Eritema annulare centrifugo Darier: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'eritema anulare centrifugo Darier (sinonimi: eritema figurato e anulare a lungo termine, eritema persistente) è una reazione polieziologica unica della pelle a vari irritanti esogeni ed endogeni (tossici, infettivi, medicinali, alimentari, ecc.), che si basa su meccanismi tossico-allergici e immunitari.

La malattia fu descritta per la prima volta da Darier nel 1916.

Le cause e la patogenesi dell'eritema anulare centrifugo di Darier non sono ancora del tutto comprese.

Apparentemente, la malattia dovrebbe essere considerata un processo reattivo. Esiste una correlazione tra eritema e infezione fungina dei piedi, candidosi e intolleranza ai farmaci. Inoltre, sono stati segnalati casi di insorgenza della malattia in pazienti affetti da leucemia e lupus eritematoso sistemico.

L'elmintiasi può svolgere un ruolo. In alcuni casi, l'eritema centrifugo anulare si manifesta come paraneoplasia. La malattia si sviluppa solitamente negli adulti, ma la comparsa di eritema anulare figurato (per lo più non classificato) è stata osservata anche nei bambini. Clinicamente, la malattia è caratterizzata dalla presenza di piccole macchie monetiformi, solitamente non desquamanti, spesso di colore rosso-rosato, con crescita eccentrica nella zona periferica della cresta con formazione di focolai anulari e figurati di varie forme, localizzati principalmente sul tronco. Talvolta si osservano desquamazione e vescicolazione, soprattutto in caso di paraneoplasia. Il decorso è cronico (2-3 mesi o più); i singoli focolai regrediscono entro 2-3 settimane, lasciando pigmentazione, ma ne compaiono di nuovi che, fondendosi con frammenti di elementi anulari in via di risoluzione, possono formare bizzarre figure policicliche. Le forme atipiche della malattia includono varietà purpuriche, teleangectasiche e compatte.

Sintomi dell'eritema anulare centrifugo di Darier. Entrambi i sessi sono colpiti approssimativamente in egual misura, in giovane età e mezza età. Inizialmente, gli elementi primari sono macchie rosse, che si trasformano rapidamente in papule o placche. A causa della crescita periferica dell'elemento, si formano grandi lesioni anulari (15-20 cm). La loro parte centrale è leggermente infossata, spesso pigmentata, a volte rosa-rossa. Si osserva la crescita dell'elemento lungo la periferia, la fusione degli elementi adiacenti e, di conseguenza, la comparsa di lesioni arcuate e anulari rialzate. Il decorso della malattia ha un carattere peculiare: si formano nuovi elementi accanto a quelli vecchi. L'eruzione cutanea può essere localizzata su qualsiasi area della pelle ed è accompagnata da prurito di varia intensità. La malattia è cronica, con riacutizzazioni spesso in primavera. In letteratura sono descritte rare varianti del decorso della dermatosi (desquamante, vescicolo-bollosa, ecc.).

Istopatologia. Nello strato malpighiano dell'epidermide si osserva un lieve edema intercellulare e intracellulare, nel derma un edema moderato, dilatazione capillare, piccoli infiltrati perivascolari di linfociti e istiociti, talvolta con presenza di eosinofili e neutrofili.

Patomorfologia. L'epidermide è solitamente invariata, nel derma è presente edema e infiltrati perivascolari e perifollicolari piuttosto significativi di natura linfoistiocitaria. A. Ackerman (1978), sulla base delle differenze nel quadro istologico dell'eritema centrifugo anulare, ha identificato due tipi di questa malattia: superficiale e profondo. A questo proposito, GS Bressler (1981) ha proposto di utilizzare il termine "eritema anulare superficiale e profondo" invece di "eritema centrifugo anulare".

Istogenesi. L'immunogenesi della malattia è ipotizzata in base al rilevamento di depositi di IgG nella zona della membrana basale dell'epidermide.

Diagnosi differenziale. La malattia deve essere distinta dal granuloma anulare, dall'eritema multiforme essudativo e dall'orticaria.

Trattamento. Vengono prescritti antistaminici, farmaci iposensibilizzazione e multivitaminici. È necessario trattare focolai di infezione e malattie gastrointestinali. Nei casi particolarmente persistenti, vengono prescritti corticosteroidi sistemici. Corticosteroidi e antipruriginosi vengono utilizzati esternamente.

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