Echinococcosi

L'echinococcosi è una malattia legata alla penetrazione nel corpo umano e allo sviluppo dello stadio larvale del verme solitario Echinococcus granulosus.

Codice ICD-10

B-67. Echinococcosi

Che cosa è l'echinococcosi?

Il verme echinococco sessualmente maturo parassita l'intestino dell'ospite finale: un cane. Il numero di vermi nel corpo dell'ospite finale può raggiungere diverse migliaia. Il verme è costituito da una testa con quattro ventose e uncini, due o tre segmenti, l'ultimo dei quali contiene un utero pieno di uova del parassita. Il numero di uova raggiunge le 400. Ogni uovo ha un denso guscio chitinoso e contiene una larva. L'Echinococco rilascia le uova nell'ambiente, dove vengono ingerite dagli ospiti intermedi (pecore, mucche, maiali e cammelli). Nel loro corpo si sviluppa uno stadio intermedio del parassita: la cisti. Dopo la morte o l'abbattimento degli ospiti intermedi, gli organi malati degli animali vengono ingeriti dai cani, nel cui corpo si sviluppano poi vermi sessualmente maturi. In questo modo, il ciclo di sviluppo dell'Echinococco si chiude.

Una persona contrae l'infezione da echinococco ingerendo accidentalmente le uova del parassita. Dopo che le uova di echinococco entrano nel corpo umano, il loro guscio si dissolve sotto l'azione dei succhi gastrici e la larva liberata penetra nello stomaco o nella parete intestinale, raggiungendo il flusso sanguigno e i capillari epatici. Nell'80% dei pazienti infetti, rimane intrappolata lì e inizia a svilupparsi. Se la larva bypassa i capillari epatici, viene trasportata dal flusso sanguigno ai capillari polmonari, dove può rimanere e causare danni polmonari. Una situazione simile si osserva in circa il 15% dei casi. Se la larva bypassa i capillari polmonari o penetra nella circolazione sistemica attraverso la finestra ovale aperta, può essere trasportata in qualsiasi organo o tessuto del corpo (milza, reni, cervello, tessuto sottocutaneo, ecc.).

Nel fegato, la larva del parassita cresce attivamente, trasformandosi in una bolla di diametro fino a 1 mm dopo un mese, e dopo cinque mesi la bolla può raggiungere i 55 mm. La vescica echinococcica cresce costantemente grazie ai nutrienti dell'ospite e può raggiungere un volume di 10-20 e persino 30 litri. La cisti echinococcica ha una struttura caratteristica e mostra una crescita apposizionale, spingendo lateralmente i tessuti circostanti, ma senza attraversarli. È riempita con un liquido trasparente contenente acido succinico. Dall'interno, la formazione è rivestita da un epitelio cubico monostrato (strato germinativo). All'esterno, è presente un denso guscio chitinoso, prodotto dell'attività vitale del parassita. È bianco e di aspetto simile alle proteine di un uovo sodo. Dall'esterno, la formazione cistica è circondata da una densa capsula fibrosa di tessuto connettivo, che è costituita dai tessuti del corpo dell'ospite e lo separa dal parassita. Se la cisti persiste a lungo, la membrana fibrosa può raggiungere uno spessore fino a 1 cm o più. All'interno della cisti echinococcica, si staccano vescicole figlie dal foglietto embrionale, da cui, a loro volta, si staccano vescicole nipoti, ecc. Inoltre, contiene molti embrioni del parassita (sabbia echinococcica), che galleggiano nel liquido.

Epidemiologia

L'echinococcosi è diffusa soprattutto nei paesi con un allevamento di bestiame sviluppato. Le persone che, per lavoro, si occupano di animali domestici si ammalano: pastori, mungitori, così come le persone che hanno contatti con i cani, soprattutto i bambini che giocano con loro e permettono ai loro animali di leccargli il muso e annusare i prodotti alimentari.

L'echinococcosi è più comune nei paesi latinoamericani, dove si registrano fino a 7,5 casi ogni 100.000 persone all'anno. È presente anche in Asia centrale, Australia, Nuova Zelanda ed Europa. Tra i paesi europei, la malattia è comune in Italia, Bulgaria e Islanda. In Russia, è registrata principalmente nel Caucaso, lungo il corso medio e basso del Volga, nella Siberia occidentale, in Yakutia (Sakha) e in Ciukotka. Si ammalano principalmente giovani in età lavorativa, ma la malattia si riscontra anche nei bambini piccoli e negli anziani. Recentemente, la malattia è stata registrata anche al di fuori dei focolai endemici, il che è associato all'aumento della migrazione della popolazione.

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Come si manifesta l’echinococcosi?

L'echinococcosi e le sue manifestazioni dipendono dalla posizione e dalle dimensioni delle cisti.

Nella prima fase della malattia (fase asintomatica), i pazienti possono essere disturbati da reazioni allergiche dell'organismo al parassita introdotto: prurito cutaneo, orticaria, comparsa di papule sulla pelle. Questi sintomi sono caratteristici di qualsiasi invasione elmintica e sono particolarmente pronunciati nei bambini. Durante l'esame obiettivo del paziente in questa fase, è solitamente impossibile rilevare alcuna anomalia. Solo esami di laboratorio e strumentali specifici possono aiutare nella diagnosi.

Nella fase non complicata della malattia, i pazienti affetti da echinococcosi lamentano un dolore sordo e costante e una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro, sintomi dispeptici e una sensazione di pienezza gastrica dopo i pasti. All'esame obiettivo, in alcuni pazienti si riscontra una formazione epatica di forma rotonda, di consistenza densa ed elastica e leggermente dolente alla palpazione.

Nella fase di manifestazioni cliniche e complicanze marcate, il quadro clinico della malattia è piuttosto marcato. I pazienti con echinococcosi lamentano un dolore sordo costante e una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro. Palpando il fegato, si può individuare un "tumore" di forma arrotondata, di consistenza densa ed elastica, che a volte raggiunge grandi dimensioni. Raramente, si può osservare un "rumore da tremore idatideo" sopra il tumore. Nei bambini, con cisti di grandi dimensioni, si osserva spesso una deformazione toracica, il "gibbo echinococcico". Ulteriori manifestazioni dipendono dalla natura delle complicanze che si sono sviluppate.

L'echinococcosi epatica può andare incontro a necrosi asettica con successiva calcificazione. In questo caso, si forma un nodulo epatico a densità pietrosa, rilevabile mediante palpazione e metodi di esame specifici. Le condizioni generali dei pazienti sono poco compromesse e il quadro clinico si limita alla presenza di dolore, sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro e disturbi dell'appetito con progressiva perdita di peso. In caso di suppurazione della cisti, i sintomi corrispondono alle manifestazioni di un ascesso epatico: gravi condizioni del paziente, febbre alta con segni di reazione infiammatoria agli esami del sangue, forte dolore costante nell'ipocondrio destro.

Una formazione cistica in crescita può comprimere i dotti biliari. In tale situazione, al paziente viene diagnosticato un ittero meccanico con colorazione giallastra della pelle e della sclera, prurito cutaneo, scolorimento delle feci e colorazione scura delle urine. I pazienti diventano letargici e adinamici. Quando le vene dei vasi epatici vengono compresse, si presentano sintomi di ipertensione portale con comparsa di ascite, splenomegalia, sanguinamento esofageo ed emorroidario.

A causa di traumi minori, una grande formazione cistica può penetrare nella cavità addominale o pleurica libera e persino nella cavità pericardica, così come nei dotti biliari. La penetrazione della cisti è caratterizzata dallo sviluppo di grave shock allergico, che può essere fatale. Se un paziente affetto da echinococcosi sopravvive, sviluppa peritonite, pleurite o pericardite echinococcica. In questo caso, le bolle figlie e gli scolici del parassita che si sono riversati nella cavità si fissano al peritoneo e alla pleura, dove iniziano a progredire e svilupparsi. Il numero di tali cisti nella cavità addominale può raggiungere diverse decine. Quando una cisti si rompe nei dotti biliari dopo uno shock anafilattico, si sviluppano violenta colangite e ostruzione meccanica dei dotti biliari con sviluppo di ittero meccanico.

In circa il 5-7% dei casi, quando la cisti si trova sulla superficie diaframmatica del fegato, il polmone si fonde con il diaframma e, quando la cisti si rompe, si forma una connessione tra la sua cavità e l'albero bronchiale. Si forma una fistola biliare-bronchiale. Il quadro clinico di questa complicanza è abbastanza tipico. Si manifesta tosse con secrezione di una grande quantità di espettorato trasparente e film, frammenti del rivestimento chitinoso della cisti. Successivamente, l'espettorato diventa biliare. La sua quantità aumenta dopo i pasti e quando il paziente è sdraiato, costringendolo a dormire in posizione seduta.

L'echinococcosi polmonare si manifesta con dolore toracico e mancanza di respiro. Se la vescica suppura, è possibile che si formi un ascesso polmonare; se la vescica si rompe nei bronchi, compaiono improvvisamente tosse dolorosa ed emottisi; il contenuto della vescica echinococcica – frammenti di membrane e scolici – viene rilasciato dai bronchi.

Nell'echinococcosi di altre localizzazioni prevalgono i sintomi di esteso danno d'organo.

A causa della diagnosi tardiva dell'echinococcosi, l'incidenza delle complicanze nei pazienti è elevata e solitamente ammonta al 10-15%.

Classificazione

Esistono tre stadi clinici dell'echinococcosi:

• fase asintomatica;
• fase non complicata;
• fase delle complicazioni.

In base al diametro, le cisti si dividono in:

• piccole (fino a 5 cm);
• media (5-10 cm);
• grande (11-20 cm);
• gigante (21 cm e più).

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Screening

Sono possibili e consigliabili studi di screening nei focolai di echinococcosi tra i gruppi di popolazione più suscettibili (allevatori, pastori, lavoratori agricoli). Si esegue un esame obiettivo, reazioni immunologiche ed ecografie.

Come riconoscere l'echinococcosi?

Studi di laboratorio e strumentali

In presenza di una cisti echinococcica viva, si osservano nel sangue alterazioni caratteristiche dell'invasione elmintica (eosinofilia e aumento della VES). Con lo sviluppo di insufficienza epatica, l'attività delle transaminasi (aspartato aminotransferasi e alanina aminotransferasi) aumenta. In caso di ittero meccanico, la concentrazione di bilirubina sierica diretta e di urobilina urinaria aumenta.

Le reazioni immunologiche occupano un posto speciale nella diagnosi dell'echinococcosi. Nel 1911, Tomaso Casoni propose una reazione che in seguito prese il suo nome. Inietti 0,1 ml di liquido echinococcico nel paziente per via intradermica e una soluzione isotonica di cloruro di sodio nell'avambraccio opposto. Comparve un arrossamento sul lato in cui era stato iniettato il liquido e si formò una papula. Da allora, questa reazione è stata ampiamente utilizzata per diagnosticare l'echinococcosi.

La reazione di Casoni è positiva in circa il 90% dei pazienti, ma la sua specificità è troppo bassa. A questo proposito, sono state proposte diverse altre reazioni immunologiche (emoagglutinazione, fissazione del complemento, ecc.) per migliorare la diagnosi. La possibilità di sviluppare shock anafilattico, soprattutto quando si eseguono ripetute reazioni immunologiche, ne limita significativamente l'utilizzo nella pratica clinica quotidiana. Con l'introduzione di nuovi metodi diagnostici strumentali, queste reazioni hanno perso il loro significato originario.

Attualmente, l'ecografia è considerata il "gold standard" nella diagnosi dell'echinococcosi. Grazie alla sua non invasività, disponibilità ed efficacia, è molto pratica e solitamente sufficiente per stabilire una diagnosi accurata. Può rilevare la presenza di cisti nel fegato, le loro dimensioni, la loro posizione, la presenza di vescicole figlie e determinare la natura del flusso sanguigno nell'area della cisti mediante imaging Doppler.

In caso di calcificazione della cisti, la radiografia standard rivela un'ombra rotonda, a volte con un bordo, nel fegato. La TC ha un alto valore diagnostico, che aiuta a risolvere molti problemi terapeutici strategici.

Con l'introduzione dell'ecografia e della TC nella pratica clinica diffusa, metodi invasivi per la diagnosi dell'echinococcosi, come la celiacografia, la portoepatografia, la laparoscopia e l'esame radioisotopico del fegato, hanno perso la loro importanza.

Diagnosi differenziale

L'echinococcosi richiede solitamente una diagnosi differenziale con altre lesioni focali d'organo: cisti, neoplasie benigne e maligne e alveococcosi. In caso di suppurazione, la cisti deve essere differenziata da un ascesso batterico e, in caso di ittero meccanico, da altre cause. L'importanza decisiva nella diagnosi differenziale va attribuita all'anamnesi e ai moderni metodi di ricerca strumentale.

L'anamnesi epidemiologica (luogo di residenza, tipo di lavoro, contatto con cani), la presenza di eosinofilia e l'identificazione di lesioni focali del fegato, dei polmoni o di altri organi consentono una diagnosi più precisa.

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Esempio di formulazione della diagnosi

Echinococcosi del fegato (non complicata o complicata) con indicazione di complicanze (calcificazioni, suppurazioni, perforazioni nelle cavità corporee, albero bronchiale, ipertensione portale, ittero meccanico).

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Come si cura l'echinococcosi?

Obiettivi del trattamento

L'obiettivo del trattamento è rimuovere le cisti parassitarie da fegato, polmoni e altri organi e creare le condizioni che aiutino a prevenire le recidive della malattia. Tutti i pazienti con echinococcosi necessitano di cure in un ospedale chirurgico.

Trattamento chirurgico

Indicazioni

La presenza di echinococcosi degli organi interni è un'indicazione assoluta all'intervento chirurgico.

Controindicazioni

Solo la presenza di gravi patologie concomitanti e l'intolleranza alla chirurgia inducono ad astenersi dall'intervento. Il volume e la natura dipendono dalle dimensioni della cisti echinococcica, dalla sua topografia e dalla presenza di complicanze.

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Metodi di trattamento chirurgico

Per la chirurgia epatica, si utilizza spesso un approccio bi-sottocostale, che consente l'esame di tutte le parti del fegato e l'intervento. Molti chirurghi si limitano a una laparotomia mediana o a un'incisione obliqua nell'ipocondrio destro.

L'intervento più radicale è la resezione epatica in tessuti sani. Le indicazioni per la sua esecuzione sono:

• echinococcosi multipla con cisti localizzate in un lobo o in una metà del fegato;
• localizzazione marginale della cisti;
• echinococcosi ricorrente.

La pericistectomia è un intervento chirurgico che asporta una cisti insieme alla capsula fibrosa con il minimo danno al tessuto epatico. L'operazione è piuttosto radicale e può essere accompagnata da una significativa perdita di sangue, pertanto è necessario utilizzare metodi di emostasi moderni.

L'intervento più comune e relativamente sicuro per il paziente è considerato l'echinococcectomia. In questo tipo di intervento chirurgico, la cisti viene inizialmente perforata e un agente antiparassitario, come la tintura di iodio, viene iniettato nel suo lume. Successivamente, la cisti viene aperta e il contenuto (vescicole figlie, liquido e sabbia echinococcica) viene rimosso insieme alla membrana chitinosa. Successivamente, le pareti della capsula fibrosa vengono trattate con glicerina, formalina o tintura di iodio e la cavità rimanente viene chiusa mediante sutura (capitonage), incollaggio o tamponamento con un omento su una gamba. Negli ultimi anni, sono state segnalate recidive piuttosto frequenti dopo tale intervento associate alla penetrazione degli scolici del parassita nelle fessure della capsula fibrosa. Per migliorare i risultati dell'echinococcectomia, è stato proposto di escindere parzialmente le pareti della capsula fibrosa e trattare i tessuti rimanenti con glicerina, un raggio laser o un criodistruttore (Fig. 34-8). Oggigiorno, in una certa percentuale di pazienti, l'echinococcectomia viene eseguita con tecniche laparoscopiche.

La puntura percutanea della cisti con rimozione del suo contenuto e introduzione di agenti sclerosanti è consentita in casi eccezionali, quando la formazione cistica è solitaria, marginale e priva di vescicole figlie. Questo intervento è irto di rischio di shock anafilattico e generalizzazione del processo in caso di ingresso del liquido echinococcico nella cavità addominale.

Possibili complicazioni postoperatorie

Le complicanze più gravi dopo interventi chirurgici per echinococcosi sono l'insufficienza epatica e la fuoriuscita di sangue e bile nella cavità addominale. La pleurite basale reattiva si verifica spesso dopo interventi chirurgici per cisti sottodiaframmatiche.

Trattamento conservativo

Negli ultimi anni, l'albendazolo e i suoi derivati sono stati utilizzati per il trattamento dell'echinococcosi. Il farmaco viene prescritto in cicli di 10-20 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno. Il ciclo di trattamento dura 30 giorni. Dopo 15 giorni, il ciclo viene ripetuto. Per curare il paziente, sono necessari 3-5 cicli di questo tipo. Il trattamento farmacologico è spesso utilizzato in aggiunta al trattamento chirurgico per prevenire le ricadute della malattia e nei pazienti che non possono essere operati a causa della gravità delle patologie concomitanti. L'efficacia del trattamento con albendazolo nell'echinococcosi idratativa di fegato e polmoni è del 40-70%.

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Ulteriore gestione

Dopo interventi radicali per una patologia come l'echinococcosi, i pazienti necessitano di un ricovero di due settimane. Nei casi in cui la cavità residua guarisca a lungo per seconda intenzione, il ricovero viene aumentato a un mese o più. Se il periodo postoperatorio è favorevole, il paziente può tornare al lavoro non correlato all'attività fisica un mese dopo l'intervento. Quest'ultima è consentita 3-6 mesi dopo la guarigione del paziente.

A tutti i pazienti sottoposti a interventi per echinococcosi si raccomanda di sottoporsi a un ciclo di trattamento con albendazolo e successiva osservazione in ambulatorio, a causa del rischio piuttosto elevato di recidiva (10-30%). Un'ecografia di controllo deve essere eseguita 3-6 mesi dopo l'intervento chirurgico per individuare tempestivamente una possibile recidiva della malattia. Dopo interventi radicali per echinococcosi e cicli di trattamento farmacologico, i pazienti sono generalmente praticamente sani e in grado di lavorare. In caso di recidiva della malattia, è necessario un intervento ripetuto.

Come prevenire l'echinococcosi?

Il ruolo principale nell'infezione da echinococco è svolto dalla mancata osservanza delle norme igieniche. Le misure di prevenzione delle malattie sono ben sviluppate e includono la prevenzione statale e individuale. La prevenzione statale consiste nel decretare il divieto di macellazione del bestiame all'aperto. Il bestiame dovrebbe essere macellato solo in stabilimenti di confezionamento carne o aree veterinarie speciali, con abbattimento e distruzione degli organi infetti da echinococco. L'impatto sull'echinococcosi degli ospiti definitivi nei focolai endemici include la distruzione dei cani randagi e la sverminazione dei cani da servizio e domestici due volte all'anno. La prevenzione individuale consiste nel rigoroso rispetto delle norme igieniche personali, soprattutto dopo il contatto con gli animali.