Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune sistemica a eziologia sconosciuta, che si basa su un disturbo della regolazione immunitaria, di origine genetica, che determina la formazione di anticorpi organo-specifici contro antigeni nucleari cellulari con sviluppo di infiammazione immunitaria nei tessuti di molti organi.

Il lupus eritematoso sistemico (LES, lupus eritematoso disseminato) è una malattia infiammatoria cronica multisistemica, probabilmente di origine autoimmune, che colpisce principalmente le giovani donne. La malattia si manifesta più spesso con artralgia e artrite, lesioni cutanee, principalmente del viso, pleurite o pericardite, danni renali e del sistema nervoso centrale, citopenia. La diagnosi è basata sulla presenza di manifestazioni cliniche e sui risultati dei test sierologici. Il decorso grave della fase attiva della malattia richiede la somministrazione di glucocorticoidi, spesso idrossiclorochina, e in alcuni casi di immunosoppressori.

Il 70-90% dei casi di lupus eritematoso sistemico si verifica nelle donne (principalmente in età riproduttiva), più spesso nelle persone di razza nera che nei caucasici. Tuttavia, il lupus eritematoso sistemico può essere diagnosticato a qualsiasi età, anche nei neonati. L'incidenza del lupus eritematoso sistemico è in aumento in tutto il mondo e in alcuni paesi la prevalenza del lupus eritematoso sistemico rivaleggia con quella dell'artrite reumatoide. Il lupus eritematoso sistemico può essere causato da fattori scatenanti ancora sconosciuti che innescano reazioni autoimmuni in individui geneticamente predisposti. Alcuni farmaci (in particolare idralazina e procainamide) possono causare una sindrome simil-lupus.

Codice ICD 10

• M32.1. Lupus eritematoso sistemico.

Epidemiologia

Il lupus eritematoso sistemico è la malattia più comune del gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo. La prevalenza del lupus eritematoso sistemico nei bambini di età compresa tra 1 e 9 anni è di 1,0-6,2 casi, mentre nei bambini di età compresa tra 10 e 19 anni è di 4,4-31,1 casi ogni 100.000 bambini, con un'incidenza media di 0,4-0,9 casi ogni 100.000 bambini all'anno.

Il lupus eritematoso sistemico colpisce raramente i bambini in età prescolare; si nota un aumento dell'incidenza a partire dagli 8-9 anni, con i tassi più elevati registrati tra i 14 e i 18 anni. Il lupus eritematoso sistemico colpisce principalmente le ragazze, con un rapporto medio tra ragazze e ragazzi malati di età inferiore ai 15 anni di 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sintomi lupus eritematoso sistemico

I sintomi del lupus eritematoso sistemico possono variare notevolmente. La malattia può manifestarsi improvvisamente, con febbre, o in modo subacuto, nell'arco di mesi o anni, con episodi di artralgia e malessere. Le manifestazioni iniziali della malattia possono includere anche cefalea vascolare, epilessia o psicosi, ma in generale il lupus eritematoso sistemico può manifestarsi interessando qualsiasi organo. La malattia ha tipicamente un decorso a onda con riacutizzazioni periodiche.

Manifestazioni articolari, che vanno dall'artralgia intermittente alla poliartrite acuta, si osservano nel 90% dei pazienti e spesso precedono di diversi anni altre manifestazioni. La maggior parte delle poliartriti lupiche è non distruttiva e non deformante. Tuttavia, con una malattia prolungata, possono svilupparsi deformità (ad esempio, danni alle articolazioni metacarpofalangee e interfalangee possono portare alla deviazione ulnare o alla deformità a "collo di cigno" senza erosione di osso e cartilagine, chiamata artrite di Jacot).

Le lesioni cutanee includono un eritema a farfalla sulle ossa malari (piatto o rilevato rispetto alla superficie cutanea), che di solito risparmia le pieghe naso-labiali. L'assenza di papule e pustole differenzia l'eritema dall'acne rosacea. Altre lesioni eritematose, dure e maculo-papulari possono svilupparsi anche su viso e collo, parte superiore del torace e gomiti. Bolle e ulcerazioni sono comuni, sebbene le ulcerazioni ricorrenti siano più comuni sulle mucose (in particolare sul palato duro centrale, vicino alla giunzione tra palato duro e molle, guance, gengive e setto nasale anteriore). L'alopecia generalizzata o focale è comune nel lupus eritematoso sistemico. La pannicolite può provocare noduli sottocutanei. Le lesioni vascolari includono eritema migrante delle mani e delle dita, eritema periangolare, necrosi della lamina ungueale, orticaria e porpora palpabile. Le petecchie possono svilupparsi secondariamente in concomitanza con la trombocitopenia. La fotosensibilità si verifica nel 40% dei pazienti.

A livello cardiovascolare e broncopolmonare, si osserva pleurite ricorrente, con o senza versamento pleurico. La polmonite è rara, mentre spesso si osserva una minima compromissione della funzionalità polmonare. In rari casi, si sviluppa un'emorragia polmonare massiva, che porta alla morte dei pazienti nel 50% dei casi. Altre complicanze includono embolia polmonare, ipertensione polmonare e pneumofibrosi. Complicanze gravi ma rare includono vasculite coronarica ed endocardite di Libman-Sachs. L'accelerato sviluppo dell'aterosclerosi porta a un aumento della frequenza delle complicanze e della mortalità. Blocchi cardiaci congeniti possono svilupparsi nei neonati.

La linfoadenopatia generalizzata è comune, soprattutto nei bambini, nei pazienti giovani e nei soggetti di razza nera. La splenomegalia è riportata nel 10% dei pazienti. Può svilupparsi fibrosi splenica.

Disturbi neurologici possono verificarsi a seguito del coinvolgimento di varie parti del sistema nervoso centrale o periferico nel processo patologico o nello sviluppo della meningite. Questi includono lievi alterazioni delle funzioni cognitive, cefalea, cambiamenti di personalità, ictus ischemici, emorragie subaracnoidee, convulsioni, psicosi, meningite asettica, neuropatia periferica, mielite trasversa e disturbi cerebellari.

Il danno renale può svilupparsi in qualsiasi fase della malattia ed essere l'unica manifestazione del lupus eritematoso sistemico. Il suo decorso può variare da benigno e asintomatico a rapidamente progressivo e fatale. Il danno renale può variare da una glomerulite focale, solitamente benigna, a una glomerulonefrite proliferativa diffusa, potenzialmente fatale. Il più delle volte, questo è accompagnato da proteinuria, alterazioni all'esame microscopico del sedimento urinario contenente eritrociti e leucociti dilavati, ipertensione arteriosa ed edema.

Nel lupus eritematoso sistemico, la frequenza degli aborti spontanei aumenta nelle fasi iniziali e tardive. Tuttavia, è possibile anche una risoluzione positiva della gravidanza, soprattutto dopo una remissione che dura dai 6 ai 12 mesi.

Le manifestazioni ematologiche del lupus eritematoso sistemico includono anemia (spesso emolitica autoimmune), leucopenia (inclusa linfopenia con una riduzione della conta linfocitaria a <1500 cellule/μl), trombocitopenia (a volte trombocitopenia autoimmune potenzialmente letale). Trombosi arteriose e venose ricorrenti, trombocitopenia e un'elevata probabilità di patologie ostetriche si verificano nello sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, caratterizzata dalla rilevazione di anticorpi antifosfolipidi. La trombosi è probabilmente la causa di molte complicanze del lupus eritematoso sistemico, tra cui le patologie ostetriche.

Le manifestazioni gastrointestinali si sviluppano a seguito sia di vasculite intestinale che di alterata peristalsi intestinale. Può svilupparsi pancreatite (causata direttamente dal lupus eritematoso sistemico o dal trattamento con glucocorticoidi o azatioprina). Le manifestazioni cliniche di questa condizione includono dolore addominale dovuto a sierosite, nausea, vomito, segni caratteristici di perforazione intestinale e occlusione intestinale ostruttiva. Nel lupus eritematoso sistemico, il parenchima epatico è spesso interessato.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Forme

Lupus eritematoso discoide (DLE)

Il lupus eritematoso discoide, a volte chiamato lupus cutaneo, è una malattia cutanea che può o meno comportare manifestazioni sistemiche. Le lesioni cutanee iniziano come placche eritematose che progrediscono verso alterazioni cicatriziali atrofiche. Queste alterazioni si verificano sulle aree cutanee esposte alla luce, tra cui viso, cuoio capelluto e orecchie. Se non trattate, le lesioni cutanee provocano atrofia e cicatrizzazione e possono diffondersi, portando ad alopecia cicatriziale. Talvolta, la principale manifestazione della malattia può essere rappresentata da lesioni delle mucose, soprattutto nel cavo orale.

I pazienti con tipiche lesioni cutanee discoidi devono essere sottoposti a visita medica per escludere il lupus eritematoso sistemico. Gli anticorpi contro il DNA a doppia elica sono quasi sempre non rilevabili nei pazienti con lupus eritematoso sistemico (DLE). La biopsia dei margini delle lesioni cutanee non differenzia il DLE dal lupus eritematoso sistemico, sebbene aiuti a escludere altre patologie (ad esempio, linfoma o sarcoidosi).

Un trattamento precoce può aiutare a prevenire l'atrofia riducendo al minimo l'esposizione alla luce solare o ai raggi ultravioletti (ad esempio, indossando indumenti protettivi all'aperto). Unguenti topici a base di glucocorticoidi (soprattutto per la pelle secca) o creme (meno grasse degli unguenti) applicati 3-4 volte al giorno (ad esempio, triamcinolone acetonide 0,1% o 0,5%; fluocinolone 0,025% o 0,2%; flurandrenolide 0,05%, betametasone valerato 0,1% e soprattutto betametasone dipropionato 0,05%) di solito favoriscono l'involuzione delle piccole lesioni cutanee. Tuttavia, l'uso eccessivo sul viso (dove può causare atrofia cutanea) dovrebbe essere evitato. Le lesioni recidivanti possono essere coperte con una medicazione a base di flurandrenolide. Una terapia alternativa può includere iniezioni intradermiche di sospensione di triamcinolone acetonide allo 0,1% (<0,1 ml per sito), ma questo trattamento spesso provoca atrofia cutanea secondaria. Gli antimalarici (ad es., idrossiclorochina 200 mg per via orale una o due volte al giorno) possono essere utili. Nei casi resistenti alla terapia, può essere necessaria una terapia di combinazione a lungo termine (da mesi ad anni) (ad es., idrossiclorochina 200 mg/die e quinacrina 50-100 mg per via orale una volta al giorno).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

In questa variante di lupus eritematoso sistemico, si manifestano inizialmente gravi lesioni cutanee ricorrenti. Si possono osservare eruzioni anulari o papulo-squamose su viso, braccia e tronco. Le lesioni sono solitamente fotosensibili e possono portare a ipopigmentazione cutanea e, in rari casi, allo sviluppo di cicatrici atrofiche. Spesso sono presenti artrite e aumento dell'affaticamento, ma non si riscontrano danni al sistema nervoso e ai reni. A seconda della presenza di anticorpi antinucleari, tutti i pazienti vengono suddivisi in ANA-positivi e ANA-negativi. La maggior parte dei pazienti presenta anticorpi contro l'antigene Ro (SSA). I bambini le cui madri presentano anticorpi contro l'antigene Ro possono soffrire di lupus eritematoso cutaneo subacuto congenito o di blocco cardiaco congenito. Il trattamento per questa condizione è simile a quello del LES.

Diagnostica lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico deve essere sospettato, soprattutto nelle giovani donne, in presenza di sintomi compatibili. Nelle fasi iniziali, il lupus eritematoso sistemico può assomigliare ad altre malattie del tessuto connettivo (o altre patologie), inclusa l'artrite reumatoide, se predomina la sindrome articolare. Il lupus eritematoso sistemico può assomigliare a una connettivite mista, alla sclerosi sistemica, alla poliartrite reumatoide, alla polimiosite o alla dermatomiosite. Anche le infezioni derivanti da terapia immunosoppressiva possono simulare le manifestazioni del lupus eritematoso sistemico.

Gli esami di laboratorio possono differenziare il lupus eritematoso sistemico da altre malattie del tessuto connettivo; ciò richiede la determinazione del titolo anticorpale antinucleare, la conta leucocitaria, l'esame delle urine e la valutazione della funzionalità renale ed epatica. La diagnosi di lupus eritematoso sistemico è altamente probabile se il paziente ha presentato 4 o più criteri in qualsiasi momento durante la malattia, ma non è esclusa se ne vengono rilevati meno di 4. Se la diagnosi è sospetta ma non provata, è necessario eseguire ulteriori test per gli autoanticorpi. Inoltre, è necessaria la verifica della diagnosi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Criteri diagnostici per il lupus eritematoso sistemico ¹

Per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico sono necessari almeno 4 dei seguenti sintomi:

1. Eruzione cutanea a forma di ali di farfalla sul viso
2. Eruzione cutanea discoide
3. Fotosensibilizzazione
4. ulcere orali
5. Artrite
6. Sierosite
7. Danni renali
8. Leucopenia (<4000 µL), linfopenia (<1500 µL), anemia emolitica o trombocitopenia (<100.000 µL)
9. disturbi neurologici
10. Rilevazione di anticorpi al DNA, antigene Sm, reazione di Wasserman falsamente positiva
11. Titolo elevato di anticorpi antinucleari

¹ Questi 11 criteri sono proposti dall'American College of Rheumatology e sono spesso utilizzati a fini diagnostici. Sebbene la presenza di almeno 4 di questi criteri in un paziente non sia assolutamente specifica per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico, essi aiutano a riconoscere le manifestazioni della malattia.

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico può richiedere la ripetizione del test dopo mesi o addirittura anni. Il test migliore per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico è l'immunofluorescenza per la rilevazione degli anticorpi antinucleari; un risultato positivo (solitamente titoli elevati, >1:80) viene determinato in oltre il 98% dei pazienti. Tuttavia, questo test può risultare falso positivo nei pazienti con artrite reumatoide, altre malattie del tessuto connettivo, neoplasie e persino nell'1% dei soggetti sani. Farmaci come idralazina, procainamide, beta-bloccanti e antagonisti del fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-α) possono causare sindromi lupus-simili e portare a risultati di laboratorio falso positivi; tuttavia, in questo caso, la sieroconversione si verifica quando questi farmaci vengono interrotti. Se vengono rilevati anticorpi antinucleari, è necessario eseguire uno studio degli autoanticorpi contro la doppia elica del DNA, i cui titoli elevati sono specifici per il lupus eritematoso sistemico.

Altri test per anticorpi antinucleari e anticitoplasmatici [ad esempio, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] devono essere eseguiti quando la diagnosi di lupus eritematoso sistemico rimane incerta. L'antigene Ro è prevalentemente citoplasmatico; gli anticorpi anti-Ro si riscontrano occasionalmente in pazienti che non producono autoanticorpi antinucleari e che presentano forme cutanee croniche di lupus. Sono anche caratteristici del lupus neonatale e dei bambini con blocco cardiaco congenito. L'anti-Sm è altamente specifico per il lupus eritematoso sistemico ma, come gli autoanticorpi contro la doppia elica del DNA, ha una bassa sensibilità.

La leucopenia è una manifestazione comune della malattia; la linfopenia può svilupparsi nella fase attiva. Si può osservare anche anemia emolitica. La trombocitopenia nel lupus eritematoso sistemico è difficile, e talvolta impossibile, da differenziare dalla porpora trombocitopenica idiopatica, ad eccezione dei pazienti con anticorpi antinucleo. Reazioni sierologiche falso-positive alla sifilide si osservano nel 5-10% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Si ritiene che ciò sia dovuto all'anticoagulante lupico e al prolungamento del tempo di protrombina. Pertanto, i valori patologici di uno o più di questi parametri indicano la presenza di anticorpi antifosfolipidi (ad esempio, anticorpi anti-cardiolipina), che possono essere rilevati mediante immunodosaggio enzimatico. La rilevazione di anticorpi anti-beta _2- glicoproteina I è forse più informativa. La presenza di anticorpi antifosfolipidi permette di prevedere lo sviluppo di trombosi arteriosa e venosa, trombocitopenia e, durante la gravidanza, aborti spontanei e morte fetale intrauterina.

Altri studi aiutano a valutare la natura della malattia e la necessità di una terapia specifica. Le concentrazioni sieriche dei componenti del complemento (C3, C4) spesso diminuiscono nella fase attiva della malattia, in particolare nei pazienti con nefrite attiva. Un aumento della VES indica sempre una fase attiva della malattia. Al contrario, la determinazione della concentrazione di proteina C-reattiva non è necessaria: può essere estremamente bassa nel lupus eritematoso sistemico, anche con valori di VES superiori a 100 mm/h.

La valutazione del coinvolgimento renale inizia con un'analisi delle urine. Globuli rossi e cilindri ialini suggeriscono una nefrite attiva. L'analisi delle urine deve essere eseguita periodicamente, a intervalli di circa 6 mesi, anche durante la remissione. Tuttavia, i risultati degli esami delle urine possono essere normali anche con esami ripetuti, nonostante il coinvolgimento renale sia confermato dall'esame istologico del materiale bioptico. La biopsia renale non è solitamente necessaria per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico, ma aiuta a valutarne le condizioni (ad esempio, infiammazione acuta o sclerosi postinfiammatoria) e a scegliere la terapia adeguata. Nei pazienti con insufficienza renale cronica e glomerulosclerosi grave, l'opportunità di una terapia immunosoppressiva aggressiva è discutibile.

Diagnosi del lupus eritematoso sistemico

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Trattamento lupus eritematoso sistemico

Per semplificare la comprensione dei principi di trattamento, il decorso del lupus eritematoso sistemico può essere classificato come lieve (ad esempio, febbre, artrite, pleurite, pericardite, mal di testa, eruzione cutanea) o grave (ad esempio, anemia emolitica, porpora trombocitopenica, lesioni massive della pleura e del pericardio, grave compromissione renale, vasculite acuta delle estremità o del tratto gastrointestinale, coinvolgimento del SNC).

Decorso lieve e remittente della malattia

Non è richiesta alcuna terapia farmacologica o una terapia minima ¹. Le artralgie sono solitamente ben controllate con i FANS. L'aspirina (da 80 a 325 mg una volta al giorno) è indicata nei pazienti con tendenza alla trombosi che presentano anticorpi anticardiolipina ma non hanno mai avuto trombosi in precedenza; va ricordato che dosi elevate di aspirina nel lupus eritematoso sistemico possono essere epatotossiche. I farmaci antimalarici possono essere utili quando predominano le manifestazioni cutanee e articolari. In tali casi, si utilizza l'idrossiclorochina (200 mg per via orale una o due volte al giorno) o una combinazione di clorochina (250 mg per via orale una volta al giorno) e quinacrina (da 50 a 100 mg per via orale una volta al giorno). Va ricordato che l'idrossiclorochina ha un effetto tossico sulla retina, che richiede un esame oculistico ogni 6 mesi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Decorso severo

I glucocorticoidi rappresentano la terapia di prima linea. L'associazione di prednisolone con immunosoppressori è raccomandata in caso di lesioni del sistema nervoso centrale, vasculite, soprattutto degli organi interni, e nefrite lupica attiva. Il prednisolone viene solitamente prescritto per via orale alla dose di 40-60 mg una volta al giorno, ma la dose dipende dalla gravità delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. L'azatioprina orale (in dosi da 1 a 2,5 mg/kg una volta al giorno) o la ciclofosfamide orale (CPh in dosi da 1 a 4 mg/kg una volta al giorno) possono essere utilizzate come immunosoppressori.

Regime di terapia pulsata con ciclofosfamide in combinazione con mesna per via endovenosa

Il paziente deve essere sottoposto a costante osservazione per verificare la tolleranza al trattamento durante l'intera procedura.

1. Diluire 10 mg di ondansetron e 10 mg di desametasone in 50 ml di soluzione salina e somministrare per via endovenosa tramite flebo nell'arco di 10-30 minuti.
2. Diluire 250 mg di mesna in 250 ml di soluzione salina e somministrare la soluzione risultante per via endovenosa tramite flebo nell'arco di 1 ora.
3. Diluire la ciclofosfamide in 250 ml di soluzione fisiologica alla dose di 8-20 mg/kg, somministrare la soluzione risultante per via endovenosa per flebo nell'arco di 1 ora. La successiva infusione di mesna viene somministrata dopo 2 ore.
4. Diluire 250 mg di mesna in 250 ml di soluzione salina e somministrare la soluzione risultante per via endovenosa per flebo nell'arco di 1 ora. Parallelamente, utilizzando un altro accesso endovenoso, somministrare 500 ml di soluzione salina per flebo.
5. Il mattino seguente, i pazienti devono assumere ondansetron (per via orale alla dose di 8 mg).

In caso di danno al SNC e altre condizioni critiche, la terapia iniziale consiste nella somministrazione endovenosa di metilprednisolone (per oltre 1 ora) alla dose di 1 g per tre giorni consecutivi, seguita dalla somministrazione endovenosa di ciclofosfamide secondo lo schema sopra descritto. In alternativa alla ciclofosfamide in caso di danno renale, può essere utilizzato il micofenolato mofetile (per via orale a dosi da 500 a 1000 mg 1-2 volte al giorno). In caso di trombocitopenia refrattaria, si esegue la somministrazione endovenosa di immunoglobuline G (IgG) alla dose di 400 mg/kg per 5 giorni consecutivi. Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico refrattario, sono attualmente in fase di studio metodi di trapianto di cellule staminali dopo somministrazione endovenosa preliminare di ciclofosfamide alla dose di 2 g/m². In caso di insufficienza renale terminale, si esegue il trapianto di rene.

Il miglioramento nel lupus eritematoso sistemico grave si verifica entro 4-12 settimane e potrebbe non essere evidente fino alla riduzione graduale della dose di glucocorticoidi. Trombosi ed embolie cerebrali, polmonari e placentari richiedono la somministrazione di eparina a breve termine e una terapia a lungo termine (talvolta per tutta la vita) con warfarin fino al raggiungimento di un INR di 3.

Terapia soppressiva

Nella maggior parte dei pazienti, il rischio di riacutizzazioni può essere ridotto senza una terapia a lungo termine con glucocorticoidi ad alto dosaggio. Le malattie croniche richiedono una terapia con glucocorticoidi a basso dosaggio o altri agenti antinfiammatori (ad esempio, antimalarici o immunosoppressori a basso dosaggio). Il trattamento deve essere guidato dalle principali manifestazioni della malattia, nonché dal titolo anticorpale contro il DNA a doppia elica e dalla concentrazione del complemento. Ai pazienti sottoposti a terapia a lungo termine con glucocorticoidi devono essere prescritti calcio, vitamina D e bifosfonati.

Complicanze locali e patologia concomitante

La terapia anticoagulante a lungo termine è indicata nei pazienti a cui sono stati diagnosticati anticorpi antifosfolipidi e trombosi ricorrenti.

In caso di rilevamento di anticorpi antifosfolipidi in una donna incinta, le complicanze trombotiche vengono prevenute prescrivendo glucocorticoidi (prednisolone a una dose <30 mg una volta al giorno), basse dosi di aspirina o terapia anticoagulante con eparina. La terapia preventiva più efficace è considerata la somministrazione sottocutanea di eparina in combinazione con aspirina durante il secondo e il terzo trimestre di gravidanza o in monoterapia.

Come si cura il lupus eritematoso sistemico?

Prevenzione

Non è stata sviluppata una prevenzione primaria, poiché l'eziologia del lupus eritematoso sistemico non è stata completamente stabilita. Per prevenire le riacutizzazioni della malattia, è necessario evitare l'insolazione e le radiazioni ultraviolette (UVR): utilizzare creme solari; indossare abiti che coprano il più possibile la pelle, cappelli a tesa; evitare di viaggiare in regioni con elevati livelli di insolazione.

È necessario ridurre lo stress psico-emotivo e fisico: i bambini dovrebbero ricevere istruzione a casa (potrebbero andare a scuola solo se sviluppano una remissione clinica e di laboratorio stabile) e la loro cerchia sociale dovrebbe essere limitata per ridurre il rischio di sviluppare malattie infettive.

La vaccinazione dei bambini viene effettuata solo durante il periodo di remissione completa della malattia, secondo un calendario vaccinale individuale. Le gammaglobuline possono essere somministrate solo in caso di assoluta indicazione.

Previsione

Il lupus eritematoso sistemico è solitamente caratterizzato da un decorso cronico, recidivante e imprevedibile. La remissione può durare anni. Se la fase acuta primaria della malattia è adeguatamente controllata, anche nei casi molto gravi (ad esempio, con trombosi vascolare cerebrale o nefrite grave), la prognosi a lungo termine è solitamente favorevole: la sopravvivenza a dieci anni nei paesi sviluppati supera il 95%. Una prognosi migliore è associata, in particolare, a una diagnosi precoce e a una terapia più efficace. La malattia grave richiede una terapia più tossica, che aumenta il rischio di decesso (in particolare, a seguito di infezioni associate a terapia immunosoppressiva, patologia vascolare coronarica o osteoporosi con uso prolungato di glucocorticoidi).