Fotodermatosi polimorfa: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La fotodermatosi polimorfica combina clinicamente le caratteristiche della prurigo solare e dell'eczema causato dall'esposizione al sole. La malattia si sviluppa principalmente sotto l'influenza dei raggi UVB, a volte UVA. Il termine "fotodermatosi polimorfica" fu proposto nel 1900 dal dermatologo danese Rash. Egli osservò due pazienti le cui manifestazioni cliniche della malattia erano molto simili all'eczema solare e alla prurigo solare. Tuttavia, alcuni scienziati considerano queste patologie indipendenti.

Il termine "fotodermatosi polimorfica" è interpretato in modo diverso dagli scienziati. Ad esempio, i dermatologi inglesi intendono questa malattia come una patologia che si manifesta nei bambini piccoli, che sviluppano papule rosa-rosse di forma emisferica, di consistenza dura, contenenti una vescicola giallastra sulla superficie (l'eruzione cutanea si localizza sia su aree aperte che chiuse). L'eruzione cutanea subisce una leggera regressione in inverno, ma non scompare completamente. Nella letteratura scientifica sudamericana, la dermatosi polimorfica è inclusa tra le malattie ereditarie. Si verifica principalmente nelle famiglie indiane (l'80% dei pazienti sono femmine) e si manifesta con un'elevata sensibilità alla luce solare.

Patogenesi della fotodermatosi polimorfica. La patogenesi della malattia non è stata completamente studiata. Secondo alcuni scienziati, i disturbi del sistema immunitario sono di grande importanza nello sviluppo della malattia. Nel sangue dei pazienti è stato riscontrato un aumento del contenuto totale di linfociti T e un aumento dei linfociti T helper nella pelle rispetto ad altre cellule. Nel sangue dei pazienti si osserva un aumento del contenuto di linfociti B e immunoglobuline IgG e un aumento della sensibilizzazione dei neutrofili alle proteine. Il sistema endocrino e quello gastrointestinale sono di grande importanza nello sviluppo della malattia. L'azione simultanea dei suddetti fattori e l'elevata sensibilità del paziente alla luce solare accelerano lo sviluppo della malattia.

Sintomi della fotodermatosi polimorfa. La malattia si manifesta tra i 10 e i 30 anni e colpisce più frequentemente le donne. Di solito inizia nei mesi primaverili. 7-10 giorni dopo l'esposizione ai raggi solari, compaiono i sintomi caratteristici. Uno dei segni è la comparsa di eruzioni cutanee pruriginose o vescicolari sulle aree cutanee esposte (viso, collo, mani), accompagnate da prurito. Si osservano congiuntivite e cheilite. La malattia è stagionale, l'eruzione cutanea compare nei mesi primaverili ed estivi e diminuisce in autunno. Papule di 0,2-1 cm di dimensioni, di colore rosa-rosso, si trovano sulla pelle eritematosa. Unendosi, formano placche. A causa del forte prurito, si formano escoriazioni e croste emorragiche sulla pelle. In 1/3 dei pazienti si osservano eruzioni cutanee papulovescicolari e essudazione cutanea, e la manifestazione clinica della malattia ricorda più un eczema acuto.

La malattia è caratterizzata dalla trasformazione dell'eruzione papulare in vescicolosi. Tuttavia, se la malattia recidiva e si manifesta con elementi morfologici quali eritema, papule lichenoidi pruriginose, escoriazioni e croste, si può formulare la diagnosi di "prurigo solare". Con il decorso prolungato della malattia, si possono osservare cicatrici superficiali dipigmentate sulla pelle. In un paziente, si possono osservare sia lesioni pruriginose che eczematose.

Allo stesso tempo, sulla pelle del paziente possono comparire eruzioni cutanee orticarioidi e granulomatose. Con il progredire della malattia, l'eruzione cutanea può diffondersi alle aree del corpo non esposte alla luce solare.

Nella diagnosi e nella diagnosi differenziale è importante determinare la dose eritemale minima, che è elevata nella fotodermatosi polimorfica.

Istopatologia. Le alterazioni morfologiche non sono specifiche. Acantosi e spongiosi sono presenti nell'epidermide e un infiltrato costituito da leucociti è presente nel derma.

Diagnosi differenziale. La dermatosi deve essere distinta dal lupus eritematoso, dalla protoporfiria eritropoietica, dalla sarcoidosi e dall'idroa estivalis.

L'eruzione cutanea polimorfica ereditaria dei Nativi Americani è stata descritta da AR Birt e RA Davis nel 1975. La malattia si manifesta tra i Nativi Americani del Nord e del Sud America e inizia durante l'infanzia. Il rapporto tra donne e uomini colpiti è di 2:1. I casi familiari della malattia rappresentano il 75% e si presume che sia trasmessa in modo dominante per via ereditaria.

La dermatosi inizia nei mesi primaverili e l'eruzione cutanea si localizza solo sulle aree esposte alla luce solare. Nei bambini piccoli, la malattia si manifesta come eczema acuto sulla pelle del viso ed è spesso associata a cheilite (inizia contemporaneamente).

Uno studio epidemiologico condotto sui nativi americani ha dimostrato che questa dermatosi può contribuire allo sviluppo di malattie come la piodermite streptococcica e la glomerulonefrite poststreptococcica.

La prurigo estiva di Hutchinson è una forma clinica di fotodermatosi polimorfica ed è molto rara. La dermatosi inizia nell'adolescenza e si manifesta con un'eruzione cutanea nodulare con vescicole superficiali. L'eruzione cutanea si osserva non solo sulle aree esposte del corpo, ma anche sulla pelle di glutei e tibie. In inverno, gli elementi morfologici non scompaiono completamente. Effettuando un fototest con raggi UVB, il 50% dei pazienti ha mostrato la comparsa di noduli osservati nella fotodermatosi polimorfica. Alcuni dermatologi osservano che la prurigo estiva di Hutchinson è una forma di idroa estivale, altri la attribuiscono alla fotodermatosi polimorfica. Tuttavia, la frequente comparsa in giovane età, sulla superficie dei noduli, di elementi vescicolari, una debole correlazione tra l'eruzione cutanea e l'azione della luce solare, la scomparsa incompleta dell'eruzione cutanea in inverno e la presenza di elementi morfologici in aree non esposte alla luce solare, la distinguono dalla fotodermatosi polimorfica.

Trattamento. Si raccomanda di proteggere i pazienti dalla luce solare, utilizzando unguenti e altri filtri solari. Si raccomanda la terapia vitaminica (gruppo B, C, PP), antiossidanti (alfa-tocoferolo), metionina, tionicolo. L'uso di farmaci antipiretici (delagyl, 0,25 g una volta al giorno per 5 giorni) dà buoni risultati. L'uso di beta-carotene insieme alla xantaxantina aumenta l'efficacia del trattamento. Per prevenire la fotodermatosi polimorfa all'inizio della primavera e durante la remissione, si esegue la terapia PUVA o la fototerapia con raggi UVB, che danno risultati positivi. L'uso della terapia PUVA preventiva insieme al beta-carotene aumenta l'efficacia del trattamento.

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