indica la comparsa di complicanze della lesione primaria o la sua insorgenza sullo sfondo di un processo patologico qualitativamente diverso.

Sintomi della displasia fibrosa degli organi ORL

È caratterizzata da una varietà di sintomi clinici e da un lungo periodo preclinico, la cui evoluzione dipende dall'età, dalla localizzazione, dal numero di ossa coinvolte nel processo patologico e dalla velocità della sua diffusione. Nonostante la displasia fibrosa sia una formazione istologicamente benigna, il suo decorso clinico è più simile a quello dei tumori a crescita maligna, poiché ha la capacità di una rapida crescita distruttiva, compressione e disfunzione degli organi circostanti. Nella fase iniziale dello sviluppo, i sintomi caratteristici di questa malattia sono pochissimi. Spesso, uno dei primi sintomi di questa malattia è la comparsa di processi infiammatori locali (sinusite, otite). Gradualmente, si notano asimmetria e deformazione dello scheletro facciale, e la presenza di un gonfiore denso e indolore che aumenta lentamente (proliferazione iperostatica) nell'area interessata. La pelle nell'area del gonfiore non è infiammata, è di colore normale, assottigliata, atrofica e lucida; i peli sulla pelle della formazione simil-tumorale sono assenti. Sono caratteristici malessere, mal di testa e disturbi dell'udito e della vista. La maggior parte dei pazienti con displasia fibrosa a localizzazione craniofacciale presenta una variante monostotica della lesione, che causa le maggiori difficoltà nella diagnosi.

Le lesioni ossee displastiche dell'osso temporale sono caratterizzate dal restringimento del condotto uditivo dovuto alla sporgenza ossea, principalmente della parete superiore, e da scarsa secrezione purulenta.

In caso di infiammazione o di aggravamento del processo patologico, il dolore si manifesta durante la percussione e la palpazione delle zone di formazione.

Diagnosi di displasia fibrosa degli organi ORL

Il principale metodo diagnostico è la TC tridimensionale, che consente di determinare la prevalenza e la localizzazione del processo e, di conseguenza, l'ambito dell'intervento chirurgico, nonché la fibroendoscopia.

Nell'anamnesi si cerca di scoprire la causa della malattia, le prime manifestazioni cliniche, l'entità e la natura dell'esame e del trattamento domiciliare, le malattie concomitanti degli organi interni e degli organi otorinolaringoiatrici.

Esame fisico

Palpazione, percussione della formazione tumorale: determinazione dell'acutezza uditiva e visiva.

Ricerca di laboratorio

L'esame istologico rivela tessuto osseo spugnoso e compatto. Nell'osso compatto, l'ossificazione è irregolare; il tumore è costituito da cavità (cisti) rotonde e ovali, grandi e piccole, di dimensioni variabili, contenenti una massa gelatinosa e pastosa brunastra (color cioccolato); alcune di esse possono essere riempite di contenuto purulento. Le pareti ossee esterne del tumore e i ponti ossei delle cellule sono caratterizzati da una densità pronunciata, simile all'avorio. Nell'osso spugnoso, si osserva un netto assottigliamento delle travi ossee, un'espansione degli spazi midollari riempiti di tessuto finemente fibroso ricco di cellule fibroplastiche e adipociti. Tra il tessuto fibroso, sono presenti focolai di formazione di tessuto osseo primitivo.

Il sanguinamento durante l'intervento è solitamente di lieve entità.

Ricerca strumentale

Radiologicamente, si evidenziano formazioni di una struttura eterogenea con cisti di varie dimensioni (l'eterogeneità è dovuta a molteplici aree di illuminamento con contorni netti). Le pareti esterne del tumore e i ponti ossei presentano una consistenza molto densa (simile all'avorio).

Diagnosi differenziale della displasia fibrosa degli organi ORL

Si esegue nelle neoplasie benigne e maligne del distretto maxillo-facciale, nei processi iperplastici di natura infiammatoria e traumatica, nell'istiocitosi a cellule di Langerhans, nelle malattie infiammatorie dei seni paranasali e dell'osso temporale.

Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

Considerando il danno alle strutture anatomiche adiacenti, si raccomanda di consultare un oculista e un audiologo.

Trattamento della displasia fibrosa degli organi ORL

Obiettivi del trattamento

Eliminazione delle deformità dello scheletro facciale e del cranio con la versione più delicata dell'intervento chirurgico nei bambini, tenendo conto della crescita e dello sviluppo continui delle ossa del cranio.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Deformazione progressiva del viso e del cranio, segni di suppurazione della displasia fibrosa.

Trattamento non farmacologico

Non lo fanno.

Biscotti medicinali

Vitamine, rafforzamento generale e trattamento immunocorrettivo.

Trattamento chirurgico

Il ruolo principale è assegnato al trattamento chirurgico della malattia. Nell'infanzia, è più giustificato un intervento chirurgico delicato e di volume ridotto: l'escissione della displasia fibrosa all'interno del tessuto sano è possibile in un volume minore, tenendo conto della crescita e della formazione continua delle ossa dello scheletro facciale e del cranio. Negli adulti, la resezione totale dell'osso interessato viene eseguita principalmente con successiva ricostruzione plastica.

Le indicazioni per l'intervento chirurgico includono la presenza di deformazione, compromissioni funzionali e una tendenza alla crescita progressiva senza segni di maturazione del tessuto displasico. Nel determinare le strategie di gestione del paziente e l'ambito dell'intervento chirurgico, si tiene conto del tipo morfologico della displasia fibrosa.

Durante la fase di crescita del bambino, in assenza di crescita intensa e complicazioni, si cerca di astenersi, se possibile, dal trattamento chirurgico. In presenza di un'alterazione pronunciata del viso, che ne determini la deturpazione, o di suppurazione dovuta a una violazione del trofismo dei tessuti da displasia fibrosa, soprattutto durante il periodo di stabilizzazione della condizione patologica, è indicato l'intervento chirurgico: rimozione della formazione simil-tumorale e ripristino della forma del viso. Questo serve anche a prevenire la suppurazione del processo patologico. La cavità tumorale viene aperta con uno scalpello e il tessuto patologico viene rimosso fino ai margini dell'osso sano.

Ulteriore gestione

Osservazione a lungo termine da parte di un otorinolaringoiatra per una diagnosi tempestiva dei segni di infiammazione e della progressione della crescita osteodisplastica,

Previsione

Un intervento chirurgico radicale precoce offre garanzie di successo solo se si tiene conto della struttura morfologica del processo.

Prevenzione della displasia fibrosa degli organi ORL

Difficile perché l'eziologia è sconosciuta.

[ 1 ]