Ipertensione portale: sintomi

Sintomi e dati strumentali per l'ipertensione portale

1. I primi sintomi di ipertensione portale sono flatulenza ("vento prima della pioggia"), una sensazione di pienezza dell'intestino, nausea, dolore in tutto l'addome, diminuzione dell'appetito.
2. Di norma, ci sono "sintomi di cattiva alimentazione" (tessuto sottocutaneo scarsamente espresso, pelle secca, atrofia muscolare).
3. Espansione delle vene della parete addominale, traslucido attraverso la pelle dell'ombelico e ai lati dell'addome. Con una grave circolazione del sangue lungo le vene para-ulbicolare o la vena ombelicale intorno all'ombelico, si forma un plesso venoso ("testa di medusa").
4. Con la progressione dell'ipertensione portale sviluppa ascite (è più caratteristico della ipertensione portale intraepatica), inoltre, gonfiore alle gambe, sanguinamento da varici dell'esofago e dello stomaco, del retto, can nosebleeds.
5. Splenomegalia diversi gradi di gravità (a seconda della natura della malattia che ha causato lo sviluppo di ipertensione portale). È spesso accompagnato dallo sviluppo dell'ipersplenismo (una sindrome di pancitopenia: anemia, leucopenia, trombocitopenia).
6. Epatomegalia diversi gradi di gravità (a seconda della causa che ha portato allo sviluppo di ipertensione portale). Il fegato è denso, a volte doloroso, il suo margine acuto. Con la cirrosi del fegato è tuberosa, i nodi della rigenerazione vengono rilevati (questi casi devono essere differenziati con il cancro del fegato).
7. Quando una a lungo termine e ipertensione portale severa sviluppa portale encefalopatia, che si manifesta con mal di testa, vertigini, perdita di memoria, la formula disturbi del sonno (insonnia notturna, sonnolenza durante il giorno), con encefalopatia severa apparire allucinazioni, deliri, comportamento inadeguato di pazienti con segni neurologici del sistema nervoso centrale .

Diverse forme di ipertensione portale (a seconda della posizione del blocco) hanno le loro caratteristiche cliniche.

La forma superepatica dell'ipertensione portale è caratterizzata da:

• sviluppo precoce dell'ascite, non suscettibile di terapia diuretica;
• epatomegalia significativa con un aumento relativamente piccolo della milza;
• forte dolore al fegato.

Il sottotitolo dell'ipertensione portale ha le seguenti caratteristiche:

• i sintomi principali sono splenomegalia, ipersplenismo;
• il fegato non è solitamente ingrandito;
• L'ipertensione portale sub-epatico di solito si sviluppa lentamente, in futuro ci sono più sanguinamenti esofageo-gastrico.

La forma intraepatica dell'ipertensione portale ha le seguenti caratteristiche cliniche distintive:

• i primi sintomi sono la sindrome dispeptica persistente, flatulenza, diarrea periodica, perdita di peso;
• sintomatologia tardiva: splenomegalia significativa. Vene varicose con possibile sanguinamento, ascite, ipersplenismo;
• con la prevalenza di ipertensione tipo hepatolienal dolore intraepatica è localizzato in epigastrio, soprattutto nel quadrante superiore sinistro, laparoscopia rivelato vena stagnante nel grande curvatura dello stomaco e milza, mentre FEGDS vene varicose si trovano anche nelle parti più alte dell'esofago;
• con predominanza del tipo intestinale mesenterico di ipertensione portale epatica, il dolore è localizzato intorno all'ombelico, nelle regioni iliache o nella regione del fegato; Con la laparoscopia, le vene stagnanti si trovano principalmente nel diaframma, nel fegato, nel legamento rotondo, nell'intestino. Con l'esofagoscopia, le vene varicose nell'esofago non sono chiaramente espresse.

Caratteristiche cliniche delle principali forme eziologiche dell'ipertensione portale

Flusso sanguigno venoso portale aumentato

1. Fistole arterio-venose .

Le fistole arterio-venose sono congenite e acquisite. Le fistole congenite sono osservate con teleangiectasia emorragica ereditaria.

Gli aneurismi artero-venosi acquisiti si formano a causa di traumi, biopsia epatica, rottura di un aneurisma dell'arteria epatica o splenica. A volte gli aneurismi artero-venosi accompagnano il carcinoma epatocellulare.

Nelle fistole artero-venose, c'è una combinazione dell'arteria epatica e della vena porta o arteria splenica e vena splenica. La presenza di fistole provoca un aumento del flusso di sangue nel sistema portale. Clinicamente, il paziente presenta sintomi di ipertensione portale. Un terzo dei pazienti ha dolore addominale. Il principale metodo di diagnosi delle fistole artero-venose è l'angiografia.

2. Splenomegalia, non associata a malattia del fegato.

In questo caso, l'ipertensione portale è causata da malattie mieloproliferative, principalmente mielofibrosi (mielosi subleukemic).

I principali criteri diagnostici per la mielofibrosi sono:

• splenomegalia espressa e meno spesso epatomegalia;
• leucocitosi con spostamento dei neutrofili, spesso con marcato ringiovanimento della formula (comparsa di mieloblasti, mielociti);
• l'anemia;
• ipertrombocitosi (le piastrine sono funzionalmente inferiori);
• triplice metaplasia dell'ematopoiesi nella milza, fegato (emopoiesi extramidollare);
• marcata fibrosi del midollo osseo in trepanobiobtato dall'ileo;
• restringimento del canale midollare, ispessimento dello strato corticale sulle radiografie di ossa pelviche, vertebre, costole, ossa tubolari lunghe.

3. Cavernomatosi della vena porta.

L'eziologia e la patogenesi di questa malattia sono sconosciute. Molti esperti lo considerano congenito, altri - acquisiti (trombosi ad esordio precoce della vena porta seguita dalla sua ricanalizzazione). In questa malattia, la vena porta è un angioma cavernoso o una rete di numerosi vasi di piccolo calibro. La malattia si manifesta nel portale infanzia ipertensione o trombosi portale complicato da emorragia da varici esofagee e gastriche, infarto intestinale, coma epatico. La prognosi è sfavorevole, l'aspettativa di vita dall'apparizione dei segni clinici di ipertensione portale è di 3-9 anni. Il metodo principale per diagnosticare la cavernosi della vena porta è l'angiografia.

4. Trombosi o occlusione del portale o vene spleniche

A seconda della posizione del portale trombosi venosa (pylethrombosis) isolato radicolare (radicolare) trombosi, in cui l'infestazione splenica Vienna o (raramente) altre vene che confluiscono nel tronco comune; tronco - con ostruzione della vena porta nella zona tra la vena splenica e la vena porta, e terminale - con la localizzazione dei trombi nei rami della vena endovenosa all'interno del fegato.

L'ostruzione isolata della vena della milza provoca ipertensione portale sinistra. La sua causa potrebbe essere uno qualsiasi dei fattori che causano l'ostruzione della vena porta. Particolarmente importanti sono le patologie pancreatiche, come il cancro (18%), la pancreatite (65%), le pseudocisti e la pancreatectomia.

Se ostruzione sviluppa distale alla confluenza della vena gastrica sinistra, il sangue dei collaterali, bypassando la vena splenica entra nel breve vena gastrica e poi nel fondo dello stomaco e la parte inferiore dell'esofago, è defluito nella gastrica sinistra e la vena porta. Questo porta a vene varicose molto significative del fondo dello stomaco; Le vene della parte inferiore dell'esofago si allargano leggermente.

Le principali cause di pylborosis:

• cirrosi del fegato (con esso vi è un rallentamento del flusso sanguigno nella vena porta); la cirrosi epatica si riscontra nel 25% dei pazienti con mucchi;
• aumento della coagulabilità del sangue (policitemia, mielotrombosi, trombocitemia trombotica, condizione dopo splenectomia, contraccettivi orali, ecc.);
• (pressione della vena porta dall'esterno (tumori, cisti, linfonodi);
• flebosclerosi (come conseguenza dell'infiammazione della parete venosa con stenosi portale congenita);
• infiammazione nella vena porta (pileflebite), talvolta dovuto al passaggio di infiammazione con dotti biliari intraepatiche (colangite), pancreas di sepsi (soprattutto quando ombelicale sepsi spesso nei bambini);
• danno alla parete della vena porta durante il trauma (in particolare, durante le operazioni sugli organi addominali);
• carcinoma epatico primitivo (processo paraneoplastico), carcinoma della testa pancreatico (compressione della vena porta);
• nel 13-61% di tutti i casi di trombosi della vena porta la causa è sconosciuta (pilerombosi idiopatica).

I principali sintomi delle pile acute:

• più spesso osservato con policitemia, cirrosi, dopo splenectomia
• forte dolore all'addome;
• vomito sanguinante;
• collasso;
• ascite in rapido sviluppo (a volte emorragico);
• il fegato non è ingrandito; se la trombosi acuta della vena porta si verifica in un paziente con cirrosi epatica, allora c'è l'epatomegalia;
• l'ittero è assente;
• nella leucocitosi del sangue con spostamento dei neutrofili;
• quando è attaccata la trombosi delle arterie mesenterica, ci sono infarti intestinali con una foto dell'addome acuto;
• con la trombosi della vena splenica, ci sono dolori nell'ipocondrio sinistro e un aumento della milza.

Il risultato è solitamente letale.

Il sospetto di mucchi acuti è necessario se, dopo un trauma addominale, un intervento chirurgico al fegato e il sistema portale, compare improvvisamente ipertensione portale.

La prognosi delle pile acute è scarsa. Il blocco completo della vena porta porta alla morte in pochi giorni di sanguinamento gastrointestinale, infarto intestinale, insufficienza epatica acuta.

La piretrottermia cronica scorre a lungo - da diversi mesi a diversi anni - Le seguenti manifestazioni cliniche sono caratteristiche .

• segni di malattia di base;
• dolore di varia intensità nel quadrante superiore destro, epigastrio, milza;
• splenomegalia;
• l'ingrossamento del fegato non è caratteristico, tranne che per i casi di mucchi con una cirrosi epatica;
• emorragia gastrointestinale (a volte questo è il primo sintomo della malattia pilelet);
• ascite (in alcuni pazienti);
• la trombosi della vena porta sullo sfondo della cirrosi epatica è caratterizzata da uno sviluppo improvviso di ascite, altri segni di ipertensione portale e un netto deterioramento della funzionalità epatica.

La diagnosi di pali è confermata dai dati di splenoportografia, meno spesso dagli ultrasuoni.

La peculiarità della diagnosi della trombosi della vena porta idiopatica: con la laparoscopia, il fegato invariato si rivela con collaterali ben sviluppati, ascite, milza ingrossata.

La prognosi per le pile è sfavorevole. I pazienti muoiono per emorragia gastrointestinale, infarto intestinale, insufficienza renale epatica.

trombosi acuta della vena porta (pileflebite) - suppurativa processo infiammatorio in tutta la regione della vena porta o sue porzioni individuali. Tipicamente, pileflebite è una complicazione di malattie infiammatorie addominali (appendicite, colite ulcerosa, penetranti ulcera gastrica o duodenale 12, colecistite distruttivo, colangite, tubercolosi intestinale, ecc) o del bacino (endometriti et al.).

Principali manifestazioni cliniche:

• un forte deterioramento delle condizioni del paziente sullo sfondo della malattia sottostante;
• febbre con tremendi brividi e sudori gonfi, la temperatura corporea raggiunge i 40 ° C;
• intenso dolore al ventre nell'addome, spesso nella parte superiore destra;
• di regola, c'è vomito, spesso diarrea;
• il fegato è ingrossato, doloroso;
• Il 50% dei pazienti ha splenomegalia;
• lieve ittero;
• dati di laboratorio - analisi del sangue generale: leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra; aumento della VES; esame del sangue biochimico: iperbilirubinemia, aumento dell'attività delle aminotransferasi, aumento del contenuto di y-globuline, fibrinogeno, seromucoi, aptoglobina, acidi sialici;
• con la cannulazione della vena ombelicale, il pus si trova nel sistema portale.

4. Malattie del fegato

La diagnosi di malattie epatiche, sopra elencate, come causa di ipertensione portale, viene effettuata sulla base di sintomi appropriati.

• Cirrosi epatica

Tutte le forme di cirrosi portano all'ipertensione portale; Inizia con l'ostruzione del canale portale. Il sangue dalla vena porta viene ridistribuito nei vasi collaterali, alcuni di questi sono diretti a bypassare gli epatociti e si infilano direttamente nelle piccole vene del fegato nei setti della fibrosi. Queste anastomosi tra il portale e la vena epatica si sviluppano da sinusoidi che si trovano all'interno del setto. La vena epatica all'interno del setto fibroso viene spostata ulteriormente verso l'esterno finché non ci sono messaggi con la vena porta che si dirama attraverso la sinusoide. L'afflusso di sangue delle unità di rigenerazione dalla vena porta è disturbato, il sangue in esse proviene dall'arteria epatica. Nel fegato, la cirrosi rivela anche maggiori anastomosi interveniose. Allo stesso tempo, circa un terzo di tutto il sangue che entra nel fegato passa attraverso questi shunt, bypassando le sinusoidi, ad es. Bypassando il funzionamento del tessuto epatico.

Il disturbo parziale del flusso sanguigno portale è causato dai nodi di rigenerazione, che comprimono i rami della vena porta. Ciò porterebbe a ipertensione portale postsinusoidal. Tuttavia, con la cirrosi, la pressione di incuneamento delle vene epatiche (sinusoidale) e la pressione nel tronco principale della vena porta sono quasi le stesse, e la stasi si estende ai rami della vena porta. Sinusoidi, a quanto pare, determinano la principale resistenza al flusso sanguigno. A causa dei cambiamenti nello spazio di Disse causati dalla sua collagenizzazione, le sinusoidi si restringono; in particolare può essere espresso con danno epatico alcolico, in cui il flusso sanguigno nelle sinusoidi può diminuire anche a causa del gonfiore degli epatociti. Di conseguenza, l'ostruzione si sviluppa in tutte le direzioni dalle zone del portale attraverso sinusoidi alle vene epatiche.

Sull'arteria epatica, una piccola quantità di sangue viene erogata al fegato sotto alta pressione, una grande quantità e sotto bassa pressione entra nella vena porta. La pressione in questi due sistemi è equalizzata nelle sinusoidi. Normalmente, l'arteria epatica è probabilmente di poca importanza per mantenere la pressione nella vena porta. Con la cirrosi, la connessione tra questi sistemi vascolari diventa più affollata a causa di shunt arterioportali. L'espansione compensativa dell'arteria epatica e un aumento del flusso sanguigno lungo esso promuovono il mantenimento della perfusione delle sinusoidi.

• Altre malattie del fegato che si verificano con la formazione di nodi

L'ipertensione portale può causare varie malattie non cirrotiche, accompagnate dalla formazione di nodi nel fegato. Sono difficili da diagnosticare e solitamente sono mescolati con cirrosi o con ipertensione portale "idiopatica". Una foto "normale" con biopsia epatica per puntura non esclude questa diagnosi.

Iperplasia rigenerativa nodale. In tutto il fegato, i noduli monoacinari di cellule simili agli epatociti normali sono diffusamente determinati. L'aspetto di questi noduli non è accompagnato dalla proliferazione del tessuto connettivo. La causa del loro sviluppo è l'obliterazione di piccoli rami (meno di 0,5 mm) della vena porta a livello degli acini. L'obliterazione porta all'atrofia degli acini colpiti, mentre gli acini adiacenti, i cui vasi sanguigni non sono disturbati, subiscono iperplasia compensatoria, che causa la degenerazione nodulare del fegato. L'ipertensione portale è espressa in larga misura, a volte si osservano emorragie in noduli.

Con l'emorragia, gli ultrasuoni rivelano formazioni ipo-iso-ecogeniche che hanno una parte centrale anecoica. Con CT, la densità del tessuto è ridotta, ma in contrasto non aumenta.

Nella biopsia epatica, due popolazioni di epatociti differiscono nelle dimensioni. La biopsia non ha un valore diagnostico.

L'iperplasia nodulare rigenerativa più comune si sviluppa con l'artrite reumatoide e la sindrome di Felty. Inoltre, i nodi si formano nelle sindromi mieloproliferative, nelle sindromi di aumentata viscosità del sangue e come reazione ai farmaci, soprattutto agli steroidi anabolizzanti e ai citostatici.

Lo shunt portocavale per sanguinamento delle vene varicose dell'esofago è generalmente ben tollerato.

La trasformazione parziale del nodulo è una malattia molto rara. Nell'area dei lobi del fegato si formano i nodi. Alla periferia, il tessuto epatico ha una struttura normale o atrofia. I nodi interferiscono con il normale flusso sanguigno nel fegato, determinando lo sviluppo di ipertensione portale. La funzione degli epatociti non è disturbata. La fibrosi è solitamente assente. La diagnosi della malattia è difficile, spesso è possibile confermare la diagnosi solo con l'autopsia. La causa della malattia è sconosciuta.

5. Azione di sostanze tossiche

La sostanza tossica viene catturata dalle cellule endoteliali, principalmente lipociti (cellule Ito) nello spazio Disse; hanno proprietà fibrogeniche e causano l'ostruzione di piccoli rami della vena porta e lo sviluppo dell'ipertensione portale epatica.

L'ipertensione arteriosa portale è causata da farmaci arsenicali inorganici usati per trattare la psoriasi.

La sconfitta del fegato nei lavoratori che spruzzano vigneti in Portogallo, può essere dovuta al contatto con il rame. La malattia può essere complicata dallo sviluppo di angiosarcoma.

Quando i vapori inalati di cloruro di vinile polimerizzato sviluppano la sclerosi delle vene portali con lo sviluppo di ipertensione portale e angiosarcoma.

Quando la vitamina A è intossicata, può verificarsi l'ipertensione portale reversibile: la vitamina A si accumula nelle cellule Ito. La fibrosi presinusoidale e l'ipertensione portale può comportare l'uso a lungo termine di citostatici, ad esempio metotrexato, 6-mercaptopurina e azatioprina.

portale idiopatica ipertensione (portale fibrosi netsirrotichesky) - una malattia ad eziologia sconosciuta, che si manifesta con ipertensione portale e splenomegalia senza ostruzione della vena porta, modifiche extraepatici del sistema vascolare e l'espressione di danni al fegato.

Questa sindrome fu descritta per la prima volta da Banti nel 1882. La patogenesi dell'ipertensione portale è sconosciuta. La splenomegalia con questa malattia non è primaria, come suggerito da Banti, ma è una conseguenza dell'ipertensione portale. Nel portale intraepatico venule ci sono microtrombi e sclerosi.

Principali manifestazioni cliniche e dati strumentali:

• splenomegalia;
• ascite;
• sanguinamento gastrico;
• gli esami del fegato sono normali o cambiati di poco, l'insufficienza epatica si sviluppa nella fase avanzata;
• nei campioni di biopsia epatica viene evidenziata fibrosi periportale, non possono esserci cambiamenti istologici (i tratti del portale devono necessariamente essere trovati);
• assenza di segni di portale o trombosi splenica secondo angiografia;
• pressione venosa epatica normale o leggermente elevata, alta pressione nella vena porta secondo i dati di cateterizzazione o puntura della vena porta.

Ipertensione portale idiopatica può svilupparsi in pazienti con sclerodermia sistemica, anemia emolitica autoimmune, gozzo Hashimoto, nefrite cronica.

La prognosi dell'ipertensione portale idiopatica è considerata relativamente buona, il 50% dei pazienti vive 25 anni o più dall'inizio della malattia.

Iperplasia rigenerativa nodulare del fegato - alterazioni epatiche (diffuse o focali) di eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla comparsa di noduli consistenti in epatociti proliferanti ipertrofizzati, non circondati da tessuto fibroso.

L'assenza di fibrosi è un segno caratteristico della malattia, che consente di differenziarlo con la cirrosi epatica.

I sintomi principali sono:

• ascite;
• splenomegalia;
• sanguinamento delle vene dilatate esofagee e gastriche;
• il fegato è leggermente ingrossato, la superficie è a grana fine;
• i test funzionali del fegato sono cambiati molto poco;
• la pressione del portale è bruscamente aumentata;
• l'ipertensione portale ha un carattere presinusoidale; la pressione venosa epatica è normale o leggermente elevata;
• in biopsie epatiche note proliferazione di epatociti senza lo sviluppo di tessuto fibroso.

La patogenesi dell'ipertensione portale con questa malattia non è chiara. Probabilmente, c'è una compressione delle vene portale e un aumento del flusso sanguigno splenico. Spesso, l'iperplasia nodulare del fegato è osservata con l'artrite reumatoide, malattie sistemiche del sangue.

L'iperplasia nodulare focale è una malattia rara di eziologia sconosciuta, caratterizzata dall'aspetto nel parenchima del fegato di noduli di 2-8 mm, localizzati principalmente alle porte del fegato. Allo stesso tempo, si trova l'ipoplasia del tronco principale della vena porta.

I noduli spremono il normale tessuto epatico e promuovono lo sviluppo dell'ipertensione portale presinusoidale. I test funzionali del fegato sono cambiati di poco.

Malattie di vene e vene epatiche, vena cava inferiore

La malattia di Badda-Chiari è la principale endoflebitizzazione obliterante delle vene epatiche con trombosi e occlusione successiva.

L'eziologia della malattia è sconosciuta. Il ruolo dei meccanismi autoimmuni non è escluso.

Quando viene rilevata la malattia, Budd Chiari proliferazione guscio interno vena epatica, che inizia alla bocca o nella vena cava inferiore vicino confluenza delle vene epatiche, a volte il processo comincia piccoli rami intraepatiche delle vene epatiche. Isolare forme acute e croniche della malattia.

La forma acuta della malattia di Badda-Chiari ha i seguenti sintomi:

• improvvisamente c'è un intenso dolore nell'epigastrio e nel giusto ipocondrio;
• improvvisamente c'è vomito (spesso sanguinoso);
• il fegato aumenta rapidamente;
• rapidamente (entro pochi giorni) ascite con un alto contenuto proteico nel liquido ascitico (fino a 40 g / l); spesso ascite emorragico ;;
• quando coinvolto nel processo della vena cava inferiore, gonfiore delle gambe, dilatazione delle vene sottocutanee nell'addome e nel torace;
• alta temperatura corporea;
• 1/2 dei pazienti ha avuto un lieve ittero;
• C'è una splenomegalia moderata, ma non è sempre determinata in relazione alla presenza di ascite.

Il paziente di solito muore nei primi giorni di malattia per insufficienza epatica acuta.

Quindi, la forma acuta della malattia di Budd Chiari può essere sospettata in presenza di dolore intenso costante nell'addome e rapido sviluppo di ipertensione portale, epatomegalia e insufficienza epatica.

La forma cronica della malattia di Budd-Chiari è osservata nell'80-85% dei pazienti, con un'occlusione incompleta delle vene epatiche.

Sintomatologia della malattia:

• nelle prime fasi del processo sono possibili temperatura corporea subfebrile, dolore addominale transitorio, disturbi dispeptici;
• in 2-4 anni c'è una clinica sviluppata della malattia con le seguenti manifestazioni: epatomegalia, il fegato è denso, doloroso, è possibile formare la cirrosi vera del fegato;
• vene allargate sulla parete addominale anteriore e sul torace;
• ascite marcata;
• sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago, emorroidi;
• un aumento di VES, leucocitosi, un aumento del livello di y-globulina nel siero;
• nelle biopsie epatiche - pronunciata congestione venosa (in assenza di insufficienza cardiaca), un quadro di cirrosi epatica;
• Venohepatografiya e kavografiya più bassi sono metodi diagnostici affidabili.

La malattia si conclude con grave insufficienza epatica. L'aspettativa di vita varia da 4-6 mesi a 2 anni.

La sindrome di Badda-Chiari è una compromissione secondaria del deflusso di sangue venoso dal fegato in una serie di condizioni patologiche non associate a cambiamenti nei vasi sanguigni del fegato. Tuttavia, al momento è sorta una tendenza a usare il termine "sindrome di Badd-Chiari" per riferirsi a un complicato deflusso di sangue venoso dal fegato, indipendentemente dalla causa, il blocco deve trovarsi sulla strada dal fegato all'atrio destro. Secondo questa definizione, si propone di distinguere 4 tipi di sindrome di Badd-Chiari a seconda del luogo e del meccanismo del blocco:

• violazioni primarie di vene epatiche;
• compressione delle vene epatiche con escrescenze benigne o maligne;
• patologia primaria della vena cava inferiore;
• disordini primari di epaticveoles.

Il quadro clinico della sindrome e della malattia di Budd Chiari è simile. Nel quadro clinico, si dovrebbe anche tenere conto dei sintomi della malattia di base che ha causato la sindrome di Badda-Chiari.

Negli ultimi anni, i metodi non invasivi (ecografia, tomografia computerizzata, imaging a risonanza nucleare) sono stati usati per diagnosticare la sindrome di Badd-Chiari invece di quelli invasivi (caviografia, biopsia epatica).

Se si sospetta la sindrome di Badda-Chiari, si consiglia di iniziare con ecografia del fegato e ecografia color Doppler. Se i dati sullo stato normale delle vene del fegato sono ottenuti con ecografia doppler, viene esclusa una diagnosi della sindrome di Badd-Chiari. Con l'aiuto degli ultrasuoni, la diagnosi della sindrome di Budda-Chiari può essere diagnosticata nel 75% dei casi.

In caso di ultrasuoni non informativi, utilizzare la tomografia computerizzata mediante contrasto o risonanza magnetica.

Se questi metodi non invasivi non consentono la diagnosi, utilizzare kavografiyu, flebografia delle vene epatiche o biopsia epatica.

La malattia venosa-occlusiva si verifica a causa del blocco acuto dei rami piccoli e medi delle vene epatiche senza interessare i tronchi venosi più grandi.

L'eziologia è sconosciuta. In alcuni casi, l'intossicazione da eliotropio svolge un ruolo (Uzbekistan, Tagikistan, Kazakistan, Kirghizistan, Armenia, regione di Krasnodar, Afghanistan, Iran). A volte la causa della malattia può essere l'effetto delle radiazioni ionizzanti.

Istologicamente, i seguenti cambiamenti sono rilevati nel fegato:

• obliterazione non trombotica dei rami più piccoli delle vene epatiche, ristagno al centro dei lobuli epatici, atrofia locale e necrosi degli epatociti;
• nelle forme subacute e croniche, si sviluppa la fibrosi centrolobulare, seguita dalla cirrosi epatica.

La malattia di solito si sviluppa tra 1 e 6 anni. Isolare forme acute, subacute e croniche. La forma acuta è caratterizzata da:

• dolore acuto nel giusto ipocondrio;
• nausea, vomito, spesso insanguinato;
• ascite (si sviluppa in 2-4 settimane dall'esordio della malattia);
• epatomegalia;
• ittero moderato;
• splenomegalia;
• significativa perdita di peso corporeo.

1/3 dei pazienti muore per insufficienza epatocellulare, un terzo dei pazienti ha cirrosi, un terzo guarisce dopo 4-6 settimane.

La forma subacuta è caratterizzata da:

• epatomegalia;
• ascite;
• cambiamenti moderati nei campioni funzionali di fegato;

Più tardi la malattia assume un decorso cronico. La forma cronica procede come una cirrosi epatica con ipertensione portale.

Malattia e sindrome di Cruevilian-Baumgarten

La malattia e la sindrome di Cruevelle-Baumgarten sono rare e possono essere la causa dell'ipertensione portale.

La malattia di Cruevelle-Baumgarten è una combinazione di ipoplasia della vena porta congenita, atrofia epatica e nebulizzazione della vena ombelicale.

Le principali manifestazioni della malattia:

• collaterale venoso sottocutaneo della parete addominale ("caput medusae");
• definito auscultatorio rumore venoso sopra l'ombelico, aumenta se il paziente alza la testa dal cuscino; il rumore può essere palpabile e scompare quando si preme il palmo sopra l'ombelico;
• Sindrome splenomegalia e ipersplenismo (pancitopenia);
• dolore vepigastria e giusto ipocondrio;
• sanguinamento gastrointestinale;
• flatulenza persistente;
• ascite;
• alta pressione nella vena porta (determinata da splenometria).

L'outlook è sfavorevole. I pazienti muoiono per sanguinamento gastrointestinale o insufficienza epatica.

La sindrome di Cruevelle-Baumgarten è una combinazione della vena ombelicale spaesata (ricanalizzazione) e ipertensione portale non di carattere innato, ma di carattere acquisito.

Le cause principali della sindrome sono:

• cirrosi epatica;
• obliterazione o endoflebite delle vene epatiche.

La sindrome di Cruevelle-Baumgarten è più comune nelle giovani donne. Le manifestazioni cliniche della sindrome sono le stesse del caso della malattia di Cruevelle-Baumgarten, ma a differenza di quest'ultimo, c'è un aumento nel fegato.

Sclerosi del portale epatico

Per la sclerosi epatica portale splenomegalia, ipersplenismo e ipertensione portale senza occlusione di vene portale e splenica e alterazioni patologiche da parte del fegato sono caratteristici. Nella patogenesi di questa malattia, molto non è chiaro. Altri nomi includono: fibrosi portale non cirrotica, ipertensione portale non cirrotica, ipertensione portale idiopatica. Anche la sindrome di Banty (termine che è diventato obsoleto) appartiene probabilmente a questo gruppo di malattie. Il cuore della malattia è il danno ai rami intraepatici della vena porta e delle cellule endoteliali delle sinusoidi. Una maggiore resistenza intraepatica indica un'ostruzione intraepatica del canale portale. La causa della sclerosi del portale epatico può essere l'infezione, l'intossicazione; in molti casi la causa rimane sconosciuta. Nei bambini, la prima manifestazione può essere una trombosi intraepatica di piccoli rami della vena porta.

In Giappone, questa malattia si verifica principalmente nelle donne di mezza età ed è caratterizzata dall'occlusione dei rami intraepatici della vena porta. La sua eziologia è sconosciuta. Una malattia simile, chiamata fibrosi portale non cirrotico, in India i giovani sono ammalati. La connessione di questa malattia con la presenza di arsenico nell'acqua potabile e nella medicina alternativa è supposta. È più probabile che si sviluppi a causa di effetti a lungo termine sul fegato di infezioni intestinali ricorrenti.

Casi in molti modi simili malattie sono descritti negli Stati Uniti e nel Regno Unito.

La biopsia epatica rivela la sclerosi e talvolta l'obliterazione del canale venoso intraepatico, ma tutti questi cambiamenti, in particolare la fibrosi, possono essere minimizzati. Nell'autopsia si osserva un ispessimento delle pareti di grandi vene vicino alle porte del fegato e un restringimento del loro lume. Alcuni cambiamenti sono secondari, causati da trombosi parziale di piccoli rami della vena porta con conseguente ripristino del flusso sanguigno. Di solito c'è fibrosi perisinusoidale, ma può essere rilevata solo mediante microscopia elettronica.

In venografia portale, si restringe il restringimento dei piccoli rami della vena porta e una diminuzione del loro numero. I rami periferici hanno contorni irregolari e partono da un angolo acuto. Alcuni grandi rami intraepatici non possono essere riempiti con una sostanza contrastante, simultaneamente intorno a loro c'è una proliferazione di navi molto sottili. L'esame contrastante delle vene epatiche conferma i cambiamenti della nave; si riscontrano spesso anastomosi veninose.

Sindrome da splenomegalia tropicale

Questa sindrome si verifica in persone che vivono in regioni endemiche della malaria, e appare splenomegalia, sinusoidi linfocitica infiltrazione, iperplasia delle cellule di Kupffer, aumento dei livelli di IgM e titoli siero di anticorpi anti-Plasmodium falciparum. Con la chemioterapia prolungata, i farmaci antimalarici stanno migliorando. L'ipertensione portale è insignificante, il sanguinamento da vene varicose-dilatate si sviluppa raramente.

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Esame obiettivo

La cirrosi è la causa più comune di ipertensione portale. In pazienti con cirrosi del fegato, è necessario scoprire tutte le cause possibili di esso, compreso un'indicazione di alcolismo o epatite in un'anamnesi. Nello sviluppo dell'ipertensione portale extraepatica, le malattie infiammatorie degli organi della cavità addominale erano particolarmente importanti prima (in particolare, nel periodo neonatale). Le violazioni del sistema di coagulazione e l'assunzione di alcuni farmaci, come gli ormoni sessuali, predispongono al portale della trombosi o alla vena del fegato.

storia

• Presenza di un paziente con cirrosi o epatite cronica
• Sanguinamento gastrointestinale: numero di episodi, date, volume di perdita di sangue, manifestazioni cliniche, trattamento
• I risultati della precedente endoscopia
• Indicazioni di alcolismo, trasfusione di sangue, l'epatite virale B e C, la setticemia (tra cui sepsi neonatale, setticemia causata da patologia intra-addominale o di altra origine), malattie mieloproliferative, ricevendo i contraccettivi orali

sondaggio

• Segni di insufficienza epatica
• Vene della parete addominale:
  • posizione
  • direzione del flusso sanguigno
• splenomegalia
• La dimensione e la consistenza del fegato
• ascite
• Edema soffiato
• Esame rettale
• Esame endoscopico dell'esofago, dello stomaco e del duodeno

Ulteriori ricerche

• Biopsia di puntura al forno
• Cateterismo della vena epatica
• Arteriografia selettiva degli organi della cavità addominale
• Ultrasuoni, computer o risonanza magnetica del fegato

Il vomito di sangue è la manifestazione più comune dell'ipertensione portale. È necessario scoprire il numero e la gravità dell'emorragia trasmessa in precedenza, indipendentemente dal fatto che portino a una rottura della coscienza o del coma e se sia stata eseguita la trasfusione di sangue. Con le vene varicose, la melena può essere osservata senza vomitare il sangue. L'assenza di dispepsia e dolorabilità nella regione epigastrica, così come la patologia nel precedente studio endoscopico, rende possibile escludere il sanguinamento dall'ulcera peptica.

È possibile identificare le stimmate di cirrosi - ittero, germogli vascolari, eritema palmare. È necessario prestare attenzione alla presenza di anemia, ascite e sintomi di coma prodromico.

Vene della parete addominale anteriore

Con l'ipertensione portale intraepatica, una certa quantità di sangue può fuoriuscire dal ramo sinistro della vena porta attraverso le vene periapicali nella vena cava inferiore. Con ipertensione portale extraepatica, le vene allargate possono comparire sulla parete laterale dell'addome.

La natura della distribuzione e la direzione del flusso sanguigno. Le estese convolute vene collaterali, divergenti dall'ombelico, erano chiamate "la testa di Medusa". Questo sintomo è raro, di solito una o due vene, generalmente epigastriche, sono ingrandite. Il sangue scorre via dall'ombelico; con l'ostruzione della vena cava inferiore, il sangue scorre attraverso i collaterali dal basso verso l'alto, nel sistema della vena cava superiore. Con ascite intensa, si può sviluppare un'ostruzione funzionale della vena cava inferiore, il che rende difficile spiegare i cambiamenti osservati.

Le vene della parete addominale anteriore possono essere visualizzate fotografandole alla luce infrarossa.

Rumori

Nell'area del processo xifoideo o dell'ombelico, è possibile ascoltare il rumore venoso, a volte diffondendosi nella regione precordiale, allo sterno o all'area del fegato. Al posto della sua massima espressione con una leggera pressione può prendere la vibrazione. Il rumore può aumentare durante la sistole, con ispirazione, in posizione eretta o in posizione seduta. Rumore quando si verifica il passaggio del sangue dal ramo sinistro della vena porta attraverso una grande vena ombelicale e paraombelicale disposti in una congiunzione mezzaluna, vene sulla parete addominale anteriore - epigastrica superiore, vena toracica interna ed inferiore vena epigastrica. A volte il rumore venoso può anche essere sentito su altri grandi collaterali venosi, per esempio, sopra la vena mesenterica inferiore. Il rumore arterioso sistolico di solito indica il cancro al fegato primario o l'epatite alcolica.

La combinazione delle vene allargate della parete addominale anteriore, del forte rumore venoso sopra l'ombelico e delle dimensioni normali del fegato è chiamata sindrome di Cruevel-Baumgarten. La sua causa potrebbe essere una vena ombelicale non appaiata, ma più spesso una cirrosi compensata del fegato.

Il rumore che si estende dal processo xifoideo all'ombelico e la "testa di Medusa" indicano l'ostruzione della vena porta distale rispetto al sito delle vene ombelicali dal ramo sinistro della vena porta, vale a dire. Sull'ipertensione portale intraepatica (cirrosi epatica).

Milza

La milza aumenta in tutti i casi, con la palpazione si rivela il suo bordo denso. Non esiste una corrispondenza chiara tra la dimensione della milza e la pressione nella vena porta. Nei pazienti giovani e con una cirrosi nodulare grande, la milza è ingrandita in misura maggiore.

Se la milza non può essere palpata, o se le sue dimensioni non sono ingrandite, la diagnosi di ipertensione portale è discutibile.

Nel sangue periferico rivelare pancitopenia associata con un aumento della milza ( "ipersplenismo" secondario). La pancitopenia è associata più con iperplasia del sistema reticoloendoteliale che con ipertensione portale e non scompare con lo sviluppo di shunt portocavali, nonostante la riduzione della pressione portale.

Il fegato

L'importanza delle dimensioni sia piccole che grandi del fegato, quindi le loro percussioni dovrebbero essere determinate con attenzione. Non c'è una dipendenza distinta delle dimensioni del fegato alla pressione nella vena porta.

È necessario prestare attenzione alla consistenza del fegato, al suo dolore e alla tuberosità della superficie durante la palpazione. Con una leggera consistenza del fegato, si dovrebbe pensare all'ostruzione extraepatica della vena porta. Con una consistenza densa, la cirrosi è più probabile.

Ascite

L'ascite è raramente dovuta a ipertensione portale, sebbene un significativo aumento della pressione portale possa essere il fattore principale del suo sviluppo. Con ipertensione portale, la pressione di filtrazione nei capillari aumenta, a seguito della quale il liquido nuota nella cavità addominale. Inoltre, lo sviluppo di ascite nella cirrosi indica, oltre all'ipertensione portale e al fallimento della cellula epatica.

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Retto

Le vene varicose della regione anorettale possono essere rilevate durante la sigmoidoscopia; le vene possono sanguinare È osservato nel 44% dei casi di cirrosi epatica e si rafforza nei pazienti con sanguinamento dall'esofago dilatato con varicosi. Dovrebbe essere distinto dalle emorroidi semplici, che è il gonfiore dei corpi venosi che non sono associati al sistema delle vene portale.