Ipertensione intracranica benigna: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipertensione intracranica benigna (ipertensione intracranica idiopatica, pseudotumor cerebri) è caratterizzata da un aumento della pressione intracranica senza segni di lesione occupante spazio o idrocefalo; la composizione del liquido cerebrospinale rimane invariata.

Questa patologia è più comune nelle donne in età fertile. La prevalenza è di 1/100.000 tra le donne con peso corporeo normale e di 20/100.000 tra le donne obese. La pressione intracranica è significativamente aumentata (>250 mm H2O); la causa esatta è sconosciuta, la cefalea è presumibilmente dovuta all'ostruzione del deflusso venoso cerebrale.

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Quali sono le cause dell'ipertensione intracranica benigna?

Nei pazienti con lesioni cerebrali occupanti spazio, l'ipertensione intracranica è comune. Le cause dell'ipertensione intracranica benigna non sono completamente note. È stata osservata una correlazione con l'uso prolungato di contraccettivi orali.

Si verifica un'alterazione dei processi di produzione e riassorbimento del liquido cerebrospinale con fenomeni di edema e gonfiore cerebrale, sia intracellulari che intercellulari. Anche un'alterazione del normale funzionamento della barriera emato-encefalica gioca un ruolo importante.

Cause dello sviluppo della sindrome da ipertensione intracranica:

• la presenza di volume intracranico aggiuntivo causato da un tumore;
• interruzione delle vie di deflusso del liquido cerebrospinale con sviluppo di idrocefalo occlusivo;
• la presenza di edema cerebrale peritumorale.

Le prime due cause sono di competenza del neurochirurgo. Il neuroanestesista può intervenire solo sulla terza.

Sintomi

Caratterizzata da cefalea generalizzata quasi quotidiana di intensità variabile, talvolta accompagnata da nausea. Sono possibili attacchi di visione offuscata e diplopia a breve termine, causati da paresi monolaterale o bilaterale del sesto paio di nervi cranici. La perdita del campo visivo inizia dalla periferia ed è impercettibile per il paziente nelle fasi iniziali. Successivamente, si verifica un restringimento concentrico di tutti i campi visivi, perdita della visione centrale con possibilità di sviluppare cecità completa. La patologia neuroendocrina, di solito, include obesità cerebrale e ciclo mestruale irregolare. Si osserva più spesso nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni.

Diagnostica

La diagnosi preliminare di ipertensione intracranica benigna si basa sul quadro clinico della malattia, mentre la diagnosi definitiva si basa sui dati della risonanza magnetica, preferibilmente con flebografia a risonanza magnetica, e sulla puntura lombare, che mostrano un aumento della pressione intracranica all'inizio della manipolazione e una normale composizione del liquido cerebrospinale. In rari casi, alcuni farmaci e patologie possono causare un quadro clinico simile all'ipertensione intracranica idiopatica.

I dati EEG, TC e angiografia non consentono di individuare la patologia. Il sistema ventricolare è generalmente normale; meno frequentemente, si nota un certo ingrossamento dei ventricoli cerebrali.

Innanzitutto è necessario escludere un processo tumorale nel cervello.

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Trattamento

L'ipertensione intracranica benigna di solito si risolve spontaneamente dopo l'interruzione dei contraccettivi orali. Se la malattia si sviluppa senza l'assunzione di tali contraccettivi, il suo decorso è estremamente dinamico e può risolversi spontaneamente. Nei casi gravi, si esegue una terapia di disidratazione con glicerolo, veroshpiron; è indicata la terapia vascolare. Vengono utilizzati farmaci come Stugeron, Theonikol, Cavinton. Sono raccomandati farmaci che migliorano il deflusso venoso: Troxevasin, Glivenol.

Il trattamento è mirato a ridurre la pressione intracranica e ad alleviare i sintomi con ripetute punture lombari e assunzione di diuretici (acetazolamide 250 mg 4 volte al giorno per via orale). Il mal di testa viene alleviato assumendo FANS o farmaci antiemicranici. Ai pazienti obesi si raccomanda di ridurre il peso corporeo. In caso di progressiva perdita della vista a seguito di ripetute punture lombari e terapia farmacologica, è indicata la decompressione (fenestrazione) delle guaine del nervo ottico o lo shunt lomboperitoneale.

L'ipertensione endocranica viene trattata con farmaci appartenenti a diversi gruppi, ognuno dei quali presenta vantaggi e svantaggi.

Le seguenti soluzioni ipertoniche possono essere indicate nello sviluppo dell'ipertensione intracranica

Mannitolo, soluzione al 20%, per via endovenosa 400 ml, dose singola o Cloruro di sodio, soluzione al 7,5%, per via endovenosa 200 ml, dose singola.

Tuttavia, occorre ricordare che, in primo luogo, l'effetto disidratante delle soluzioni ipertoniche si realizza principalmente attraverso la disidratazione della materia cerebrale intatta e, in secondo luogo, dopo la fine dell'azione del farmaco, si può osservare il cosiddetto "fenomeno di rimbalzo" (un aumento dei valori della pressione intracranica fino a valori addirittura superiori a quelli iniziali).

L'effetto terapeutico dei saluretici (furosemide) in condizioni come l'ipertensione endocranica è meno pronunciato rispetto a quello delle soluzioni ipertoniche. Tuttavia, il loro uso è giustificato in combinazione con diuretici osmotici, poiché riduce il rischio di sviluppare il "fenomeno di rimbalzo":

Furosemide EV 20-60 mg, una volta (la frequenza di somministrazione è determinata dall'appropriatezza clinica). Il desametasone è il farmaco di scelta nel trattamento dell'edema cerebrale peritumorale: desametasone EV 12-24 mg/die, una volta (la frequenza di somministrazione è determinata dall'appropriatezza clinica). Tuttavia, il suo utilizzo nel trattamento dell'ipertensione intracranica in pazienti con trauma cranico grave e ictus ischemico non è efficace.

L'ipertensione intracranica acuta che si sviluppa durante un intervento neurochirurgico viene trattata efficacemente con barbiturici e con la creazione di una grave iperventilazione a breve termine:

Tiopentale sodico per via endovenosa in bolo 350 mg, una volta, poi, se necessario, più volte per via endovenosa in bolo per una dose totale fino a 1,5 g.

Per monitorare l'efficacia della terapia conservativa vengono effettuati controlli oculistici regolari con perimetria obbligatoria, poiché il solo controllo dell'acuità visiva non è sufficiente a prevenire la perdita irreversibile delle funzioni visive.