Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Gipomelanoz
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
L'ipomelanosi è una patologia della formazione della pigmentazione della pelle sullo sfondo di una malattia. Lo sviluppo dell'ipomelanosi si basa su una violazione della produzione di melanina da parte dei melanociti situati nello spessore della pelle. Questa condizione patologica può manifestarsi sotto forma di leucoderma, una ridotta quantità di melanina e la sua completa assenza.
Il punto di partenza nello sviluppo dell'ipomelanosi è il danno a uno o più legami nella produzione e nella trasformazione della melanina. Questa potrebbe essere l'assenza di melanociti nella pelle, una violazione della formazione di melanomi a pieno titolo e nel loro trasporto verso i cheratinociti.
Le principali manifestazioni cliniche della patologia sono le macchie bianche che appaiono come risultato di una malattia con discromia superficiale della pelle. Spesso osservato ipomelanosi tra i più piccoli, che si manifestano nel prossimo futuro dopo la malattia.
L'istologia viene spesso utilizzata per effettuare la diagnosi corretta. Dopo tutto, in sua assenza, si può saltare l'ipomelanosi, che porta a un ritardo nello sviluppo nell'infanzia. Gli obiettivi terapeutici per la patologia sono diretti alle procedure di peeling e all'uso dei retinoidi.
[Cause dell'ipomelanosi
L'insorgenza di macchie bianche può verificarsi nei primi giorni di vita del bambino, perché le cause dell'ipomelanosi sono poste a livello genetico. Quindi, c'è un fallimento della sintesi della melanina - uno speciale pigmento responsabile della colorazione della pelle.
La produzione di melanina inizia a causa dell'azione di un enzima speciale - la tirosinasi, dopo la quale molte reazioni a catena vengono innescate a livello molecolare. Questo complesso processo è regolato da una speciale combinazione di geni, tra cui c'è una rottura.
Quindi, le cause dell'ipomelanosi dovrebbero essere ricercate nell'apparato genetico. Inoltre, la trasmissione della patologia è caratterizzata da un tipo recessivo, soprattutto tra i matrimoni correlati. Il portatore del gene può essere esposto avendo una sezione di capelli grigi con contorni chiari, lentiggini e macchie bianche sulla pelle.
A causa del fatto che le cause esatte dell'ipomelanosi non sono state chiarite, e il danno genetico non può ancora essere influenzato, quindi non esiste un trattamento patogenetico. Grazie alla ricerca, è stato possibile trovare metodi e preparati che parzialmente possono normalizzare la sintesi della melanina.
I sintomi dell'ipomelanosi
In considerazione del fatto che questa condizione patologica ha cause genetiche di disturbo della produzione di melanina, le prime manifestazioni cliniche dell'ipomelanosi possono essere osservate già dalla nascita del bambino.
I sintomi dell'ipomelanosi sono espressi dalla formazione di un'area bianca della pelle con chiari confini, che si differenzia dall'ombra del resto della pelle. Il numero e la dimensione di tali punti possono variare e aumentare con il tempo.
Se il bambino ha la pelle pallida o bianca, i sintomi dell'ipomelanosi non possono essere immediatamente rilevati. Per una visualizzazione più accurata, è necessario l'uso di una lampada Wood per studiare un sito senza pigmentazione in una stanza buia.
Grazie a questa lampada, il contrasto tra la colorazione abituale della pelle e l'ipomelanosi è migliorato. Nel caso di gipomelanoza Ito possibile se non manifestazioni cutanee di patologia del sistema nervoso con disturbi neurologici come disturbi mentali e una maggiore prontezza convulsi, così come le anomalie del sistema scheletrico.
Ipomelanosi nel bambino
Quantità inadeguate di pigmento prodotto nei neonati possono indicare la presenza della sindrome di Vardenburg, che viene trasmessa geneticamente da un tipo dominante. Le sue principali manifestazioni cliniche sono: ciocche di capelli bianchi, chiazze di ipopigmentazione sulla pelle, diversi colori dell'iride e dei livelli degli occhi, nonché un naso largo e sordità congenita.
Inoltre gipomelanoz il bambino si osserva per la sclerosi tumoroznom, che si caratterizza per la comparsa di macchie bianche fino a 3 cm e la localizzazione sul tronco e nodi - sulla fronte, mani e piedi. Oltre alle manifestazioni cutanee osservato ritardo mentale, epilessia, facomatosi formazione cystiform retina nei reni, polmoni, ossa e rabdomiomi cuore.
L'ipomelanosi in un bambino è annotata con Ito hypomelanosis con l'apparizione di patch hypopigmented di pelle di varie forme nella forma di onde e fasce. I sintomi simili possono scomparire con l'età.
La vitiligine è anche un difetto nella sintesi del pigmento, che è caratterizzato dall'aspetto di aree bianche della pelle con un contorno distinto. La localizzazione è possibile sul viso, sui genitali, sui piedi, sulle mani, nella regione delle articolazioni.
Ipomelanosi lacrimale
Questa forma di patologia il più delle volte può essere osservata nelle donne la metà della popolazione di età 35-55 anni. La maggior parte suscettibile alle donne con ipomelanosi che hanno una leggera tinta della pelle, e anche trascorrere molto tempo sotto la luce solare diretta.
Di conseguenza, una diminuzione del numero di melanociti è stata osservata quasi due volte nelle lesioni. Inoltre, ci sono opinioni che l'ipomelanosi a lacrima sia associata a HLA-DR8.
I fattori genetici giocano un ruolo importante nello sviluppo di questa malattia, specialmente se osservata in parenti stretti.
Le manifestazioni cliniche dell'ipomelanosi sono caratterizzate dalla comparsa di macchie sulla pelle di colore bianco e dalla forma arrotondata. Il diametro di tali aree alterate raggiunge fino a 1 cm.
L'ipomelanosi a forma di goccia appare per la prima volta sullo stinco (superficie dell'estensore), quindi si diffonde agli avambracci, alla parte superiore della schiena e al torace. Per questa condizione patologica non è caratterizzata da danni alla pelle del viso.
La progressione del processo è osservata con l'età, così come con l'esposizione eccessiva alla luce solare diretta.
Gypomelanoz Ito
La patologia è osservata negli uomini e in particolare nelle donne e in termini di prevalenza è seconda solo alla neurofibromatosi e alla sclerosi tuberosa. L'ipomelanosi è il risultato di malattie sporadiche, ma l'ereditarietà per tipo recessivo e dominante non è esclusa.
Alla base migrazione cellulare patologia è un guasto del tubo neurale durante il periodo prenatale, determinando una posizione anormale contrassegnati materia grigia nel cervello, così come un numero insufficiente di melanociti nello spessore della pelle.
La migrazione con melanoblasti avviene nel secondo terzo trimestre di gravidanza. Allo stesso tempo, si osserva il movimento dei neuroni, a seguito del quale l'ipomelanosi dell'otho include manifestazioni cliniche dei disturbi della pigmentazione e della patologia cerebrale.
I sintomi della pelle sono espressi da aree di ipopigmentazione di forma irregolare (riccioli, zigzag, onde). La maggior parte di questi focolai si trova vicino alle linee Blaschko e il loro aspetto può essere osservato già nei primi giorni o mesi della vita del bambino, ma prima dell'adolescenza possono diventare meno visibili o addirittura scomparire.
I sintomi neurologici sono caratterizzati da disturbi mentali, convulsioni epilettiche, che si distinguono per la loro resistenza alla terapia anticonvulsivante. Spesso i bambini soffrono di autismo, ipotensione muscolare e disinibizione motoria. In un quarto dei casi, si nota la macrocefalia.
Inoltre, spesso si osserva una patologia di altri organi, ad esempio, cardiopatia, anomalia della struttura degli organi genitali, viso, deformità della colonna vertebrale, stop, sintomi oculari, oltre alla rottura della struttura e della crescita di denti e capelli.
Gemmelanosi idiopatica
Il cuore dello sviluppo dell'ipomelanosi è una violazione degli stadi della sintesi della melanina dovuta all'assenza di melanociti, un fallimento nella formazione di melanomi a pieno titolo e la loro migrazione.
I melanociti derivano da ectomesenchima. La loro differenziazione passa attraverso 4 fasi. Il primo è l'aspetto dei precursori dei melanociti nella capigliatura neurale, il secondo è la migrazione dei melanociti nello spessore del derma verso la membrana basale dell'epidermide. Inoltre, si nota il loro movimento nell'epidermide e, infine, lo stadio di formazione dei processi (dendritico), quando la cellula occupa le sue posizioni nell'epidermide.
Gipomelanoz idiopatica sviluppo in caso di rottura di uno di questi passaggi, con conseguente melanociti può essere situato in una posizione inusuale per esso, per cui una certa area della pelle rimane "incolore" la sintesi del pigmento è mancante.
Può verificarsi nei bambini o con l'età. Inoltre, quando l'esposizione ai raggi ultravioletti, la progressione di questa patologia è possibile.
La ragione principale per lo sviluppo della malattia è difficile da identificare, dal momento che quasi il 100% dei casi - è una rottura genetica. L'ipomelanosi idiopatica a lacrima può manifestarsi immediatamente dopo la nascita o durante l'adolescenza. Molto spesso, la patologia ha un tipo di flusso cronico con ricadute periodiche.
Le manifestazioni cliniche della malattia sono focolai di ipopigmentazione di diversa localizzazione (stinco, avambraccio, schiena) e un diametro fino a 1 cm. I siti sono localizzati separatamente l'uno dall'altro e non sono in grado di fusione.
Il più delle volte l'ipomelanosi guttata idiopatica è osservata nelle donne che hanno una leggera tonalità di pelle, specialmente quelle che vivono in un'area con maggiore esposizione alla luce solare. Inoltre, alla prima comparsa della messa a fuoco sullo stinco, poi sotto l'influenza dell'insolazione dei siti di depigmentazione diventa sempre più.
La terapia patogenetica finalizzata alla rimozione del fattore causale non esiste, e quindi il trattamento sintomatico viene utilizzato per ridurre l'intensità delle manifestazioni di patologia.
Diagnosi di ipomelanosi
La violazione dei processi di pigmentazione può manifestarsi in varie forme. Per la verifica della patologia, oltre ad un esame visivo, è necessario utilizzare la ricerca utilizzando la lampada Wood. Particolarmente spesso è usato in presenza di pelle chiara e patologia indistintamente manifestata.
La diagnosi di ipomelanosi si basa sull'identificazione di chiari confini della messa a fuoco ipopigmentata nel processo di incandescenza della lampada in una stanza buia. Grazie ad esso, diventa possibile individuare il sito e verificarlo.
Diagnosi gipomelanoza Ito comprende inoltre tiene tomografia computerizzata del cervello dove l'incremento rilevato nel terzo e ventricoli laterali, confine sfocato tra la sostanza del cervello, come pure atrofia dei lobi frontali.
L'esame istologico abbaia la possibilità di rivelare una quantità inadeguata di melanociti sul sito di ipopigmentazione. Inoltre, l'ipomelanoide Ito può avere altre caratteristiche nell'epidemia, ad esempio, nevi vascolari, macchie di cacao, macchie di Nevo Ottico o Mongoloide.
Come esaminare?
Chi contattare?
Trattamento dell'ipomelanosi
Questo processo patologico è caratterizzato dalla sua diffusione a livello genetico, in connessione con il quale il trattamento patogenetico non esiste ancora. Viene utilizzata la terapia sintomatica, le cui principali direzioni sono di fermare la generalizzazione della patologia e ridurre le sue manifestazioni cliniche.
Il trattamento dell'ipomelanosi prevede l'uso di corticosteroidi, la cui introduzione viene effettuata all'interno del focolare. Inoltre, vari studi hanno dimostrato l'efficacia dell'uso di retinoidi locali, pimecrolimus (Elidel), nonché criomassaggio delle aree colpite.
Inoltre, l'ipomelanosi può essere trattata con la fototerapia, grazie alla quale si nota l'attivazione della produzione di melanina da parte delle cellule del pigmento. Inoltre, si raccomanda la terapia sostitutiva con melagenina. La sua azione è mirata a stimolare i melanociti a sintetizzare il pigmento.
Per quanto riguarda la terapia di biorisonanza, ha lo scopo di ripristinare il normale funzionamento del sistema nervoso, oltre ad aumentare il livello delle forze immunitarie del corpo.
Un trattamento alternativo è anche possibile con questo tipo di patologia, ma prima di usarlo, consultare un medico.
Prevenzione dell'ipomelanosi
La prevenzione specifica dell'ipomelanosi non esiste, poiché la patologia ha un tipo genetico di ereditarietà. Tuttavia, ci sono ancora metodi che possono ridurre il rischio di sviluppare l'ipomelanosi o il verificarsi della sua recidiva.
Il fattore principale che provoca la generalizzazione e la progressione del processo è considerato un'eccessiva insolazione. Di conseguenza, è necessario informare la popolazione del suo effetto negativo non solo sull'ipomelanosi, ma anche sulla probabilità di sviluppare il cancro.
Prevenzione gipomelanoza è quello di evitare la luce solare diretta sulla pelle esposta, specialmente nel periodo dal 11.00 al ore 16.00, l'uso di cosmetici protezione solare nella stagione calda, come raggi UV può essere riflessa dagli oggetti circostanti e la terra, passano attraverso le nuvole e abbigliamento. Per questo motivo, non è consigliabile essere in strada durante il giorno in assenza di un bisogno acuto .. Questo vale anche per i lettini nel solarium. Per proteggere la pelle, è necessario utilizzare una crema speciale, cappello e vestiti che coprono aree di ipomelanosi.
Prognosi dell'ipomelanosi
Di per sé, le aree di ipopigmentazione sotto forma di macchie bianche non rappresentano un rischio per la salute, tuttavia, quando compaiono i primi sintomi clinici, è necessario consultare uno specialista per ulteriori diagnosi e trattamenti. Prima viene rilevata la patologia, maggiore è la probabilità di fermare il processo e prevenire lo sviluppo di recidive.
La prognosi dell'ipomelanosi è favorevole, ma con un'eccessiva esposizione alla luce solare può diffondersi a tessuti sani, poiché l'eccessiva insolazione aiuta a ridurre la quantità di melanosomi e pigmento.
È impossibile non avvertire sulla possibilità di sviluppare un processo cancerogeno sotto l'influenza della luce solare. Ciò è dovuto alla degenerazione cellulare maligna dovuta a violazioni dell'espressione genica. Inoltre, ogni persona ha voglie che sono anche in grado di cambiare sotto l'influenza del sole.
Quindi, l'ipomelanosi non è una patologia terribile, ma richiede ancora un approccio speciale e la conformità con misure specifiche per prevenire l'insorgenza e la recidiva in corso cronico.