Sindrome di Leffler

La sindrome di Loeffler è una malattia allergica caratterizzata da un aumento del numero di eosinofili nel sangue periferico e dalla presenza di infiltrati eosinofili transitori in uno o entrambi i polmoni. Oppure: infiltrato polmonare volatile eosinofilo, eosinofilia polmonare semplice, polmonite eosinofila semplice.

Esistono due tipi di sindrome di Löffler.

1. Sindrome di Loeffler I - infiltrato volatile eosinofilo.
2. La sindrome di Loeffler II è una cardiomiopatia restrittiva.

Codice ICD-10

J82. 41,42. Asma eosinofilo, polmonite di Loeffler.

La polmonite eosinofila è diffusa, più frequente ai tropici. Si sviluppa con la stessa frequenza in uomini e donne, principalmente tra i 16 e i 40 anni.

Quali sono le cause della sindrome di Loeffler?

La sindrome di Löffler fu descritta per la prima volta nel 1932 dal professor Wilhelm Löffler dell'Università di Zurigo. Egli dimostrò che gli elminti, le cui larve migrano attraverso i polmoni, svolgono un ruolo nello sviluppo dell'infiammazione eosinofila del tessuto polmonare.

Attualmente, la sindrome è un gruppo di processi infiammatori di varia eziologia che interessano uno o entrambi i polmoni.

Quasi tutti i parassiti (ascaridi, anchilostomi, trichinella, strongiloide, toxocara, ossiuri, filaria, trematodi epatici, trematodi del gatto, schistosomi e altri platelminti) possono causare la sindrome di Löffler. Pertanto, recentemente, ai pazienti di questo gruppo è stata spesso diagnosticata la toxocariasi, causata dall'invasione delle larve dei nematodi Toxocara canis e Toxocara cati, parassiti intestinali di cani e gatti.

Gli allergeni inalatori possono svolgere un ruolo nello sviluppo della sindrome: pollini, spore fungine, alcune sostanze industriali (in particolare, polvere di nichel), farmaci (sulfamidici, penicilline, composti dell'oro). Tuttavia, in molti casi è impossibile determinare l'eziologia dell'infiltrato polmonare, e in tal caso si parla di pneumopatia eosinofila.

Il meccanismo di sviluppo della sindrome di Leffler

La formazione della sindrome di Löffler I si basa su una reazione allergica di tipo immediato, come testimonia la natura “volatile” degli infiltrati e la loro completa regressione senza formazione di focolai patologici secondari.

Livelli elevati di IgE sono stati spesso riscontrati nel sangue di pazienti con polmonite eosinofila. L'ipereosinofilia e l'iperimmunoglobulinemia sono finalizzate all'eliminazione dei parassiti dall'organismo. Un'intensa infiltrazione eosinofila del tessuto polmonare e un numero aumentato di eosinofili nel sangue indicano il coinvolgimento del fattore chemiotattico eosinofilo nell'anafilassi e nella formazione di focolai di infiammazione allergica. Questa sostanza viene secreta dai mastociti (labrociti) quando vengono attivati da meccanismi immunitari (a causa delle IgE) e non immunitari (istamina, frammenti di componenti del complemento, in particolare C5a).

In alcuni casi, la sindrome di Löffler si sviluppa secondo il fenomeno di Arthus a causa della formazione di anticorpi precipitanti contro gli antigeni. Talvolta in pazienti con eosinofilia

Negli infiltrati sono presenti linfociti, il che indica il coinvolgimento di reazioni allergiche mediate dalle cellule nella patogenesi.

Come si manifesta la sindrome di Loeffler?

Nella maggior parte dei casi, i pazienti non lamentano alcun sintomo. Sintomi meno comuni includono tosse (secca o con una piccola quantità di espettorato viscoso, in alcuni casi con sangue), febbre subfebbrile e spesso segni di broncospasmo.

L'auscultazione rivela respiro sibilante secco, prevalentemente nelle parti superiori dei polmoni. Nel sangue si rileva leucocitosi con un elevato numero di eosinofili (fino al 50-70%); l'eosinofilia raggiunge il suo massimo dopo la comparsa di infiltrati polmonari.

Tipica è la natura “volatile” degli infiltrati: possono scomparire spontaneamente dopo pochi giorni, senza lasciare cicatrici nel tessuto polmonare.

Con la massiccia disseminazione ematogena di larve e uova di parassiti (ascaridi, schistosomi, trichinella) nei tessuti e negli organi umani, compresi i polmoni, si verificano mancanza di respiro, tosse, febbre, eruzione cutanea e respiro sibilante nei polmoni (polmonite).

La presenza prolungata di infiltrati può essere causata dall'invasione diretta dei parassiti nel tessuto polmonare, ad esempio in caso di infezione da nematode Paragonimus westermani. Gli adulti migrano nel tessuto polmonare attraverso il diaframma e la parete intestinale, coinvolgendo la pleura nel processo patologico. A seguito dell'infiammazione, si formano noduli fibrosi, che possono fondersi formando cavità cistiche.

Classificazione

Classificazione eziopatogenetica

• Sindrome di Loeffler causata da invasione parassitaria.
• La sindrome di Loeffler è causata dalla sensibilizzazione agli aeroallergeni.
• Sindrome di Loeffler, sviluppatasi a seguito di un'allergia a un farmaco.

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Come riconoscere la sindrome di Loeffler?

La diagnosi sindromica è solitamente semplice. Si basa sulla tipica combinazione di infiltrati polmonari volatili con elevata eosinofilia ematica. Spesso si presentano difficoltà nello stabilire l'eziologia della sindrome di Löffler.

I dati della storia allergica sono di grande importanza:

• esacerbazioni stagionali della sindrome rinocongiuntivale e dell'asma, una chiara correlazione tra sintomi e fattori professionali e quotidiani;
• indicazioni di malattie allergiche precedentemente identificate;
• storia familiare;
• anamnesi farmacologica.

Ricerca di laboratorio

Per confermare i dati dell'anamnesi e dell'esame fisico vengono eseguite diagnosi di laboratorio.

• In un esame del sangue generale, all'esordio della malattia si riscontra solitamente un'eosinofilia elevata (fino al 20%), ma con la cronicità del processo, il numero di eosinofili potrebbe non superare i valori normali. Spesso si rilevano livelli elevati di IgE nel sangue (fino a 1000 UI/ml).
• L'analisi generale dell'espettorato può rivelare eosinofili e cristalli di Charcot-Leyden.
• Nell'analisi delle feci, in alcuni tipi di invasione parassitaria, si riscontrano uova di elminti. In questo caso, è necessario tenere conto del ciclo di sviluppo dei parassiti. Pertanto, in caso di infezione primaria da ascaridi, le larve penetrano nei polmoni solo dopo 1-2 settimane e le loro uova si trovano nelle feci solo dopo 2-3 mesi. Nella toxocariasi, le larve del parassita nel corpo umano non raggiungono lo sviluppo adulto e pertanto non si trovano uova nelle feci.
• I test cutanei sono utili per la diagnosi eziologica con allergeni elmintici, pollini e spore fungine inferiori. Quando indicato, vengono prescritti test provocativi nasali e inalatori.
• I test sierologici includono la reazione di precipitazione e la reazione di fissazione del complemento.
• Test cellulari: reazione di degranulazione dei basofili di Shelley, reazione di degranulazione dei mastociti con allergeni corrispondenti, nonché rilevamento di IgE specifiche mediante test di radioallergoassorbimento ed ELISA.

Ricerca strumentale

L'esame radiografico rivela la presenza di singoli o multipli infiltrati polmonari rotondeggianti e sfocati, localizzati sottopleuricamente, il più delle volte nelle porzioni superiori di entrambi i polmoni. In caso di infiammazione infiltrativa prolungata, possono formarsi noduli fibrosi a seguito della malattia, che, fondendosi, danno origine a cavità cistiche.

Per valutare la pervietà bronchiale si esegue un test di funzionalità respiratoria e, se necessario, test broncomotori.

Indicazioni per la consulenza specialistica

• Per identificare le malattie allergiche è necessaria una consulenza con un allergologo.
• Se si sospetta una rinite allergica, si consiglia di consultare un otorinolaringoiatra.

Esempio di formulazione della diagnosi

Diagnosi principale: sindrome di Loeffler I.

Diagnosi eziologica: toxocariasi.

Forma della malattia: forma viscerale.

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Trattamento della sindrome di Loeffler

Poiché è possibile una guarigione spontanea, spesso viene somministrata una terapia farmacologica.

L'obiettivo principale del trattamento è l'eliminazione del fattore eziologico. Viene prescritta la sverminazione e, se possibile, si evita il contatto con gli allergeni (aeroallergeni, farmaci).

Trattamento antiparassitario

In caso di invasione elmintica, sono indicati farmaci antiparassitari. Negli ultimi anni, sono stati ampiamente utilizzati i seguenti farmaci efficaci e ben tollerati: albendazolo (per bambini di età superiore ai 2 anni) 400 mg per via orale una volta;

• carbendacim per via orale 0,01 g/kg una volta;
• mebendazolo (bambini di età superiore a 2 anni) per via orale 100 mg una volta;
• pirantel per via orale 10 mg una volta.

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Trattamento con glucocorticoidi

La somministrazione precoce di glucocorticoidi dovrebbe essere evitata, poiché accelera la risoluzione degli infiltrati ma rende difficile stabilire una diagnosi corretta. Tuttavia, in assenza di guarigione spontanea, il prednisolone viene talvolta prescritto a una dose iniziale di 15-20 mg/die; la dose viene ridotta di 5 mg a giorni alterni. La dose giornaliera è suddivisa in tre somministrazioni. Il ciclo di trattamento dura da 6 a 8 giorni.

Oltre ai farmaci elencati, in presenza di manifestazioni di sindrome bronco-ostruttiva, vengono prescritti agonisti beta-adrenergici per inalazione, aminofillina per via orale e si esegue la terapia di base per l'asma bronchiale.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

• L'impossibilità di eliminare completamente dall'ambiente gli allergeni domestici, epidermici e pollinici.
• Grave infezione parassitaria accompagnata da disidratazione.

Come prevenire la sindrome di Loeffler?

• Misure igieniche volte a prevenire le invasioni elmintiche.
• Consulenza per pazienti con allergie respiratorie (deve essere spiegata la necessità di interrompere il contatto con specifici aeroallergeni).
• In caso di sensibilizzazione professionale si studia il percorso professionale e si consiglia un cambio di lavoro.
• Per prevenire le allergie ai farmaci viene effettuata una selezione personalizzata dei farmaci.

Previsione

Generalmente favorevole.

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Informazioni per il paziente

È necessario rispettare scrupolosamente le misure igieniche, anche per i pazienti che tengono animali domestici in casa.

I pazienti affetti da malattie allergiche devono seguire le raccomandazioni dell'allergologo per quanto riguarda l'assunzione di farmaci e preparati a base di erbe.