Iridociclite eterocromica di Fuchs: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'iridociclite eterocromica di Fuchs è un'uveite anteriore non granulomatosa cronica inattiva monolaterale associata a cataratta sottocapsulare posteriore secondaria e glaucoma nel 13-59% dei casi.

A causa dell'infiammazione intraoculare si verifica l'atrofia dell'iride e compare l'eterocromia caratteristica di questa condizione.

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Epidemiologia dell'iridociclite eterocromica di Fuchs

L'iridociclite eterocromica di Fuchs è considerata una forma relativamente rara di uveite anteriore, rappresentando dall'1,2 al 3,2% di tutte le uveiti. Nel 90% dei casi, il coinvolgimento è monolaterale. La malattia si verifica con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne. La malattia viene solitamente diagnosticata tra i 20 e i 40 anni. Nel 15% dei casi, il glaucoma infiammatorio viene rilevato già al momento della diagnosi di iridociclite eterocromica di Fuchs e nel 44% dei casi si sviluppa successivamente. L'incidenza complessiva di glaucoma secondario nei pazienti affetti da iridociclite eterocromica di Fuchs è del 13-59%, ma questa percentuale potrebbe essere più elevata nei pazienti con coinvolgimento bilaterale e nella popolazione afroamericana.

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Quali sono le cause dell'iridociclite eterocromica di Fuchs?

Si ritiene che l'aumento della pressione intraoculare nell'iridociclite eterocromica di Fuchs si verifichi a causa di un'interruzione del deflusso del fluido intraoculare dovuta all'ostruzione del trabecolato da parte delle cellule infiammatorie o della membrana ialina.

Sintomi dell'iridociclite eterocromica di Fuchs

L'iridociclite eterocromica di Fuchs è asintomatica, con solo pochi casi di pazienti che lamentano un leggero fastidio e visione offuscata. Non è stata identificata alcuna correlazione con malattie sistemiche. I pazienti spesso consultano un medico a causa della riduzione dell'acuità visiva dovuta alla progressione della cataratta.

Decorso della malattia

L'uveite anteriore nell'iridociclite eterocromica di Fuchs progredisce lentamente ed è asintomatica. La neovascolarizzazione dell'iride e dell'angolo della camera anteriore con un trauma lieve può causare una lieve emorragia intraoculare, ma non si sviluppano sinechie anteriori periferiche o glaucoma neovascolare. Le complicanze più comuni della malattia sono la cataratta e il glaucoma. La formazione di cataratta è stata osservata nel 50% dei pazienti con iridociclite eterocromica di Fuchs. L'estrazione della cataratta di solito non causa complicanze e l'esacerbazione postoperatoria dell'infiammazione intraoculare è meno comune rispetto ad altre uveiti. L'impianto di una lente intraoculare in camera posteriore è sicuro. Il glaucoma che si sviluppa nell'iridociclite eterocromica di Fuchs assomiglia nel suo decorso al glaucoma primario ad angolo aperto.

Esame oftalmologico

All'esame esterno, l'occhio è generalmente calmo, senza segni di infiammazione. L'esame del segmento anteriore dell'occhio rivela solitamente un'uveite anteriore non granulomatosa monolaterale inattiva. Precipitati stellati sono sparsi in tutto l'endotelio corneale, il che è un segno diagnostico caratteristico. Il processo infiammatorio intraoculare porta all'atrofia dello stroma irideo, per cui l'iride scura apparirà più chiara. Nei pazienti con iride chiara, a causa dell'atrofia stromale, l'occhio interessato apparirà più scuro a causa dell'esposizione dell'epitelio pigmentato irideo. Un altro importante segno diagnostico nei pazienti con iridociclite eterocromica di Fuchs è la neovascolarizzazione dell'iride o dell'angolo della camera anteriore (rilevata mediante gonioscopia). Nonostante il decorso cronico dell'infiammazione intraoculare, i pazienti non sviluppano quasi mai sinechie periferiche anteriori e posteriori. Tuttavia, la cataratta sottocapsulare posteriore è una complicanza abbastanza comune. Solitamente il segmento posteriore dell'occhio non è interessato, ma sono stati descritti casi di lesioni corioretiniche in pazienti affetti da iridociclite eterocromica di Fuchs.

Diagnosi differenziale dell'iridociclite eterocromica di Fuchs

È necessario effettuare una diagnosi differenziale dell'iridociclite eterocromica di Fuchs con la sindrome di Posner-Schlossman, la sarcoidosi, la sifilide, l'uveite erpetica e, in caso di danno al segmento posteriore, con la toxoplasmosi.

Ricerca di laboratorio

Non esistono esami di laboratorio in grado di diagnosticare l'iridociclite eterocromica di Fuchs. Linfociti e plasmacellule sono stati riscontrati nel fluido intraoculare di pazienti affetti da questa malattia. La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche: distribuzione dei precipitati sull'endotelio corneale, uveite anteriore inattiva, eterocromia, assenza di sinechie e scarsi sintomi oculari.

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Trattamento dell'iridociclite eterocromica di Fuchs

Nonostante l'uveite anteriore cronica, la terapia aggressiva con glucocorticoidi topici o la terapia immunosoppressiva sistemica non sono raccomandate a causa della loro scarsa efficacia nell'iridociclite eterocromica di Fuchs. L'uso di glucocorticoidi topici può addirittura essere controindicato a causa della loro accelerazione dello sviluppo di cataratta e glaucoma. Il trattamento farmacologico del glaucoma è raccomandato, ma nel 66% dei casi è necessario un intervento chirurgico. La migliore procedura chirurgica per il trattamento dei pazienti con iridociclite eterocromica di Fuchs non è nota. La trabeculoplastica con laser ad argon è inefficace in questi pazienti a causa della formazione di una membrana ialina sopra il trabecolato e non dovrebbe essere utilizzata.