La malattia di Raynaud

La malattia di Raynaud occupa un posto di primo piano nel gruppo delle malattie vasculopatie degli arti distali.

I dati sulla prevalenza della malattia di Raynaud sono contraddittori. Uno dei più grandi studi di popolazione ha dimostrato che la malattia di Raynaud si verifica nel 21% delle donne e nel 16% degli uomini. Tra le professioni in cui è aumentato il rischio di malattie da vibrazione, questa percentuale è due volte superiore.

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Cosa causa la malattia di Raynaud?

La malattia di Raynaud si manifesta in diverse condizioni climatiche. È molto raro in paesi con un clima caldo e costante. Incidenti della malattia e tra i nordici. La malattia di Raynaud è più comune nelle medie latitudini, in luoghi con un clima umido e temperato.

La predisposizione ereditaria per la malattia di Raynaud è piccola - circa il 4%.

Nella sua forma classica, il complesso dei sintomi di Raynaud si presenta sotto forma di attacchi composti da tre fasi:

1. sbiancamento e raffreddamento delle dita delle mani e dei piedi, accompagnato dal dolore;
2. l'aggiunta di cianosi e aumento del dolore;
3. arrossamento e dolore agli arti. Un tale complesso di sintomi viene solitamente chiamato fenomeno di Raynaud. Tutti i casi di combinazione patognomonica di sintomi di una malattia primaria con segni fisici di FR sono designati come sindrome di Raynaud (CP).

Come dimostrato dalle osservazioni cliniche, il complesso dei sintomi descritto da M. Raynaud non è sempre una malattia indipendente (idiopatica): può anche verificarsi in un numero di malattie che si differenziano per eziologia, patogenesi e manifestazioni cliniche. La malattia descritta da M. Raynaud cominciò a essere considerata una forma idiopatica, cioè la malattia di Raynaud (BR).

Tra i molti tentativi di classificare varie forme di sindromi di Raynaud, il più completo è quello creato da L. E P. Langeron, L. Croccel nel 1959. La classificazione etiopatogenetica, che nella moderna interpretazione è la seguente:

1. L'origine locale della malattia di Raynaud (arterite del dito, aneurisma artero-venoso dei vasi delle dita delle mani e dei piedi, trauma professionale e di altro tipo).
2. Origine regionale della malattia di Raynaud (costole cervicali, sindrome del muscolo scaleno anteriore, sindrome da abduzione brusca del braccio, danno al disco intervertebrale).
3. Origine segmentale della malattia di Raynaud (obliterazione segmentaria arteriosa, che può causare disturbi vasomotori negli arti distali).
4. La malattia di Raynaud in combinazione con la malattia sistemica (arterite, ipertensione arteriosa, ipertensione polmonare primaria).
5. Malattia di Raynaud con insufficiente circolazione sanguigna (tromboflebiti, lesioni venose, insufficienza cardiaca, angiospasmo vascolare cerebrale, vasospasmo retinico).
6. Danno al sistema nervoso (acrodynia costituzionale, siringomielia, sclerosi multipla).
7. La combinazione della malattia di Raynaud con disturbi digestivi (malattie funzionali e organiche del tratto digestivo, ulcera gastrica, colite).
8. La malattia di Raynaud in combinazione con disturbi endocrini (disturbi diencefalico-ipofisario, tumori surrenali, iperparatiroidismo, malattia di Bazedovoy, menopausa menopausa, nonché menopausa a seguito di radioterapia e intervento chirurgico).
9. La malattia di Raynaud in violazione del sangue (splenomegalia congenita).
10. La malattia di Raynaud con crioglobulinemia.
11. La malattia di Raynaud con sclerodermia.
12. La vera malattia di Raynaud.

In futuro, questa classificazione è stata completata da alcune forme cliniche dedicate con reumatiche, disfunzioni ormonali (ipertiroidismo, post-menopausa, displasia dell'utero e delle ovaie, e così via. D.), in alcune forme di malattie professionali (malattia vibrazioni) complicazioni dopo la somministrazione di farmaci vasocostrittori agiscono perifericamente, quali ergotamina, beta-bloccanti, sono ampiamente utilizzati per il trattamento di ipertensione, angina pectoris e altre malattie e in grado di provocare diretta I sintomi della malattia di Raynaud in pazienti con una predisposizione corrispondente.

Patogenesi della malattia di Raynaud

I meccanismi patofisiologici alla base degli attacchi di Raynaud non sono completamente compresi. M. Raynaud considerava la causa della malattia da lui descritta come "iperreattività del sistema nervoso simpatico". Si presume inoltre che questo sia il risultato di un difetto locale ( difetto locale) dei vasi periferici delle dita. Non vi è alcuna prova diretta di lealtà verso uno di questi punti di vista. Quest'ultima ipotesi ha alcuni motivi alla luce delle idee moderne sugli effetti vascolari delle prostaglandine. È stato dimostrato che la malattia di Raynaud riduce la sintesi della prostaciclina endoteliale, il cui effetto vasodilatatore non ha alcun dubbio nel trattamento di pazienti con malattia di Raynaud di varie eziologie.

Attualmente è stabilito il cambiamento delle proprietà reologiche del sangue nei pazienti affetti dalla malattia di Raynaud, specialmente durante un attacco. La causa diretta dell'aumento della viscosità del sangue in questi casi non è chiara: questo può essere il risultato di entrambi i cambiamenti nella concentrazione di fibrinogeno plasmatico e nella deformazione dei globuli rossi. Condizioni simili si verificano nella crioglobulinemia, in cui il legame tra la diminuzione della precipitazione delle proteine nel freddo, un aumento della viscosità del sangue e le manifestazioni cliniche dell'acrocianosi sono innegabili.

Allo stesso tempo, c'è un'ipotesi sulla presenza di angiospasmi dei vasi cerebrali, coronarici e muscolari nella malattia di Raynaud, che si manifestano in frequenti mal di testa, ictus e astenia muscolare. La relazione delle manifestazioni cliniche dei disturbi circolatori periferici con l'insorgenza e il decorso di disturbi emotivi è confermata da un cambiamento nel flusso sanguigno digitale in risposta allo stress emotivo, l'effetto di disturbi emotivi sulla temperatura della pelle in entrambi i pazienti con la malattia di Raynaud e nelle persone sane. Lo stato dei sistemi non specifici del cervello è essenziale, come è stato dimostrato da numerosi studi EEG in vari stati funzionali.

In generale, la mera esistenza di sintomi clinici, come parossistica, la simmetria, la dipendenza delle manifestazioni cliniche di diversi stati funzionali, ruolo fattore emotivo nel provocare attacchi di malattia di Raynaud, un po 'di dipendenza biorythmological analisi farmacodinamica malattia consente ragionevolmente implicare partecipazione meccanismi cerebrali la patogenesi di questa sofferenza.

Nella malattia di Raynaud, viene mostrato un disturbo nell'attività integrativa del cervello (attraverso lo studio dell'ultralusso, nonché dell'attività cerebrale indotta), manifestata da una mancata corrispondenza tra processi specifici e non specifici di afferentazione somatica, vari livelli di elaborazione delle informazioni, meccanismi di attivazione non specifica).

Un'analisi dello stato del sistema nervoso autonomo nella malattia di Raynaud utilizzando metodi speciali che consentono l'analisi selettiva dei suoi meccanismi segmentari ha rivelato solo nel caso della forma idiopatica della malattia, evidenza dell'insufficienza dei meccanismi di regolazione segmentale simpatica dell'attività cardiovascolare e sudomotoria. La presenza di insufficienza di influenze simpatiche in condizioni di disordini vasospastici suggerisce che il complesso di sintomi esistente è una conseguenza del vasospasmo, come un fenomeno di ipersensibilità post-denervazione. Quest'ultima, ovviamente, ha un valore compensatorio-preventivo per assicurare un sufficiente livello di flusso sanguigno periferico e, di conseguenza, la preservazione delle funzioni vegetativo-trofiche nella malattia di Raynaud. Il valore di questo fattore di compensazione è particolarmente evidente se confrontato con i pazienti con sclerodermia sistemica, dove la percentuale di disordini vegetativo-trofici è così alta.

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Sintomi della malattia di Raynaud

L'età media di insorgenza della malattia di Raynaud è la seconda decade di vita. Sono descritti i casi di malattia di Raynaud in bambini di 10-14 anni, di cui circa la metà erano ereditari. In alcuni casi, la malattia di Raynaud si verifica dopo lo stress emotivo. L'insorgenza della malattia di Raynaud dopo 25 anni, specialmente in individui che non avevano precedenti segni di alterazione della circolazione periferica, aumenta la probabilità di avere una qualsiasi malattia primaria. Raramente, di solito dopo gravi shock mentali, riarrangiamenti endocrini, la malattia può manifestarsi in persone di 50 anni di età. La malattia di Raynaud si verifica nel 5-10% degli intervistati nella popolazione.

Tra i pazienti affetti dalla malattia di Raynaud, le donne prevalgono in modo significativo (il rapporto tra donne e uomini è 5: 1).

Tra i fattori che provocano il verificarsi di attacchi della malattia di Raynaud, l'effetto principale è l'esposizione al freddo. In alcune persone con caratteristiche specifiche della circolazione sanguigna periferica, anche l'incoerente esposizione episodica al freddo e all'umidità può causare la malattia di Raynaud. Le esperienze emotive sono una causa frequente dell'insorgenza di attacchi della malattia di Raynaud. Esistono prove che circa 1/2 dei pazienti con la malattia di Raynaud hanno natura psicogena. A volte questa malattia si verifica a seguito di esposizione a un intero complesso di fattori (esposizione a freddo, stress emotivo cronico, disturbi del sistema endocrino-metabolico). Le caratteristiche costituzionali, ereditarie e acquisite del sistema autonomo-endocrino sono lo sfondo che facilita l'insorgenza della malattia di Raynaud. L'ereditarietà diretta è piccola - 4,2%.

Il primo sintomo della malattia è l'aumento della freddezza delle dita - il più delle volte le mani, che poi si uniscono allo sbiancamento delle falangi terminali e al dolore in esse con elementi di parestesia. Questi disturbi sono di natura parossistica e alla fine dell'attacco scompaiono completamente. La distribuzione dei disturbi vascolari periferici non ha uno schema rigoroso, ma più spesso sono le dita II-III delle mani e le prime 2-3 dita dei piedi. Le parti distali delle braccia e delle gambe sono più coinvolte nel processo, molto meno spesso in altre parti del corpo - i lobi delle orecchie, la punta del naso.

La durata degli attacchi è diversa: più spesso - pochi minuti, meno spesso - poche ore.

Questi sintomi sono caratteristici della cosiddetta malattia di stadio I Raynaud. Nella fase successiva, ci sono lamentele di attacchi di asfissia, dopo i quali si possono sviluppare disordini trofici nei tessuti: gonfiore, aumento della vulnerabilità della pelle delle dita. Le caratteristiche caratteristiche dei disordini trofici nella malattia di Raynaud sono la loro localizzazione, il loro corso remittente e lo sviluppo regolare dalle falangi terminali. L'ultimo stadio trofico-paralitico è caratterizzato dall'aggravamento dei sintomi elencati e dalla prevalenza di processi distrofici sulle dita, sulla faccia e sulle dita dei piedi.

Il decorso della malattia sta lentamente progredendo, tuttavia, indipendentemente dallo stadio della malattia, sono possibili casi di sviluppo inverso del processo - all'inizio della menopausa, durante la gravidanza, dopo il parto, cambiamenti nelle condizioni climatiche.

Gli stadi descritti di sviluppo della malattia sono caratteristici della malattia di Raynaud secondaria, in cui il tasso di progressione è determinato dal quadro clinico della sofferenza primaria (il più delle volte si tratta di una malattia sistemica del tessuto connettivo). Il decorso della malattia di Raynaud primario, di norma, è di tipo ospedaliero.

La frequenza dei disturbi del sistema nervoso nei pazienti con malattia di Raynaud è elevata, con una forma idiopatica, raggiunge il 60%. Di norma, viene rilevato un numero significativo di disturbi del circolo nevrotico: mal di testa, sensazione di pesantezza alla testa, dolore alla schiena, arti, disturbi del sonno frequenti. Insieme al mal di testa psicogeno, la cefalea vascolare parossistica è caratteristica. Gli attacchi di emicrania si verificano nel 14-24% dei pazienti.

L'ipertensione arteriosa è osservata nel 9% dei casi.

Il dolore parossistico nel cuore è funzionale in natura e non è accompagnato da cambiamenti nell'ECG (cardialgia).

Nonostante il numero significativo di lamentele sull'aumentata sensibilità degli avambracci, dita a dita fredde, la frequenza delle sensazioni di prurito, bruciore e altre parestesie, i disturbi oggettivi di sensibilità nei pazienti con forma idiopatica della malattia sono estremamente rari.

Numerosi studi sulla forma idiopatica della malattia di Raynaud hanno mostrato la completa pervietà dei grandi vasi, e quindi la gravità e la frequenza delle crisi convulsive degli arteriocapillari negli arti distali sono difficili da spiegare. L'oscillografia mostra solo un aumento del tono dei vasi sanguigni, principalmente delle mani e dei piedi.

La reografia segmentaria longitudinale degli arti rivela due tipi di cambiamenti:

1. nella fase di compensazione, un marcato aumento del tono vascolare;
2. nella fase di scompenso - il più delle volte una diminuzione significativa del tono delle piccole arterie e delle vene. La circolazione del sangue del polso diminuisce nelle dita delle mani e dei piedi durante il periodo di un attacco ischemico con sintomi di deflusso venoso.

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Diagnosi della malattia di Raynaud

Nello studio di pazienti con malattia di Raynaud, si dovrebbe prima stabilire se il fenomeno non è una caratteristica costituzionale della circolazione periferica, cioè una normale reazione fisiologica sotto l'influenza del freddo di diversa intensità. Per molte persone, include sbiancamento monofase delle dita delle mani o dei piedi. Questa reazione subisce uno sviluppo inverso al riscaldamento e quasi mai progredisce in cianosi. Nel frattempo, nei pazienti con vera malattia di Raynaud, lo sviluppo inverso del vasospasmo è difficile e spesso dura più a lungo dell'applicazione di stimoli.

La più grande difficoltà è la diagnosi differenziale tra la forma idiopatica della malattia e la sindrome di Raynaud secondaria.

La diagnosi della forma idiopatica della malattia si basa sui cinque criteri principali formulati da E. Ellen, W.strongrown nel 1932:

1. durata della malattia di almeno 2 anni;
2. l'assenza di malattie secondarie alla sindrome di Raynaud;
3. rigorosa simmetria dei sintomi vascolari e tropo-paralitici;
4. mancanza di cambiamenti cutanei gangreni delle dita;
5. insorgenza episodica di attacchi di ischemia delle dita sotto l'influenza del raffreddamento e delle esperienze emotive.

Tuttavia, inoltre, con una durata della malattia superiore a 2 anni, è necessario escludere le malattie sistemiche del tessuto connettivo, nonché altre cause più comuni della malattia di Raynaud secondaria. Pertanto, un'attenzione particolare deve essere prestata all'identificazione di sintomi quali assottigliamento delle falangi terminali, ferite multiple a lungo termine su di loro, difficoltà nell'aprire la bocca e deglutizione. In presenza di un tale complesso di sintomi, si dovrebbe prima di tutto pensare alla possibile diagnosi di sclerodermia sistemica. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da un eritema a forma di farfalla sul viso, da una maggiore sensibilità alla luce solare, perdita di capelli e sintomi di pericardite. La combinazione della malattia di Raynaud con secchezza delle mucose degli occhi e della bocca è caratteristica della sindrome di Sjogren. Inoltre, i pazienti devono essere intervistati al fine di identificare nella storia dei dati sull'uso di farmaci come l'ergotamina e il trattamento a lungo termine con beta-bloccanti. Negli uomini di età superiore ai 40 anni con una diminuzione degli impulsi periferici, è necessario scoprire se fumano, al fine di stabilire una possibile connessione tra la malattia di Raynaud e l'obliterazione dell'endarterite. Per escludere la patologia professionale, i dati anamnestici sulla capacità di lavorare con strumenti vibranti sono obbligatori.

In quasi tutti i casi di trattamento primario del paziente al medico, è necessario effettuare una diagnosi differenziale tra le sue due forme più comuni - idiopatica e secondaria con sclerodermia sistemica. Il metodo più affidabile, insieme all'analisi clinica dettagliata, è l'applicazione del metodo dei potenziali simpatici cutanei indotti (HVTS), che consente di delimitare questi due stati quasi al 100%. In pazienti con sclerodermia sistemica, questi indicatori praticamente non differiscono dal normale. Mentre nei pazienti con malattia di Raynaud, c'è un forte allungamento dei periodi latenti e una diminuzione delle ampiezze di HKSP negli arti, più approssimativamente rappresentata sulle braccia.

Fenomeni vascolari-trofici nelle estremità si trovano in varie varianti cliniche. Il fenomeno dell'acroparestesia in una forma più lieve (forma di Schulz) e più grave, comune, con sintomi di edema (forma Notnagel) è limitato ai disturbi soggettivi della sensibilità (pelle d'oca, formicolio, intorpidimento). Lo stato di persistente acrocianosi (aciressia di Cassirer, asfissia simpatica locale) può essere aggravato e si manifesta con segni di gonfiore, lieve ipoestesia. Esistono numerose descrizioni cliniche della malattia di Raynaud, a seconda della localizzazione e della prevalenza dei disturbi angiospastici (il fenomeno del "dito morto", della "mano morta", del "piede di un minatore", ecc.). La maggior parte di queste sindromi sono accomunate da una serie di caratteristiche comuni (parossismo, aspetto sotto l'influenza del freddo, stress emotivo, una natura simile del decorso), che suggerisce di avere un singolo meccanismo patofisiologico e trattarle all'interno di una singola malattia di Raynaud.

Trattamento della malattia di Raynaud

Il trattamento dei pazienti con malattia di Raynaud presenta alcune difficoltà associate alla necessità di stabilire la causa specifica della sindrome. Nei casi in cui è stata identificata una malattia primaria, la gestione dei pazienti deve includere il trattamento della malattia di base e la supervisione dello specialista appropriato (reumatologo, chirurgo vascolare, endocrinologo, dermatologo, cardiologo, ecc.).

La maggior parte dei metodi convenzionali si riferiscono a forme sintomatiche di trattamento, basate sull'uso del rafforzamento generale, antidolorifici antispastici e sulla normalizzazione delle funzioni ormonali dei rimedi.

Devono essere seguite speciali tattiche di gestione e trattamento in pazienti con rischi professionali e domestici, eliminando prima di tutto il fattore che causa questi disturbi (vibrazione, freddo, ecc.).

Nei casi di forma idiopatica della malattia, quando la malattia di Raynaud primaria è causata solo da freddo, umidità e stress emotivo, l'esclusione di questi fattori può portare al sollievo degli attacchi della malattia di Raynaud. L'analisi delle osservazioni cliniche dei risultati della somministrazione a lungo termine di vari gruppi di vasodilatatori indica la loro mancanza di efficacia e il miglioramento clinico a breve termine.

L'uso della terapia defibrinante come un tipo di trattamento patogenetico è possibile, ma il suo effetto a breve termine dovrebbe essere tenuto presente; la plasmaferesi usata nei casi più gravi ha un effetto simile.

In alcune forme della malattia, accompagnata dalla formazione di disturbi trofici irreversibili e dolore severo, un rilievo significativo deriva dal trattamento chirurgico - simpatectomia. Le osservazioni sui pazienti operati mostrano che il ritorno di quasi tutti i sintomi della malattia è osservato dopo alcune settimane. Il tasso di aumento dei sintomi coincide con lo sviluppo di ipersensibilità delle strutture denervate. Da queste posizioni diventa chiaro che l'uso della simpatectomia non è affatto giustificato.

Recentemente, la gamma di mezzi di vasodilatazione periferica si è ampliata. Il successo è l'uso di calcio-bloccanti (nifedipina) nella malattia di Raynaud primaria e secondaria a causa del loro effetto sulla microcircolazione. L'uso prolungato di calcio bloccanti è accompagnato da un sufficiente effetto clinico.

Di particolare interesse dal punto di vista patogenetico è l'uso di grandi dosi di inibitori del cicloossido (indometacina, acido ascorbico) per correggere i disturbi nella circolazione periferica.

Data la frequenza e la gravità dei disturbi psico-vegetativi nella malattia di Raynaud, la terapia psicotropa occupa un posto speciale nel trattamento di questi pazienti. Tra i farmaci di questo gruppo sono indicati tranquillanti con azione ansiolitica (tazepam), antidepressivi triciclici (amitriptilina) e antidepressivi selettivi della serotonina (metanserina).

Ad oggi, sono stati sviluppati alcuni nuovi aspetti del trattamento dei pazienti con la malattia di Raynaud. Con l'aiuto del biofeedback, i pazienti riescono a controllare e mantenere la temperatura della pelle a un certo livello. L'allenamento autogeno e l'ipnosi forniscono un effetto speciale nei pazienti con malattia idiopatica di Raynaud.

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