Ipogammaglobulinemia infantile transitoria: sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipogammaglobulinemia infantile transitoria (TIH) è definita come una diminuzione significativa dei livelli di IgG con o senza carenza di altre classi di immunoglobuline in un bambino di età superiore a 6 mesi, a condizione che siano state escluse altre condizioni di immunodeficienza.

Patogenesi

Il meccanismo dell'ipogammaglobulinemia infantile transitoria non è noto con certezza, ma sono state proposte diverse varianti patogenetiche di questa condizione: difetti nella maturazione dei linfociti T, anomalie nella sintesi di citochine, presenza di anticorpi anti-IgG materni che inibiscono la sintesi delle proprie. Tuttavia, in tutti i casi di ipogammaglobulinemia infantile transitoria, i livelli di immunoglobuline si normalizzano con l'età.

Sintomi

I pazienti con ipogammaglobulinemia transitoria presentano spesso una maggiore incidenza di malattie infettive, per lo più non letali. Si verificano principalmente otite media, sinusite e bronchite. Le infezioni gravi causate da flora opportunistica, che persistono nei bambini di età superiore ai 2-3 anni, non sono tipiche di questa condizione.

Diagnostica

I criteri diagnostici per questa condizione non sono completamente standardizzati. Si ritiene che l'ipogammaglobulinemia transitoria sia indicata da una diminuzione della concentrazione di uno o più isotipi di immunoglobuline di oltre due deviazioni standard rispetto alla norma per età. Allo stesso tempo, la sintesi di anticorpi specifici e i livelli di linfociti T e B corrispondono alla norma per età.

Trattamento

I pazienti con ipogammaglobulinemia transitoria di solito non mostrano un deficit nella formazione di anticorpi specifici. La terapia sostitutiva non è indicata per questi pazienti. Solo in caso di infezioni batteriche gravi (in particolare quelle causate da pneumococco, N. influenzae, meningococco) a questi bambini viene prescritta l'immunoglobulina per via endovenosa, dato che la sintesi di anticorpi contro gli antigeni polisaccaridici è ritardata nei bambini piccoli.

Previsione

In assenza di altri difetti, la condizione si corregge da sola e non richiede cure.