Granuloma maligno del naso: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il granuloma maligno del naso (mesenchimoma maligno della regione mediofacciale) è una malattia estremamente rara e quindi difficile da diagnosticare. In tutta la letteratura mondiale, alla fine del XX secolo, erano descritti poco più di 100 casi di questa malattia.

Il granuloma maligno del naso fu descritto per la prima volta da McBride nel 1897. Da allora, per questa malattia sono comparsi molti nomi diversi: granuloma maligno del naso, granuloma deturpante del naso e del viso con esito fatale, ulcera di granulazione progressiva fatale del naso e del viso, granuloma gangrenoso, granuloma mediano fatale.

Causa e patogenesi del granuloma maligno del naso. La causa è sconosciuta. In termini patogenetici, il granuloma maligno del naso non è una malattia sistemica. Si verifica più spesso negli uomini e a qualsiasi età. Per analogia con il lupus eritematoso locale e disseminato, alcuni autori considerano il granuloma maligno del naso una manifestazione locale della granulomatosi di Wegener. La maggior parte dei ricercatori non è d'accordo con questa opinione e considera queste malattie come forme nosologiche diverse. La presenza di una storia di traumi e malattie infiammatorie della regione rinosinusale nell'anamnesi è indicata come fattore di rischio. Nel processo di studio della patogenesi di questa malattia, sono state avanzate diverse ipotesi sulla sua insorgenza. Pertanto, la presenza di cellule di Paltoff-Sternberg nella biopsia del granuloma maligno del naso ha permesso di suggerire che la malattia sia una conseguenza della linfogranulomatosi, ma l'assenza di adenopatia nel granuloma maligno ha respinto questa ipotesi. Si è anche ipotizzato che il granuloma maligno del naso sia una manifestazione di micosi "specifica", reticolosi maligna, infezione pseudotumorale cronica con sviluppo gangrenoso del processo senza un agente patogeno specifico, un tipo di allergia facciale, ma fino ad oggi la patogenesi di questa malattia non è chiara.

Anatomia patologica del granuloma maligno del naso. Le alterazioni distruttivo-necrotiche del granuloma maligno del naso, come la granulomatosi di Wegener, si basano su un processo granulomatoso, caratterizzato dall'assenza di leucociti eosinofili nei granulomi.

Il decorso clinico della malattia solitamente attraversa tre fasi.

• Stadio I - prodromico, dura da diverse settimane a diversi anni. Si osserva congestione nasale periodica, accompagnata da secrezione acquosa o sierosa-sanguinolenta. Talvolta compaiono ulcere superficiali nel vestibolo e sul setto nasale, nonché sul palato molle.
• Stadio II - processo attivo. La secrezione nasale diventa purulenta o purulento-sanguinosa con un odore sgradevole e putrido. La respirazione nasale diventa gravemente difficoltosa, l'olfatto peggiora o scompare. Sulla mucosa nasale compare una placca necrotica verde, seguita da un'ulcerazione strisciante. Il processo si estende al rinofaringe, ai tessuti molli del naso esterno e ad altre parti del viso. Con il progredire del processo, il palato, le ossa nasali e il processo alveolare della mascella superiore, insieme ai tessuti molli, diventano necrotici. Contemporaneamente, si verifica un danno ai dotti lacrimali (dacriocistite).
• Lo stadio III è terminale ed è caratterizzato dalla comparsa di ampi difetti sul viso dovuti alla necrosi dei tessuti molli; il setto nasale, le conche nasali e le ali nasali sono distrutti, si possono osservare ulcere necrotiche nella faringe e nella laringe, ma la lingua non è coinvolta nel processo patologico. Con una distruzione così estesa, la sindrome dolorosa è solitamente assente o si nota un lieve indolenzimento nella fase di necrosi iniziale. Come risultato dell'erosione vascolare, si osserva un sanguinamento che, a causa della massiva e continua necrosi tissutale, è difficile da arrestare anche solo temporaneamente. Con il progredire della malattia, si verifica un costante aumento della temperatura corporea di tipo continuo, raggiungendo valori elevati (40-41 °C). La morte sopraggiunge per emorragia o cachessia in combinazione con elevata temperatura corporea.

La diagnosi della malattia è molto difficile a causa della mancanza di sintomi patognomonici. Nella maggior parte dei casi, i pazienti vengono trattati per altre malattie simili prima di stabilire la diagnosi definitiva, da cui il granuloma maligno del naso deve essere differenziato: dalla sifilide, dalle neoplasie maligne, dalla sinusite paranasale cronica, ecc. Inoltre, il granuloma maligno del naso deve essere differenziato dalla granulomatosi di Wegener, dal noma nei soggetti di età inferiore ai 15 anni, dalla lebbra, dal lupus, dall'actinomicosi, dallo scleroma, dalla framboesia, dalla leishmaniosi, dalla rinosporidiosi, ecc.

Trattamento del granuloma maligno del naso. Non esiste un trattamento specifico per il granuloma maligno del naso. Risultati insignificanti, spesso temporanei, si ottengono con la radioterapia e l'uso massiccio di corticosteroidi. Vengono prescritte dosi elevate di antibiotici ad ampio spettro per combattere le superinfezioni. Il tessuto necrotico viene asportato chirurgicamente (galvanocauterio, laser chirurgico) per ridurre l'intossicazione. La guarigione è estremamente rara.

La prognosi per la vita è generalmente sfavorevole.

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