Ipoacusia neurosensoriale (sensorineurale): cause e patogenesi

I disturbi dell'udito possono essere acquisiti e congeniti.

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Cause acquisite di sordità neurosensoriale

Nell'emergere della perdita uditiva neurosensoriale acquisita, numerose osservazioni cliniche e studi scientifici hanno dimostrato il ruolo:

• malattie infettive (influenza e SARS, parotite infettiva, sifilide, ecc.);
• disturbi cardiovascolari (ipertensione, diskirculation vertebrale-basilare, aterosclerosi cerebrale);
• situazioni stressanti;
• effetti ototossici di sostanze industriali e domestiche, un certo numero di farmaci (antibiotici della serie degli aminoglicidi, alcuni antimalarici e diuretici, salicilati, ecc.);
• lesioni (meccaniche e acustiche, barotrauma).

La natura infettiva rappresenta circa il 30% della sordità neurosensoriale e della sordità. In primo luogo sono le infezioni virali - l'influenza, la parotite, il morbillo, la rosolia, l'herpes, seguite da meningite epidemica di tipo cerebrospinale, sifilide, scarlattina e tifo. La patologia dell'organo dell'udito nelle malattie infettive è localizzata principalmente nel recettore dell'orecchio interno o nel nodo spirale della coclea.

Vascolare e disturbi reologiche può anche portare alla perdita dell'udito. Cambiamenti nel tono vascolare causa dell'influenza diretta o riflessa stimolazione simpatica delle terminazioni nervose grandi arterie (carotide interna, vertebrale) e scarsa circolazione in testa vertebrobaeilyarnom piscina a disturbi circolatori nel sistema arterioso labirinto, formazione di trombi, sanguinamento nello spazio zndo- e perilinfatica.

Una delle principali cause di perdita dell'udito neurosensoriale sono ancora intossicato, occupano 10-15% della struttura delle cause di perdita dell'udito neurosensoriale. Tra questi, il primo posto viene preso da farmaci ototossici: antibiotici della serie aminoglicosidi (kanamicina, neomicina, monomitsin, gentamicina, amicacina, streptomicina) citostatici (ciclofosfamide, cisplatino e altri.) Antiaritmici; antidepressivi triciclici; diuretici (furosemide, ecc.). Sotto l'influenza di antibiotici ototossici, si verificano cambiamenti patologici nell'apparato recettore della coclea, i vasi.

In alcuni casi, la causa della perdita dell'udito è trauma. Il trauma meccanico può portare alla frattura della base del cranio con una fessura nella piramide dell'osso temporale, spesso accompagnata da un danno alla radice uditiva dell'VIII nervo cranico. Possibili cause - barotrauma (pressione media yxe superiore a 400 mm Hg), frattura della base della staffa con formazione di fistola perilinfatica. Le lesioni acustiche e da vibrazioni a livello dei parametri massimi ammessi portano alla distruzione dei recettori nella coclea. La combinazione di entrambi i fattori dà un effetto sfavorevole in 25 ferite più spesso rispetto all'esposizione al rumore e alle sole vibrazioni. Il rumore di impulso ad alta frequenza di cause ad alta intensità, di regola, la perdita dell'udito neurosensoriale irreversibile.

La diminuzione dell'udito, dovuta all'invecchiamento fisiologico, ha assunto il nome di Presbyacusis. Solitamente i cambiamenti legati all'età nell'udito, se non si combinano con la perdita dell'udito di un'altra origine, sono simmetrici rispetto a entrambe le orecchie. Presbyacusis è un processo multiforme e versatile che cattura tutti i livelli del sistema uditivo, condizionato dai processi biologici dell'invecchiamento e sotto l'influenza dell'ambiente sociale. Ad oggi, diversi autori identificano diversi tipi di presbybicus nel tema del danno uditivo; sensoriale, metabolico, presbiacusia come conseguenza della sconfitta dei neuroni uditivi, coclea, corticale.

Tra le altre cause di perdita dell'udito neurosensoriale Va notato VIII schwannoma nervo cranico, malattia di Paget, l'anemia falciforme, ipoparatiroidismo, allergie, locale e l'irradiazione del corpo intero con sostanze radioattive. Svolge un importante fattore meteorologico ruolo: correlazione tra improvvisa perdita neurosensoriale verifichi e lo stato del tempo, fluttuazioni spettrali atmosferici tra le onde elettromagnetiche che passano cicloni in un fronte caldo e una patologia frequenza bassa pressione. È stato rilevato che l'ipoacusia neurosensoriale acuta si verifica spesso nel secondo mese di ogni stagione (gennaio, aprile, luglio, ottobre).

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Cause congenite di sordità neurosensoriale

Tra i problemi di udito neurosensoriale congenito si distinguono cause ereditarie e patologia nel travaglio. Sotto la patologia del parto, di norma, l'ipossia del feto, che porta al SNC e ai danni all'udito, è implicita. Le cause ereditabili sono diverse. I danni all'udito non anormali non sono associati ad altre anomalie visibili dell'orecchio esterno, né ad altre malattie, ma possono essere associate ad anomalie dell'orecchio medio e / o interno. Il danno uditivo sindromico è associato a malformazioni congenite dell'orecchio o di altri organi. Sono descritte oltre 400 sindromi genetiche, inclusa la perdita dell'udito. I danni all'udito sindromico rappresentano fino al 30% della sordità pre-discorso, ma il loro contributo a tutti i casi di sordità è relativamente piccolo, poiché la frequenza della perdita uditiva post-auditiva è significativamente più alta. L'ipoacusia sindromica viene presentata in base al tipo di ereditarietà. Di seguito sono riportati i tipi più comuni.

Sindrome dell'udito autosomica dominante

La sindrome di Waardenburg è la forma più comune di sindrome da sordità autosomica dominante. Esso comprende una perdita uditiva neurosensoriale di vari gradi di pigmentazione della pelle e le anomalie, i capelli (filo bianco) e occhi (iride eterocromia). Sindrome Branhiootorenalny include conduttivo, sordità neurosensoriale o mescolato in combinazione con fistole bronchiali cistiche o leporino, malformazioni congenite dell'orecchio esterno, compreso punto preauricolare e anomalie renali. Sindrome di Stickler - simtomokompleks di progressiva perdita dell'udito neurosensoriale, palatoschisi e spondiloepifizarnoy displasia ed esito osteoartrite. La neurofibromatosi di tipo II (NF2) è associata ad un raro tipo di sordità potenzialmente induribile. Marker NF2 è una perdita dell'udito secondaria al neuroma vestibolare bilaterale.

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Sindrome da sindrome autosomica recessiva

La sindrome di Usher è la forma più comune di perdita dell'udito della sindrome autosomica recessiva. Include il danno in due sistemi sensoriali primari.

Le persone che soffrono di questa malattia nascono con ipoacusia neurosensoriale, quindi si sviluppa la retinite pigmentaria. La sindrome di Pendred è caratterizzata da sordità neurosensoriale congenita grave e gozzo eutiroideo. Sindrome Jervell e Lange-Nielsen include sordità congenita e l'intervallo Q-T allungamento in un elettrocardiogramma, insufficienza Biotinidaznaya causata da una carenza di biotina, una solubile in acqua B-vitamina complesso. Poiché i mammiferi non possono sintetizzare la biotina, devono riceverla dalle fonti alimentari e da un ciclo endogeno di biotina libera. Se questa carenza non viene riconosciuta e non viene corretta con l'aggiunta giornaliera di biotina al cibo, le persone affette sviluppano segni neurologici e sordità neurosensoriale. La malattia di Refsum include sordità neurosensoriale progressiva grave e retinite pigmentosa causata dal metabolismo compromesso dell'acido fitico.

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Sindrome dell'X associata a danni all'udito

La sindrome di Alport comprende progressiva perdita dell'udito neurosensoriale di varia gravità, glomerulonefrite progressiva che porta allo stadio terminale della malattia renale e varie manifestazioni da parte dell'organo della vista.

Patogenesi della sordità neurosensoriale (neurosensoriale)

Con lo sviluppo della perdita uditiva neurosensoriale acquisito seleziona una serie di fasi successive: ischemia, disturbi circolatori, morte (a causa di tossicità) delle cellule sensoriali dell'orecchio interno e nervose conduttrici elementi del percorso analizzatore acustico. I disturbi genetici congeniti sono la causa della perdita dell'udito neurosensoriale congenita.