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Encefalocele

 
, Editor medico
Ultima recensione: 04.07.2025
 
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L'encefalocele è una protrusione erniata del contenuto intracranico dovuta a un difetto congenito della base cranica. Il meningocele contiene solo dura madre, mentre il meningoencefalocele contiene anche tessuto cerebrale. L'encefalocele orbitale può essere: anteriore (frontale-etmoidale), posteriore (associato a displasia dell'osso sfenoide).

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Sintomi dell'encefalocele

L'encefalocele solitamente si manifesta nella prima infanzia.

L'encefalocele anteriore si trova nel quadrante superomediale dell'orbita e sposta il bulbo oculare in avanti e verso l'esterno. L'encefalocele posteriore sposta il bulbo oculare in avanti e verso il basso.

La cisti aumenta di dimensioni con lo sforzo fisico e il pianto e può ridursi premendola con la mano.

L'esoftalmo pulsante può essere dovuto alla comunicazione con lo spazio subaracnoideo, ma data la sua natura non vascolare non è mai accompagnato da rumore o tremore.

La TAC evidenzia un difetto osseo attraverso il quale si verifica la protrusione.

Cosa c'è da esaminare?

Diagnosi differenziale dell'encefalocele

  • l'encefalocele anteriore deve essere differenziato dalle cisti dermoidi e dalle cisti del sacco lacrimale, che possono anch'esse causare edema nella zona dell'aderenza interna;
  • L'encefalocele posteriore si distingue dalle patologie orbitarie che si manifestano in età precoce: emangioma capillare, xantogranuloma giovanile, teratoma, microftalmo con cisti.

Combinazioni di encefalocele:

  • con altre anomalie ossee (ipertelorismo, ponte nasale largo e palatoschisi);
  • con patologie oculari (microftalmo, coloboma e sindrome della gloria mattutina);
  • La neurofibromatosi di tipo I è spesso associata all'encefalocele posteriore.

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