Attuali conoscenze sulle polineuropatie infiammatorie idiopatiche

Attualmente, nella pratica medica vengono considerati circa 100 tipi di polineuropatie. Le polineuropatie infiammatorie idiopatiche sono forme rare di polineuropatie, quindi è fondamentale conoscerle, essere in grado di diagnosticarle correttamente e, soprattutto, trattarle in modo rapido e adeguato, poiché queste malattie hanno nella maggior parte dei casi un decorso progressivo, che porta invariabilmente alla disabilità e, in alcuni casi, alla morte.

Le polineuropatie infiammatorie idiopatiche sono un gruppo eterogeneo di malattie del sistema nervoso periferico associate allo sviluppo di un attacco autoimmune contro antigeni delle fibre nervose periferiche, la cui causa rimane poco chiara. A seconda del decorso, a seconda delle specificità del processo autoimmune, si distinguono in acute, subacute e croniche. A seconda del tipo di antigene contro cui si verifica l'attacco autoimmune, si distinguono in demielinizzanti o assonale, simmetriche o asimmetriche.

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Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è uno degli esempi più importanti di polineuropatie infiammatorie idiopatiche. L'incidenza della sindrome di Guillain-Barré varia da 1 a 2 casi ogni 100.000 abitanti all'anno, è più comune negli uomini e si osservano due picchi di incidenza: tra i 15 e i 35 anni e tra i 50 e i 75 anni.

Nell'ambito della sindrome di Guillain-Barré si distingue la polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP), la cui frequenza di insorgenza è superiore all'85%, la neuropatia assonale motoria acuta (AMAN), il 3%, come sua variante, la neuropatia assonale motoria-sensoriale acuta (AMAN), con una frequenza di insorgenza inferiore all'1%, e la sindrome di Miller-Fisher, che rappresenta circa il 5% dei casi.

Quali sono le cause della sindrome di Guillain-Barré?

Un ruolo importante nell'eziologia della sindrome di Guillain-Barré è attribuito alla reazione autoimmune diretta contro antigeni del tessuto nervoso periferico. Da 1 a 6 settimane prima della comparsa dei primi sintomi della malattia, oltre il 60% dei pazienti presenta segni di un'infezione respiratoria o gastrointestinale. Tuttavia, al momento della comparsa dei primi segni della sindrome di Guillain-Barré, i sintomi dell'infezione precedente hanno solitamente il tempo di regredire. Gli agenti scatenanti sono i virus dell'influenza A e B, la parainfluenza, l'ECHO, il Coxsackie, l'epatite B, il morbillo e il Campylobacter jejuni. È stata stabilita una certa correlazione tra la sindrome di Guillain-Barré e i citomegalovirus (15% dei casi), il virus di Epstein-Barr (10% dei casi) e il Mycoplasma pneumoniae (fino al 5% dei casi). L'infezione precedente, a quanto pare, funge da fattore scatenante che innesca una reazione autoimmune. Anche la vaccinazione (contro l'influenza, meno frequentemente contro rabbia, morbillo, parotite e rosolia), gli interventi chirurgici e le trasfusioni di sangue possono agire come fattori scatenanti. Casi di sindrome di Guillain-Barré sono stati descritti in pazienti con linfogranulomatosi e altre malattie linfoproliferative, lupus eritematoso sistemico, ipotiroidismo e dipendenza da eroina.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré ha un esordio acuto con debolezza generalizzata e dolore agli arti. La debolezza muscolare, a partire dalle parti distali o prossimali delle gambe, si sviluppa in direzione ascendente. In pochi giorni (meno spesso settimane), si sviluppa una tetraparesi flaccida profonda, talvolta plegia con attenuazione dei riflessi tendinei e ipotonia muscolare. Sono possibili prosoplegia bilaterale, danno al nervo oculomotore e disturbi bulbari. In 1/3 dei casi si sviluppa debolezza dei muscoli respiratori. In circa un terzo dei pazienti, la sensibilità superficiale e la sensibilità muscolo-articolari diminuiscono. Nelle fasi avanzate della malattia, si sviluppa ipotrofia muscolare. Una sindrome dolorosa grave si verifica nel 50% dei casi di sindrome di Guillain-Barré. Nel 10-20% dei casi, i disturbi sfinterici si manifestano sotto forma di ritenzione urinaria transitoria, che scompare rapidamente nei primi giorni dall'esordio della malattia. Quasi tutti i pazienti presentano disturbi autonomici, che possono essere una delle possibili cause di morte improvvisa.

La sindrome di Guillain-Barré ha un decorso monofasico classico, costituito da tre periodi: progressione dei sintomi neurologici (2-4 settimane); stabilizzazione o plateau (2-4 settimane); recupero, che dura da diversi mesi a 1-2 anni.

L'uso tempestivo di metodi di trattamento efficaci aiuta ad abbreviare il decorso naturale della malattia e riduce il numero di esiti fatali.

Come riconoscere la sindrome di Guillain-Barré?

La malattia viene diagnosticata in base al quadro clinico e a ulteriori metodi di ricerca. La dissociazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale con elevati livelli di proteine (fino a 3-5, a volte fino a 10 g/l) nelle punture sia lombari che occipitali è considerata patognomonica per la malattia.

L'esame elettromiografico (EMG) è attualmente il metodo diagnostico oggettivo più sensibile per la sindrome di Guillain-Barré. L'EMG rivela una diminuzione della velocità di conduzione delle fibre nervose sensitive e motorie o segni di denervazione e morte assonale che si sviluppano parallelamente all'atrofia muscolare e solitamente preannunciano una prognosi sfavorevole.

I criteri diagnostici per la sindrome di Guillain-Barré furono sviluppati per la prima volta da un gruppo speciale dell'Accademia Americana di Neurologia nel 1978. Successivamente furono rivisti più volte, ma non cambiarono sostanzialmente. I criteri ufficiali più recenti risalgono al 1993 e sono stati proposti dall'OMS.

Segni necessari per la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré: debolezza muscolare progressiva in due o più arti, areflessia tendinea.

Caratteristiche che supportano la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré: peggioramento dei sintomi nell'arco di diversi giorni o settimane (fino a 4 settimane); inizio della guarigione 2-4 settimane dopo la cessazione della progressione; relativa simmetria dei sintomi; lievi disturbi sensoriali; coinvolgimento dei nervi cranici, spesso nervi facciali bilaterali; buona guarigione nella maggior parte dei pazienti; assenza di febbre all'esordio della malattia, ma la sua comparsa non esclude la sindrome di Guillain-Barré; disfunzione autonomica; alterazioni del liquido cerebrospinale (CSF): elevato contenuto proteico con citosi normale o leggermente aumentata (non più di 10 cellule per mm ³ )

Segni che mettono in dubbio la diagnosi: marcata asimmetria persistente dei disturbi motori; disfunzione sfinterica persistente; assenza di disturbi sfinterici all'esordio della malattia; presenza di più di 50 leucociti mononucleati e polimorfonucleati nel liquido cerebrospinale; chiaro livello di disturbi sensoriali.

La diagnosi differenziale della sindrome di Guillain-Barré deve essere fatta con miastenia, polineuropatia tossica, ipokaliemia, botulismo, difterite, isteria, porfiria, accidente cerebrovascolare acuto nel bacino vertebrobasilare, encefalite del tronco encefalico e AIDS.

Come si cura la sindrome di Guillain-Barré?

Anche i casi lievi di sindrome di Guillain-Barré in fase acuta sono considerati condizioni di emergenza che richiedono il ricovero ospedaliero immediato. Le misure terapeutiche per la sindrome di Guillain-Barré si dividono in specifiche e aspecifiche. I metodi specifici per il trattamento della sindrome di Guillain-Barré includono la plasmaferesi programmata e la terapia pulsata endovenosa con immunoglobuline di classe G, e questi metodi sono efficaci non solo nel trattamento della sindrome di Guillain-Barré classica, ma anche nelle sue varianti, inclusa la sindrome di Miller-Fischer. Il ciclo di plasmaferesi prevede 3-5 sedute con la sostituzione di circa 1 volume di plasma (40-50 ml/kg), che vengono eseguite a giorni alterni. Un metodo alternativo per il trattamento della sindrome di Guillain-Barré è la terapia pulsata endovenosa con immunoglobuline di classe G; il ciclo di trattamento standard si basa su 0,4 g per 1 kg di peso corporeo del paziente al giorno per 5 giorni. È possibile somministrare la stessa dose secondo uno schema più rapido: 1 g/kg/die in 2 somministrazioni per 2 giorni. Secondo i dati di studi randomizzati e controllati in cieco, la plasmaferesi e la somministrazione endovenosa di immunoglobuline si sono dimostrate ugualmente efficaci nel migliorare i sintomi nei casi gravi di sindrome di Guillain-Barré. L'uso combinato di questi metodi non ha apportato alcun beneficio aggiuntivo.

L'efficacia dei corticosteroidi nella sindrome di Guillain-Barré è stata studiata in 6 studi randomizzati, che hanno concluso che l'uso di questi farmaci è inappropriato.

I pazienti affetti da sindrome di Guillain-Barré devono essere informati della necessità di seguire un regime di protezione per almeno 6-12 mesi dopo la fine della malattia. Sovraccarico fisico, ipotermia, eccessiva insolazione e consumo di alcol sono inaccettabili. Anche la vaccinazione dovrebbe essere evitata durante questo periodo.

Neuropatia sensoriale idiopatica acuta/subacuta (ganglionopatia)

La neuropatia sensoriale idiopatica acuta/subacuta (gangliopatia) è una malattia rara associata a lesioni infiammatorie diffuse dei gangli spinali. Il quadro clinico di questa malattia si divide in tre forme: atassica, iperalgesica e mista.

La forma atassica è caratterizzata da parestesia, intorpidimento, compromissione della coordinazione dei movimenti, instabilità, che aumenta a occhi chiusi, ma la forza muscolare rimane intatta. All'esame obiettivo, si evidenziano una diminuzione della vibrazione, della sensibilità muscolo-articolari, atassia sensoriale, compromissione della stabilità al test di Romberg, che aumenta a occhi chiusi, pseudoatetosi, ipo- e areflessia.

La forma iperalgica si manifesta con disestesia, dolore neuropatico; l'esame obiettivo rivela diminuzione della sensibilità al dolore e alla temperatura, disfunzione autonomica (sudorazione alterata, ipotensione ortostatica).

La forma mista combina le caratteristiche delle due forme descritte sopra.

La malattia esordisce il più delle volte con un esordio acuto, con un peggioramento dei sintomi neurologici nell'arco di diversi giorni, ma si osserva anche una fase subacuta più lenta, con un peggioramento dei sintomi nell'arco di diversi mesi. Il periodo di peggioramento dei sintomi neurologici è seguito da un periodo di stabilizzazione della malattia, in alcuni casi con un'ulteriore regressione parziale dei sintomi, ma nella maggior parte dei casi persiste un deficit neurologico persistente, che continua ad aumentare gradualmente.

Quando si esegue l'EMG con lo studio delle fibre sensoriali, si nota una diminuzione dell'ampiezza o l'assenza di potenziali d'azione. Quando si studiano le fibre motorie, non si rilevano alterazioni patologiche. Anche con l'EMG ad ago, non si rilevano alterazioni patologiche.

L'inizio precoce del trattamento è di fondamentale importanza nel trattamento di questa patologia. I corticosteroidi (prednisolone 1-1,5 mg/kg/die) per via orale giornaliera per 2-4 settimane, con successiva riduzione della dose e passaggio alla somministrazione a giorni alterni, sono utilizzati come immunoterapia. In alternativa, si può utilizzare il metilprednisolone alla dose di 1 g per via endovenosa in gocce per 5 giorni, con successiva riduzione della dose, utilizzando prednisolone per via orale. È possibile associare i corticosteroidi a immunoglobuline per via endovenosa o plasmaferesi. Un'adeguata terapia sintomatica e la riabilitazione fisica dei pazienti sono di grande importanza.

La polineuropatia demielinizzante infiammatoria subacuta (SIDP) può essere diagnosticata in caso di peggioramento dei sintomi neurologici nell'arco di 4-8 settimane, ma il suo status nosologico non è stato ancora definitivamente determinato. È più comune negli uomini ed è caratterizzata da una polineuropatia motoria-sensitiva simmetrica, meno frequentemente da una polineuropatia motoria isolata. Gli studi EMG rivelano segni di demielinizzazione. L'esame del liquido cerebrospinale rivela una dissociazione proteico-cellulare. La somministrazione precoce di corticosteroidi (prednisolone alla dose di 1-1,5 mg/kg/die) dà buoni risultati. Nelle forme gravi della malattia, si utilizza la terapia combinata di corticosteroidi con immunoglobuline per via endovenosa, plasmaferesi e citostatici. La durata del trattamento viene valutata in base alla regressione o alla stabilizzazione stabile dei sintomi neurologici.

Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica

La poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una malattia autoimmune simile alla sindrome di Guillain-Barré per patogenesi e manifestazioni cliniche, ma diversa nel decorso. Può avere un decorso costante o progressivo, presentandosi sotto forma di esacerbazioni separate da remissioni. I sintomi raggiungono il massimo non prima di 2 mesi dall'esordio della malattia. Il tasso di incidenza varia da 1 a 2 casi ogni 100.000 abitanti, con una frequenza leggermente maggiore per gli uomini. L'età media di esordio della malattia è compresa tra 45 e 55 anni. A differenza della sindrome di Guillain-Barré (GBS), l'infezione raramente precede l'esordio o la recidiva della malattia; un ruolo più importante è attribuito ai fattori immunogenetici ereditari. Nei pazienti con CIDP, i geni HLA sono più frequentemente rilevati: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

La malattia esordisce gradualmente o in modo subacuto e successivamente acquisisce un carattere monofasico progressivo, ricorrente o cronico. Il tipo di decorso della CIDP (progressivo, ricorrente, monofasico) non cambia in ogni specifico paziente durante il decorso della malattia. La gravità dei sintomi e la gravità della condizione possono variare nelle diverse fasi della CIDP.

Nella maggior parte dei casi, la malattia esordisce con disturbi sensomotori nelle parti distali degli arti. La debolezza muscolare è il sintomo principale. Successivamente, si sviluppa una tetraparesi distale o diffusa, solitamente simmetrica. Sono caratteristiche l'ipotonia muscolare diffusa e l'assenza di riflessi profondi negli arti. A lungo termine, compare un'atrofia muscolare diffusa moderata, più evidente nelle parti distali degli arti.

Anche i disturbi sensoriali (parestesie, iperestesie, iperpatia, iperalgesia tipo "a calzino" o "a guanto") aumentano durante la riacutizzazione della malattia, ma non si manifestano mai in clinica. La sindrome da dolore grave è rara.

In rari casi vengono colpiti i nervi cranici (più spesso sono colpiti i nervi cranici facciali e bulbari), e questo indica sempre l'attività della CIDP.

Nella maggior parte dei casi di CIDP si osservano disturbi vegetativi. Un quarto dei pazienti sviluppa tremore posturale-cinetico alle mani, che scompare dopo la guarigione e può ripresentarsi in caso di recidiva della malattia.

In quasi la metà dei pazienti affetti da CIDP, la risonanza magnetica rivela focolai di demielinizzazione nel cervello, che nella maggior parte dei casi restano asintomatici.

I principali criteri diagnostici, come nella sindrome di Guillain-Barré (GBS), sono l'areflessia: debolezza muscolare simmetrica progressiva e dissociazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale, con un contenuto proteico molto elevato. L'EMG rivela spesso il coinvolgimento assonale e uno o più blocchi di conduzione, e rivela anche vari gradi di denervazione nei muscoli, a seconda della gravità e della durata della malattia. È obbligatorio un esame obiettivo completo del paziente, con determinazione dei parametri (o marcatori) clinici, biochimici e virologici, nonché degli anticorpi anti-ganglioside GM1 e anti-glicoproteina associata alla mielina.

Prognosi della CIDP: nel 10% dei casi i pazienti muoiono, nel 25% rimangono confinati a letto o su una sedia a rotelle, ma circa il 60% conserva la capacità di muoversi e tornare al lavoro. Le ricadute si osservano nel 5-10% dei casi.

Con un'immunoterapia adeguata, si può ottenere un miglioramento nel 70-90% dei pazienti con CIDP, ma il problema principale del trattamento è il mantenimento dell'effetto positivo ottenuto. Le principali misure terapeutiche includono la somministrazione di corticosteroidi, immunosoppressori non steroidei, immunoglobuline per via endovenosa e plasmaferesi.

I corticosteroidi sono i farmaci di prima linea per il trattamento della CIDP, soprattutto in caso di sintomi lievi o moderati. Il trattamento inizia con prednisolone alla dose di 1-1,5 mg/kg/die (solitamente 80-100 mg/die) una volta al giorno al mattino. Dopo aver ottenuto un buon effetto (di solito circa 1 mese), la dose viene gradualmente ridotta, passando all'assunzione del farmaco a giorni alterni alla dose di 1-1,5 mg/kg (a questo scopo, la dose viene ridotta di 10 mg ogni due settimane). Con un ulteriore miglioramento o stabilizzazione del processo dopo 8-10 settimane, si inizia un'ulteriore riduzione della dose. Uno schema alternativo per la gestione dei pazienti con CIDP consiste nel continuare ad assumere prednisolone alla dose specificata fino alla normalizzazione della forza muscolare (fino a 6 mesi). Successivamente, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane fino a raggiungere i 20 mg a giorni alterni; un'ulteriore riduzione viene effettuata di 2,5 mg ogni 2-4 settimane. Per evitare ricadute, la dose di mantenimento (5-10 mg a giorni alterni) viene mantenuta per diversi anni. In assenza di effetto, i corticosteroidi vengono sospesi prima.

Talvolta il trattamento inizia con una terapia pulsata con metilprednisolone alla dose di 1000 mg per via endovenosa in 200 ml di soluzione salina o glucosio al 5% per 3-5 giorni, che può poi essere ripetuta ogni 4-6 settimane.

L'efficacia della plasmaferesi è stata dimostrata in due studi in doppio cieco controllati con placebo. Essa consente di ottenere un miglioramento clinico temporaneo. Attualmente non vi è esperienza con l'uso a lungo termine della plasmaferesi. In uno studio comparativo, l'efficacia della terapia con immunoglobuline per via endovenosa e della plasmaferesi è risultata pressoché equivalente. In caso di effetto positivo, sono necessarie sedute di plasmaferesi con l'aggiunta di 50 mg di prednisolone al giorno per mantenerlo, il che può ridurre la necessità di ricorrere alla plasmaferesi.

L'efficacia delle immunoglobuline per via endovenosa nella CIDP è stata dimostrata in diversi studi aperti controllati con placebo. La dose iniziale è di 0,4 g/kg/die per 5 giorni. In caso di effetto, il paziente deve essere monitorato dinamicamente e le immunoglobuline non devono essere somministrate nuovamente. In caso di peggioramento secondario della condizione, si raccomanda di ripetere il ciclo di trattamento con immunoglobuline per via endovenosa fino alla stabilizzazione (a seconda della gravità dei sintomi, la dose giornaliera specificata viene somministrata una volta ogni 2-4 settimane). In caso di ricadute frequenti, si consiglia di aggiungere piccole dosi di prednisolone 0,5 mg/kg/die o citostatici.

I citostatici sono prescritti per la CIDP da lungo tempo e consentono di evitare l'uso di corticosteroidi in presenza di controindicazioni. I citostatici sono raramente utilizzati in monoterapia, più spesso in associazione con plasmaferesi e somministrazione endovenosa di immunoglobuline.

La riabilitazione attiva, che comprende esercizi terapeutici, massaggi e dispositivi ortopedici, contribuisce a un recupero funzionale più rapido dei pazienti.

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Neuropatia motoria multifocale

La neuropatia motoria multifocale (MMN), che si basa sulla demielinizzazione selettiva delle fibre motorie, è causata da un attacco autoimmune alla mielina, principalmente nella regione del nodo di Ranvier. Dal punto di vista patologico, la neuropatia motoria multifocale rivela segni di demielinizzazione e rimielinizzazione con la formazione di "teste di cipolla" e, talvolta, degenerazione e rigenerazione assonale.

La neuropatia motoria multifocale si manifesta principalmente negli uomini di qualsiasi età, più spesso tra i 40 e i 45 anni, ed è clinicamente caratterizzata da progressiva debolezza asimmetrica agli arti con deficit sensoriale assente o minimo. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, la debolezza si manifesta distalmente e in misura maggiore alle braccia rispetto alle gambe. Solo nel 10% dei casi la debolezza è più pronunciata nelle parti prossimali o negli arti inferiori. L'atrofia muscolare è spesso rilevata, ma può essere assente nelle fasi precoci della malattia. Fascicolazioni e crampi si osservano nel 75% dei casi, mentre è possibile la miochimia. Nella maggior parte dei pazienti, i riflessi tendinei dei muscoli paretici sono ridotti o assenti, il che spesso porta ad asimmetria riflessa. Meno frequentemente, i riflessi rimangono normali o addirittura accentuati, il che giustifica la differenziazione della neuropatia motoria multifocale dalla sclerosi laterale amiotrofica (SLA). I nervi cranici e i nervi che innervano i muscoli respiratori sono colpiti estremamente raramente.

È caratteristica la lenta progressione della malattia, con possibili remissioni spontanee.

Il marcatore elettrofisiologico di questa malattia è la presenza di blocchi parziali multifocali di conduzione nelle fibre motorie con conduzione normale nelle fibre sensoriali. Per diagnosticare la neuropatia motoria multifocale, è necessario identificare un blocco di conduzione in almeno 2 nervi e al di fuori delle aree di frequente compressione nervosa. I blocchi di conduzione sono spesso riscontrati nei nervi delle mani a livello dell'avambraccio, meno frequentemente a livello della spalla o della regione ascellare. Oltre ai blocchi di conduzione, vengono spesso riscontrati altri segni di demielinizzazione. L'elettromiografia ad ago consente di rilevare segni di denervazione sullo sfondo di una degenerazione assonale secondaria.

Esaminando il liquido cerebrospinale, si riscontra un lieve aumento delle proteine; in 2/3 dei pazienti, il livello di creatinfosfochinasi nel sangue risulta aumentato di 2-3 volte. Nel 40-60% dei pazienti, si riscontrano nel sangue titoli elevati di autoanticorpi IgM contro i tiosidi gangliari, principalmente contro GM1; tuttavia, questo criterio non è affidabile per la diagnosi di neuropatia motoria multifocale, poiché si riscontra un titolo anticorpale moderatamente aumentato sia nella SLA che nella CIDP.

I farmaci di scelta nel trattamento della neuropatia motoria multifocale sono l'immunoglobulina e la ciclofosfamide per via endovenosa. Corticosteroidi e plasmaferesi non hanno un buon effetto terapeutico. L'immunoglobulina viene somministrata per via endovenosa alla dose di 0,4 g/kg per 5 giorni; un regime alternativo è di 0,4 g/kg una volta a settimana per 6 settimane. Un effetto positivo, sotto forma di aumento della forza muscolare, si osserva entro 2-4 settimane; successivamente, l'immunoglobulina viene somministrata alla dose di 0,4-2 g/kg una volta al mese. Un buon ripristino della forza muscolare si osserva con una terapia precoce, mentre la paresi a lungo termine con atrofia muscolare rimane stabile.

La neuropatia sensomotoria demielinizzante acquisita multifocale (MADSN) combina le caratteristiche della neuropatia motoria multifocale, che coinvolge non solo le fibre motorie ma anche quelle sensoriali, e della CIDP, da cui differisce per la natura asimmetrica multifocale della lesione. Colpisce prevalentemente gli uomini; il processo inizia con un danno alla parte distale degli arti superiori e rimane asimmetrico a lungo. Il coinvolgimento delle fibre sensoriali si manifesta con lo sviluppo di sindrome dolorosa e parestesie nella zona di innervazione dei nervi colpiti. I riflessi tendinei si indeboliscono o scompaiono completamente, ma rimangono intatti nei muscoli non colpiti.

La malattia progredisce rapidamente nell'arco di diversi mesi, provocando un significativo deterioramento funzionale e disabilità nel paziente.

L'esame EMG rivela blocchi di conduzione e segni di demielinizzazione, e rivela l'assenza o la riduzione dell'ampiezza dei potenziali d'azione dei nervi sensoriali. In alcuni pazienti, nel sangue sono presenti anticorpi contro i gangliosidi.

Nel trattamento, i farmaci di scelta sono i corticosteroidi e le immunoglobuline per via endovenosa agli stessi dosaggi del trattamento della CIDP. Se inefficaci, è indicata la ciclofosfamide.

Prof. Associato OL Pelekhova. Accademia Medica di Formazione Post-Laurea di Kharkiv // Rivista Medica Internazionale - N. 4 - 2012

Classificazione delle polineuropatie infiammatorie idiopatiche

Simmetrico:

• Poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta (sindrome di Guillain-Barré):
  • variante demielinizzante (classica);
  • varianti assonali; sindrome di Miller-Fisher.
• Neuropatia sensoriale acuta/subacuta (gangliopatia).
• Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria subacuta:
  • poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica;
  • polineuropatia assonale infiammatoria cronica.

Asimmetrico:

1. Neuropatia motoria multifocale.
2. Neuropatia sensomotoria demielinizzante acquisita multifocale.
3. Neuropatia sensomotoria assonale acquisita multifocale.

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