Lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso sistemico - malattia autoimmune sistemica di eziologia sconosciuta, che si basa sulla compromissione geneticamente determinata di regolazione immune, che determina la formazione di anticorpi contro antigeni organonespetsificheskih di nuclei delle cellule con lo sviluppo di infiammazione immune nei tessuti di molti organi.

Il lupus eritematoso sistemico (LES, disseminato di lupus eritematoso) è una malattia infiammatoria cronica multisistemica, possibilmente di natura autoimmune, che colpisce soprattutto le giovani donne. Molto spesso, la malattia si manifesta come artralgia e artrite, lesioni cutanee, principalmente del viso, pleurite o pericardite, danno renale e del sistema nervoso centrale, citopenia. La diagnosi è determinata dalla presenza di manifestazioni cliniche e dai risultati degli studi sierologici. Il severo corso della fase attiva della malattia richiede la nomina di glucocorticoidi, spesso - idrossiclorochina, in alcuni casi - immunosoppressori.

Il 70-90% dei casi di lupus eritematoso sistemico è notato nelle donne (principalmente in età riproduttiva), più spesso nei rappresentanti del Negroide rispetto alla razza caucasoide. Tuttavia, il lupus eritematoso sistemico può essere diagnosticato a qualsiasi età, anche nei neonati. In tutto il mondo, vi è un aumento dell'incidenza del lupus eritematoso sistemico, e in alcuni paesi la prevalenza del lupus eritematoso sistemico rivaleggia con quella dell'AR. Il lupus eritematoso sistemico può essere dovuto all'azione di fattori scatenanti ancora sconosciuti che innescano reazioni autoimmuni in individui geneticamente predisposti. Alcuni medicinali (in particolare, idralazina e procainamide) possono causare la sindrome simile al lupus.

Codice ICD 10

• M32.1. Lupus eritematoso sistemico.

Epidemiologia

Epidemiologia del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è la malattia più comune nel gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo. La prevalenza del lupus eritematoso sistemico nei bambini di età compresa tra 1 e 9 anni è di 1,0-6,2 casi, e all'età di 10-19 anni - 4,4-31,1 casi per 100 000 bambini e l'incidenza - in una media di 0,4-0,9 casi ogni 100 000 bambini all'anno.

Il lupus eritematoso sistemico colpisce raramente i bambini in età prescolare; l'incidenza di morbilità si nota dall'età di 8-9 anni, i tassi più alti sono registrati all'età di 14-18 anni. Il lupus eritematoso sistemico è principalmente colpito dalle ragazze, il rapporto tra ragazze e ragazzi malati di età inferiore ai 15 anni è di 4,5: 1.

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Sintomi lupus eritematoso sistemico

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

I sintomi del lupus eritematoso sistemico possono variare ampiamente. Lo sviluppo della malattia può avere una natura improvvisa, accompagnata da una febbre, o procedere subacuta, per mesi o anni con episodi di artralgia e malessere. Le manifestazioni iniziali della malattia possono anche essere mal di testa vascolari, epilessia o psicosi, ma in generale il lupus eritematoso sistemico può manifestarsi con la sconfitta di qualsiasi organo. Flusso caratteristico ondulatorio con esacerbazioni periodiche.

Manifestazioni articolari che vanno dall'artralgia intermittente alla poliartrite acuta sono osservate nel 90% dei pazienti e spesso precedono altre manifestazioni per diversi anni. La maggior parte della poliartrite del lupus è non distruttiva e non deformante. Tuttavia, nel lungo corso della malattia può sviluppare deformazioni (ad esempio, la perdita di articolazioni metacarpofalangee e interfalangee può portare alla deviazione ulnare o deformazione del tipo "collo di cigno" senza erozirovaniya ossa e cartilagine, che si chiama Jaco artrite).

Danni alla pelle include tipo eritema "butterfly" nel zigomo (non salga o che sovrasta la superficie della pelle) non è di solito colpisce nasolabiali. L'assenza di papule e pustole consente di differenziare l'eritema dalla rosacea. È anche possibile sviluppare altre lesioni cutanee eritematose, dense, maculopapulari sul viso e sul collo, nella regione della parte superiore del torace e dei gomiti. Bolle spesso formate e ulcere, ulcere ricorrenti anche se più probabile sulla mucosa (soprattutto nelle zone centrali del palato duro, in prossimità della sua transizione in un morbido, guance, gengive e anteriore setto nasale). Con lupus eritematoso sistemico, si nota spesso un'alopecia generalizzata o focale. La pannicolite può portare allo sviluppo di noduli sottocutanei. Le lesioni vascolari sono eritema migrante mani e le dita, periangulyarnaya eritemi, necrosi della lamina ungueale, orticaria, porpora palpabile. La petecchie può svilupparsi di nuovo contro la trombocitopenia. Nel 40% dei pazienti avviene la fotosensibilità.

Dal lato del sistema cardiovascolare e broncopolmonare ci sono pleurie ricorrenti, accompagnate da versamento pleurico o senza di esso. La polmonite è rara, mentre allo stesso tempo c'è una minima violazione della funzione polmonare. In rari casi si sviluppa un'emorragia polmonare massiva che porta alla morte dei pazienti nel 50% dei casi. Altre complicanze includono embolia polmonare, ipertensione polmonare, pneumofibrosi. Gravi, ma rare complicazioni sono la vasculite dell'arteria coronaria e l'endocardite di Liebman-Sachs. Lo sviluppo accelerato dell'aterosclerosi porta ad un aumento della frequenza delle complicanze e della mortalità associate. Nei neonati possono svilupparsi blocchi cardiaci congeniti.

Spesso esiste una linfoadenopatia generalizzata, specialmente nei bambini, nei pazienti giovani e nei rappresentanti della razza negroide. La splenomegalia è registrata nel 10% dei pazienti. Possibile sviluppo di fibrosi della milza.

Come risultato del coinvolgimento nel processo patologico di varie parti del sistema nervoso centrale o periferico o dello sviluppo della meningite, possono apparire disturbi neurologici. Tra di loro - le sottili cambiamenti nella funzione cognitiva, mal di testa, cambiamenti di personalità, ictus ischemico, emorragia subaracnoidea, convulsioni, psicosi, meningite asettica, neuropatia periferica, mielite trasversa, e disturbi cerebellari.

Il danno renale può svilupparsi in qualsiasi stadio della malattia ed essere l'unica manifestazione del lupus eritematoso sistemico. Il corso può variare da benigno e asintomatico a rapidamente progressivo e fatale. Il danno renale è possibile come glomerulite focale, solitamente benigna, per diffondere la glomerulonefrite proliferativa potenzialmente fatale. Il più delle volte è accompagnato da proteinuria, alterazioni della microscopia dei sedimenti urinari contenenti globuli rossi e leucociti lescati, ipertensione arteriosa ed edema.

Con il lupus eritematoso sistemico, l'incidenza degli aborti aumenta rapidamente e tardi. Tuttavia, è possibile una risoluzione sicura della gravidanza, soprattutto dopo una remissione di 6-12 mesi.

Manifestazioni ematologiche di lupus eritematoso sistemico includono anemia (spesso autoimmune emolitica), leucopenia (compresa linfocitopenia con riduzione del numero di linfociti <1.500 cellule / l), trombocitopenia (trombocitopenia autoimmune talvolta pericolosa per la vita). Arteriosa ricorrente e trombosi venosa, trombocitopenia ed una elevata probabilità di malattie ostetriche verificano nello sviluppare anticorpi antifosfolipidi, che si caratterizza per il rilevamento di anticorpi antifosfolipidi. La trombosi è probabilmente la causa di molte complicanze del lupus eritematoso sistemico, inclusa la patologia ostetrica.

Manifestazioni dal tratto gastrointestinale si sviluppano sia a seguito di vasculite intestinale, sia a seguito di disturbi nella sua peristalsi. Possibile sviluppo di pancreatite (causata direttamente dal lupus eritematoso sistemico o dal trattamento con glucocorticoidi o azatioprina). Le manifestazioni cliniche di questa condizione includono dolore addominale dovuto a sieroprotezione, nausea, vomito, segni caratteristici della perforazione intestinale e ostruzione intestinale ostruttiva. Con il lupus eritematoso sistemico, il parenchima del fegato è spesso colpito.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico

Forme

Tipi di lupus eritematoso sistemico

Lupus eritematoso discoidale (DCV)

Il lupus eritematoso discoide, a volte chiamato la forma cutanea del lupus, è una lesione cutanea che si verifica sia con manifestazioni sistemiche che senza di essa. Le lesioni cutanee iniziano con la comparsa di placche eritematose che progrediscono verso cambiamenti cicatriziali atrofici. Questi cambiamenti sono noti in aree aperte della pelle esposte alla luce, tra cui viso, testa, orecchie. In assenza di trattamento, le lesioni cutanee determinano lo sviluppo di atrofia e cicatrici e possono essere comuni, portando allo sviluppo di alopecia cicatriziale. A volte la manifestazione principale della malattia può essere lesioni delle mucose, in particolare la cavità orale.

I pazienti con lesioni cutanee discoidali tipiche devono essere esaminati per il lupus eritematoso sistemico. Gli anticorpi della doppia catena del DNA nei pazienti con DKV non sono quasi sempre determinati. Una biopsia dei bordi delle lesioni cutanee non consente la differenziazione di DKV dal lupus eritematoso sistemico, sebbene contribuisca a escludere altre malattie (ad esempio linfoma o sarcoidosi).

Il trattamento precoce può prevenire lo sviluppo di atrofia. Per fare questo, è necessario ridurre al minimo l'esposizione alla luce solare o luce UV (per esempio, indossando abiti in strada chiusa per proteggerli dal sole). Locale unguento glucocorticoide (specialmente per la pelle secca) creme o (meno grassi di unguenti) applicato 3-4 volte al giorno (per esempio, triamcinolone acetonide 0,1% allo 0,5%; fluocinolone 0,025% o 0,2%; Flurandrenolide 0,05% betametasone valerato 0,1%, in particolare betametasone dipropionato 0,05%) promuovere involuzione generalmente piccole lesioni. Tuttavia, il loro uso eccessivo sul viso (dove possono causare atrofia cutanea) dovrebbe essere evitato. Le eruzioni resistenti possono essere coperte con una medicazione trattata con flurandrenolide. In alternativa iniezione intradermica terapia di una sospensione di triamcinolone acetonide 0,1% può essere usato (<0,1 ml in un punto), ma tale trattamento è spesso porta allo sviluppo di atrofia cutanea secondaria. Gli antimalarici (ad es. Idrossiclorochina 200 mg per via orale 1-2 volte al giorno) possono essere utili. In casi resistenti alla terapia può prescrivere prolungata (per diversi mesi a diversi anni) terapia di combinazione (ad esempio, idrossiclorochina 200 mg / giorno di quinacrine e 50-100 mg per via orale una volta al giorno 1).

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Lupus eritematoso cutaneo subacuto

In questa versione del lupus eritematoso sistemico, le lesioni cutanee ricorrenti pronunciate sono il primo posto. Le eruzioni a forma di anello o paparino-squamoso possono essere annotate sul viso, sulle mani, sul tronco. Le lesioni sono generalmente fotosensibili e possono portare a ipopigmentazione della pelle e, in rari casi, allo sviluppo di cicatrici atrofiche. Spesso ci sono manifestazioni di artrite e aumento della fatica, tuttavia, il danno al sistema nervoso e ai reni non si verifica. A seconda del rilevamento di anticorpi antinucleari, tutti i pazienti sono divisi in ANA-positivi e ANA-negativi. La maggior parte dei pazienti ha anticorpi contro l'antigene Ro (SSA). I bambini le cui madri hanno anticorpi contro l'antigene Ro possono soffrire di lupus eritematoso cutaneo subacuto congenito o blocco cardiaco congenito. Il trattamento di questa condizione è simile a quella del LES.

Diagnostica lupus eritematoso sistemico

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico deve essere sospettato, soprattutto nelle giovani donne, se vi sono sintomi associati ad esso. Nelle prime fasi del lupus eritematoso sistemico, può assomigliare ad altre malattie del tessuto connettivo (o ad altre patologie), compresa l'AR, se predomina la sindrome articolare. Il lupus eritematoso sistemico può assomigliare ad una malattia mista del tessuto connettivo, sclerodermia sistemica, poliartrite reumatoide, polimiosite o dermatomiosite. Le infezioni che si sviluppano a seguito di terapia immunosoppressiva possono anche mimare manifestazioni di lupus eritematoso sistemico.

Condurre test di laboratorio consente di differenziare il lupus eritematoso sistemico da altre malattie del tessuto connettivo; ciò richiede la determinazione del titolo anticorpale antisiero, il conteggio dei globuli bianchi, l'esecuzione di un'analisi delle urine generale, la valutazione delle funzioni renali ed epatiche. La diagnosi di lupus eritematoso sistemico è molto probabile se il paziente ha 4 o più criteri in qualsiasi periodo della malattia, ma non è escluso quando si trovano solo meno di 4 criteri. Se la diagnosi è sospettata, ma non provata, ulteriori studi dovrebbero essere eseguiti sulla presenza di autoanticorpi. Inoltre, la verifica di dia

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Criteri per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico ¹

Per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico, almeno 4 dei seguenti segni

1. Eruzioni cutanee sul viso sotto forma di "ali di farfalla"
2. Eruzioni discoide
3. fotosensibilizzazione
4. Ulcerazione della cavità orale
5. artrite
6. serozity
7. Danno renale
8. Leucopenia (<4000 μl), linfopenia (<1500 μl), anemia emolitica o trombocitopenia (<100.000 μl)
9. Disturbi neurologici
10. Rilevazione di anticorpi contro il DNA, antigene Sm, reazione falsa positiva di Wasserman
11. Aumento del titolo anticorpale antinucleare

¹ Questi 11 criteri sono proposti dall'American College of Rheumatology e sono spesso utilizzati a fini diagnostici. Sebbene il minimo di 4 criteri del paziente non sia completamente specifico per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico, essi aiutano a riconoscere le manifestazioni della malattia.

Per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico possono essere necessari studi ripetuti in mesi e persino anni. Il test migliore per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico è la determinazione dell'immunofluorescenza degli anticorpi antinucleari; un risultato positivo (solitamente alto titolo> 1:80) è determinato in più del 98% dei pazienti. Tuttavia, questo test può essere falso positivo in pazienti con AR, altre malattie del tessuto connettivo, tumori maligni e persino nell'1% di individui sani. Farmaci come idralazina, procainamide, beta-bloccanti, antagonisti del fattore di necrosi alfa (TNF-a) può causare lo sviluppo di sindromi lupus-like e portare a risultati falsi positivi del laboratorio; ma in questo caso, con l'abolizione di questi farmaci, si nota la sieroconversione. Quando vengono rilevati anticorpi antinucleari, è necessario effettuare uno studio degli autoanticorpi contro la doppia elica del DNA, con titoli alti specifici per il lupus eritematoso sistemico.

Altri studi sulla presenza di anticorpi anti-nucleo e antitsitoplazmaticheskih [per esempio, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] deve essere eseguita in casi in cui la diagnosi di lupus eritematoso sistemico è chiaro. L'antigene Ro è prevalentemente nel citoplasma; Anticorpi anti-Ro si trovano talvolta in pazienti che non dimostrano la produzione di autoanticorpi antinucleari affetti da lupus eritematoso cutaneo cronico. Sono anche caratteristici del lupus nei neonati e nei bambini con blocco cardiaco congenito. Gli anti-Sm sono altamente specifici per il lupus eritematoso sistemico, ma, come gli autoanticorpi del DNA a doppia elica, sono caratterizzati da una bassa sensibilità.

La leucopenia è una manifestazione frequente della malattia, nella sua fase attiva è possibile lo sviluppo della linfopenia. L'anemia emolitica può anche essere osservata. Trombocitopenia nel lupus eritematoso sistemico è difficile, e talvolta impossibile differenziare da porpora trombocitopenica idiopatica, ad eccezione dei pazienti con anticorpi anti-nucleo. Nel 5-10% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico, si osservano risposte sierologiche false positive alla sifilide. Si ritiene che ciò sia dovuto al lupus anticoagulante e al prolungamento del tempo di protrombina. Pertanto, i valori patologici di uno o più di questi indicatori indicano la presenza di anticorpi antifosfolipidi (ad esempio anticorpi anti-cardiolipina) che possono essere rilevati da un saggio immunoenzimatico. Il rilevamento di anticorpi contro il beta ₂ glicoproteina che è forse più informativo. La presenza di anticorpi antifosfolipidi consente di predire lo sviluppo di trombosi arteriose e venose, trombocitopenia e, in gravidanza, aborti spontanei e morte fetale intrauterina.

Altri studi aiutano a valutare la natura del decorso della malattia e la necessità di una terapia specifica. La concentrazione dei componenti del complemento (C3, C4) nel siero diminuisce spesso nella fase attiva della malattia, e in particolare nei pazienti con nefrite attiva. L'aumento di ESR indica sempre una fase attiva della malattia. Al contrario, la determinazione della concentrazione di proteina C-reattiva non è necessaria: può essere estremamente bassa nel lupus eritematoso sistemico, anche con un valore di ESR superiore a 100 mm / h.

La valutazione del coinvolgimento nel processo renale inizia con un'analisi generale dell'urina. Eritrociti e cilindri ialini suggeriscono la presenza di giada attiva. I test delle urine devono essere eseguiti periodicamente, ad intervalli di circa 6 mesi, anche nella fase di remissione della malattia. Tuttavia, i risultati dell'analisi delle urine, anche con analisi ripetute, possono essere normali, nonostante il danno renale, verificato da un esame istologico del materiale bioptico. La conduzione di una biopsia renale non è solitamente necessaria per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico, ma aiuta a valutare la loro condizione (ad es. Infiammazione acuta o sclerosi post-infiammatoria) e sceglie una terapia adeguata. Nei pazienti con insufficienza renale cronica e grave glomerulosclerosi, l'opportunità di condurre una terapia immunosoppressiva aggressiva è discutibile.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

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Trattamento lupus eritematoso sistemico

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Al fine di facilitare la comprensione dei principi di trattamento per il lupus eritematoso sistemico può essere classificato come lieve (ad esempio, la febbre, l'artrite, pleurite, pericardite, mal di testa, eruzioni cutanee) e pesanti (ad esempio, anemia emolitica, porpora trombocitopenica, massiccia distruzione della pleura e il pericardio, grave disfunzione renale, vasculite acuta delle estremità o tratto gastrointestinale, danno al SNC).

Corso di malattia facile e remittente

Il trattamento farmacologico non è richiesto a tutti, o v'è la necessità per un minimo di terapia di ¹. L'artralgia è generalmente ben controllata dai FANS. L'aspirina (in una dose da 80 a 325 mg una volta al giorno) è indicata nei pazienti con tendenza alla trombosi, in cui sono stati rilevati anticorpi anticardiolipina, ma in precedenza non è stata osservata trombosi; va ricordato che alte dosi di aspirina nel lupus eritematoso sistemico possono essere epatotossici. I farmaci antimalarici possono essere utili quando predominano la pelle e le manifestazioni articolari. In questi casi, viene utilizzata idrossiclorochina (per via orale 200 mg 1-2 volte al giorno) o una combinazione di clorochina (per via orale 250 mg una volta al giorno) e chinacrina (per via orale 50-100 mg una volta al giorno). Va ricordato che l'idrossiclorochina ha un effetto tossico sulla retina dell'occhio, che richiede un esame oftalmologico ogni 6 mesi.

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Corrente pesante

I glucocorticoidi sono una terapia di prima linea. La combinazione di prednisolone con immunosoppressori raccomandato nelle lesioni del SNC vasculite, in particolare gli organi interni, lupus nefrite attivo. Prednisolone è di solito somministrato per via orale alla dose di 40-60 mg 1 volta al giorno, ma la dose dipende dalla gravità delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. Azatioprina pellet (in dosi da 1 a 2,5 mg / kg 1 volta al giorno) o ciclofosfamide in pastiglie (Cy in dosi da 1 a 4 mg / kg 1 volta al giorno) possono essere utilizzati come immunosoppressori.

Lo schema della terapia a impulsi con ciclofosfamide in combinazione con iniezione endovenosa di mesna

Il paziente deve essere sotto costante supervisione per la tollerabilità del trattamento durante l'intera procedura

1. Sciogliere in 50 ml di soluzione salina 10 mg di ondansetron e 10 mg di desametasone e iniettare flebo per via endovenosa per 10-30 minuti.
2. Sciogliere 250 ml di soluzione salina 250 mg e immettere la soluzione risultante per flebo per 1 ora.
3. Sciogliere in 250 ml di soluzione fisiologica di ciclofosfamide alla dose da 8 a 20 mg / kg, inserire la soluzione risultante per flebo per 1 ora. La successiva infusione di mesna viene effettuata dopo 2 ore.
4. Sciogliere 250 ml di soluzione salina 250 mg, immergere la soluzione risultante per flebo per 1 ora. In parallelo, utilizzando un altro accesso endovenoso, iniettare 500 ml di flebo fisiologico salino.
5. Il mattino dopo, i pazienti devono assumere ondansetron (all'interno alla dose di 8 mg).

Nelle lesioni del SNC e altre condizioni critiche di terapia iniziale è il gocciolamento endovenoso (per 1 ore) la somministrazione di metilprednisolone alla dose di 1 g per tre giorni consecutivi, seguita dalla somministrazione endovenosa di ciclofosfamide utilizzando lo schema sopra descritto. In alternativa alla ciclofosfamide nelle lesioni renali, può essere usato micofenolato mofetile (per via orale a dosi da 500 a 1000 mg 1-2 volte al giorno). La somministrazione endovenosa di immunoglobulina G (IgG) alla dose di 400 mg / kg per 5 giorni consecutivi viene eseguita con trombocitopenia refrattaria. Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico refrattario, i metodi di trapianto di cellule staminali dopo somministrazione endovenosa di ciclofosfamide endovenosa alla dose di 2 g / m2 sono attualmente in fase di studio. Con insufficienza renale terminale, viene eseguito il trapianto di rene.

Il miglioramento della condizione nel lupus eritematoso sistemico grave si verifica entro 4-12 settimane e può non essere evidente fino a quando la dose di glucocorticoidi non viene ridotta. La trombosi e l'embolia dei vasi del cervello, dei polmoni e della placenta richiedono un appuntamento a breve termine di eparina e una terapia a lungo termine (a volte per tutta la vita) con warfarin fino a raggiungere un MHO di 3.

Terapia soppressiva

Nella maggior parte dei pazienti, il rischio di esacerbazioni può essere ridotto senza l'uso prolungato di alte dosi di glucocorticoidi. Nel decorso cronico della malattia sono richieste basse dosi di glucocorticoidi o altri farmaci antinfiammatori (ad esempio, antimalarici o basse dosi di immunosoppressori). Nella nomina del trattamento dovrebbe concentrarsi sulle principali manifestazioni della malattia, così come il titolo anticorpale per il doppio filamento del DNA e la concentrazione del complemento. I pazienti che ricevono glucocorticoidi a lungo dovrebbero prescrivere preparati di calcio, vitamina D e bifosfonati.

Complicazioni locali e patologia concomitante

La terapia a lungo termine con anticoagulanti è indicata per i pazienti con anticorpi antifosfolipidi e trombosi ricorrenti.

Al rilevamento di anticorpi antifosfolipidi nella prevenzione di gravidanza di complicazioni trombotiche effettuate glucocorticoidi (prednisolone alla dose di <1 30 mg una volta al giorno), basse dosi o eparina anticoagulante. La terapia preventiva più efficace è la somministrazione sottocutanea di eparina in associazione con l'aspirina durante il II e III trimestre di gravidanza o sotto forma di monoterapia.

Come viene curato il lupus eritematoso sistemico?

Prevenzione

Prevenzione del lupus eritematoso sistemico

La profilassi primaria non è sviluppata, poiché l'eziologia del lupus eritematoso sistemico non è stabilita in modo definitivo. Per prevenire le riacutizzazioni della malattia, evitare l'insolazione e l'uso dell'irradiazione ultravioletta (UV): utilizzare la crema solare; indossare vestiti che coprano la pelle il più possibile, copricapo con i campi; rifiutare di viaggiare in regioni con un alto livello di insolazione.

È necessario ridurre lo stress psicofisico e fisico: è necessario insegnare ai bambini a casa (possono frequentare la scuola solo se sviluppano una persistente remissione clinica e di laboratorio) e limitare la loro comunicazione per ridurre il rischio di sviluppare malattie infettive.

La vaccinazione di bambini è effettuata solo nel periodo di remissione completa della malattia su un programma individuale. L'introduzione della gamma globulina può essere effettuata solo in presenza di indicazioni assolute.

Previsione

Prognosi del lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è solitamente caratterizzato da un decorso cronico, ricorrente e imprevedibile. La remissione può durare anni. Dopo aver raggiunto un adeguato controllo della fase acuta primaria della malattia, anche se si tratta di flusso molto pesante (ad esempio, una trombosi cerebrale o grave nefrite), la prognosi a lungo termine è di solito favorevole: i tassi di sopravvivenza a dieci anni nei paesi sviluppati al 95%. La prognosi migliorata, in particolare, è associata a diagnosi precoce e terapia più efficace. Malattia grave richiede terapie tossiche più destinazione, che aumenta il rischio di mortalità (soprattutto nelle infezioni risultato in terapia immunosoppressiva, malattia vascolare coronarico, o osteoporosi, l'uso prolungato di glucocorticoidi).