Inclinazione patologica del busto in avanti

La flessione patologica in avanti del tronco (camptocormia in senso lato) può essere permanente, periodica, parossistica, ritmica ("incurvamenti"). Può causare dolore, instabilità posturale, causare o aggravare la disbasia, portare a cadute. A volte è molto difficile determinare l'affiliazione nosologica di questa sindrome posturale, soprattutto quando è l'unica o la principale manifestazione della patologia. La flessione in avanti del tronco è sempre un sintomo, non una malattia. Pertanto, l'identificazione di altri sintomi in concomitanza con la flessione in avanti del tronco è spesso la chiave per la diagnosi. Talvolta la situazione è complicata dal fatto che questo fenomeno si sviluppa sullo sfondo non di una, ma di due (o più) patologie neurologiche. Per la diagnosi, è importante distinguere tra flessione in avanti permanente (e progressiva) del tronco e flessione transitoria-episodica.

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I. Flessione in avanti costante e progressiva del tronco

A. Malattie della colonna vertebrale e delle grandi articolazioni.

B. Disturbi posturali nelle fasi avanzate del morbo di Parkinson e del parkinsonismo.

C. Debolezza progressiva dei muscoli estensori del tronco:

1. Miopatia.
2. Sclerosi laterale amiotrofica.
3. Amiotrofia spinale progressiva.
4. Dermatomiosite e poliomiosite.
5. Glicogenosi di tipo 2.
6. Carenza di carnitina.

D. Sindrome della colonna vertebrale inclinata negli anziani.

II. Flessione in avanti transitoria, episodica e ripetitiva del tronco

A. Spasmo dei muscoli flessori del tronco:

1. Distonia assiale.
2. Distonia parossistica.
3. Mioclono dei muscoli assiali del tronco.
4. Epilessia.
5. Sindrome neurolettica.

B. Flessione in avanti del tronco nel quadro delle malattie mentali (psicogene ed endogene):

1. Camptocormia psicogena.
2. Inchino periodico nel quadro di conversione o disturbi compulsivi.
3. Stereotipi nelle malattie mentali.
4. Depressione nelle malattie mentali endogene.

C. Flessione in avanti del busto come reazione compensatoria (volontaria) alla minaccia di caduta:

1. Debolezza transitoria alle gambe con insufficienza circolatoria spinale transitoria.
2. Condizioni lipotimiche nel quadro dei disturbi circolatori ortostatici, tra cui l'insufficienza autonomica progressiva (camminata nella posizione dello "skater").

I. Flessione in avanti costante e progressiva del tronco

A. Malattie della colonna vertebrale e delle grandi articolazioni

Le patologie della colonna vertebrale e delle grandi articolazioni sono solitamente accompagnate da sindrome dolorosa e/o costituiscono una causa meccanica dell'inclinazione del tronco. Si verifica una sindrome vertebrale (cifosi patologica e deformità scheletriche in spondilite, spondilite anchilosante, lesioni, tumori e malattie congenite della colonna vertebrale, coxartrosi, artrite reumatoide, sindromi muscolo-toniche riflesse).

La diagnosi viene confermata da studi neuroortopedici, radiologici o di neuroimaging.

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B. Disturbi posturali nelle fasi avanzate del morbo di Parkinson e del parkinsonismo

Stare in posizione eretta e camminare in "postura flessoria", passo accelerato con flessione in avanti del corpo in concomitanza con altre manifestazioni di parkinsonismo (ipocinesia, tremore a riposo, rigidità muscolare, disturbi posturali). È possibile una combinazione di entrambe le cause sopra menzionate (malattie articolari e parkinsonismo).

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C. Debolezza progressiva dei muscoli estensori

La miopatia che coinvolge i muscoli del cingolo pelvico e i muscoli paraspinali viene qui menzionata in modo piuttosto condizionale, poiché non è l'intero busto ad essere inclinato in avanti, ma solo il bacino. Il bacino del paziente si inclina in avanti a causa della debolezza degli estensori e il paziente, per mantenere una postura eretta, si inclina all'indietro, formando un'iperlordosi. Di fatto, il busto è costantemente inclinato all'indietro (iperestensione). Senza tale compensazione, il busto sarebbe costantemente inclinato in avanti.

Altre patologie accompagnate da debolezza dei muscoli estensori del tronco, come la sclerosi laterale amiotrofica (forme prossimali o rara insorgenza della malattia con debolezza dei muscoli estensori del dorso); l'amiotrofia spinale progressiva; la dermatomiosite; la glicogenosi (tipo 2, malattia di Pompe); la carenza di carnitina - per le stesse ragioni, raramente si accompagnano a una costante flessione in avanti del tronco. I pazienti hanno difficoltà a raddrizzare il tronco (ad esempio, dopo essersi chinati per raccogliere qualcosa) e si aiutano con "tecniche miopatiche".

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D. Sindrome della colonna vertebrale inclinata negli anziani

Questa sindrome si osserva solo in posizione eretta e durante la deambulazione in persone di età superiore ai 60 anni ("sindrome della colonna vertebrale forte"). La sindrome deve essere differenziata dalla sindrome vertebrale (cifosi), ma l'estensione passiva del tronco in questi pazienti è normale. Alcuni pazienti possono avvertire dolore nella regione lombare, ma è transitorio e di solito scompare spontaneamente con la progressione della malattia. La TC dei muscoli paraspinali rivela ipodensità (ridotta densità muscolare). Talvolta è possibile un leggero aumento della CPK. L'EMG mostra segni aspecifici e deboli di miopatia (non in tutti i pazienti). La malattia ha una lenta progressione. La sua natura e indipendenza nosologica non sono state completamente stabilite.

II. Flessione in avanti transitoria, episodica e ripetitiva del tronco

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A. Spasmo dei muscoli flessori del tronco

La distonia (spasmo di torsione) assiale si manifesta talvolta come un difetto posturale persistente (flessione del tronco) - camptocormia distonica. Questa sindrome distonica presenta spesso grandi difficoltà di interpretazione diagnostica. In questo caso, è importante ricercare il dinamismo dei sintomi caratteristico della distonia (dipendenza dello spasmo di torsione dai cambiamenti di posizione corporea, dall'ora del giorno, dal rapporto tra riposo e attività, dall'effetto dell'alcol, dai gesti correttivi, dalla cinesia paradossa) ed escludere altre possibili cause di disturbo posturale.

Il tronco si inclina ("si inarca") nel quadro degli attacchi di distonia parossistica. La distonia parossistica (kinesiogenica e nonkinesiogenica) si manifesta estremamente raramente in questa forma di attacchi e, se si manifesta, lo fa sempre nel contesto di altre manifestazioni piuttosto tipiche (posture distoniche degli arti brevi, solitamente indotte dal movimento, non accompagnate da alterazioni della coscienza con EEG normale).

Il mioclono dei muscoli flessori del tronco ha un aspetto sindromico difficilmente confondibile con qualsiasi altra sindrome. Si tratta di movimenti di flessione del tronco brevi, rapidi e a scatti, solitamente di piccola ampiezza, stereotipati. Visivamente, a volte sono visibili brevi contrazioni della pressione addominale, sincronizzate con i movimenti di flessione della metà superiore del tronco. In questo caso, la flessione completa non ha il tempo di svilupparsi, ma è solo accennata. L'origine del mioclono e la sua natura devono essere chiarite caso per caso (mioclono spinale, reazioni di sussulto, ecc.). È necessario escludere la natura epilettica del mioclono.

L'epilessia (spasmi infantili, alcune crisi epilettiche in forme di epilessia complementare) a volte si manifesta con rapidi movimenti di flessione o fenomeni posturali (inclusa la flessione) più lenti. È necessaria una ricerca costante di altri segni clinici ed EEG di epilessia (iperventilazione prolungata e profonda, privazione del sonno notturno, registrazione poligrafica del sonno notturno, videoregistrazione delle crisi).

Le "convulsioni pseudosalam" nel quadro delle reazioni distoniche acute (sindrome neurolettica) si sviluppano acutamente in risposta alla somministrazione di un neurolettico e sono solitamente accompagnate da altri fenomeni distonici (crisi oculogire, blefarospasmo, trisma, protrusione della lingua, spasmi distonici degli arti, ecc., alleviati dagli anticolinergici o che scompaiono spontaneamente quando si interrompe il neurolettico).

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B. Flessione in avanti del tronco nel quadro dei disturbi mentali (psicogeni ed endogeni)

La camptocormia psicogena è caratterizzata da una postura tipica sotto forma di corpo piegato in avanti ad angolo retto con braccia pendenti liberamente ("postura antropoide") e si osserva più spesso nel quadro dell'isteria polisindromica (disturbi multipli del movimento, disturbi sensoriali, autonomici ed emotivo-personali).

L'inchino periodico nel quadro dei disturbi di conversione o compulsivi è un tipo di camptocormia, caratterizzato da manifestazioni parossistiche e solitamente osservato in un quadro di manifestazioni dimostrative luminose che ricordano una pseudo-crisi epilettica.

Gli stereotipi nelle malattie mentali possono assumere diverse forme, come movimenti elementari privi di senso, tra cui inclinazioni del busto ripetute in modo stereotipato. Gli stereotipi possono anche avere un'origine neurolettica ("stereotipi tardivi").

La depressione grave nelle malattie mentali endogene è caratterizzata da ridotta efficienza, ipomimia, ritardo psicomotorio e postura curva, nel quadro di altre manifestazioni emotive, cognitive e comportamentali della malattia mentale. Qui non si parla di una pronunciata flessione del tronco, ma piuttosto di una postura curva (curvata) e "abbassata". Non si tratta di camptocormia in senso stretto.

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C. Flessione in avanti del tronco come reazione compensatoria (volontaria) alla minaccia di caduta

La debolezza transitoria alle gambe con insufficienza circolatoria spinale può essere accompagnata da flessione non solo delle gambe, ma anche del tronco, e rientra nel quadro della "claudicatio intermittens mieloide" (debolezza transitoria alle gambe, spesso provocata dalla deambulazione, con sensazione di pesantezza e intorpidimento), solitamente in concomitanza con una malattia vascolare sistemica. La flessione del tronco in questo caso è una reazione riflessa o volontaria volta a mantenere l'equilibrio e la stabilità del corpo, prevenendo lesioni da caduta.

Le condizioni lipotimiche nel quadro dei disturbi circolatori ortostatici, soprattutto con progressiva insufficienza autonomica, possono essere accompagnate da ipotensione arteriosa persistente con vertigini costanti e un rischio concreto di sincope posturale. La presenza di segni piramidali, extrapiramidali e cerebellari (ad esempio, nel quadro della sindrome di Shy-Drager) aumenta l'instabilità posturale e può portare a una caratteristica disbasia nella "posa del pattinatore" (inclinazione della testa e del corpo in avanti; camminata con passi ampi, leggermente laterali).

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