Eritema multiforme essudativo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Eritema multiforme essudativa -, malattia spesso recidiva acuta della pelle e delle mucose della genesi infettiva-allergica, la malattia polietiologic, principalmente genesi tossico-allergica, il più delle volte in crescita le infezioni ad effetto di campo, in particolare virale e gli effetti del farmaco. Questa malattia fu descritta per la prima volta da Hebra nel 1880.

Le cause e la patogenesi dell'eritema multiforme essudativo rimangono poco chiare. Ma l'opinione di molti scienziati, la malattia ha un'origine tossico-allergica. La malattia è considerata una reazione iperattiva diretta ai cheratinociti. Nel siero di sangue dei pazienti vengono rilevati complessi immunitari circolanti e si osserva la deposizione dei componenti del complemento di IgM e S3 nei vasi sanguigni del derma. I fattori scatenanti possono essere infezioni virali e batteriche, medicinali. C'è una connessione con la rickettsiosi. Ci sono due forme di malattia: idiopatica con eziologia sconosciuta e secondaria con un fattore eziologico identificato.

Sintomi di eritema multiforme essudativo. Si manifesta clinicamente con piccole macchie edematose eritematose, eruzioni patchopopolari con crescita eccentrica con formazione di elementi a due punte a causa di una parte centrale cianotica e periferica più luminosa. Ci possono essere figure a forma di coccarda, coccarde, bolle, e in alcuni casi bolle con contenuto trasparente o emorragico, vegetazione. Posizione preferita: superfici estensori, in particolare gli arti superiori. Spesso, si verificano eruzioni cutanee sulle mucose, che è più tipica della forma bollosa di eritema multiforme essudativo. La variante clinica più grave della forma bollosa della malattia è la sindrome di Stevens-Johnson, che si manifesta con febbre alta, dolore alle articolazioni. Possono esserci segni di distrofia miocardica e danni ad altri organi interni (epatite, bronchite, ecc.). Espressi la tendenza dell'eritema multiforme essudativo alla ricaduta, specialmente nel periodo primaverile e autunnale.

Nella pratica clinica si distinguono due forme di eritema essudativo multiforme - idiopatico (classico) e sintomatico. Con una forma idiopatica, di solito non è possibile stabilire un fattore eziologico. Con una forma sintomatica, è noto un certo fattore precipitante.

La forma idiopatica (classica) di solito inizia con fenomeni prodromici (malessere, mal di testa, febbre). Dopo 2-3 giorni, alla periferia appaiono punti ristretti localizzati simmetricamente o papule edematose appiattite di forma rotonda o ovale, di dimensioni 3-15 mm, rosso rosato o rosso vivo, bruscamente in crescita. Il cuscino periferico acquisisce una sfumatura cianotica, la parte centrale affonda. Al centro delle singole eruzioni cutanee si formano nuovi elementi papulari con lo stesso ciclo di sviluppo. Sulla superficie degli elementi o sulla pelle invariata, ci sono vescicole di varie dimensioni, vesciche con contenuto sieroso o emorragico, circondate da un bordo infiammatorio stretto ("sintomo dell'occhio di uccello"). Dopo un po ', le bolle cadono e la loro cornice diventa cianotica. In tali aree, si formano figure concentriche - herpes iris. La loro fitta copertura si apre e si formano erosioni che rapidamente si coprono di croste sporche di sangue.

La posizione preferita degli elementi è la superficie dell'estensore degli arti superiori, principalmente gli avambracci e le mani, ma possono anche essere collocati su altre aree - il viso, il collo, le gambe, il piede del ghoul.

La lesione della mucosa e delle labbra si verifica in circa il 30% dei pazienti. All'inizio ci sono edema e iperemia, e in 1-2 giorni ci sono bolle o bolle. Si aprono rapidamente, esponendo i sanguinanti colori rosso vivo dell'erosione, ai cui bordi rimangono i resti delle gomme. Le labbra si gonfiano, il loro bordo rosso è coperto da croste sanguinolente e sporche e crepe più o meno profonde. A causa del forte dolore, è molto difficile da mangiare. Il risultato nella maggior parte dei casi è favorevole, la malattia di solito dura 15-20 giorni e scompare senza lasciare traccia, raramente in posti di eruzioni per un po 'c'è una piccola pigmentazione. A volte il processo può trasformarsi in sindrome di Stevens-Johnson. Per la forma idiopatica, la stagionalità della malattia (nei mesi primaverili e autunnali) e le recidive sono caratteristiche.

Con una forma sintomatica, le eruzioni cutanee appaiono simili al classico eritema essudativo. A differenza del tipo classico, l'aspetto della malattia è associato alla ricezione di un agente specifico, non c'è stagionalità, il processo è più comune. Inoltre, la pelle del viso e del tronco non è meno colpita, il tono cianotico delle eruzioni cutanee non è così pronunciato, le eruzioni cutanee a forma di anello e iridescenti, ecc., Possono essere assenti.

L'eritema essudativo multiforme della droga è per lo più di natura fissa. Le bolle predominano dagli elementi morfologici, specialmente quando il processo è localizzato nella cavità orale e sugli organi genitali.

A seconda del quadro clinico dell'eruzione cutanea, si evidenziano forme bulbose, papulari, spotopari, vescicolari, bollose o vescicolari-bollose di eritema essudativo.

Istopatologia dell'eritema multiforme essudativo. Il quadro istopatologico dipende dalla natura clinica delle eruzioni cutanee. A spotted-papular forma nell'epidermide spongios e l'edema intracellulare sono annotati. Nel derma ci sono edema dello strato papillare e infiltrato perivaskunny. Infiltrarsi composto da linfociti e un numero di leucociti polimorfonucleati, eosinofili e talvolta eruzione bollosa Quando le bolle sono localizzati sotto l'epidermide e solo in vecchie eruzioni a volte possono essere rilevate intraepidermica. I fenomeni di acantolisi sono sempre assenti. A volte sono visibili stravasi di eritrociti senza segni di vasculite.

Patomorfologia dell'eritema multiforme essudativo. Cambiamenti caratteristici dell'epidermide e del derma, ma in alcuni casi predomina l'epidermide, in altri il derma. A questo proposito, ci sono tre tipi di lesioni: dermico, misto dermo-epidermico ed epidermico.

Con il tipo dermico si osserva infiltrazione del derma di intensità variabile, che a volte occupa quasi tutto il suo spessore. Gli infiltrati sono costituiti da linfociti, neutrofili ed eosinofili, granulociti. Quando l'edema dello strato papillare del derma è espresso, si possono formare delle bolle che sono coperte dall'epidermide insieme alla membrana basale.

Il tipo dermo-epidermico è caratterizzato dalla presenza di un infiltrato mononucleare, localizzato non solo perivascolarmente, ma anche vicino alla giunzione dermo-epidermica. Nelle cellule basali vi è la degenerazione idrofila, in quelle spinose - i cambiamenti necrobiotici. In alcune aree, le cellule infiltrate penetrano nell'epidermide e, a causa della spongiosa, possono formare vescicole intraepidermiche. La degenerazione idropica delle cellule basali in combinazione con un edema pronunciato del derma papillare può portare alla formazione di vescicole subepidermiche. Abbastanza spesso, gli extravases da erythrocytes sono formati in questo tipo.

Con il tipo epilermaadium nel derma, si osserva solo una debole infiltrazione, principalmente attorno ai vasi superficiali. Nell'epidermide anche nelle prime fasi ci sono gruppi di cellule epiteliali con fenomeni di necrosi, che poi subiscono lisi, si fondono in una massa omogenea continua che si separa per formare una vescica subepidermica. Questa immagine è simile a quella della necrolisi epidermica tossica (sindrome di Lyell). Talvolta si osservano cambiamenti necrobiotici nelle parti superficiali dell'epidermide e, insieme all'edema, portano alla formazione di bolle sottostanti con ulteriore rigetto delle sue parti superiori. In questi casi, è difficile differenziare l'eritema multiforme essudativo dalla dermatite erpetiforme e dal pemfigoide bolloso.

Istogenny di eritema multiforme essudativo. Il principale meccanismo dello sviluppo della malattia, molto probabilmente, l'immunitario. Nei pazienti con microscopia a immunofluorescenza diretta, viene rilevato un titolo elevato di anticorpi circolanti circolanti, tuttavia i risultati della microscopia a immunofluorescenza diretta del tessuto interessato sono negativi. Questi anticorpi sono in grado di riparare il complemento, in contrasto con gli anticorpi nel pemfigo. Gli scienziati hanno riscontrato un aumento del numero di linfochine, un fattore di macrofagi, che indica una risposta immunitaria cellulare. Nella cellula infiltrata nel derma, vengono rilevati principalmente linfociti T-helper (CD4 +) e nell'epidermide, principalmente linfociti T citotossici (CD8 +). I complessi immunitari sono anche coinvolti nella patogenesi, che si manifesta principalmente con il danneggiamento delle pareti dei vasi sanguigni della pelle. Pertanto, si propone che si sviluppi una risposta immunitaria combinata, inclusa un'ipersensibilità di tipo ritardato (tipo IV) e una reazione allergica immunocomplessa (tipo III). L'associazione della malattia con l'antigene HLA-DQB1 è stata rivelata.

La diagnosi differenziale viene effettuata con un sulfa fisso eritema disseminirovapnoy lupus eritematoso, eritema nodoso, pemfigoide bolloso, pemfigo, orticaria, vasculite allergica.

Trattamento dell'eritema multiforme essudativo. Quando maculato, papulo forme bollose leggeri trattamento sintomatico - Hyposensitization (integratori del calcio, tiosolfato di sodio), antistaminici e esternamente - coloranti anilina, corticosteroidi. Nei casi gravi, i corticosteroidi vengono somministrati per via orale (50-60 mg / die) o come iniezioni, in presenza di infezioni secondarie - antibiotici, infezione da herpes - farmaci antivirali (aciclovir).

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