I sintomi del lupus eritematoso sistemico

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono caratterizzati da un pronunciato polimorfismo, ma in quasi il 20% dei bambini si osservano quasi varianti monoclonali del debutto della malattia. Il decorso del lupus eritematoso sistemico solitamente ondulato, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. In generale, il lupus eritematoso sistemico nei bambini è caratterizzato da un esordio e un decorso più acuto della malattia, una generalizzazione più rapida e precoce e un esito meno favorevole rispetto agli adulti.

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Sintomi comuni di lupus eritematoso sistemico

I primi sintomi dell'insorgenza del lupus eritematoso sistemico o il suo peggioramento nella maggior parte dei bambini sono febbre (solitamente intermittenti), aumento della debolezza, malessere, riduzione dell'appetito, perdita di peso, aumento della caduta dei capelli.

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Lesione della pelle e delle sue appendici nel lupus eritematoso sistemico

La sindrome della pelle, nota nei bambini con lupus eritematoso sistemico, è molto varia.

La "farfalla" del lupus è la manifestazione più caratteristica del lupus eritematoso sistemico, che si nota nell'80% dei pazienti, il 40% di essi nel debutto della malattia. "Butterfly" è un'eruzione eritematosa simmetrica sulla pelle del viso, localizzata nell'area zigomatica e nella regione del naso, in forma simile alla figura di una farfalla con le ali aperte; le eruzioni cutanee possono diffondersi oltre l'area zigomatica fino alla pelle della fronte, del mento, del bordo libero dell'orecchio e dei suoi lobi.

Lupus "farfalla" può essere sotto forma di:

• eritema, manifestato da arrossamento della pelle con confini chiaramente delineati, infiltrazione, ipercheratosi follicolare seguita da atrofia cicatriziale;
• infiammazione erysipelatous luminosa con infiltrazione, hyperemia, piccolo necrosis, coperto di croste ed edema del viso;
• eritema centrifugo di macchie eritematose edematose persistenti con ipercheratosi follicolare sfocata, localizzata al centro del viso;
• "farfalla" vasculitica - arrossamento diffuso instabile con un tono cianotico nella zona centrale del viso, che aumenta con eccitazione, esposizione all'insolazione, ecc.

Eruzioni eritematose possono verificarsi anche in aree aperte della pelle: il terzo superiore del petto e della schiena (la zona "decollete"), sopra le articolazioni del gomito e del ginocchio.

I fuochi discoidi sono eruzioni eritematose con margini iperemici e depigmentazione al centro, infiltrazione, ipercheratosi follicolare e successiva atrofia cicatriziale. Localizzato principalmente sulla pelle del cuoio capelluto, viso, collo, arti superiori. Nei bambini, tali eruzioni cutanee si osservano di solito in corso cronico di lupus eritematoso sistemico.

Fotosensibilità: aumenta la sensibilità della pelle agli effetti della radiazione solare, tipica dei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Le eruzioni cutanee eritematose tipiche di solito compaiono nei bambini nel periodo primaverile-estivo, la loro luminosità aumenta dopo l'esposizione al sole o il trattamento degli UFO.

Capillari - eritema edematoso con teleangectasie e atrofia su cuscinetti, palmi e superficie plantare del piede, osservati nella maggior parte dei bambini nel periodo acuto della malattia.

Emorragico eruzione come elementi petecchiali o purpuroznyh solitamente situati simmetricamente sulla pelle delle estremità distali, in particolare minore, spesso osservato in bambini con lupus eritematoso sistemico come vasculite cutanea.

livedo reticularis (un bluastro-viola punti che formano una griglia sulla pelle dei, meno frequentemente gli arti inferiori superiori e tronco) e microinfarti subungueali (trombovaskulit capillare letto ungueale).

Rash cutanei non specifici sono spesso osservati in pazienti con alta attività di lupus eritematoso sistemico; possono essere rappresentati da tutti i tipi morfologici di base degli elementi della pelle: da chiazzato-papulare a bolloso.

La sindrome di Reynaud (periodicamente lo sviluppo di ischemia delle dita, a causa di vasospasmo e lesioni vascolari strutturali) è osservata nei bambini molto meno spesso che negli adulti.

L'alopecia è molto caratteristica dei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Nel periodo attivo della malattia, i pazienti notano un assottigliamento e un'aumentata perdita di capelli, che porta all'alopecia nodulare o diffusa.

Lesione delle membrane mucose con lupus eritematoso sistemico

La sconfitta della mucosa orale, rilevata in più del 30% dei bambini principalmente nel periodo attivo della malattia, include:

• lupus enanthema (macchie eritemato-edematose con limiti chiari e talvolta con un centro erosivo, situato nella regione di un palato solido);
• stomatite aftosa ( erosioni indolori o, più raramente, più profonde foci ulcerate con bordo cheratotico ed eritema intenso);
• cheilitis - la sconfitta del bordo rosso delle labbra, spesso inferiore (bordo sottolineato intorno al bordo delle labbra, gonfiore, arrossamento, formazione di crepe, in alcuni casi, erosione e ulcere e il successivo sviluppo di atrofia cicatriziale).

Lesione delle articolazioni con lupus eritematoso sistemico

La sindrome articolare è osservata in quasi tutti i bambini con lupus eritematoso sistemico e nell'80% di essi già nel periodo iniziale della malattia. Questa sindrome ha una natura migratoria della lesione, raramente porta alla formazione di ceppi resistenti, tranne per il equilibrata deformazione fusiforme delle articolazioni interfalangee prossimali II-IV di dita senza disturbare la loro funzione.

L'artralgia è caratteristica del periodo attivo della malattia. Si trovano in grandi e piccole articolazioni degli arti, più comunemente il ginocchio, caviglia, gomito e interfalangee prossimali articolazioni delle dita, almeno - alla spalla, gomito, polso, a volte nelle articolazioni dell'anca e della colonna vertebrale cervicale.

Artrite. artrite acuta con lupus sistemico di solito si verifica con più lesioni, spesso simmetriche delle articolazioni (in particolare il dito interfalangea prossimale, ginocchio, caviglia, gomito), accompagnato da una marcata reazioni periarticolari, le contratture dolorose, ma presto scompare dopo il trattamento con glucocorticoidi. Subacuta e poliartrite cronica è caratterizzata da una lunga, ondulata e spesso decorso progressivo, dolore, essudazione lieve, accompagnato da limitazione funzionale delle articolazioni colpite, lamentano rigidità mattutina breve durata. Quando i raggi X mostrano un cambiamento moderato nel osteoporosi epifisaria (I fase del Shteynbrokeru).

Cambiamenti ossei nel lupus eritematoso sistemico

La necrosi asettica, caratterizzata da sequestro osso-cartilagineo con osteosclerosi secondaria, è molto meno comune nei bambini che negli adulti. Solitamente sono localizzati nella regione dell'epifisi della testa del femore (raramente in altre ossa), portando a un'interruzione della funzione dell'arto interessato e della disabilità del paziente.

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Danno muscolare nel lupus eritematoso sistemico

Il danno muscolare è osservato nel 30-40% dei bambini nel periodo attivo del lupus eritematoso sistemico. È espresso dalla mialgia o dalla polimiosite che coinvolgono i muscoli degli arti situati simmetricamente, più spesso prossimali.

Quando polimiosite, ad eccezione di dolori muscolari, nota il loro dolore alla palpazione, una certa riduzione della forza muscolare, moderato aumento degli enzimi di decadimento muscolare (creatin fosfochinasi - CPK, aldolasi). Il risultato della polimiosite può essere lo sviluppo di ipotrofia moderata. La politezite da lupus deve essere differenziata dalla miopatia steroidea, che si sviluppa in pazienti sullo sfondo del trattamento con glucocorticosteroidi.

La sconfitta delle membrane sierose

La sconfitta di membrane sierose (polyserositis) - una manifestazione caratteristica di lupus eritematoso sistemico, è osservata nel 30-50% di bambini.

La pleurite è di solito simmetrica, secca, meno spesso effusiva, raramente ha una vivida manifestazione clinica. Clinicamente, lo sviluppo della pleurite può manifestarsi con la tosse, la comparsa di dolore al petto, l'aumento con la respirazione profonda, il rumore di attrito della pleura durante l'auscultazione. Nelle radiografie si nota l'ispessimento della pleura costiera, interlobare o mediastinica, così come le adesioni pleuropericardiche. In alcuni casi, un notevole accumulo di essudato nelle cavità pleuriche.

La pericardite nei bambini è osservata più spesso che negli adulti. Tipici sintomi clinici pericardite includono tachicardia, mancanza di respiro, il suono di attrito, ma nella maggior parte dei casi di pericardite verifica malosimptomno clinicamente, viene diagnosticata solo mediante ecocardiografia: l'immagine visibile ispessimento e fogli separatori epi- e pericardio. Con alta attività della malattia, la pericardite è solitamente accompagnata da accumulo di essudato. Raramente, quando si verifica un forte gonfiore, può esservi il rischio di tamponamento cardiaco. Con raramente pericardite costrittiva, le spicole si formano nella cavità pericardica fino a quando non vengono eliminate.

In alcuni casi, i pazienti hanno un quadro di peritonite asettica.

La sconfitta dell'apparato respiratorio nel lupus eritematoso sistemico

Osservare nel 10-30% dei bambini con lupus eritematoso sistemico in diversi stadi della malattia.

volchanogny acuta polmonite occasionalmente osservata con un'elevata attività della malattia, manifesta caratteristica sintomo di polmonite (tosse, dispnea, acrocianosi, rilevamento di attenuazione respirazione e rantoli nei polmoni auscultazione, ecc). Sul roentgenogram in questi casi di solito si trovano ombre infiltrative posizionate simmetricamente nei polmoni, atelettasia discoidale.

La malattia polmonare interstiziale diffusa cronica può essere formata con un decorso relativamente prolungato di lupus eritematoso sistemico. I segni fisici di danno polmonare sono scarsi o assenti. Utilizzando metodi di diagnosi funzionale rilevano declino della funzione polmonare, disturbi del flusso sanguigno polmonare, sull'amplificazione contrassegno radiografia e deformazione vascolare reticolo interstiziale con perdita di definizione la forma e il lume del vaso di espansione.

Le emorragie polmonari (alveolari), che sono molto rare nei bambini, possono portare alla morte. Pazienti con questa nota segni di sindrome da distress respiratorio acuto con una rapida diminuzione dell'emoglobina e dell'ematocrito e lo sviluppo di grave ipossiemia.

L'ipertensione polmonare nei bambini è molto rara, di solito si forma con la sindrome antifosfolipidica (AFS).

Posizione del diaframma caratteristicamente elevata dovuta al diaframma, alle adesioni e aderenze pleurodiaframmatiche, alla riduzione del tono muscolare del diaframma.

Insufficienza cardiaca con lupus eritematoso sistemico

La sconfitta del cuore nei bambini con lupus eritematoso sistemico è osservata nel 50% dei casi.

La miocardite in corso grave è caratterizzata dall'ampliamento dei bordi del cuore, dai cambiamenti nella sonorità dei toni, dai disturbi nella frequenza cardiaca e nella conduzione, da una diminuzione della contrattilità del miocardio e dall'aspetto di segni di insufficienza cardiaca. Con alta attività della malattia, miocardite è solitamente associata a pericardite. Nella maggior parte dei casi, la miocardite presenta scarsi segni clinici, viene diagnosticata solo con uno studio strumentale completo.

Probabilmente formazione in pazienti con distrofia miocardica.

Endocardite. Nel lupus eritematoso sistemico, l'endocardio valvolare o parietale può essere interessato. Nella maggior parte dei casi, si osserva valvulite della valvola mitralica, meno frequentemente aortica o tricuspide o le sue conseguenze sotto forma di densificazione delle valvole che non causano disturbi emodinamici e non creano le condizioni per il verificarsi di rumori organici. La formazione di difetti cardiaci a causa di endocardite nel lupus eritematoso sistemico non è tipica ed è estremamente rara.

Per lupus eritematoso sistemico caratterizzato atipigny verrucosa endocardite Libman-Sacks per formare sovrapposizioni verrucosa 1-4 mm di diametro e porzioni piccole ulcerazioni endocardio possibile comparsa di piccole perforazioni flaps valvole e accordi rottura.

La coronaria (vasculite dell'arteria coronaria), che causa la violazione della perfusione miocardica, può essere accompagnata da dolore dietro lo sterno o nel cuore, ma di solito procede clinicamente in modo asintomatico. Sono stati osservati singoli casi di sviluppo negli adolescenti con infarto del miocardio.

Danno renale nel lupus eritematoso sistemico

La nefrite viene diagnosticata clinicamente nel 70-75% dei bambini con lupus eritematoso sistemico, la maggior parte dei quali si sviluppa entro i primi 2 anni dall'esordio della malattia e circa un terzo - già all'esordio. La prognosi e l'esito della malattia nel suo complesso dipendono in larga misura dalla natura del danno renale.

Nello studio morfologico dei reni si notano segni di glomerulonefrite immunocomplesso di vario tipo.

Classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità per il danno renale nel lupus eritematoso sistemico

Tipo	Descrizione	Segni clinici e di laboratorio
io	Nessun cambiamento nella luce, immunofluorescenza e dati di microscopia elettronica	Non ci sono
IIA	Glomerulonefrite mesangiale con modifiche minime (assenza di cambiamenti ottici della luce nel campione bioptico in presenza di depositi di immunocomplessi nel mesangio secondo l'immunofluorescenza e microscopia elettronica)	Non ci sono
IIb	Glomerulonefrite mesangiale (vari gradi di ipercellularità mesangiale con presenza di depositi immunitari nel mesangio)	Proteinuria <1 g / die, eritrociti 5-15 per p / sp
III	Glomerulonefrite proliferativa focale (danno attivo o cronico, segmentario o totale, endo- o extra capillare che coinvolge meno del 50% dei glomeruli)	Proteinuria <2 g / giorno, eritrociti 5-15 per p / sp
IV	Glomerulonefrite proliferativa diffusa (gli stessi cambiamenti della classe III che coinvolgono più del 50% dei glomeruli)	Proteinuria> 2 g / die, eritrociti> 20 in p / zr, ipertensione arteriosa, insufficienza renale
V	Glomerulonefrite membranosa (ispessimento uniforme della membrana basale gliale dovuta alla deposizione subepiteliale e intramembrana di complessi immuni)	Proteinuria> 3,5 g / die, sedimento urinario magro
WE	Glomerulosclerosi cronica (glomerulosclerosi diffusa e segmentale, atrofia canalare, fibrosi interstiziale, arteriosclerosi)	Ipertensione arteriosa, insufficienza renale

La classificazione della nefrite lupica nei bambini, basata su dati clinici (VI Kartasheva, 1982), include:

• nefrite forme gravi di sindrome nefrosica (NS) (caratterizzata da edema diffuso, massiccia proteinuria, ipoproteinemia, ipercolesterolemia, ematuria espresso nella maggior parte dei casi con ipertensione persistente e hyperasotemia);
• nefrite forme gravi senza sindrome nefrosica (proteinuria caratterizzata da una perdita di proteine nel range di 1,5-3 g / die, in modo significativo eritrotsiturii spesso ematuria macroscopica, azotemia moderato e ipertensione);
• nefrite di forma latente (caratterizzata da una sindrome urinaria lievemente espressa: proteinuria <1,3 g / die, ematuria <20 eritrociti per p / sp).

La più probabile prognosi infausta con progressione rapidamente nefrite lupica, caratterizzata dalla presenza di sindrome nefrosica, grave ipertensione (talvolta maligno) e il rapido sviluppo di insufficienza renale, con conseguente un esito sfavorevole in poche settimane o mesi.

Inoltre glomerulonefrite, malattia renale spettro nel lupus eritematoso sistemico comprende danni tubulointerstitial, nonché lesione vascolare trombotica calibro diverso all'interno ASF.

Lesione del tratto gastrointestinale con lupus eritematoso sistemico

Nel 30-40% dei pazienti si osservano disturbi gastrointestinali nel lupus eritematoso sistemico. In un periodo acuto, di solito una diminuzione dell'appetito, disturbi dispeptici. Quando l'esame endoscopico viene spesso diagnosticato lesioni infiammatorie della mucosa dell'esofago, dello stomaco e del duodeno, a volte con la formazione di erosioni e persino ulcere.

Il coinvolgimento intestinale è relativamente raro ed è principalmente causato da lesioni vascolari mesentere. Vasculite arterie mesenterica con conseguente trombosi possono causare emorragia, infarto e necrosi seguita da perforazione e sviluppo di sanguinamento gastrointestinale o peritonite fibrino. È possibile un complesso sintomatico di malattia di Crohn attuale (ileite terminale) maligna.

Lesione del fegato. L'epatomegalia di grado diverso, più spesso il carattere reattivo, viene diagnosticata nella maggior parte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Nel 10-12% dei pazienti, insieme all'epatomegalia, c'è un moderato aumento nel livello degli enzimi epatici (di solito 2-3 volte), causato dalla microangiopatia trombotica.

In alcuni casi, è possibile sviluppare epatite, infarti del fegato, trombosi delle vene epatiche (sindrome di Badd-Chiari).

La sconfitta del pancreas (pancreatite) può essere una conseguenza del processo patologico all'interno del lupus eritematoso sistemico o dovuto agli effetti di alte dosi di glucocorticosteroidi.

La sconfitta del sistema nervoso nel lupus eritematoso sistemico

I sintomi psiconevrologici nel lupus eritematoso sistemico sono estremamente diversi, poiché è possibile danneggiare qualsiasi parte del sistema nervoso. Le caratteristiche per la clinica di manifestazioni di lupus eritematoso sistemico sono osservate nel 30-50% di bambini.

La sindrome cerebrale organica, il cui sviluppo è causato da vasculopatia trombotico o malattia diffusa mediata anticorpi antineyronalnymi, accompagnato da un deterioramento delle funzioni cognitive (memoria, attenzione, il pensiero), che può portare a una marcata riduzione di intelligenza, e la comparsa di disturbi emotivi e di personalità (labilità emotiva, irritabilità, apatia , depressione).

I disturbi mentali nel lupus eritematoso sistemico nei bambini differiscono nel polimorfismo clinico, una tendenza a ricorrere, la loro gravità di solito si correla con la gravità dei disturbi somatici. Con l'alta attività di psicosi acuta può sviluppare con l'avvento dei sintomi produttivi sotto forma di allucinazioni visive e uditive, disturbi schizofreniformi, sindromi affettive (mania e depressione), irrequietezza motoria, disturbi del sonno, e altri.

Mal di testa, compresa l'emicrania, di solito intensa, sono osservati nel periodo attivo della malattia, di solito in pazienti con lupus eritematoso sistemico con sindrome antifosfolipidica.

La sindrome convulsiva, di solito manifestata da crisi epilettiformi generalizzate, è caratteristica del lupus eritematoso sistemico altamente attivo.

La corea, simile a una piccola corea con reumatismi, può essere unilaterale o generalizzata.

Disturbi transitori della circolazione cerebrale caratterizzati da sintomi cerebrali, focali o misti della durata non superiore a 24 ore e ictus ischemico sono osservati nei bambini molto meno spesso che negli adulti. La loro presenza è dovuta a trombosi o tromboembolia delle arterie intracerebrali in presenza di anticorpi antifosfolipidi.

Le emorragie intracerebrali possono essere causate da ipertensione arteriosa o trombocitopenia, emorragia subaracnoidea e ematoma subdurale - infezione cerebrovascolare.

Lesioni del midollo spinale causate da necrosi ischemica e demielinizzazione delle fibre sono raramente osservate nei bambini. Può essere accompagnato da una lesione simmetrica del midollo spinale toracico. In questo caso, diagnosi di paraparesi inferiore, violazione della sensibilità nella parte inferiore del tronco, disturbi pelvici, grave dolore alla schiena. La prognosi della "mielite trasversa" è sfavorevole.

La sconfitta dei nervi cranici (oculomotoria, trigeminale, facciale o visiva) può essere isolata o combinata con altri sintomi del tronco.

La sconfitta del sistema nervoso periferico procede secondo il tipo di polineuropatia simmetrica distale, principalmente sensoriale, raramente - mononeuropatia multipla. In alcuni casi, la sindrome di Hyenna-Barre si sviluppa (poliariculoneuropatia infiammatoria acuta).

Danni al sistema nervoso indotto da lupus eritematoso sistemico può avere una natura secondaria e essere causata da ipertensione, uremia, ipossiemia, malattie infettive, reception glucocorticosteroidi (lead psicosi steroide) e altri. Sistema nervoso affinamento genesi necessario condurre un trattamento basato patogeneticamente.

Valutazione cumulativa delle lesioni di vari organi nel lupus eritematoso sistemico

Per determinare la gravità del danno d'organo nel lupus eritematoso sistemico, viene determinato l'indice di danno dell'indice di danno SLICC / ACR. Il punteggio include tutti i tipi di danni derivanti dall'insorgenza della malattia a causa del lupus eritematoso sistemico e si è sviluppato come risultato della terapia in atto e persistente per 6 mesi o più.

Indice di danno nel lupus eritematoso sistemico Indice di danno SLICC / ACR

Segno	Punteggio, punti
Visione (ciascun occhio) nella valutazione clinica
Qualsiasi cataratta	1
Cambiamenti nella retina o atrofia del nervo ottico	1
Sistema nervoso
Compromissione cognitiva (perdita di memoria, difficoltà di conteggio, scarsa concentrazione, difficoltà a parlare o scrivere, violazione del livello di prestazione) o grande psicosi	?
Convulsioni che richiedono un trattamento più di 6 mesi	1
Tracce mai (punteggio 2 punti, se più di un episodio) o resezione cerebrale, non associate a neoplasie	1-2
Neuropatia cranio-cerebrale o periferica (ad eccezione di quella visiva)	1
Mielite trasversa	1
Reni
Filtrazione glomerulare <50 ml / min	1
Proteinuria> 3,5 g / die	1
La fase finale della malattia renale (indipendentemente dalla dialisi o dal trapianto)	3
Luce
Ipertensione polmonare (rigonfiamento del ventricolo destro o tono sonoro II sull'arteria polmonare)	1
Fibrosi del polmone (fisicamente e radiologicamente)	1
Polmone rugoso (radiologicamente)	1
Fibrosi pleurica (radiologicamente)	1
Infarto del polmone (radiologico)	1
Sistema cardiovascolare
Chirurgia di bypass aortocoronarico	1
Infarto miocardico mai (punteggio 2 punti, se> 1)	1-2
Cardiomiopatia (disfunzione ventricolare)	1
Danni alle valvole (soffio diastolico o sistolico> 3/6)	1
Pericardite entro 6 mesi (o pericardectomia)	1
Vasi periferici
Claudicatio intermittente entro 6 mesi	1
Una piccola perdita di tessuto ("cuscinetti" delle dita)	1
Perdita significativa di tessuto (perdita di un dito o arto) (punteggio 2 punti, se più di un posto)	1-2
Trombosi venosa con edema, ulcerazione o stasi venosa	1
Tratto gastrointestinale
Infarto / resezione dell'intestino (sotto il duodeno), milza, fegato o cistifellea per qualsiasi motivo (punteggio 1 punto se più di un posto)	1-2
Insufficienza mesenterica	1
Peritonite cronica	1
Stenosi o interventi chirurgici sul tratto gastrointestinale superiore	1
Sistema muscolo-scheletrico
Atrofia muscolare o debolezza	1
Artrite deformante o erosiva (comprese deformità deformabili, esclusa necrosi vascolare)	1
Osteoporosi con fratture o collasso vertebrale (esclusa necrosi avascolare)	1
Necrosi avascolare (punteggio 2 punti, se> 1)	1-2
Osteomielite	1
Rottura di tendini	1
Pelle
Alopecia cronica cicatriziale	1
Cicatrici estese o pannicolite (eccetto cuoio capelluto e cuscinetti)	1
Ulcerazione della pelle (esclusa trombosi) per più di 6 mesi	1
Sistema sessuale
Insuccesso prematuro delle gonadi	1
Sistema endocrino
Diabete mellito (indipendentemente dalla terapia)	1
Malignità
Escludendo displasia (punteggio 2 punti, se più di una posizione)	1-2

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