Displasia fibrosa degli organi ORL: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Danni al tumore al tessuto osseo. Una patologia rara in otorinolaringoiatria. Il cuore della malattia è la distruzione delle ossa con la loro deformazione e il riempimento del canale osseo con tessuto fibroso. Negli ultimi anni, c'è stato un aumento nel numero di bambini con lesioni displasiche del tessuto osseo.

Sinonimi

Osteodistrofia cistica, osteite fibrosa, osteodistrofia deformante.

Codice ICD-10

Displasia della fibrosi M85.0.

Epidemiologia della displasia fibrotica degli organi ENT

Rappresenta circa il 2% dei tumori ossei, di cui il 20% dei casi si verifica nella localizzazione maxillo-facciale. Degli organi ENT, i seni paranasali sono principalmente colpiti. Il coinvolgimento dell'osso temporale è abbastanza raro

Screening

Estremamente difficile a causa dello sviluppo molto lento del processo fibroplastico, che causa nelle prime fasi di sviluppo le solite malattie infiammatorie dei seni paranasali e dell'osso temporale.

Classificazione della displasia fibrotica degli organi ENT

Isolare le lesioni monoosseo (70-81,4%) e poliossale (30 60%). Nella forma poliossea, il sintomo più comune è l'asimmetria dello scheletro facciale, i disturbi funzionali sono meno comuni. Inoltre, sono isolate forme proliferative, sclerotiche e cementanti di displasia fibrosa. Per un tipo sclerotico di displasia fibrosa e un tipo misto con predominanza della componente sclerotica, una prognosi favorevole dopo il trattamento chirurgico e l'assenza di progressione pronunciata del processo con l'età sono caratteristici. Nel tipo proliferativo di displasia, la comparsa nella prima infanzia di una propensione alla crescita progressiva, ma la stabilizzazione del processo nel periodo puberale è caratteristica. La più grande complessità nel trattamento provoca displasia fibrosa formante il cemento, che è più incline a ricorrenza nell'infanzia.

Secondo la posizione della lesione ossea monoossalnuyu osteodistrofia fibroso divisa in forma e la forma della camera isolata (forma monolocale) diffusa poliossalnuyu ostodistrofiyu fibroso una condivisione su monoregionarnuyu, poliregionarnuyu e forme diffusi. Per la natura della sconfitta del tessuto osseo, si distinguono le lesioni diffuse, focali e miste; nella fase della lesione del tessuto osseo - displasia attiva e stabilizzata.

Cause di displasia fibrotica degli organi ENT

L'eziologia della malattia è sconosciuta.

Patogenesi della displasia fibrotica degli organi ENT

Nel corso della displasia fibrosa, si distinguono due periodi: il periodo di progressione durante il periodo di crescita e sviluppo dell'organismo e il periodo di stabilizzazione della condizione patologica tipica per gli adulti. La progressione più intensa del processo patologico è osservata nel periodo di crescita del bambino fino alla pubertà. La natura ciclica del decorso della malattia e la stabilizzazione della lesione dopo lo sviluppo finale dell'organismo del bambino sono caratteristiche. Lo sviluppo di displasia, di regola, è accompagnato da un aumento del volume del cranio interessato, che porta ad anomalie funzionali da parte dell'organo vicino. La progressione della malattia in un adulto indica la comparsa di complicazioni della lesione primaria o la sua comparsa in un processo patologico qualitativamente diverso.

Sintomi di displasia fibrotica di organi ENT

La varietà dei sintomi clinici e la lunga durata del periodo preclinico, la dipendenza dal decorso dell'età, la localizzazione, il numero di ossa coinvolte nel processo patologico e la velocità della sua diffusione sono caratteristiche. Nonostante il fatto che la displasia fibrotica sia benigna nella sua struttura istologica, secondo il decorso clinico è più vicina ai tumori con crescita maligna, poiché ha la capacità di crescita, compressione e interruzione rapida distruttiva della funzione degli organi vicini. I sintomi sono estremamente rari nel primo periodo di sviluppo. Spesso uno dei primi sintomi di questa malattia è l'insorgenza di processi infiammatori locali (sinusite, otite). A poco a poco, l'asimmetria e la deformazione dello scheletro facciale, la presenza di gonfiore indolore (aumento iperstatico) nella zona interessata diventa evidente. La pelle nell'area del gonfiore non è infiammata, è di un colore normale, diluito, atrofizzato, lucido; i capelli sulla pelle di formazione simile a un tumore sono assenti. Caratterizzato da malessere, mal di testa, problemi di udito e visione. La maggior parte dei pazienti con localizzazione cranio-facciale di displasia fibrosa ha una variante mono-ossale della lesione, che causa le maggiori difficoltà nella diagnosi.

Per la lesione osseo-displastica dell'osso temporale è caratterizzata da un restringimento del passaggio uditivo dovuto alla convessità ossea della parete prevalentemente superiore, scarso scarico purulento.

Quando l'infiammazione o esacerbazione del processo patologico appare dolore con percussione e palpazione dei siti di educazione.

Diagnosi di displasia fibrotica di organi ENT

Il principale metodo diagnostico è una TC tridimensionale, che consente di determinare la prevalenza e la localizzazione del processo e, di conseguenza, il volume dell'intervento chirurgico, nonché la fibroendoscopia.

Nell'anamnesi, cercano di scoprire la causa della malattia, le manifestazioni cliniche precoci, l'estensione e la natura dell'esame e del trattamento fatti in casa, le malattie concomitanti degli organi interni e degli organi ENT.

Esame fisico

Palpazione, percussione di formazione simile a un tumore: determinazione dell'acuità dell'udito e della vista.

Ricerca di laboratorio

All'esame istologico viene determinato il tessuto osseo di una struttura spugnosa e compatta. In osso compatto - ossificazione disomogenea; il tumore consiste di diverse dimensioni di cavità rotonde e ovali, grandi e piccole (cisti), contenenti una massa gelatinosa simile alla polpa (color cioccolato) brunastra; alcuni di essi possono essere riempiti con contenuti purulenti. Le pareti ossee esterne del tumore e le traverse ossee delle cellule differiscono per la densità pronunciata del tipo avorio. Nell'osso spugnoso - un forte assottigliamento dei raggi ossei, l'espansione degli spazi del midollo osseo riempita con tessuto finemente fibroso, ricco di cellule della serie fibroplastica, gli adipociti. Tra tessuto fibroso - fuochi di formazione di tessuto osseo primitivo

Sanguinamento durante l'intervento chirurgico è di solito di piccole dimensioni.

Ricerca strumentale

Radiograficamente, la formazione di una struttura disomogenea con cisti di diverse dimensioni (l'eterogeneità è dovuta a molteplici aree di illuminazione con contorni chiari). Le pareti esterne del tumore e dei ponti ossei sono di consistenza molto densa (come l'avorio).

Diagnosi differenziale della displasia fibrotica degli organi ENT

Sua condotta con tumori benigni e maligni della regione maxillofacciale, iperplasia di natura infiammatoria e traumatica langengarsovo istiocitosi a cellule, malattie infiammatorie dei seni paranasali, e osso temporale.

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

Tenendo conto della sconfitta delle formazioni anatomiche vicine, si raccomanda la consultazione di un oculista e di un audiologo.

Trattamento della displasia fibrotica degli organi ENT

Obiettivi del trattamento

Eliminazione della deformazione dello scheletro facciale e del cranio con l'opzione più delicata dell'intervento chirurgico nei bambini - tenendo conto della continua crescita e dello sviluppo delle ossa del cranio.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Deformazione progressiva del viso e del cranio, segni di suppurazione della displasia fibrosa.

Trattamento non farmacologico

Non spendere

Cottura a base di farmaci

Vitamine, trattamento riparativo e immunocorrettivo.

Trattamento chirurgico

Il ruolo principale è assegnato al trattamento chirurgico della malattia. Nell'infanzia, la natura e l'estensione dell'intervento chirurgico più parsimonioso è più giustificata: l'escissione della displasia fibrosa all'interno di un tessuto sano è possibile in un volume più piccolo, tenendo conto della continua crescita e formazione delle ossa dello scheletro facciale e del cranio. Negli adulti, una resezione totale dell'osso colpito viene effettuata con la successiva ricostruzione plastica.

Indicazione per intervento chirurgico è la presenza di deformità, disturbi funzionali e una tendenza alla crescita progressiva senza segni di maturazione del tessuto displastico. Nel determinare le tattiche di gestione del paziente e determinare l'entità dell'intervento chirurgico, viene preso in considerazione il tipo morfologico di displasia fibrosa.

Nel periodo di crescita del bambino, in assenza di crescita intensiva e complicanze, cercare di astenersi dal trattamento chirurgico quando possibile. In presenza di un pronunciato cambiamento del viso che causa la sua deturpazione, suppurazione dal disturbo del tessuto trofico della displasia fibrosa, specialmente durante il periodo di patologia stabilizzata, viene mostrato l'intervento chirurgico - rimozione della formazione del tumore e ripristino della forma del viso. Questo serve anche a prevenire la suppurazione del processo patologico. Lo scalpello apre la cavità tumorale e rimuove il tessuto patologico fino ai confini dell'osso sano.

Ulteriore gestione

Follow-up a lungo termine da parte di un otorinolaringoiatra per la diagnosi tempestiva dell'infiammazione e della progressione della crescita osteodisplastica,

Prospettiva

La chirurgia radicale precoce fornisce una garanzia di successo solo quando viene presa in considerazione la struttura morfologica del processo.

Prevenzione della displasia fibrotica degli organi ENT

Difficile, perché l'eziologia è sconosciuta.

[1]