Distacco della retina - Patogenesi

Patogenesi del distacco di retina regmatogeno

Il distacco di retina regmatogeno si verifica annualmente in circa 1 caso ogni 10.000 abitanti, e nel 10% dei casi è bilaterale. Le rotture retiniche, che sono la causa del distacco di retina, possono comparire a causa dell'interazione di: trazione bitreoretinica dinamica, che predispone alla distrofia nella periferia della retina. Anche la miopia gioca un ruolo significativo.

Trazione vitreoretinica dinamica

Patogenesi

La sinchisi è una liquefazione del vitreo. In presenza di sinchisi, a volte si formano dei fori nella porzione corticale assottigliata del vitreo, situata sopra la fovea. La sostanza liquefatta dal centro della cavità vitrea passa attraverso questo difetto nello spazio retroialoideo neoformato. In questo caso, si verifica un'idrodissezione della superficie ialoidea posteriore dalla membrana limitante interna della retina sensoriale fino al bordo posteriore della base vitrea. Il corpo vitreo denso rimanente scende più in basso e lo spazio retroialoideo rimane completamente occupato dalla sostanza liquefatta. Questo processo è chiamato distacco posteriore di vitreo regmatogeno acuto con ptosi. La probabilità di distacco posteriore di vitreo acuto aumenta con l'età e in presenza di miopia.

Complicanze associate al distacco acuto del vitreo posteriore

Dipendono dalla forza e dalle dimensioni delle aderenze vitreoretiniche presenti.

• Nella maggior parte dei casi di aderenze vitreoretiniche deboli, l'assenza di complicazioni è tipica.
• Le rotture retiniche si verificano in circa il 10% dei casi a causa della trazione di potenti aderenze vitreoretiniche. Le rotture associate a distacco posteriore acuto di vitreo sono solitamente a forma di U, localizzate nella metà superiore del fondo oculare e spesso accompagnate da emorragie vitreali dovute alla rottura dei vasi sanguigni periferici. Dalla rottura formatasi, il liquido retroialoideo liquefatto può penetrare liberamente nello spazio sottoretinico, pertanto la coagulazione laser profilattica o la crioterapia della rottura riducono il rischio di distacco di retina.
• Rottura dei vasi sanguigni periferici con conseguente emorragia intraretinica senza formazione di rotture retiniche.

Segni di distrofie retiniche periferiche

Circa il 60% delle rotture retiniche si verifica nella periferia della retina e causa alterazioni specifiche. Queste alterazioni possono essere dovute alla rottura spontanea della retina assottigliata patologicamente con conseguente formazione di fori, oppure possono essere la causa della rottura retinica in occhi con distacco posteriore acuto del vitreo. I fori retinici sono solitamente più piccoli delle rotture e portano meno frequentemente al distacco di retina.

Distrofia "a reticolo"

Si riscontra nell'8% della popolazione mondiale e nel 40% dei casi di distacco di retina. È la principale causa di distacco di retina nella miopia giovanile. Le alterazioni retiniche sono spesso presenti nei pazienti con sindromi di Marfan, Stickler ed Ehlers-Danlos, associate a un alto rischio di sviluppare distacco di retina.

Segnali

• Il tipico "reticolo" è costituito da aree di assottigliamento retinico strettamente definite, periferiche e fusiformi, la maggior parte delle quali si trova tra l'equatore e il bordo posteriore della base vitrea. Il "reticolo" è caratterizzato da una violazione dell'integrità della membrana limitante interna e da un'atrofia variabile della retina sensoriale sottostante. Le alterazioni sono solitamente bilaterali, localizzate più spesso nella metà temporale della retina, principalmente superiormente, meno frequentemente in quella nasale, inferiormente. Un segno caratteristico è una rete ramificata di sottili strisce bianche nelle isole che si formano a seguito di alterazioni dell'EPR. Alcune distrofie "reticolari" possono assomigliare a "fiocchi di neve" (residui di alterazioni degenerative nelle cellule di Müller). Il corpo vitreo al di sopra del "reticolo" è liquefatto e lungo i bordi della distrofia forma dense aderenze;
• Il "reticolo" atipico è caratterizzato da alterazioni orientate radialmente che si estendono ai vasi periferici e possono proseguire posteriormente fino all'equatore. Questo tipo di distrofia si verifica solitamente nella sindrome di Stickler.

Complicazioni

Nella maggior parte dei pazienti si osserva l'assenza di complicanze, anche in presenza di piccole rotture “a foro”, spesso riscontrabili nelle isole di distrofia “a reticolo”.

Il distacco di retina associato a rotture atrofiche a forma di "foro" si verifica principalmente nei pazienti giovani miopi. Questi ultimi potrebbero non presentare i sintomi premonitori del distacco posteriore acuto di vitreo (fotopsia o corpi mobili) e la fuoriuscita di fluido sottoretinico è solitamente più lenta.

Distacchi di retina dovuti a rotture da trazione possono essere osservati in occhi con distacco posteriore acuto di vitreo. Le rotture da trazione si sviluppano solitamente lungo il bordo posteriore della degenerazione retinica a causa della trazione dinamica nell'area di forti aderenze vitreoretiniche. Talvolta è possibile identificare una piccola area retinica sul lembo di rottura retinica.

Distrofia delle impronte di lumaca

Segni: bande circonferenziali di distrofia chiaramente definite, simili a "fiocchi di neve" fitti che conferiscono alla periferia della retina l'aspetto di un reticolo bianco ghiacciato. Di solito superano in estensione le isole della distrofia "a reticolo". Sebbene la distrofia "a chiocciola" sia associata alla liquefazione del corpo vitreo che la ricopre, raramente si osserva una significativa trazione vitrea nell'area del suo margine posteriore, pertanto le rotture a U da trazione sono quasi inesistenti.

Tra le complicazioni rientra la formazione di lesioni "a foro", che possono portare al distacco della retina.

Retinoschisi degenerativa

La retinoschisi è una divisione della retina sensoriale in due strati: uno esterno (coroidale) e uno interno (vitreale). Esistono due tipi principali: degenerativa e congenita. La retinoschisi degenerativa si riscontra in circa il 5% della popolazione mondiale di età superiore ai 20 anni, principalmente associata a ipermetropia (il 70% dei pazienti è ipermetrope) ed è quasi sempre asintomatica.

Classificazione

• tipico, la scissione avviene nello strato plessiforme esterno;
• reticolare, meno comune, la scissione avviene a livello dello strato delle fibre nervose.

Segnali

• Le alterazioni precoci solitamente interessano l'estrema periferia inferotemporale di entrambi gli occhi, e si presentano come ampie aree di degenerazione cistica con un certo sollevamento della retina.
• La progressione può manifestarsi circonferenzialmente, fino al completo coinvolgimento della periferia della retina. La retioschisi tipica è solitamente anteriore all'equatore, mentre quella reticolare può estendersi posteriormente ad esso.
• Sulla superficie dello strato interno si possono rilevare alterazioni a forma di "fiocchi di neve", alterazioni caratteristiche dei vasi come il sintomo del "filo d'argento" o della "cassetta", e attraverso la cavità leporina ("schisi") può passare un lembo strappato di colore bianco-grigiastro.
• Lo strato esterno ha un aspetto di "metallo rotto" e presenta il fenomeno del "bianco sotto pressione".

A differenza del distacco di retina, la retinoschisi è caratterizzata dalla stabilità.

Complicazioni

• Nella maggior parte dei casi con decorso favorevole è tipica l'assenza di complicazioni.
• Le lacerazioni possono presentarsi in forma reticolare. Le lacerazioni dello strato interno sono piccole e arrotondate, mentre quelle dello strato esterno, più rare, sono grandi, con bordi arrotondati e situate dietro l'equatore.
• Il distacco di retina è molto raro, ma può verificarsi in presenza di lacerazioni in entrambi gli strati. Di solito, il distacco di retina non si verifica in presenza di lacerazioni nello strato esterno, poiché il fluido all'interno della schisi è viscoso e non può fuoriuscire rapidamente nello spazio sottoretinico. Tuttavia, a volte il fluido può liquefarsi e fuoriuscire attraverso la lacerazione nello spazio sottoretinico, sollevando un'area limitata di distacco di retina esterno, solitamente all'interno della retinoschisi.
• Le emorragie vitreali sono rare.

"Bianco senza pressione"

Segnali

A) "bianco da pressione": un'alterazione grigiastra e traslucida della retina causata dalla sclerocompressione. Ogni area presenta una configurazione specifica che non cambia quando lo sclerocompressore si sposta nell'area adiacente. Questo fenomeno è spesso osservato nella norma, così come lungo il bordo posteriore delle isole della distrofia retinica a "reticolo", della distrofia a "chiocciola" e dello strato esterno della retinoschisi acquisita;

B) "bianco senza pressione" presenta un quadro simile, ma non presenta sclerocompressione. Durante un esame obiettivo generale, un'area normale della retina circondata da "bianco senza pressione" può essere scambiata per una lacerazione retinica piatta e "a foro".

Complicazioni: a volte si formano delle grandi lacerazioni lungo il bordo posteriore della zona "bianca senza pressione".

Significato di miopia

Sebbene la miopia colpisca circa il 10% della popolazione mondiale, oltre il 40% di tutti i distacchi di retina si verifica in occhi miopi. Maggiore è la rifrazione, maggiore è il rischio di distacco di retina. I seguenti fattori interconnessi predispongono al distacco di retina negli occhi miopi:

• La distrofia reticolare è più comune nella miopia moderata e può dare origine a rotture normali e perforate.
• La distrofia a orlo di lumaca si verifica negli occhi miopi e può essere accompagnata da fratture "a forma di buco".
• L'atrofia corioretinica diffusa può causare piccole rotture "foratiformi" nella miopia elevata.
• Il foro maculare può causare il distacco della retina in caso di miopia elevata.
• Sono comuni la distrofia vitreale e il distacco posteriore del vitreo.
• La perdita di vitreo durante l'intervento di cataratta, soprattutto se sono stati commessi errori durante l'operazione, è associata a un successivo distacco di retina in circa il 15% dei casi di miopia superiore a 6 D; il rischio è molto più elevato con miopia superiore a 10 D.
• La capsulotomia posteriore è associata a un rischio elevato di distacco della retina negli occhi miopi.

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