Fibrotorace

Le patologie della cavità pleurica sono una complicanza comune che si sviluppa in seguito a diverse patologie broncopolmonari. Una di queste può essere il fibrotorace, ovvero un processo fibroso obliterante nella cavità pleurica. L'obliterazione si forma a causa dell'accumulo di massa fibrosa rilasciata dalle secrezioni pleuriche liquide, nonché di grumi fibrinosi nell'emotorace.

Il fibrotorace può essere la conseguenza di una pleurite essudativa (in particolare tubercolare), di un empiema pleurico, di varie lesioni o di interventi chirurgici al torace.

In parole povere, il fibrotorace è il riempimento (crescita eccessiva) della cavità pleurica con un'alta probabilità di ulteriore ossificazione. Il normale scorrimento dei foglietti pleurici è ostacolato e i polmoni perdono la capacità di aprirsi completamente durante l'inspirazione. Il processo è accompagnato da forte dolore e può diffondersi al tessuto polmonare: in questo caso, gli organi all'interno del torace possono spostarsi verso il lato interessato. [ 1 ]

Epidemiologia

Le patologie respiratorie sono tra i gruppi di malattie più comuni. Negli ultimi anni, la loro incidenza è aumentata di circa il 10%. Gli esperti attribuiscono questo aumento della morbilità al deterioramento della situazione socio-economica e ambientale, al calo del tenore di vita e all'aumento della migrazione.

Nella stragrande maggioranza dei casi, il fibrotorace si verifica come complicanza di altre patologie. La frequenza nella struttura della morbilità nel suo complesso è stimata a circa il 2-4%. Tra i pazienti delle cliniche chirurgiche, questa cifra potrebbe essere leggermente più alta, tuttavia, ad oggi, tali dati statistici non sono disponibili. [ 2 ]

Le cause fibrotorace

Nella stragrande maggioranza dei casi, il fibrotorace si sviluppa come complicanza di altre patologie dell'apparato respiratorio e, in particolare, della pleura. Pertanto, le cause iniziali del fibrotorace sono spesso:

• infiammazione della pleura (secca o essudativa);
• empiema della pleura;
• pleurite asettica con infiammazione del pancreas;
• processo tumorale (mesotelioma);
• metastasi oncologiche;
• ferite penetranti al torace;
• pneumonectomia (totale o parziale);
• tubercolosi pleurica;
• pleurite derivante da processi autoimmuni.

I segni iniziali di una patologia fibrotica di solito compaiono diversi mesi dopo la malattia di base. Ad esempio, il fibrotorace dopo una pneumonectomia può svilupparsi circa 6-18 mesi dopo l'intervento chirurgico.

Come abbiamo già osservato, il fibrotorace non viene quasi mai riscontrato come patologia a sé stante, ma piuttosto come complicanza di altre patologie. Tali patologie scatenanti possono essere sia patologie polmonari che altre patologie che non causano danni diretti al tessuto polmonare.

Fattori di rischio

Il fibrotorace è una malattia complessa e multifattoriale. I fattori predisponenti più significativi per lo sviluppo della patologia sono:

• patologie infiammatorie dell'apparato respiratorio di lunga durata o frequenti;
• disturbi metabolici (principalmente diabete mellito, obesità);
• vecchiaia;
• insufficienza cardiaca, disfunzione del ventricolo sinistro;
• insufficienza renale acuta, stadi acuti dell'insufficienza renale cronica; [ 3 ]
• pazienti sottoposti a emodialisi;
• patologie della rete vascolare periferica;
• chirurgia polmonare (in particolare, pneumonectomia).

I punti sopra riportati si riferiscono ai cosiddetti fattori di rischio generali.

Inoltre, il rischio di sviluppare fibrotorace aumenta in caso di insufficienza respiratoria, ventilazione artificiale prolungata e lunga degenza in terapia intensiva.

Patogenesi

Il fibrotorace è l'obliterazione della cavità pleurica da parte di aderenze adesive e tessuto connettivo fibroso, che compromette la capacità dell'apparato respiratorio di svolgere le sue funzioni. Il più delle volte, il problema si verifica come conseguenza tardiva di una pneumonectomia.

Un'altra causa comune di sviluppo di patologie sono considerate i processi infiammatori pleurici, in particolare empiema ed emotorace. Come risultato di tali reazioni, si formano massicce aderenze pleuriche e le dimensioni del polmone si riducono significativamente a causa della fibrosi pleurogenica.

La cavità pleurica di una persona sana è uno spazio anatomico a forma di fessura, delimitato dai foglietti pleurici parietali e viscerali (membrana sierosa). Normalmente, questo spazio non dovrebbe contenere inclusioni. Tuttavia, sotto l'influenza di alcuni fattori eziologici, si verificano alterazioni patologiche nella pleura, che comportano un aumento della formazione di fibrosi e del riempimento (fusione) della cavità.

Sintomi fibrotorace

I sintomi del fibrotorace sono aspecifici, il che rende difficile la diagnosi della malattia. In generale, il quadro clinico può riflettersi nei seguenti sintomi:

• Segni di danno pleurico:
  • dolore al petto;
  • diminuzione del volume del lato interessato del torace, ritardo respiratorio su una metà;
  • recessione degli spazi tra le costole.
• Segni di insufficienza respiratoria:
  • difficoltà respiratorie anche con un'attività fisica minima;
  • cianosi della punta delle dita e delle unghie, nonché della zona del triangolo naso-labiale;
  • aumento della stanchezza, sensazione di debolezza.

La gravità dei sintomi può variare a seconda dell'entità del danno pleurico e della presenza di complicanze come l'insufficienza respiratoria. Il più delle volte, non si tratta di un singolo segno, ma di diversi segni evidenti contemporaneamente, che formano la sindrome corrispondente.

La sindrome del fibrotorace nel suo complesso è un insieme di sintomi accomunati da un unico meccanismo patogenetico. Le combinazioni di tali sintomi possono variare nell'ambito delle manifestazioni sopra menzionate.

Le manifestazioni iniziali del fibrotorace possono essere le seguenti:

• il paziente lamenta dolore intratoracico, che si intensifica quando tossisce, e mancanza di respiro di intensità variabile;
• Nel fibrotorace grave, il paziente avverte tachicardia, vertigini, dolore al petto, pelle pallida e occhiaie;
• Se il fibrotorace si sviluppa sullo sfondo di un processo infettivo e infiammatorio, si verificano aumento della temperatura, brividi, debolezza generale e segni di intossicazione.

Indipendentemente dall'entità della progressione della malattia, tutti i pazienti manifestano difficoltà respiratorie e dolore toracico di varia intensità. Tuttavia, questi sintomi non possono essere definiti specifici, quindi è necessario un esame radiografico o una TAC per stabilire una diagnosi.

Cambiamenti toracici caratteristici del fibrotorace

Esame del torace	Affondamento e ritardo respiratorio del lato colpito, con ritiro degli spazi tra le costole al momento dell'inspirazione.
Esame della palpazione	Il tremore vocale è debole o (–).
Percussione	Un suono sordo o ottuso.
Auscultazione	La respirazione è debole o non udibile, è presente rumore pleurico, la broncofonia è debole o (–).
Raggi X	La lesione del fibrotorace appare come un oscuramento omogeneo.

• Fibrotorace destro

Il fibrotorace può manifestarsi con la stessa frequenza a sinistra e a destra. Nel caso di un processo patologico a destra, il sintomo principale è spesso la mancanza di respiro, sia durante l'attività fisica che a riposo. Con il progredire della malattia, compaiono altri sintomi, come tachicardia, gonfiore degli arti inferiori, gonfiore e pulsazione dei vasi venosi del collo, dolore dietro lo sterno sul lato destro. I pazienti lamentano grave debolezza, affaticamento e incapacità di fare esercizio fisico.

• Fibrotorace sinistro

La localizzazione sinistra del fibrotorace richiede spesso una diagnosi differenziale con patologie non solo dell'apparato respiratorio, ma anche cardiovascolare. I pazienti possono lamentare dolore cardiaco, che si irradia alla spalla sinistra o al lato sinistro dell'addome.

Non è raro che le lesioni fibrose del lato sinistro presentino tachicardia e mancanza di respiro. Il dolore di solito peggiora con tosse, starnuti e movimenti improvvisi del corpo.

Forme

Il fibrotorace può essere classificato in base a una serie di caratteristiche che dipendono da un criterio specifico.

A seconda del fattore causale, la malattia può essere:

• postoperatorio (a seguito di pneumonectomia);
• patologico (dovuto a un'altra malattia sottostante).

A seconda dello sviluppo del processo infiammatorio, il fibrotorace può essere:

• in aumento;
• stabile.

Tenendo conto della localizzazione della patologia, si distinguono i seguenti tipi di fibrotorace:

• apicale;
• interlobare;
• paracostale;
• sopradiaframmatico;
• paramediastinico.

Il fibrotorace idiopatico o primario è un tipo di malattia che si manifesta senza una causa apparente.

Complicazioni e conseguenze

I principali effetti avversi del fibrotorace sono:

• insufficienza respiratoria cronica (carenza di ossigeno nell'organismo);
• ipertensione polmonare;
• cardiopatia polmonare cronica;
• infezione secondaria e sviluppo del processo infiammatorio nei polmoni.

Durante lo sviluppo del precedente processo infiammatorio e del fibrotorace, la rete vascolare e il cuore possono spostarsi lateralmente. Questa condizione minaccia di aumentare la pressione toracica e di interrompere il flusso ematico cardiaco. In questa situazione, è importante prevenire lo sviluppo di insufficienza cardiopolmonare: se viene rilevato uno spostamento d'organo, si raccomanda al paziente di sottoporsi a un intervento chirurgico d'urgenza.

La probabilità di effetti avversi e complicazioni dipende dal grado e dalla prevalenza del fibrotorace. Quando la patologia viene rilevata in fase avanzata, spesso si parla di sviluppi sfavorevoli. Un tempestivo consulto medico e un trattamento adeguato aumentano le possibilità di una guarigione relativa del paziente, ovvero l'inibizione dei processi di fibrosi. Tuttavia, anche un paziente guarito necessita di un controllo medico regolare.

Diagnostica fibrotorace

I principali metodi di ricerca per il sospetto fibrotorace sono i seguenti:

• Metodi di base:
  • esame generale del paziente;
  • esame della zona del torace;
  • metodo della palpazione;
  • esame delle percussioni;
  • ascolto (metodo ascoltatorio).
• Metodi aggiuntivi:
  • radiografia del torace;
  • esami del sangue e dell'espettorato.

Il fibrotorace è solitamente caratterizzato da lamentele del paziente relative a mancanza di respiro e dolore toracico. Durante un esame obiettivo generale, l'attenzione viene attirata dal pallore della pelle e dalla cianosi. [ 4 ]

Durante un esame medico si riscontrano un arretramento del lato interessato del torace, una respirazione rapida e superficiale e un ritardo del lato interessato durante l'inspirazione profonda.

Che tipo di suono percussivo si percepisce in caso di fibrotorace? Di solito, si nota una sordità del suono percussivo.

All'auscultazione, il respiro è debole e vescicolare, o non è affatto udibile. Si percepisce un rumore di sfregamento pleurico. La broncofonia è debole o assente.

La palpazione rivela un netto indebolimento del fremito vocale o la sua assenza. [ 5 ]

Gli esami del sangue e dell'espettorato non mostrano alterazioni specifiche.

La diagnostica strumentale è rappresentata principalmente dalla radiografia standard o dalla tomografia della cavità toracica. Per differenziare accumuli fibrinosi e secrezioni fluide nella pleura, alcuni pazienti vengono sottoposti a puntura pleurica. Questa procedura diagnostica prevede l'esecuzione di una puntura con pompaggio del contenuto intracavitario. Il materiale viene quindi inviato per analisi di laboratorio per la presenza di segni infettivi, cellule atipiche o filamenti di fibrina. [ 6 ]

L'entità delle ulteriori misure dipende dai risultati della diagnosi iniziale.

• Fibrotorace su radiografia

L'immagine radiografica del fibrotorace appare come un'ombra omogenea. Si osserva un oscuramento ridotto e, a vari livelli, intenso del campo polmonare interessato, un'elevata posizione della cupola diaframmatica, una chiusura obliterante dei seni costofrenici e uno spostamento degli organi mediastinici verso il lato interessato. È possibile la comparsa di zone di calcificazione pleurica.

Si nota un ispessimento delle superfici pleuriche e zone con aderenze formate.

I segni radiologici del fibrotorace possono essere integrati da focolai tubercolari nei polmoni, nella pleura e nel tessuto osseo. Talvolta è possibile registrare la presenza di calcificazioni, ovvero depositi densi di sali di calcio. [ 7 ]

Diagnosi differenziale

Il fibrotorace deve essere distinto dalle seguenti patologie:

• compattazione focale o lobare del tessuto polmonare;
• cavità nel tessuto polmonare;
• atelettasia ostruttiva o da compressione;
• idrotorace;
• pneumotorace;
• costrizione bronchiale essudativa;
• ostruzione bronchiale;
• sindrome da distress respiratorio.

Trattamento fibrotorace

È impossibile curare il fibrotorace con i farmaci, indipendentemente dallo stadio della malattia. Non esistono farmaci in grado di sciogliere le escrescenze fibrose e purificare la cavità pleurica, ripristinandone la funzionalità.

Tuttavia, i farmaci per il fibrotorace vengono prescritti principalmente con lo scopo di agire sulla causa sottostante del problema.

Ad esempio, se la malattia è stata preceduta da una malattia microbica cronica, allora è opportuno prescrivere antibiotici in base alla resistenza dei batteri identificati.

In caso di infiammazione intensa si possono utilizzare farmaci antinfiammatori non steroidei.

Durante lo sviluppo iniziale del tumore, vengono prescritti la chemioterapia e altri trattamenti appropriati, a seconda delle indicazioni individuali.

In caso di un processo infiammatorio iniziale di origine reumatica o di altra eziologia autoimmune è appropriato l'uso di corticosteroidi.

Se la causa sottostante del fibrotorace non è più rilevante o non può essere determinata, in presenza di un peggioramento stabile della dinamica della patologia, si ricorre all'aiuto di un chirurgo. Non si può fare a meno dell'intervento chirurgico in caso di evidente compressione del polmone: in tal caso, si esegue la decorticazione o pleurectomia. L'intervento consiste nell'asportazione di aree pleuriche per liberare il polmone, consentendone il ripristino della funzionalità.

Nei pazienti che hanno sviluppato fibrotorace dopo una pneumonectomia, un intervento aggiuntivo è inappropriato. Pertanto, in tali situazioni, l'enfasi è posta sulla terapia sintomatica. Gli obiettivi principali di tale trattamento sono i seguenti:

• ridurre al minimo le manifestazioni di mancanza di respiro;
• ottimizzare la funzionalità di un polmone sano;
• alleggerire il sistema cardiovascolare.

Medicinali

I farmaci non saranno in grado di eliminare il processo fibrotico in via di sviluppo: per questo è necessario eseguire un intervento chirurgico, che non è sempre sicuro e appropriato. Ma questo non significa che il trattamento farmacologico non venga eseguito: i farmaci vengono prescritti per migliorare la qualità della vita del paziente e alleviare i sintomi.

• Per combattere il processo infettivo e infiammatorio nel fibrotorace, vengono prescritti antibiotici ad ampio spettro di attività antibatterica. Tra questi farmaci figurano Ceftriaxone, Doxiciclina e Azitromicina. Spesso vengono utilizzati anche farmaci con azione antitubercolare, in particolare Isoniazide, Rifampicina, ecc.

Ceftriaxone	Un antibiotico cefalosporinico di terza generazione ad azione prolungata e ad ampio spettro d'azione. Il farmaco viene utilizzato in media a 1-2 g ogni 24 ore, per diversi giorni (di solito non più di una settimana). Gli effetti collaterali più comuni del Ceftriaxone sono: diarrea, eruzioni cutanee, aumento degli enzimi epatici, eosinofilia, leucopenia.
Azitromicina	Un rappresentante degli antibiotici macrolidi, caratterizzato da un ampio spettro di attività antibatterica. Il farmaco viene assunto una volta al giorno, tutti i giorni, lontano dai pasti. La durata del trattamento è stabilita dal medico (solitamente 3-5 giorni). La probabilità di effetti collaterali è bassa. In rari casi, sono possibili dispepsia, rash cutaneo, vaginite e neutropenia.

• Per eliminare i sintomi dell'intossicazione sono indicate la reidratazione per via orale e endovenosa e l'assunzione di farmaci antinfiammatori e antipiretici (acido acetilsalicilico, paracetamolo, ibuprofene, ecc.).

Paracetamolo	Un agente analgesico e antipiretico che può essere assunto in dosi da 1 a 2 compresse 3 volte al giorno. Si consiglia di mantenere un intervallo di almeno 4 ore tra le dosi. Gli effetti collaterali durante il trattamento con paracetamolo si verificano molto raramente: possono includere allergie, nausea, aumento dell'attività degli enzimi epatici.
Regidron	La soluzione reidratante orale viene utilizzata per ripristinare l'equilibrio idroelettrolitico e correggere l'acidosi. Regidron viene assunto secondo la prescrizione medica. Gli effetti collaterali sono estremamente improbabili.

• Per supportare la funzionalità epatica vengono prescritti epatoprotettori (Essentiale, Karsil, Gepabene) e, nei casi più complessi di fibrotorace, farmaci corticosteroidi.

Essentiale forte N	Farmaco epatoprotettivo da assumere 2 capsule tre volte al giorno con il cibo. La durata del trattamento è di 2-3 mesi, a discrezione del medico. Possibili effetti collaterali: disturbi digestivi, raramente reazioni allergiche.
Prednisolone	Farmaco glucocorticoide ormonale con effetti antinfiammatori, antiallergici, desensibilizzanti e immunosoppressivi. Il dosaggio viene stabilito individualmente. Il trattamento si completa riducendo gradualmente la dose. L'uso prolungato del farmaco può causare compromissione della vista, dispepsia, disturbi del sonno, trombosi, alterazioni della pressione sanguigna e disturbi del sistema nervoso.

Trattamento fisioterapico

L'uso dell'ossigeno a scopo terapeutico e profilattico è chiamato ossigenoterapia. Questo metodo è particolarmente importante nel fibrotorace, poiché aiuta a compensare la carenza di ossigeno nei tessuti.

Grazie all'ossigenoterapia, i pazienti riscontrano un aumento del contenuto di ossigeno nel plasma, un miglioramento della respirazione, un aumento del livello di ossiemoglobina nel sangue e una diminuzione dell'acidosi metabolica, riducendo al minimo la quantità di prodotti sotto-ossidati nei tessuti.

L'ossigenoterapia non è in grado di arrestare la progressione del fibrotorace, ma migliora significativamente la qualità della vita dei pazienti. Grazie al trattamento, il benessere migliora significativamente e il sonno si normalizza. Per eseguire la procedura è possibile utilizzare sia dispositivi fissi che mobili, il che semplifica notevolmente la situazione.

Oltre alla terapia con ossigeno, si raccomanda al paziente di apprendere la tecnica della respirazione corretta e gli vengono prescritti esercizi respiratori che aiutano a migliorare la ventilazione polmonare.

Trattamento chirurgico

Tutti i pazienti il cui fibrotorace causa compressione polmonare vengono trattati con un intervento chirurgico chiamato pleurectomia con decorticazione. La procedura prevede la rimozione della porzione di pleura necessaria per liberare il polmone e ripristinarne la funzionalità.

Durante una pleurectomia, viene rimossa una porzione della pleura parietale e viscerale. Utilizzando un approccio laterale, il medico esegue una dissezione tissutale con resezione della quinta e sesta costa. Una porzione di pleura viene staccata con un metodo smusso, separata dal polmone e quindi rimossa. [ 8 ]

Per raddrizzare completamente il polmone, il chirurgo esegue la decorticazione, ovvero la rimozione degli accumuli fibrosi. La cavità toracica viene drenata utilizzando una coppia di drenaggi.

In seguito all'intervento, il polmone interessato si raddrizza e l'apparato respiratorio riprende a funzionare normalmente.

Se si sviluppa un fibrotorace dopo una pneumonectomia, l'intervento chirurgico non viene eseguito per inadeguatezza. In tal caso, viene prescritta una terapia sintomatica di supporto per ridurre la dispnea e il carico sul sistema cardiovascolare.

Prevenzione

La formazione del fibrotorace può essere prevenuta in molti casi. Per ridurre al minimo la probabilità di sviluppo del processo patologico, è necessario seguire le seguenti raccomandazioni:

• consultare tempestivamente un medico per la diagnosi e il trattamento dei disturbi respiratori;
• rafforzare il sistema immunitario, evitare l'ipotermia;
• abbandonare le cattive abitudini, in particolare il fumo;
• evitare l'inalazione passiva del fumo di sigaretta;
• per evitare danni chimici all'apparato respiratorio, utilizzare, se necessario, dispositivi di protezione individuale;
• eliminare tempestivamente eventuali processi infettivi e infiammatori nell'organismo;
• mangiare bene, condurre uno stile di vita attivo, evitare l'inattività fisica;
• sottoporsi sistematicamente a una diagnosi preventiva completa dell'organismo e sottoporsi annualmente a una radiografia polmonare.

Previsione

Se lo sviluppo del fibrotorace viene arrestato in tempo, la prognosi può essere definita più o meno favorevole. La probabilità di complicanze della patologia viene valutata in base alla gravità della malattia iniziale, all'età e alle condizioni generali di salute del paziente, nonché al grado di diffusione del processo fibroso.

Nella maggior parte dei casi, i fenomeni di fibrosi progrediscono senza una dipendenza lineare dal tempo. Più stadi attraversa il fibrotorace, più grave è il suo decorso e più sfavorevole la prognosi.

Se a un paziente viene diagnosticato un fibrotorace, il trattamento deve sempre essere prescritto da un medico qualificato. Tuttavia, non esistono standard terapeutici standard in questa situazione. Poiché in molti casi lo sviluppo e la progressione della malattia sono preceduti da processi infiammatori, è possibile prescrivere farmaci antinfiammatori. I corticosteroidi sono indicati solo per il trattamento di pazienti con processi autoimmuni e lesioni da intossicazione acuta degli organi respiratori.

Un esito favorevole della malattia può essere discusso durante l'esecuzione della decorticazione polmonare. Dopo tale intervento, il paziente può effettivamente "dimenticare" il problema e continuare a vivere una vita completamente normale. Se consideriamo la gestione non chirurgica dei pazienti con diagnosi di fibrotorace, anche in caso di insufficienza respiratoria minima sussiste il rischio di un'ulteriore progressione della patologia. L'esito più sfavorevole si osserva nei pazienti che si sono ammalati dopo la pneumonectomia o con evidente insufficienza respiratoria grave.