Espundia (leishmaniosi cutanea brasiliana)

Espundio (sinonimo: leishmaniosi mucocutanea brasiliana).

La leishmaniosi mucocutanea americana comprende diverse forme nosologiche, i cui agenti causali appartengono al complesso L. brasiliensis.

La forma più grave è la leishmaniosi brasiliana (espundia), in cui nell'80% dei casi, oltre alle ulcere sulla pelle nel punto di ingresso del patogeno, si verificano anche estese lesioni delle mucose del rinofaringe, della laringe, nonché della cartilagine dei tessuti molli e persino delle ossa.

Distribuzione della leishmaniosi mucocutanea brasiliana

La leishmaniosi mucocutanea (espundia) è diffusa principalmente in Sud America. Casi di questa malattia sono noti anche in alcuni paesi dell'Asia e dell'Africa (Sudan, Somalia, Kenya, India).

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Epidemiologia dell'espundia

La diffusione della malattia è legata alle condizioni climatiche, alla stagione e al terreno. Temperature elevate e un'elevata umidità sono condizioni necessarie per la comparsa della malattia. L'Espundija si osserva più spesso in autunno, durante la stagione delle piogge. L'altitudine della zona è importante (non oltre i 2000 m sul livello del mare). La malattia si osserva più spesso nelle aree rurali e boschive ed è correlata alla densità delle zanzare. La forma cutaneo-mucosa della leishmaniosi si verifica spesso nei lavoratori forestali, in particolare tra coloro che raccolgono sostanze resinose per la produzione di gomma da masticare, motivo per cui l'Espundija è anche chiamata malattia del "chewing gum".

I portatori della malattia sono le zanzare, i serbatoi naturali sono i roditori e, probabilmente, i cani. Nel 1946, Kiri osservò l'espundia sperimentale dopo aver infettato delle scimmie con il kala-azar sudanese. Di tutti gli animali infettati sperimentalmente, solo le scimmie furono in grado di riprodurre lesioni della cavità orale e nasale.

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Cause dell'espundia

L'Espundia (leishmaniosi mucocutanea brasiliana) è causata da L. brasiliensis. I vettori sono più di 12 specie di flebotomi del genere Lutzomya, ma il più comune è Lu. wilcomei.

Patogenesi della leishmaniosi mucocutanea brasiliana

Le lesioni mucocutanee iniziano come un infiltrato perivascolare, per poi evolvere in endoarterite, che può portare alla distruzione del tessuto circostante. La natura microscopica delle lesioni cutanee può essere simile a quella dell'ulcera orientale. I parassiti possono penetrare attraverso i macrofagi circolanti nel sangue nel naso, nella bocca e nel palato molle, dove si moltiplicano nei macrofagi dei tessuti cartilaginei o connettivi, causando un'infiammazione distruttiva. Il processo può diffondersi alla faringe e alla laringe; a volte vengono colpiti anche i genitali esterni. La frequenza di questa grave complicanza (talvolta fatale) dipende dal ceppo parassitario e varia dal 5 all'85%; i ceppi circolanti nel Brasile meridionale e in Paraguay si distinguono per una disseminazione particolarmente frequente. Le lesioni metastatiche possono comparire anche prima della formazione del focolaio primario; in altri casi, possono manifestarsi anche 30 anni dopo la "guarigione".

Sintomi dell'espundia

I sintomi dell'espundia classica, presente in Brasile, Perù, Cile, Ecuador, Bolivia e Paraguay, consistono nella comparsa di lesioni cutanee papulo-pustolose che si notano su viso, orecchie e stinchi. Le lesioni delle mucose accompagnano le lesioni cutanee o compaiono diversi anni dopo. Si osserva congestione nella mucosa della cavità nasale, che successivamente si ulcera. Quando i parassiti penetrano nella zona delle labbra, del palato molle e della faringe, si può osservare una distruzione, che porta a gravi sofferenze e deformazioni. Il naso solitamente si ispessisce, si deforma, si piega verso il basso e il labbro superiore, a causa dell'edema e della deformazione, sporge visibilmente in avanti e verso l'alto ("naso da tapiro"). La durata della malattia varia da 4 mesi a 4 anni.

Oltre all'Espundia, in Sud America sono note diverse forme endemiche di leishmaniosi cutanea, che differiscono per distribuzione geografica, epidemiologia e decorso clinico. Ad esempio, nelle valli di alta montagna delle Ande in Perù e Bolivia, è nota la leishmaniosi cutanea, che si manifesta senza danni alle mucose. L'infezione si verifica a un'altitudine di circa 2800 m. I cani sono il serbatoio del patogeno Leishmania peruana. Nella maggior parte dei casi, le orecchie sono colpite e la malattia può durare per molti anni. Le lesioni iniziano sotto forma di piccole pustole dolorose (papule).

Trattamento della leishmaniosi mucocutanea brasiliana

L'Espundija (leishmaniosi mucocutanea brasiliana) è difficile da trattare. Viene somministrato un lungo ciclo di terapia con antimoniali 5-valenti. La guarigione si osserva solo nel 20% dei casi.