Sintomi della malattia di Meniere

Nonostante la completa somiglianza dei sintomi, le cause dell'idrope endolinfatica possono essere diverse in ogni singolo paziente. La malattia di Ménière si osserva raramente nell'infanzia; di solito, è necessario un periodo di tempo piuttosto lungo per lo sviluppo dell'idrope endolinfatica. Allo stesso tempo, prima che si manifesti l'idrope endolinfatica, fattori sfavorevoli devono probabilmente avere un effetto ripetuto o cronico sull'orecchio. Nonostante entrambe le orecchie siano esposte agli stessi fattori e influenze patogene, la malattia di Ménière di solito inizia da un solo lato.

Lesioni bilaterali si osservano in circa il 30% dei pazienti e, di norma, l'ipertensione intracranica è caratteristica. Quando si sviluppano simultaneamente alterazioni unilaterali, l'idrope endolinfatica è considerata secondaria.

La maggior parte dei pazienti riferisce l'insorgenza della malattia senza alcun segno premonitore. Circa il 60% dei pazienti associa la sua comparsa allo stress emotivo. La malattia di solito inizia con un attacco di vertigini sistemiche con disturbi vegetativi pronunciati (nausea, vomito), che dura da alcuni minuti a diverse ore ed è solitamente accompagnato da acufene e perdita dell'udito. Molto spesso, tale attacco è preceduto da una sensazione di congestione e pienezza all'orecchio, che dura per diversi giorni. Il decorso clinico della malattia può variare significativamente, gli attacchi possono ripresentarsi con frequenza variabile: da una volta al giorno a una volta per diversi mesi.

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Sindrome di Lermoyer

La sindrome è definita come una delle forme di complesso sintomatologico di tipo Ménière che si manifesta in pazienti con aterosclerosi e altre comuni malattie vascolari. È estremamente rara. Differisce dalla sindrome di Menière nella sequenza dei sintomi: prima compaiono segni di danno cocleare, poi sintomi di disfunzione vestibolare, dopodiché l'udito torna alla normalità. Questo ha dato motivo all'autore che ha descritto questa sindrome di definirla come "vertigini che restituiscono l'udito".

Le cause della malattia sono sconosciute, la patogenesi è legata all'ipossia acuta delle strutture della coclea, che si verifica a seguito dello spasmo dell'arteria che irrora il labirinto uditivo.

Il decorso clinico è rigorosamente regolare e attraversa due fasi. La prima fase è caratterizzata da un attacco acuto di disfunzione cocleare - spasmo del ramo cocleare dell'arteria labirintica, che si manifesta con l'improvvisa comparsa di un forte acufene e una rapida perdita dell'udito di tipo percettivo ai toni alti (diversa da un attacco di malattia di Ménière), talvolta fino alla sordità completa. In rari casi, durante questo periodo si verificano anche lievi vertigini di breve durata. La fase cocleare dell'attacco può durare da diversi giorni a diverse settimane. Successivamente, sullo sfondo, si verificano improvvisamente forti vertigini con nausea e vomito (la seconda fase è vestibolare; spasmo del ramo vestibolare dell'arteria labirintica), che durano 1-3 ore, dopodiché i segni di disfunzione vestibolare scompaiono improvvisamente e l'udito torna alla normalità. Alcuni autori osservano che la crisi può ripresentarsi più volte in un orecchio, o più volte in un orecchio e nell'altro, o in entrambe le orecchie contemporaneamente. Altri autori sostengono che la crisi si verifica una sola volta e non si ripresenta mai. I sintomi della malattia indicano un'ipossia acuta del labirinto di natura transitoria. Due domande rimangono poco chiare: perché nella maggior parte dei casi non si verificano crisi ripetute e, se si tratta di un angiospasmo profondo, perché non se ne osservano le conseguenze sotto forma di ipoacusia neurosensoriale?

La diagnosi all'inizio di una crisi viene fatta con un certo grado di probabilità in base al verificarsi della prima fase della sindrome; il verificarsi della seconda fase e il rapido ritorno dell'udito al livello iniziale determinano la diagnosi definitiva.

La diagnosi differenziale viene effettuata tra la malattia di Meniere e quelle patologie con le quali la malattia di Meniere stessa viene differenziata.

La prognosi per le funzioni uditive e vestibolari è favorevole.

Il trattamento è sintomatico e farmacologico e mira a normalizzare l'emodinamica nel labirinto auricolare e a ridurre la gravità dei segni di disfunzione vestibolare.

Stadi clinici della malattia di Meniere

In base al quadro clinico si distinguono tre stadi di sviluppo della malattia di Ménière.

Lo stadio I (iniziale) è caratterizzato da rumori auricolari periodici, sensazione di congestione o pressione, ipoacusia neurosensoriale fluttuante. Il paziente è disturbato da attacchi periodici di vertigini sistemiche o di oscillazione di vari gradi di gravità. Le vertigini sistemiche includono vertigini che il paziente descrive come una sensazione di rotazione degli oggetti circostanti. Le vertigini non sistemiche sono caratterizzate da una sensazione di instabilità, dalla comparsa di "mosche" o da un oscuramento degli occhi. Gli attacchi di vertigini sono descritti come una sensazione di rotazione che dura da diversi minuti a diverse ore. Talvolta tali attacchi presentano dei precursori o un periodo prodromico, che si manifesta con un'esacerbazione dei sintomi uditivi: a volte i pazienti avvertono una sensazione di congestione o di pienezza auricolare per diversi giorni. L'intensità delle vertigini di solito raggiunge i suoi valori massimi entro pochi minuti, ed è accompagnata da perdita dell'udito e sintomi vegetativi, come nausea e vomito.

Dopo l'attacco, si nota un deterioramento dell'udito, secondo i dati dell'audiometria tonale a soglia, principalmente nell'intervallo delle basse e medie frequenze. Durante il periodo di remissione, le soglie uditive possono rientrare nell'intervallo di normalità. Secondo i dati dell'audiometria soprasoglia, è possibile determinare il fenomeno di un aumento accelerato del volume. L'ecografia mostra una lateralizzazione verso l'orecchio interessato. I test di disidratazione sono positivi in un'ampia percentuale di casi con alterazioni dell'udito. L'elettrococleografia mostra segni di idrope labirintica secondo uno o più criteri. Uno studio dello stato funzionale dell'analizzatore vestibolare rivela iperreflessia durante l'attacco e nel periodo immediatamente successivo.

Lo stadio II è caratterizzato da manifestazioni cliniche pronunciate. Gli attacchi acquisiscono il tipico carattere della malattia di Ménière con manifestazioni vegetative pronunciate, la cui frequenza può variare da diverse volte al giorno a diverse volte al mese. L'acufene è presente costantemente, spesso si intensifica durante un attacco. Questo stadio è caratterizzato dalla presenza di una congestione costante nell'orecchio interessato: a volte i pazienti descrivono una sensazione di "pressione" alla testa. I dati dell'audiometria tonale a soglia indicano una perdita uditiva neurosensoriale fluttuante di grado II-III. Può essere presente un intervallo osso-aria nella gamma delle basse frequenze. Nel periodo interictale, persiste una perdita uditiva persistente. L'audiometria soprasoglia rivela il fenomeno di un aumento accelerato del volume. La presenza di idrope permanente può essere determinata da tutti i metodi di ricerca: test di disidratazione, elettrococleografia ed ecografia. Uno studio dello stato funzionale dell'analizzatore vestibolare rivela iporeflessia sul lato dell'orecchio con udito più debole e, durante un attacco, iperreflessia.

Stadio III: di norma, i tipici attacchi di vertigini, non sempre sistemici, diventano più rari; si avverte una sensazione di instabilità e instabilità. Si nota una diminuzione dell'udito di tipo neurosensoriale di intensità variabile. Raramente si osservano fluttuazioni dell'udito.

L'ecografia di solito mostra lateralizzazione verso l'orecchio con migliore capacità uditiva o la sua assenza. L'idrope dell'orecchio interno di solito non viene rilevata in caso di disidratazione. Si osserva una marcata inibizione o areflessia della parte vestibolare dell'orecchio interno sul lato interessato.

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