Ipoplasia congenita del primo raggio della mano: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipoplasia congenita del primo raggio della mano è un difetto dello sviluppo caratterizzato da un sottosviluppo dell'apparato tendineo-muscolare e osseo-articolare del dito di gravità variabile, con progressione del difetto nella serie teratologica dei difetti dall'estremità prossimale del raggio a quella distale.

Codice ICD-10

• Q71.8 Ipoplasia congenita del primo raggio della mano.

Classificazione dell'ipoplasia congenita del primo raggio della mano

La classificazione più diffusa al mondo è considerata la classificazione di Blauth dell'ipoplasia congenita del primo raggio della mano. A seconda del grado di espressione del difetto, si distinguono cinque gradi di questa anomalia.

• Grado I: lieve diminuzione delle dimensioni del primo dito, ipoplasia dell'abduttore breve del pollice e dell'avversario del pollice.
• Grado II - il pollice è rappresentato da tutte le strutture ossee, ma le loro dimensioni sono ridotte rispetto alla norma; si nota restringimento del primo spazio interdigitale, ipoplasia o aplasia dei muscoli tenari superficiali, instabilità dell'articolazione metacarpofalangea.
• Grado III - il primo spazio interdigitale è ristretto, è presente un'anomalia nello sviluppo dei muscoli tenar e dei muscoli lunghi del pollice, il primo osso metacarpale è ipoplasico fino al rudimento della testa nella parte distale.
• Grado IV - "dito penzolante".
• Grado V – aplasia del primo dito.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico dell'ipoplasia congenita del primo raggio della mano includono deformità di grado II-V. In caso di ipoplasia di grado II, viene eseguito un intervento di abduzione e opposizione del primo dito in combinazione con la stabilizzazione dell'articolazione metacarpo-falangea del pollice (capsuloplastica, artrodesi). La limitazione della presa bilaterale della mano dopo l'intervento richiede l'esecuzione di una plastica antagonista in seconda fase. Nei casi in cui venga rilevata intraoperatoriamente una grave ipoplasia dei muscoli tenar e, in alcuni casi, anche degli estensori del primo dito, l'intervento di abduzione e opposizione del pollice viene combinato con una plastica tendinea di Blauth-Thompson. Esistono due metodi per ripristinare il pollice in caso di ipoplasia di grado III-IV: l'intervento di pollicizzazione e la ricostruzione del primo raggio. In caso di aplasia del primo raggio della mano, viene eseguito un intervento di pollicizzazione.

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