La sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (ICD): cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (ICE, coagulopatia da consumo, sindrome da defibrillazione) è un disturbo con pronunciata generazione di trombina e fibrina nel sangue circolante. Durante questo processo, vi è una maggiore aggregazione di piastrine e il consumo di fattori di coagulazione. L'ICE, che procede lentamente (settimane o mesi), causa prevalentemente trombosi ed embolia venosa; Il GHIACCIO che si verifica all'improvviso (ore o giorni) si manifesta principalmente per sanguinamento. Un grave, improvvisa DVS viene diagnosticata con trombocitopenia, aumento di TTH e PV, aumento dei livelli di prodotti di degradazione della fibrina e ridotti livelli di fibrinogeno. Il trattamento comprende la correzione della causa sottostante del motore a combustione interna e la sostituzione di piastrine, fattori di coagulazione (plasma fresco congelato) e fibrinogeno (crioprecipitato) per controllare il sanguinamento grave. L'eparina è usata come terapia (profilassi) di ipercoagulazione in pazienti con ICE a sviluppo lento, nei quali il tromboembolismo venoso si è sviluppato (o è a rischio).

Le cause DIC

L'ICE è solitamente il risultato del rilascio del fattore tissutale nel sangue, che avvia la cascata della coagulazione. ICE si verifica nelle seguenti situazioni cliniche:

• complicazioni ostetriche, ad esempio distacco di placenta; aborto medico indotto da soluzione salina;
• morte fetale intrauterina; embolia del liquido amniotico. L'afflusso di tessuto placentare con l'attività del fattore tissutale nel flusso sanguigno della madre;
• infezione, in particolare causata da microrganismi gram-negativi. L'endotossina gram-negativa genera l'attività del fattore tissutale nei fagociti, nelle cellule endoteliali e nei tessuti;
• tumori, in particolare adenocarcinomi pancreatici e prostatici che producono mucine, leucemia pro-mielocitica che espongono e rilasciano attività del fattore tissutale;
• shock causato da qualsiasi causa che porti al danneggiamento del tessuto ischemico e al rilascio di fattore tissutale.

Una causa più rara di ICE è un grave danno tissutale in ferite alla testa, ustioni, congelamenti o ferite da arma da fuoco; complicazioni nelle operazioni sulla ghiandola prostatica con il rilascio di un materiale prostatico con fattore tissutale (con attivatori del plasminogeno) in circolazione; morsi di serpenti velenosi, in cui gli enzimi entrano nel flusso sanguigno e attivano uno o più fattori di coagulazione e generano trombina o convertono direttamente fibrinogeno in fibrina; emolisi intravascolare grave; aneurisma aortico o emangioma cavernoso (sindrome di Kazabaha-Merritt), associato a danni alla parete vascolare e alla zona di stasi del sangue.

Lo sviluppo lento di DIC si manifesta principalmente in una clinica di tromboembolismo venoso (ad esempio, trombosi venosa profonda, embolia polmonare), a volte c'è una vegetazione della valvola mitrale; manifestazioni di grave emorragia non sono caratteristici. Al contrario, con grave DVS improvvisa, il sanguinamento si verifica a causa di trombocitopenia e una diminuzione dei livelli di coagulazione e fibrinogeno plasmatici. Il sanguinamento negli organi insieme alla trombosi microvascolare può causare necrosi emorragica del tessuto.

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Sintomi DIC

Con il lento sviluppo dell'ICE, le manifestazioni possono consistere nello sviluppo di trombosi venosa e embolia polmonare.

In grave, improvvisa insorgenza di un motore a combustione interna v'è un continuo sedili spurgo pelle forature (ad esempio, per via endovenosa o arteriosi forature), sanguinamento nel campo di iniezione parenterale, grave sanguinamento gastrointestinale. Fibrina sistema fibre fibrinolisi frattura ritardato può causare distruzione meccanica degli eritrociti e facilmente espresso intravascolare gemolizu.Inogda microvascolare trombosi ed emorragico piombo necrosi a disfunzione d'organo e insufficienza d'organo.

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Diagnostica DIC

La DIC è sospettata in pazienti con emorragia inspiegabile o tromboembolia venosa. In questi casi, vengono eseguiti i seguenti studi: il numero di piastrine, PV, TCH, fibrinogeno e livelli di D-dimero plasmatico (indicano deposito e degradazione della fibrina).

Lenta evoluzione DVS provoca una lieve trombocitopenia, normale o minimamente figure ingrandite tempo di protrombina (il risultato è di solito rappresentato MHO) e PTT, normale o moderatamente ridotta sintesi e fibrinogeno elevato plasma D-dimero. Poiché in varie malattie viene stimolata la stimolazione della sintesi del fibrinogeno come marcatore di fase acuta, la determinazione di una diminuzione del livello di fibrinogeno in due misurazioni consecutive può aiutare nella diagnosi dell'ICE.

Uno sviluppo grave e improvviso di ICE porta a trombocitopenia più profonda, un aumento più pronunciato di PT e TCH, una rapida diminuzione della concentrazione di fibrinogeno plasmatico e un alto livello di D-dimero plasmatico.

La determinazione del livello di fattore VIII può essere utile se è necessario differenziare un ICE pesante e acuto da una necrosi epatica massiccia, che può portare a simili deviazioni nel coagulogramma. Il livello del fattore VIII può aumentare con la necrosi epatica, poiché il fattore VIII è prodotto negli epatociti e rilasciato quando vengono distrutti; in DIC, il livello del fattore VIII diminuisce, poiché la generazione di proteina C attivata dalla trombina porta alla proteolisi del fattore VIII.

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Trattamento DIC

Una rapida correzione della causa sottostante è una priorità (ad esempio, antibiotici ad ampio spettro per sospetta sepsi gram-negativa, rimozione dell'utero con distacco della placenta). Con il trattamento efficace dell'ICE si abbassa rapidamente. In caso di sanguinamento grave, è necessaria una terapia sostitutiva adeguata: la massa piastrinica per correggere la trombocitopenia; crioprecipitato per la sostituzione di fibrinogeno e fattore VIII; plasma fresco congelato per aumentare il livello di altri fattori della coagulazione e anticoagulanti naturali (antitrombina, proteina C e S). L'efficacia dell'infusione di un concentrato di antitrombina o di proteina C attivata in un ICE grave e in rapido sviluppo è attualmente allo studio.

La somministrazione di eparina di solito non è indicata nell'ICE, tranne nei casi di morte fetale intrauterina nelle donne e lo sviluppo di ICE con una progressiva diminuzione dei livelli piastrinici, del fibrinogeno e dei fattori di coagulazione. In queste circostanze, l'eparina viene utilizzata per diversi giorni per controllare l'ICE, aumentare il livello di fibrinogeno e piastrine, ridurre il rapido consumo di fattori della coagulazione prima della rimozione dell'utero.