Epispadia ed estrofia vescicale - trattamento negli adulti

Nelle forme primarie di epispadia, la deviazione dorsale del pene viene sempre rilevata con angoli di quest'ultimo superiori a 50°. Nelle deviazioni iatrogene, si osserva più spesso una deformazione dorsolaterale combinata con rotazione assiale dei corpi cavernosi. Secondo S. Woodhouse (1999), la deformazione dorsale si osserva nel 77% dei pazienti adulti, la fibrosi monolaterale dei corpi cavernosi si osserva nel 9% dei casi e il danno bilaterale ai corpi cavernosi si riscontra nel 14% dei pazienti. Le deformazioni complesse nei pazienti adulti sono considerate il risultato di precedenti interventi ricostruttivi, incluso l'uso dei corpi cavernosi, in particolare della membrana proteica, come materiale plastico.

Di norma, il trattamento dell'estrofia vescicale (chirurgia plastica della parete addominale anteriore, formazione della vescica) e l'eliminazione dell'incontinenza urinaria vengono eseguiti nella prima infanzia. L'uretroplastica, ovvero la correzione della deviazione del pene, rappresenta la seconda fase, eseguita nei bambini di età compresa tra 5 e 7 anni. La maggior parte degli autori aderisce al concetto di ricostruzione anatomica completa dell'anello pelvico durante la formazione primaria della vescica. Solo questo approccio consente di aumentare l'efficacia della correzione dell'incontinenza urinaria e di preservare la capacità della vescica, il che, a sua volta, libera il paziente dal ricorso a tecniche di derivazione mutilanti come ureterosigmoidostomia, ureterorectostomia, ecc. Secondo P. Sponseller (1995), i migliori risultati si ottengono con l'osteotomia trasversale laterale. Esistono numerose tecniche plastiche che eliminano l'incontinenza urinaria. In Russia, si sono diffuse le tecniche di chirurgia plastica dello sfintere di V.M. Derzhavin e di Young-Dees. Quest'ultima, in diverse varianti, è ampiamente utilizzata in Europa. Alcuni autori raccomandano il rafforzamento del pavimento pelvico con un'ansa sintetica, avvolgendo il collo vescicale formato con una cuffia in silicone, un lembo omentale e un lembo detrusoriale, e agganciando l'uretra con un'ansa alla parete addominale anteriore. Vengono utilizzati vari tipi di interventi con sling, come la TVT, ecc. La chirurgia plastica ad ansa del collo vescicale e dei muscoli del pavimento pelvico ha prodotto risultati positivi. Vengono utilizzati anche interventi di Hebel-Steckel, rinforzando il collo vescicale con una valvola demucosale di quest'ultimo. Risultati relativamente soddisfacenti sono stati ottenuti con la chirurgia plastica ad ansa dei muscoli del pavimento pelvico. È stato descritto l'impianto di uno sfintere vescicale artificiale in pazienti anziani, ma se si considerano i precedenti interventi chirurgici, questo tipo di trattamento è associato al rischio di sviluppare erosione uretrale e insufficienza sfinterica. Nella pratica pediatrica e nei pazienti anziani, le iniezioni sottomucose periuretrali di Teflon e collagene vengono utilizzate per correggere l'incontinenza urinaria. Tuttavia, nonostante i notevoli progressi della chirurgia plastica ricostruttiva nella correzione dell'estrofnia e dell'epispadia, si osservano abbastanza spesso risultati negativi nella ricostruzione funzionale della vescica e il problema dell'incontinenza urinaria in tali pazienti rimane rilevante.

Nel 1895, J. Cantwell eseguì la prima uretroplastica per epispadia totale. L'essenza della tecnica consisteva nella completa mobilizzazione del piatto uretrale dorsale e nel posizionamento dell'uretra tubularizzata sotto i corpi cavernosi, precedentemente ruotati in direzione dorsale e collegati nel terzo medio. Molte delle tecniche attualmente esistenti sono varianti dell'intervento di Cantwell. Il tasso di complicanze per questo tipo di intervento è di circa il 29%.

Nel 1963, E. Michalowski e W. Modelski proposero una versione multistadio per la correzione dell'epispadia. Da allora, sono state sviluppate numerose versioni di uretroplastica a stadi utilizzando lembi cutanei, prepuziali e insulari. Vari metodi di correzione dell'estrofia e dell'epispadia sono stati mutuati dalla tecnica di uretroplastica utilizzata per l'ipospadia, ad esempio l'uretroplastica overlay utilizzando un lembo ricavato dalla mucosa della guancia. I vari trattamenti chirurgici per l'epispadia e l'estrofia vescicale presentano risultati controversi, non sono privi di inconvenienti e sono associati alle complicanze osservate durante la correzione chirurgica dell'ipospadia. Il numero maggiore di queste ultime si verifica quando si esegue la tecnica di Thiersch-Young e si utilizza un lembo insulare dislocato del prepuzio. Secondo P. Caione (2001), il tasso di complicanze è rispettivamente del 66% e del 73%. Secondo i risultati della ricerca, nel caso dell'estrofia il tasso di complicanze raggiunge il 64%, contro il 33% dell'epispadia totale associata all'incontinenza urinaria.

Per correggere la deformazione in epispadia ed estrofia, i metodi di corporoplastica utilizzati per le deformazioni acquisite, come la malattia di La Peyronie, sono raramente utilizzati. Le differenze consistono nel fatto che vengono solitamente utilizzati solo in caso di asimmetria pronunciata dei corpi cavernosi e che come materiale plastico vengono utilizzati solo un lembo cutaneo e la dura madre. Nella stragrande maggioranza dei casi, viene utilizzata la tecnica di rotazione ventrale dei corpi cavernosi, proposta per la prima volta da S. Koff (1984). Successivamente è stata modificata. Attualmente, è nota come corporoplastica di Cantwell-Ransley e consiste nella rotazione dei corpi cavernosi e nell'imposizione di una cavernostomia nel punto di massima deviazione.

La tecnica proposta da M. Mitchell e D. Bagli nel 1996 sta diventando sempre più diffusa. Consiste nell'eseguire una dissezione peniena completa e nel creare nuovi rapporti anatomici tra l'uretra e i corpi cavernosi.

Il principio della correzione chirurgica dell'epispadia con il metodo Mitchell si basa sul fatto che l'anatomia del pene in questa anomalia è diversa da quella dell'ipospadia a causa della diversa embriogenesi di queste condizioni.

L'ipospadia è un'anomalia nel normale sviluppo del tratto urogenitale, mentre l'epispadia ne è una grave distorsione. Nell'epispadia, la placca uretrale è completamente formata; il processo di deformazione porta solo a una compromissione della sua chiusura. I corpi cavernosi sono divisi, ma presentano innervazione e vascolarizzazione normali, sebbene le caratteristiche di quest'ultima rimangano oggetto di ulteriori studi.

A differenza del metodo di S. Perovic (1999), utilizzando il metodo Mitchell-Bagli, non si verifica alcuna interruzione dei rapporti glanuloapicali. Di interesse è la modifica dell'intervento Mitchell proposta da P. Caione nel 2000, che consiste nel creare un semiaccoppiamento che simula lo sfintere esterno a partire dal complesso muscolare perineale e dai tessuti paraprostatici nell'area del collo vescicale.

Il tasso di complicazioni dopo l'operazione Mitchell e le sue varie modifiche è dell'11% e l'incidenza delle fistole neouretrali è del 2,4% rispetto al 5-42% dell'operazione Cantwell-Ransley.

I problemi legati alla correzione della lunghezza del pene rimangono piuttosto complessi e non completamente risolti. Purtroppo, gli interventi eseguiti in età infantile volti al massimo isolamento possibile dei corpi cavernosi, fino alla loro separazione dal ramo inferiore dell'osso pubico, in combinazione con la correzione della curvatura secondo Cantwell-Ransley, non garantiscono un aumento significativo della lunghezza del pene. Inoltre, la completa mobilizzazione dei corpi cavernosi è associata al rischio di danno alle arterie cavernose.

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Metodo di ricostruzione urogenitale in un solo tempo (intervento di Kovalev-Koroleva)

Nel 1998, V. Kovalev e S. Koroleva hanno proposto il trattamento chirurgico dell'epispadia e dell'estrofia vescicale negli adulti. La sua caratteristica distintiva è l'esecuzione simultanea di allungamento dell'uretroplastica, corporoplastica, glanuloplastica, spongioplastica, sfinteroplastica e addominoplastica.

In tutti i casi è stata utilizzata la tecnica della dissezione peniena completa. Se la placca uretrale era preservata, veniva separata dai corpi cavernosi e mobilizzata fino all'area del tubercolo seminale o della vescica. Successivamente, i corpi cavernosi venivano dissezionati con escissione del cordone ombelicale e del tessuto cicatriziale. La placca uretrale corretta viene tubularizzata e vengono eseguite corporotomie bilaterali. Si ritiene giustificato e appropriato eseguire diverse corporotomie bilaterali (almeno due), poiché dopo la mobilizzazione della placca uretrale, l'escissione del cordone ombelicale e del tessuto cicatriziale, una singola corporotomia mediana non è sufficiente per la correzione completa della deformità peniena. Ciò è dovuto alla natura combinata della deviazione peniena, nonché alla partecipazione diretta di fattori intracorporei alla sua formazione nei pazienti adulti. Un lembo autovenoso (v. safena magna) viene utilizzato come materiale plastico per la corporoplastica, per la quale viene eseguito un approccio appropriato sulla superficie mediale della coscia. Dopo aver eseguito la corporotomia, la differenza di lunghezza tra la placca uretrale tubularizzata e i corpi cavernosi diventa evidente. Per allungare l'uretra, viene prelevato un lembo insulare vascolarizzato su un peduncolo adiuvante. La corporoplastica a due livelli consente di eliminare la deviazione e di aumentare contemporaneamente la lunghezza del pene. Il lembo insulare isolato viene tubularizzato e anastomizzato con la placca uretrale propriamente tubularizzata (uretro-neouretroanastomosi). La lunghezza della parte estesa dell'uretra (neouretra) dipende dalla disponibilità di materiale plastico e dalla lunghezza dei corpi cavernosi dopo la corporoplastica e varia da 2 a 6 cm. La formazione di uno sfintere vescicale artificiale volontario viene effettuata ruotando il lembo muscolare vascolarizzato del muscolo retto dell'addome e trasponendolo nella zona del collo vescicale con la creazione di una cuffia muscolare attorno ad esso. L'addominoplastica viene eseguita fissando il lembo del muscolo retto dell'addome nella zona pubica, contribuendo a compensare il difetto pubico dovuto alla diastasi delle ossa pubiche, sigillando inoltre le suture della vescica e dell'uretra, migliorando il trofismo dei tessuti e conferendo una direzione verticale alle fibre muscolari durante la loro trasposizione nella zona del collo. Al termine dell'intervento chirurgico, i corpi cavernosi vengono ruotati e la neouretra viene trasposta ventralmente con la formazione di un'apertura esterna sul glande. In alcuni casi, in caso di carenza di materiale plastico e lunghezza insufficiente della neouretra, l'apertura esterna viene creata in base al tipo di ipospadia coronale. La gamba nutrice del lembo uretrale, quando spostata sulla superficie polare del pene, non solo migliora il trofismo della neouretra e sigilla le suture dopo la tubularizzazione del lembo e le anastomosi uretrali, prevenendo così la formazione di fistole, ma fornisce anche l'effetto estetico della presenza di un corpo spugnoso dell'uretra (spongioplastica).L'effetto cosmetico è tanto più pronunciato quanto maggiore è lo spessore del peduncolo nutritivo. Il difetto cutaneo viene compensato con l'ausilio di tessuti locali e lembi vascolarizzati dislocati.

Nel periodo postoperatorio, è necessario prescrivere anticoagulanti, disaggreganti, angioprotettori, antiossidanti, ozonoterapia, laserterapia e vacuumterapia per migliorare la microcircolazione e il trofismo dei lembi. Sono stati utilizzati bloccanti alfa-adrenergici per eliminare l'iperreflessia vescicale e l'influenza del muscolo costrittore simpatico. È stato inoltre eseguito l'allenamento dello sfintere vescicale artificiale arbitrario. Il programma riabilitativo includeva training sessuologico, diverse tecniche psicoterapeutiche e correzione farmacologica dei disturbi psicoemotivi.

Risultati e discussione

I risultati del trattamento chirurgico dell'epispadia e dell'estrofia vescicale sono stati valutati per periodi da uno a dieci anni. Sono stati operati 34 pazienti in totale. I criteri di valutazione degli esiti degli interventi chirurgici erano i risultati funzionali ed estetici. La sfinteroplastica è stata eseguita nel 73,5% dei casi con funzione di reservoir vescicale preservata, mentre l'allungamento dell'uretro e la corporoplastica sono state eseguite in tutti i pazienti, compresi quelli sottoposti a vari tipi di deviazione intestinale dell'urina, poiché anche in assenza di un atto minzionale naturale, la formazione dell'uretra come canale eiaculatorio è una componente importante della riabilitazione sociale e sessuale. L'effetto estetico è stato valutato in base all'aspetto del pene, alla sua lunghezza, alla forma della testa, all'assenza o alla presenza di deformità. Utilizzando il metodo descritto, è stato ottenuto un allungamento del pene di 2-2,5 cm, che ha reso possibile in alcuni casi l'utilizzo di un estensore e un ulteriore allungamento di 1 cm.

In tutti i pazienti è stato ottenuto un raddrizzamento visivo del pene in stato di rilassamento. Nell'80% dei pazienti, l'angolo di deformazione erettile non ha superato il 20%, il che è stato considerato funzionalmente insignificante e non ha richiesto correzione. In diversi casi, la recidiva della deviazione è stata compresa tra 30 e 45°. Tre pazienti sono stati sottoposti a un nuovo intervento chirurgico (corporoplastica di allungamento). La testa conica è stata osservata nel 36% dei casi. Questa non è considerata una complicanza, ma una caratteristica del trattamento chirurgico dell'epispadia e dell'estrofia vescicale. Tutti i pazienti sono rimasti soddisfatti dei risultati estetici del trattamento dell'epispadia e dell'estrofia vescicale.

Il risultato funzionale è stato valutato in base alla preservazione della funzione erettile ed eiaculatoria, alla qualità della minzione e alla vitalità del meccanismo continentale. L'assenza di disfunzione erettile postoperatoria in questo ampio e complesso trattamento chirurgico dell'epispadia e dell'estrofia vescicale può essere spiegata dalle peculiarità dell'architettura vascolare del pene anomalo e dalla tecnica chirurgica, che consiste nel creare un accesso alla tunica albuginea in fase di corporoplastica in zona avascolare. L'eiaculazione astenica è stata osservata nel 47,1% dei pazienti e l'eiaculazione ritardata è stata riportata nel 20,6%.

La piena funzionalità dello sfintere muscolare artificiale è stata osservata nell'80% dei pazienti. Nel 20% dei casi sono state osservate perdite e incontinenza urinaria parziale in ortostasi, anch'esse valutate come risultato positivo (rispetto all'incontinenza urinaria totale iniziale). Il trattamento chirurgico dell'epispadia e dell'estrofia vescicale ha permesso ai pazienti di abbandonare l'uso costante dei pannoloni e di passare all'uso episodico (durante l'attività fisica) della pinza peniena.

L'ischemia del glande (20,5%) e le alterazioni necrotiche della cute del pene (11,8%) sono state le complicanze specifiche più frequenti nel tipo di trattamento chirurgico sopra menzionato dell'epispadia e dell'estrofia vescicale, nonché una conseguenza naturale di disturbi trofici tissutali conseguenti a numerosi interventi chirurgici precedenti e alla ricostruzione stessa. Tuttavia, non sono considerate funzionalmente significative, poiché, nel contesto di una terapia complessa completa, in tutti i casi è stato possibile preservare il glande e la cute del pene senza ricorrere a ulteriori interventi di chirurgia plastica.

Fistole uretrali (come complicanza postoperatoria) sono state riscontrate nel 6% dei pazienti. Questa percentuale è inferiore rispetto ad altri tipi di corpour-uretroplastica, ma superiore rispetto agli interventi primari per estrofia ed epispadia in età pediatrica, il che può essere spiegato, di norma, dall'aumento del volume di interventi chirurgici ripetuti per epispadia ed estrofia vescicale.

L'adattamento sociale è stato raggiunto in tutti i pazienti. Tutti i pazienti avevano orientamento eterosessuale. L'88% dei pazienti, dopo il trattamento complesso dell'epispadia e dell'estrofia vescicale, era in grado di praticare il coito, ovvero era completamente adattato sessualmente. I restanti pazienti utilizzavano metodi alternativi di rapporti sessuali. Il 44% dei pazienti aveva un partner sessuale regolare. Quattro di loro avevano creato famiglie, tre avevano avuto figli. Il punteggio medio di soddisfazione di vita era di 17±2,5 (70,8% del punteggio massimo raggiungibile).

Conclusione

La ricostruzione urogenitale completa in un unico tempo (intervento di Kovalev-Koroleva) per estrofia vescicale ed epispadia totale nei pazienti adulti è considerata una tecnica patogeneticamente giustificata. Dal punto di vista della preservazione della funzione erettile, è sicura e giustificata. Le caratteristiche di ventralizzazione dell'uretra contribuiscono a ridurre l'incidenza di complicanze (ad esempio, fistole uretrali), più comuni con l'utilizzo di altri metodi. L'utilizzo della dissezione peniena completa e di diversi tipi di lembi per la ricostruzione degli organi consente di ruotare liberamente i corpi cavernosi allungati insieme al glande, rafforzare il collo vescicale, allungare l'uretra e trasporvi il suo organo, il che consente di creare nuove sintomatologie il più possibile vicine alla norma anatomica.

È importante sottolineare che questo metodo di ricostruzione non altera i rapporti glanuloapicali, il che contribuisce certamente a ridurre il numero di complicanze associate ai disturbi trofici del glande. La ricostruzione urogenitale completa in un'unica fase consente il massimo utilizzo di materiale plastico e fornisce un risultato estetico e funzionale soddisfacente. La creazione di uno sfintere muscolare artificiale mediante la trasposizione del lembo del muscolo retto dell'addome è giustificata non solo da un punto di vista funzionale (meccanismo di continenza e miglioramento del trofismo locale), ma anche estetico. Dopo la ricostruzione urogenitale in un'unica fase, tutti i pazienti con epispadia ed estrofia hanno mostrato un significativo miglioramento del livello di adattamento sociale e sessuale, che si è riflesso nell'ampliamento della gamma di contatti sociali e sessuali, nonché nell'ampliamento dello spettro di comunicazione. Ciò si basa non solo sull'eliminazione del fattore psicotraumatico primario, ma anche su un aumento dell'autostima dei pazienti dopo un intervento chirurgico riuscito. Nei pazienti sottoposti a vari trattamenti di diversione per epispadia ed estrofia vescicale, il ripristino dell'uretra come canale eiaculatorio, tenendo conto della conservazione della libido, dell'eiaculazione e dell'orgasmo, è considerato una fase importante e integrante della riabilitazione sociale.

L'adattamento sociale e sessuale dei pazienti con estrofia ed epispadia totale richiede l'uso combinato di chirurgia plastica ricostruttiva e riabilitazione psicologica. L'uso di psicoterapia e farmacoterapia per raggiungere un background psico-emotivo ottimale consente un più rapido adattamento sessuale e sociale di questa categoria di pazienti.

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